Реабилитация пациентов с врожденной аномалией развития наружного и среднего уха. Обзор литературы
СтатьиХ.М. Диаб1, 2, д-р мед. наук, профессор, В.С. Корвяков1, д-р мед. наук, профессор, О.А. Пащинина1, д-р мед. наук, Б.Б. Мукумов1, А.Е. Михалевич1, канд. мед. наук, Д.С. Кондратчиков3, канд. мед. наук
1 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр оториноларингологии ФМБА России», г. Москва
2 ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, г. Москва
3 ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, г. Москва
Ключевые слова: микротия, врожденная атрезия наружного слухового прохода, формирование наружного слухового прохода, тимпанопластика, пористый полиэтиленовый имплантат, реконструкция ушной раковины
Keywords: microtia, congenital atresia of the external auditory canal, formation of the external auditory canal, tympanoplasty, porous polyethylene implant, reconstruction of the auricle
Резюме. Врожденная микротия в сочетании с атрезией наружного слухового прохода (АНСП) представляет собой сложную клиническую проблему, требующую комплексного подхода к функциональной и эстетической реабилитации пациента. Частота данной патологии составляет около 1 случая на 10 000-15 000 новорожденных. Сочетанный дефект ушной раковины и АНСП ведет к выраженной кондуктивной тугоухости и грубому косметическому дефекту, что существенно снижает качество жизни пациентов и их социальную адаптацию. Настоящий обзор литературы посвящен анализу современных подходов к диагностике, классификации и хирургическому лечению пациентов с врожденными аномалиями наружного и среднего уха и проведен на основании анализа 47 источников, отобранных из баз данных PubMed, eLIBRARY и National Library of Medicine за период 1967-2025 гг. Систематизированы данные об эмбриологии пороков развития уха, применяемых классификационных системах, методах реконструкции ушной раковины и восстановления звукопроводящей функции. Особое внимание уделено одномоментным хирургическим вмешательствам, сочетающим реконструкцию ушной раковины пористым полиэтиленовым имплантом с использованием васкуляризированной височно-теменной фасции, пересадку свободных кожных трансплантатов и формирование наружного слухового прохода, дополненных тимпанопластикой аутофасцией, мобилизацией цепи слуховых косточек или оссикулопластикой. Показано, что предложенный комплексный подход обеспечивает стойкое формирование НСП, значимое улучшение слуха и удовлетворительный эстетический результат при минимальном числе осложнений.
Summary. Congenital microtia combined with atresia of the external auditory canal (EAC) represents a complex clinical challenge requiring a comprehensive approach to both functional and aesthetic rehabilitation. The prevalence of this condition is approximately 1 per 10,000-15,000 live births. The combined defect of the auricle and sound-conducting apparatus results in significant conductive hearing loss and cosmetic deformity, substantially impairing quality of life and psychosocial adaptation. This literature review analyzes modern approaches to the diagnosis, classification, and surgical treatment of patients with congenital anomalies of the external and middle ear. Based on an analysis of 47 sources selected from the PubMed, eLIBRARY, and National Library of Medicine databases for the period 1967-2025, this paper systematizes data on the embryology of ear malformations, the classification systems used, methods for auricular reconstruction, and the restoration of sound conduction. Particular attention is paid to single-stage surgical interventions that combine reconstruction of the auricle with a porous polyethylene implant using a vascularized temporoparietal fascia, free skin grafting, and formation of the external auditory canal with tympanoplasty using an autologous fascial graft over mobilized auditory ossicles or ossiculoplasty with a titanium prosthesis. The proposed comprehensive approach has been shown to ensure stable formation of the external auditory canal, significant hearing improvement, and a satisfactory aesthetic result with a minimal number of complications.
Для цитирования: Реабилитация пациентов с врожденной аномалией развития наружного и среднего уха. Обзор литературы / Х.М. Диаб, В.С. Корвяков, О.А. Пащинина [и др.] // Практика педиатра. 2026. № 3. С. 40-46.
For citation: Rehabilitation of patients with congenital anomalies of the development of the outer and middle ear. Literature review / Kh.M. Diab, V.S. Korvyakov, O.A. Pashchinina [et al.] // Pediatrician’s Practice. 2026. No. 3. P. 40-46.
