Новости


  • В России выходит на рынок инновационный препарат для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом

    11 апреля в рамках конгресса «Человек и лекарство» был представлен новый препарат для лечения идиопатического легочного фиброза. Эсбриет® (пирфенидон) компании «Рош» позволяет увеличить медиану выживаемости больных идиопатическим легочным фиброзом до беспрецедентных 6,9 лет.

    Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — необратимое и смертельное заболевание легких, при котором человек утрачивает способность усваивать кислород из-за рубцовых изменений легочной ткани. Это редкое заболевание с неизвестной этиологией, которое развивается преимущественно у мужчин старше 50 лет. Заболевание, как правило, имеет неуклонно прогрессирующее течение, в результате развивается дыхательная недостаточность и наступает смерть. Пятилетняя выживаемость обычно не превышает 30%. Ввиду плохого прогноза, ИЛФ считается более опасной патологией, нежели многие виды онкологических заболеваний: показатели выживаемости ниже только у пациентов с раком легких и поджелудочной железы.

    Причины возникновения идиопатического легочного фиброза неизвестны, однако существует вероятность, что в развитии заболевания большую роль играют сочетание генетической предрасположенности и факторов воздействия окружающей среды (курение, неблагоприятная экология).

    Данные по распространенности и заболеваемости недостаточны не только в России, но и во всем мире. Отсутствие единых эпидемиологических данных связано с тем, что унифицированная формулировка диагноза и диагностические критерии ИЛФ были приняты недавно и, ранее, при оценке заболеваемости учитывались также те патологии, которые по текущим критериям не относятся к идиопатическому лёгочному фиброзу.

    «Проблема в том, что диагностика ИЛФ затруднена: симптомы заболевания неспецифичны и встречаются при других легочных или сердечно-сосудистых патологиях, — говорит Белевский Андрей Станиславович, профессор, д.м.н., зав. кафедрой пульмонологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова, главный пульмонолог Департамента здравоохранения г. Москвы. — Непрекращающийся кашель, одышка при физической нагрузке могут указывать на астму, сердечную недостаточность или хроническую обструктивную болезнь легких. Половине пациентов с ИЛФ первоначально ставится неверный диагноз, и проходит не менее года, прежде чем пациент попадает в клинический центр, занимающийся проблемами интерстициальных болезней легких. И это особенно важно, поскольку теперь, когда появилась терапия, замедляющая течение ИЛФ, решающее значение имеет именно ранняя диагностика».

    Согласно предварительным расчетным данным, полученным на основе исследования с опросом всех крупных пульмонологических центров Российской Федерации, распространенность ИЛФ в России составляет около 9-11 случаев на 100 тысяч населения, что согласно 44 статье 323 Федерального закона РФ от 21 ноября 2011 г. «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», соответствует определению орфанного заболевания. В феврале 2016 года ИЛФ был внесен в Перечень редких (орфанных) заболеваний в РФ.

    Данное событие стало знаковым как для пациентов с ИЛФ, так и профессионального сообщества, позволив ускорить доступность инновационного метода лечения препаратом пирфенидон на 2 года. В декабре 2016 года препарат был зарегистрирован в РФ.

    Стандартные схемы лечения ИЛФ, основанные на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков (азатиоприн, циклофосфамид), не позволяет эффективно бороться с данной патологией. Разочаровывающие результаты использования противовоспалительных препаратов потребовали разработки альтернативного подхода и изучения антифиброзных агентов.

    Механизм действия препарата пирфенидон до конца не установлен: тем не менее, существуют данные, подтверждающие, что он подавляет продукцию трансформирующего фактора роста (ТФР)-бета, медиатора, регулирующего рост клеток, ответственных за развитие фиброза. Таким образом, препарат напрямую воздействует на причины патологических изменений легочной ткани и замедляет процесс необратимого рубцевания.

    Ранняя диагностика ИЛФ и своевременное назначение терапии пирфенидоном позволяют приостановить течение болезни на той стадии, когда необратимые изменения легочной ткани не привели к значительному и трагическому ухудшению функции легких и качества жизни пациента, позволяя значительно продлить активный период жизни.

    Согласно результатам крупных клинических исследований (1247 пациентов в трех исследованиях III фазы), количество пациентов с полностью сохраненной функцией легких и значительным замедлением прогрессирования через год терапии препаратом пирфенидон, было в 2,3 больше по сравнению с группой плацебо. Недавно представленные результаты открытого наблюдения пациентов с ИЛФ продемонстрировали увеличение медианы выживаемости на терапии препаратом пирфенидон до 6,9 лет.

    «Исследования и клиническая практика в Европе, США и Японии, где пирфенидон одобрен для лечения всех взрослых пациентов с ИЛФ, показывают, что препарат существенно, то есть примерно наполовину, замедляет снижение функции легких», — говорит Авдеев Сергей Николаевич, профессор, д.м.н, член-корр. РАН, зам. Директора по научной работе ФГУ НИИ пульмонологии ФМБА РФ.

    В настоящий момент пирфенидон зарегистрирован в 35 странах, процедура регистрации проходит еще в 10 странах.

    Компания «Рош» имеет более чем двадцатипятилетний опыт в области лечения респираторных заболеваний, помогая пациентам с ИЛФ, астмой, муковисцидозом и раком легкого, и имеет в активе более 100 текущих клинических исследований в области респираторных заболеваний. Объединяя исследования и разработки разных направлений, компания создает новые схемы лечения. Так, для возможного применения при ИЛФ в комбинации с пирфенидоном исследуется препарат лебрикизумаб. Возможно, применение комбинированной терапии позволит пациентам с ИЛФ если не излечиться окончательно, то продлить срок активной, полноценной, самостоятельной жизни.

    12 апреля 2017 г.
    Комментарии (видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ)
    Если Вы медицинский специалист, войдите или зарегистрируйтесь

МЕДИ РУ в: МЕДИ РУ на YouTube МЕДИ РУ в Twitter МЕДИ РУ на FaceBook МЕДИ РУ вКонтакте Яндекс.Метрика