Eitan Kerem, Steven Conway, Stuart Elborn, Harry Heijerman
For the Consensus Committee Department of Pediatrics and CF center, Mount Scopus, Jerusalem 91240, Israel
Journal of сystic fibrosis, 4 (2005), 7–26 Перевод и комментарии – д.м.н. , профессор Н.И. Капранов, д.м.н. Н.Ю. Каширская
1. Введение Муковисцидоз (МВ) развивается вследствие мутаций гена – муковисцидозного регулятора трансмембранной проводимости (МВТР) [1,2]. Такие мутации приводят к дисфункции МВТР протеина апикальной мембраны, который регулирует транспорт ионов хлора и натрия в секреторных эпителиальных клетках [1];…