ВВЕДЕНИЕ
Врожденная аномалия развития наружного и среднего уха - микротия в сочетании с атрезией наружного слухового прохода (АНСП) - относится к числу наиболее сложных пороков развития в детской оториноларингологии. Частота встречаемости составляет от 1 до 5 случаев на 10 000 новорожденных, с преобладанием правосторонних (58-61%) и односторонних (70-90%) форм. Данная патология влечет за собой стойкую кондуктивную тугоухость и выраженный косметический дефект, совокупно обусловливающие нарушение речевого развития, социальную адаптацию и снижение качества жизни детей [1].
Хирургическая коррекция микротии и атрезии НСП представляет значительную техническую сложность и остается предметом дискуссий. В мировой литературе описаны различные подходы к реконструкции ушной раковины с использованием аутологичного реберного хряща, пористых полиэтиленовых имплантатов или внутрикостных имплантатов. Актуальной остается проблема выбора оптимального метода и сроков одномоментного восстановления наружного уха, слухового прохода и звукопроводящей системы среднего уха [2, 3].
Отсутствие единой общепринятой системы выбора хирургической тактики, высокий риск послеоперационных осложнений (рестеноз НСП, латерализация неотимпанальной мембраны (НТМ), экструзия имплантата) и сложность анатомических взаимоотношений в зоне операции определяют актуальность систематизации накопленного опыта и формирования доказательной базы [2, 4].
Цель. Систематизировать данные мировой литературы о методах диагностики, классификации и комплексной хирургической реабилитации пациентов с врожденными аномалиями наружного и среднего уха, а также обосновать преимущества одномоментного подхода, сочетающего реконструкцию ушной раковины с формированием наружного слухового прохода и восстановлением слуховой функции.
Методология поиска литературы. Поиск источников проводился в базах данных PubMed, eLIBRARY и National Library of Medicine за период с 1967 по 2025 г. Первоначально идентифицировано 120 публикаций. После применения критериев включения - оригинальные исследования, систематические обзоры, клинические серии и руководства, посвященные диагностике и хирургическому лечению микротии и атрезии НСП - и исключения дублирующих источников для итогового анализа отобрано 47 публикаций.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ
1. Эпидемиология и этиология
Распространенность микротии варьирует от 0,83 до 17,4 случая на 10 000 новорожденных в зависимости от региона и этнической принадлежности [5]. Систематический анализ данных 92 программ мониторинга врожденных пороков развития по всему миру (8917 случаев) установил общую распространенность микротии и анотии на уровне 2,06 на 10 000 новорожденных, при этом изолированная микротия составила 1,55 на 10 000, а анотия -0,36 на 10 000 [6].
Географическое и этническое распределение патологии характеризуется выраженной неоднородностью. Повышенные показатели зарегистрированы в странах Центральной и Южной Америки (PR = 2,58), Азии (PR = 1,39) и Северной Европы (PR = 1,13). В этническом аспекте наибольшая частота отмечается среди коренных народов Америки (PR = 2,81), испаноязычного населения (PR = 2,55) и выходцев из стран Азии и Тихоокеанского региона (PR = 1,83) [7]. В Чили и Эквадоре распространенность микротии превышает среднемировые показатели в 3-8 раз, что, вероятно, обусловлено сочетанным влиянием генетических и средовых факторов [5].
Установлено, что микротия преобладает у лиц мужского пола, при этом правосторонняя локализация встречается чаще левосторонней [8]. Частота врожденной атрезии наружного слухового прохода составляет 1 случай на 10 000-20 000 новорожденных, причем у лиц мужского пола данная патология регистрируется в 2,5 раза чаще и преимущественно носит односторонний характер [9].
Этиология микротии и атрезии НСП является многофакторной. Среди установленных патогенетических факторов рассматриваются вирусные инфекции в ранние сроки беременности, преэклампсия, воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды, а также генетические предрасположенности. К тератогенным факторам, ассоциированным с развитием микротии, относятся препараты витамина А (ретиноиды), сосудистые нарушения (ишемия первой и второй жаберных дуг) и генетические аберрации [10].
Генетические факторы играют существенную роль в развитии патологии. Исследование конкордантности у монозиготных (26,3%) и дизиготных (2,9%) близнецов выявило значимые различия (p = 0,023), что подтверждает вклад наследственных механизмов [5]. Скопинговый обзор (2025), включавший 30 исследований, идентифицировал 40 уникальных генов и один локус предрасположенности (4p15.32-4p16.2), ассоциированных с несиндромальной микротией и атрезией НСП. Наиболее часто цитируемыми генами-кандидатами для изолированной микротии являются HOXA2, MUC6 и GSC; для изолированной атрезии НСП идентифицирован ген TSHZ1. Тем не менее ни одна патогенная мутация с установленной причинно-следственной связью на сегодняшний день не подтверждена [5, 10].
2. Классификации аномалий
Для систематизации аномалий наружного уха предложен ряд классификаций, однако ни одна из них не является универсальной для всех типов мальформаций. Благодаря внедрению современных методов лучевой диагностики (КТ, МРТ) точность оценки аномалий со временем существенно возросла. В целом существует корреляция между степенью деформации ушной раковины и выраженностью кондуктивной тугоухости, однако возможны исключения. В литературе описаны случаи атрезии наружного слухового прохода при нормальной ушной раковине и, в редких случаях, микротии с нормальным наружным слуховым проходом и сохранной барабанной перепонкой [11, 12]. Среди наиболее распространенных классификационных систем для мальформаций наружного уха выделяют классификацию Weerda для аномалий ушной раковины и наружного слухового прохода (1988) [13], классификацию Альтмана для врожденной атрезии уха (atresia auris congenita, 1955) [14], а также классификации Kosling (1989) и Teunissen, Cremers (1993) для изолированных мальформаций среднего уха [17].
По Weerda (1988) выделяют три степени мальформаций. При дисплазии I степени можно различить многие структуры нормальной ушной раковины. Выделяют:
1) макротию,
2) лопоухость,
3) криптотию (карманное ухо),
4) отсутствие верхней части завитка,
5) небольшие деформации: отсутствие козелка, ухо сатира, бугорок Дарвина, ухо Шталя,
6) колобому (поперечная расщелина),
7) деформации мочки (гиперплазия/гипоплазия/апла-зия/расщелина),
8) чашевидную деформацию ушной раковины (II типа).
При дисплазии II степени возможно идентифицировать некоторые структуры нормальной ушной раковины. Для частичной реконструкции ушной раковины можно использовать дополнительную кожу и хрящи. Выделяют:
1) чашевидную деформацию ушной раковины III типа,
2) малую ушную раковину. Гипоплазия верхней и средней трети ушной раковины, гипоплазия (или аплазия) нижней трети ушной раковины. Часто сочетается с дистопией и стенозом НСП, изредка с атрезией НСП, возможны мальформации барабанной перепонки.
Дисплазия III степени также называется анотией и относится к сложному типу аномалий. В анатомической структуре не определяется ни один элемент нормальной ушной раковины. При полной реконструкции используется большое количество кожи и хрящевой ткани [13].
Учитывая тесную взаимосвязь эмбрионального развития наружного слухового прохода и среднего уха, Альтманн (1955) предложил классификацию сочетанной мальформации, известной как atresia auris congenita. Существует три типа аномалий данной категории:
• Мальформация 1 степени, характеризующаяся легкой деформацией наружного слухового прохода, нормальной или гипопластической барабанной полостью, деформацией слуховых косточек и хорошо развитым пневматизированным сосцевидным отростком.
• Мальформация 2 степени (промежуточная деформация), при которой наружный слуховой проход заканчивается слепо или полностью отсутствует. Кроме того, барабанная полость узкая, слуховые косточки деформированы и фиксированы, а также наблюдается снижение пневматизации воздухоносных ячеек в сосцевидном отростке.
• Мальформация 3 степени, включающая тяжелые деформации, такие как отсутствие наружного слухового прохода, гипоплазия среднего уха, сильная деформация слуховых косточек и практически полное отсутствие пневматизации сосцевидного отростка [14].
При мальформации наружного слухового прохода по классификации Weerda (1988) описаны три типа:
• Стеноз наружного слухового прохода типа А - значительное сужение наружного слухового прохода при сохранности всех слоев кожи.
• Стеноз наружного слухового прохода типа B - наружный слуховой проход частично развит, в медиальной части определяется атрезия.
• Стеноз наружного слухового прохода типа С - наблюдается полная атрезия костной части НСП [13].
3. Предоперационная диагностика и балльные системы
Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) височных костей в настоящее время является основным методом лучевой диагностики, применяемым при предоперационной оценке пациентов с врожденной атрезией наружного слухового прохода. Данный метод позволяет получить детализированную информацию о состоянии структур наружного, среднего и внутреннего уха, что имеет решающее значение при планировании хирургического вмешательства [12].
МСКТ-исследование обеспечивает оценку степени пневматизации сосцевидного отростка, размеров и объема барабанной полости, состояния слуховых косточек, наличия овального и круглого окон, а также особенностей хода канала лицевого нерва. Особое внимание уделяется его аномальному расположению, поскольку это существенно повышает риск интраоперационных осложнений. Кроме того, визуализируются структуры внутреннего уха, что позволяет исключить сочетанные пороки развития [15].
На основе данных МСКТ разработан ряд классификаций и прогностических балльных систем, направленных на стандартизацию отбора пациентов и оценку вероятности успешного хирургического лечения. Наибольшее клиническое применение получили 10-балльная шкала R.A. Jahrsdoerfer (1992) [16] и 17-балльная шкала Х.М. Диаба (2012) [17].
Шкала R.A. Jahrsdoerfer базируется на анализе ключевых анатомических структур среднего уха, по данным МСКТ. Критерии шкалы включают наличие стремени (2 балла), наличие овального окна, адекватные размеры барабанной полости, нормальное положение канала лицевого нерва, наличие молоточка и наковальни, степень пневматизации сосцевидного отростка, сохранность наковальне-стременного сочленения, наличие круглого окна, а также морфологию ушной раковины (по 1 баллу за каждый показатель). Максимальная сумма составляет 10 баллов. Показатель шкалы Jahrsdoerfer >6 баллов служит критерием отбора пациентов для хирургического лечения, тогда как значения ниже указанного порога сопряжены с более высоким риском неудовлетворительного функционального исхода [16].
Шкала Х.М. Диаба представляет собой более детализированную систему, включающую расширенное количество параметров (суммарно 17 баллов), что позволяет более точно учитывать анатомические особенности височной кости (табл. 1) [17].
Таким образом, МСКТ в сочетании с прогностическими балльными системами позволяет объективизировать предоперационную оценку, оптимизировать отбор пациентов и повысить эффективность хирургического лечения при врожденных аномалиях развития наружного и среднего уха.
Таблица 1. Прогностическая шкала Х.М. Диаба
|
Анатомические особенности |
Находки |
Баллы |
|
Выраженность антрума |
Снижение менее чем на 30% |
2 |
|
Снижение на 30-50% |
1 |
|
|
Снижение более 50% |
0 |
|
|
Расположение сигмовидного синуса |
Нормальное расположение |
2 |
|
Предлежание с прикрытием 1/3 мастоидальной части |
1 |
|
|
Предлежание с прикрытием 2/3 мастоидальной части |
0 |
|
|
Расположение височнонижнечелюстного сустава |
Незначительная дислокация |
2 |
|
Средняя дислокация |
1 |
|
|
Выраженная дислокация |
0 |
|
|
Пневматизация сосцевидного отростка |
Снижение менее чем на 30% |
2 |
|
Снижение на 30-50% |
1 |
|
|
Снижение более 50% |
0 |
|
|
Полость среднего уха |
Широкая |
2 |
|
Средняя |
1 |
|
|
Отсутствует |
0 |
|
|
Лицевой нерв |
Нормальное расположение |
2 |
|
Небольшая дислокация |
1 |
|
|
Значительная дислокация |
0 |
|
|
Молоточек + наковальня |
Не определяется |
0 |
|
Определяется |
1 |
|
|
Стремя |
Не определяется |
0 |
|
Определяется |
1 |
|
|
Окно преддверия |
Определяется |
1 |
|
Не определяется |
0 |
|
|
Окно улитки |
Определяется |
1 |
|
Не определяется |
0 |
|
|
Сумма баллов |
17 |
4. Методы реконструкции ушной раковины
В настоящее время в клинической практике применяются три основных метода реконструкции ушной раковины: использование аутологичного реберного хряща, пористых полиэтиленовых имплантатов (Su-Por, Medpor, Omnipore) и остеоинтегрируемых имплантатов для протезирования съемным эпитезом [3, 18].
Реконструкция с использованием аутологичного реберного хряща, впервые предложенная R. Tanzer (1959) и в дальнейшем усовершенствованная W. Brent и соавт., рассматривается как золотой стандарт благодаря оптимальной биосовместимости и стабильным долгосрочным эстетическим результатам. Основу отопластики также составила техника Nagata (1993), предусматривающая двухэтапную реконструкцию с применением хряща VIIX ребер и во многом определившая современные хирургические протоколы [19]. Метод выполняется поэтапно и, как правило, применяется у пациентов не ранее 6-8 лет, что обусловлено необходимостью достаточного объема и упругости реберного хряща для формирования каркаса ушной раковины [20, 21].
Аллопластическая реконструкция пористым полиэтиленом (Reinisch, 1991) предусматривает одномоментное покрытие имплантата васкуляризированным височно-теменным фасциальным лоскутом, что снижает риск экструзии. Ключевым преимуществом данного подхода является возможность выполнения реконструкции в более раннем возрасте (с 3 лет), зачастую в один хирургический этап с формированием НСП [23].
Вместе с тем использование синтетических материалов сопряжено с риском осложнений, среди которых наиболее распространена экструзия имплантата, а также инфекционные и воспалительные реакции. Согласно международному консенсусу (2019) реконструкция с применением пористого полиэтилена рассматривается как один из стандартных методов коррекции микротии у детей младшего возраста [24, 25].
Протезирование ушной раковины с использованием силиконовых эпитезов, фиксируемых на остеоинтегрированных имплантатах посредством магнитной или балочной системы фиксации (Vistafix, BAHA) применяется у пациентов с противопоказаниями к хирургической реконструкции либо при неудовлетворительных результатах ранее выполненных операций. Он обеспечивает высокий эстетический эффект, однако требует регулярного ухода, периодической замены протеза и не позволяет восстановить собственные ткани пациента [26, 28, 30].
Таким образом, каждый из представленных методов имеет свои показания, преимущества и ограничения. Выбор оптимальной тактики реконструкции должен основываться на индивидуальных анатомических особенностях пациента, его возрасте, а также оценке потенциальных рисков и ожидаемых функционально-эстетических результатов.
5. Одномоментная реконструкция ушной раковины с использованием эндопротеза и устранение атрезии НСП
Предоперационное планирование и разметка. При односторонней микротии в качестве эталона используется здоровое ухо. Форма ушной раковины переносится на прозрачную пленку и служит шаблоном для моделирования имплантата из пористого полиэтилена, а также для определения правильного положения реконструируемого уха относительно противоположной стороны. При двусторонней микротии шаблон изготавливается по усредненным возрастным параметрам ушной раковины [27, 29]. Ушная раковина располагается на симметричном расстоянии от латерального края глазницы и отклоняется кзади на 20 градусов относительно вертикальной линии. Направление ветвей поверхностной височной артерии определяется с помощью допплерографии и КТ-ангиографии [2, 31, 32].
Хирургическая техника. Под эндотрахеальным наркозом с нейромониторингом и навигацией выполняется разрез позади рудиментарных структур ушной раковины. Мобилизуется височно-теменная фасция на сосудистой ножке. На основе данных МСКТ формируется НСП в анатомических границах: спереди - ямка ВНЧС, сзади - ость Генле, сигмовидный синус, сверху - височная линия. Выполняется аттикотомия, идентифицируются наковальня, удаляется атретическая пластинка для расширения объема барабанной полости и мобилизации слуховой цепи. В случае выраженной деформации слуховых косточек или нарушения их контакта выполняется оссикулопластика [2, 35-37]. Неотимпанальная мембрана создается из фасциального лоскута, укладываемого в сформированную тимпанальную борозду. Имплантат из пористого полиэтилена фиксируется к фасции височной мышцы и надкостнице сосцевидного отростка, покрывается лоскутом из височно-теменной фасции и полнослойным кожным трансплантатом из паховой области [15, 36, 38].
Послеоперационное ведение. Наружный слуховой проход тампонируется с использованием латексных протекторов и губчатых тампонов Merocel на срок трех недель. В течение трех недель каждые 3-4 дня на тампон инстиллируются капли офлоксацина 0,3% и дексаметазона 0,1%; выполняются перевязки с обработкой ушной раковины гепариновой мазью и наложением повязок с перуанским бальзамом [37]. После удаления тампонов перед выпиской НСП рыхло тампонируется гемостатической губкой до контрольного осмотра через 1-2 месяца [24, 36].
После выписки пациенту рекомендуется исключить попадание воды в оперированное ухо. Первая аудиометрия выполняется после удаления остатков гемостатической губки - через 2-3 месяца после операции. Окончательная оценка функциональных результатов проводится не ранее чем через 12 месяцев, поскольку к этому сроку завершается полное срастание неотимпанальной мембраны и пересаженного кожного лоскута [24, 37].
6. Результаты и осложнения
Оценка слуховой функции устранения НСП проводится по данным тональной пороговой аудиометрии не ранее чем через 12 месяцев после операции. Общепринятым критерием успешного вмешательства считается достижение среднего порога слуха по воздушной проводимости <30 дБ в диапазоне речевых частот (500-3000 Гц) [16]. По данным ряда авторов, удовлетворительный функциональный результат достигается у 50-75% оперированных пациентов, однако в отдаленные сроки наблюдения отмечается тенденция к ухудшению показателей вследствие рестеноза НСП и/или латерализации неотимпанальной мембраны [35, 39].
Согласно литературным данным применение одномоментного подхода с использованием пористого полиэтиленового имплантата обеспечивает стойкое формирование просвета НСП у большинства пациентов в отдаленные сроки наблюдения. Применение навигационных систем и интраоперационного нейромониторинга позволяет минимизировать риск ятрогенного повреждения лицевого нерва, однако не заменяет необходимости систематической хирургической подготовки и глубокого знания анатомии [37, 40].
Эстетические результаты реконструкции ушной раковины оцениваются по степени симметрии, четкости рельефа и стабильности положения имплантата в отдаленном периоде. Большинство авторов сообщают о высокой степени удовлетворенности пациентов и их родителей эстетическим исходом вмешательства, выполненного с использованием пористого полиэтилена [34, 41]. Реконструкция с применением аутологичного реберного хряща также демонстрирует стабильные долгосрочные результаты, однако сопряжена с деформацией донорской зоны грудной клетки, которая при длительном наблюдении выявляется у 30-50% пациентов [42]. Сравнительный анализ двух методов не выявил статистически значимых различий в итоговых эстетических показателях, однако реконструкция с использованием пористого полиэтилена позволяет достичь сопоставимого результата в более ранние сроки и за меньшее число хирургических этапов [43].
Наиболее частыми послеоперационными осложнениями со стороны НСП являются рестеноз и латерализация неотимпанальной мембраны, требующие повторных вмешательств в 30-46% случаев [44]. Рестеноз обусловлен избыточным рубцеванием кожного трансплантата и, как правило, развивается в течение первых 12-24 месяцев после операции. Латерализация неотимпанальной мембраны приводит к нарастанию кондуктивной тугоухости и является одной из основных причин неудовлетворительных функциональных исходов [45].
Значимым интраоперационным осложнением служит ятрогенное повреждение лицевого нерва вследствие аномального положения его канала, выявляемое у 23-58% пациентов с атрезией НСП. Наиболее типичными вариантами аномального хода являются смещение нерва кпереди и книзу в области тимпанального сегмента, а также его бифуркация. По данным литературы, интраоперационная травматизация лицевого нерва встречается в 0,5-2% случаев [46].
При использовании пористого полиэтилена наиболее значимыми осложнениями являются его экструзия и инфицирование. Риск экструзии существенно снижается при использовании васкуляризированного фасциального лоскута для покрытия имплантата и составляет, по различным данным, от 2 до 10%. Инфекционные осложнения чаще развиваются в раннем послеоперационном периоде и, как правило, поддаются консервативной терапии [47].
Таким образом, одномоментный подход к реконструкции ушной раковины и хирургическому лечению атрезии НСП демонстрирует приемлемые функциональные и эстетические результаты при условии тщательного предоперационного отбора пациентов, использования современных навигационных технологий и соблюдения хирургической техники. Дальнейшее совершенствование методов реконструкции и стандартизация протоколов послеоперационного ведения остаются актуальными направлениями исследований в данной области.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Врожденная микротия в сочетании с атрезией наружного слухового прохода представляет собой сложную медицинскую проблему, требующую комплексного мультидисциплинарного подхода. Успех реабилитации определяется точной предоперационной диагностикой (МСКТ, балльные системы), тщательным отбором пациентов и выбором оптимальной хирургической тактики. Одномоментный подход к устранению атрезии и микро-тии с использованием пористого полиэтиленового имплантата демонстрирует приемлемые функциональные и эстетические результаты. Применение нейромониторинга и навигации повышает безопасность вмешательства.
Высокая частота таких осложнений, как рестеноз НСП и латерализация неотимпанальной мембраны, указывает на необходимость дальнейшей стандартизации хирургических протоколов, совершенствования методов послеоперационного ведения и накопления доказательной базы в рамках многоцентровых исследований.
Литература
1. Correlation between microtia and temporal bone malformation evaluated using grading system / S. Ishimoto, K. Ito, T. Yamasoba [et al.] // Archives of Otolaryngology - Head & Neck Surgery. 2005. Vol. 131, No. 4. P. 326-329.
2. Диаб Х.М. Способ хирургического лечения атрезии наружного слухового прохода, сочетающейся с аномалией развития среднего уха // Российская оториноларингология. 2011. № 5 (54). С. 41-46.
3. Анапластология как раздел пластической и челюстно-лицевой хирургии / Д.Н. Назарян, А.Э. Харазян, А.С. Караян [и др.] // Голова и шея. 2014. № 4. С. 28-34.
4. Anatomic variants on computed tomography in congenital aural atresia and stenosis / F. Qin, T. Zhang, P. Dai, L. Yang // Clinical and Experimental Otorhinolaryngology. 2015. Vol. 8, No. 4. P. 320-328.
5. Microtia: epidemiology and genetics / D.V. Luquetti, C.L. Heike, A.V. Hing [et al.] // American Journal of Medical Genetics Part A. 2012. Vol. 158A, No. 1. P. 124-139.
6. Systematic review on microtia: current knowledge and future directions / F. Hellies, S. Fracaro, G. Marioni [et al.] // Children (Basel). 2025. Vol. 12, No. 4. P. 411.
7. Luquetti D.V., Leoncini E., Mastroiacovo P. Microtia-anotia: a global review of prevalence rates // Birth Defects Research Part A: Clinical and Molecular Teratology. 2011. Vol. 91, No. 9. P. 813-822.
8. Microtia: a data linkage study of epidemiology and implications for service delivery / T.H. Jovic, J.A.G. Gibson, R. Griffiths [et al.] // Frontiers in Pediatrics. 2021. Vol. 9. P. 630036.
9. Winters R., Shermetaro C. External ear aural atresia // StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2025.
10. Genetics of nonsyndromic microtia and congenital aural atresia: a scoping review // Otolaryngology - Head and Neck Surgery. 2025. Vol. 172, No. 3. P. 811-820.
11. Relationship between congenital malformation of the outer ear and hearing / H.J. Zhang, Z.L. Han, Y. Li [et al.] // Acta Oto-Laryngologica. 2023. Vol. 143, No. 1. P. S45-S48.
12. Торопчина Л.В., Зеликович Е.И., Водяницкий В.Б. Атрезия или выраженный стеноз наружных слуховых проходов при нормальных ушных раковинах у детей // Вестник оториноларингологии. 2023. Т. 88, № 2. С. 22-25.
13. Weerda H. Classification of congenital deformities of the auricle // Facial Plastic Surgery. 1988. Vol. 5, No. 5. P. 385-388.
14. Altmann F. Congenital aural atresia of the ear in man and animals // Annals of Otology, Rhinology & Laryngology. 1955. Vol. 64, No. 3. P. 824-839.
15. Kesser B., Jahrsdoerfer R. Surgery for congenital aural atresia // Surgery of the Ear / ed. by A.J. Gulya, L.B. Minor, D.S. Poe. 6th ed. Shelton: People's Medical Publishing House, 2010. P. 413-422.
16. Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia / R.A. Jahrsdoerfer, J. Yeakley, E. Aguilar [et al.] // Otolaryngology - Head and Neck Surgery. 1992. Vol. 13, No. 1. P. 6-12.
17. Диаб Х.М. О классификации аномалий развития уха // Российская оториноларингология. 2012. № 2 (57). С. 154-161.
18. Thorne C.H. Ear reconstruction // Grabb and Smith's Plastic Surgery / ed. by C.H. Thorne. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2014. P. 283-295.
19. Nagata S. A new method for total reconstruction of the auricle for microtia // Plastic and Reconstructive Surgery. 1993. Vol. 92, No. 2. P. 187-201.
20. Tanzer R.C. Total reconstruction of the auricle: a 10-year report // Plastic and Reconstructive Surgery. 1967. Vol. 40, No. 6. P. 547-550.
21. Firmin F. Ear reconstruction in cases of typical microtia. Personal experience based on 352 microtic ear corrections // Scandinavian Journal of Plastic and Reconstructive Surgery and Hand Surgery. 1998. Vol. 32, No. 1. P. 35-47.
22. Reinisch J.F., Lewin S. Ear reconstruction using a porous polyethylene framework and temporoparietal fascia flap // Facial Plastic Surgery. 2009. Vol. 25, No. 3. P. 181-189.
23. International consensus recommendations on microtia, aural atresia and functional ear reconstruction / T.Y. Zhang, N. Bulstrode, K.W. Chang [et al.] // The Journal of International Advanced Otology. 2019. Vol. 15, No. 2. P. 204-208.
24. Rehabilitation of patients with microtia and congenital atresia of the external auditory canal / D.N. Nazaryan, Kh.M. Diab, D.S. Kon-dratchikov [et al.] // Head and Neck. Russian Journal. 2024. Vol. 12, No. 3. P. 9-15.
25. Microtia reconstruction / R.A. Bly, A.D. Bhrany, C.S. Murakami [et al.] // Facial Plastic Surgery Clinics of North America. 2016. Vol. 24, No. 4. P. 577-591.
26. Tjellstrom A., Granstrom G. Long-term follow-up with the bone-anchored hearing aid: a review of the first 100 patients between 1977 and 1985 // Ear, Nose & Throat Journal. 1994. Vol. 73, No. 2. P. 112114.
27. Brent B. Technical advances in ear reconstruction with autogenous rib cartilage grafts: personal experience with 1200 cases // Plastic and Reconstructive Surgery. 1999. Vol. 104, No. 2. P. 319-334.
28. Fate of implant-retained craniofacial prostheses / A. Visser, G.M. Raghoebar, R.P. van Oort [et al.] // The International Journal of Oral & Maxillofacial Implants. 2008. Vol. 23, No. 4. P. 575-585.
29. Porous polyethylene implants in auricular reconstruction / A.E. Steiert, T. Heinz, I. Stricker [et al.] // Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery. 2011. Vol. 64, No. 1. P. 19-26.
30. Romo T., Fozo M.S., Sclafani A.P. Microtia reconstruction using a porous polyethylene framework // Facial Plastic Surgery. 2000. Vol. 16, No. 1. P. 15-22.
31. Combining regenerative medicine strategies to provide durable reconstructive options: auricular cartilage tissue engineering / Z.M. Jessop, M. Javed, I.A. Otto [et al.] // Stem Cell Research & Therapy. 2016. Vol. 7, No. 1. P. 19.
32. Weerda H. Surgery of the Auricle: Tumors, Trauma, Defects, Abnormalities / ed. by H. Weerda Stuttgart: Thieme, 2007. P. 102-105.
33. Intraoperative navigation during atresiaplasty for congenital aural atresia / C.J. Fan, V.F. Kaul, K. Wong [et al.] // International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2021. Vol. 146. P. 110756.
34. Andrews J., Kopacz A.A., Hohman M.H. Ear Microtia. StatPearls. 2024.
35. Lambert P.R. Congenital aural atresia: stability of surgical results // The Laryngoscope. 1998. Vol. 108, No. 12. P. 1801-1805.
36. Reinisch J.F. Microtia repair using a polyethylene implant // Operative Techniques in Plastic Surgery. 1997. Vol. 4, No. 1. P. 32-40.
37. Междисциплинарный подход к реабилитации пациентов с врожденной атрезией наружного слухового прохода и ми-кротией // Вестник оториноларингологии. 2018. Т. 83, № 2. С. 17-21.
38. Крюков А.И., Карякина И.А., Милешина Н.А. Каналопластика в реабилитации больных с микротией // Вестник оториноларингологии. 2011. № 4. С. 49-52.
39. Chang S.O., Choi B.Y., Hur D.G. Analysis of the long-term hearing results after the surgical repair of aural atresia // The Laryngoscope. 2006. Vol. 116, No. 10. P. 1835-1841.
40. Siegert R. Combined reconstruction of congenital auricular atresia and severe microtia // The Laryngoscope. 2003. Vol. 113, No. 11. P. 2021-2027.
41. Reinisch J.F., Tahiri Y. Microtia reconstruction with a polyethylene implant // Plastic and Reconstructive Surgery. 2018. Vol. 141, No. 4. P. 520e-528e.
42. Nagata S. Modification of the stages in total reconstruction of the auricle // Plastic and Reconstructive Surgery. 1994. Vol. 93, No. 2. P. 221-230.
43. Auricular reconstruction for microtia: a review of available methods / N. Baluch, S. Nagata, C. Park [et al.] // Plastic Surgery (Oakville). 2014. Vol. 22, No. 1. P. 39-43.
44. Declau F., Cremers C., Van de Heyning P. Diagnosis and management strategies in congenital atresia of the external auditory canal // British Journal of Audiology. 1999. Vol. 33, No. 6. P. 367-374.
45. Shih L., Crabtree J.A. Long-term surgical results for congenital aural atresia // The Laryngoscope. 1993. Vol. 103, No. 10. P. 1097-1102.
46. Модифицированная классификация врожденных изолированных аномалий среднего уха / Х.М. Диаб, Д.С. Кондрат-чиков, О.А. Пащинина [и др.] // Folia Otorhinolaryngologiae et Pathologiae Respiratoriae. 2020. Т. 26, № 2. С. 14-23.
47. De la Cruz A., Teufert K.B. Congenital aural atresia surgery: longterm results // Otolaryngology - Head and Neck Surgery. 2003. Vol. 129, No. 1. P. 121-127.