Лимфангиогемангиома переднего средостения у ребенка 10 лет: Клинический случай
СтатьиЭ.С.-А. Шахвалиева1, Ю.О. Погорелов1, П.Н. Султанова1, Р.О. Зорина1, Г.С. Абдурахманов2, В.В. Гацуцын1, канд. мед. наук, Д.Б. Еремин1, Д.В. Бойко1, канд. мед. наук
1 ГБУЗ «Детская городская клиническая больница № 9 им. Г.Н. Сперанского Департамента здравоохранения г. Москвы»
2ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, г. Москва
Ключевые слова: лимфангиогемангиома, образование средостения, венозная мальформация, гемолимфангиома, компьютерная томография
Keywords: lymphangiohemangioma, mediastinal formation, venous malformation, hemolymphangioma, computed tomography
Резюме. Лимфатические и венозные мальформации (лимфангиогемангиомы) - это опухолеподобные образования, сочетающие диспластические, лимфатические и венозные сосудистые структуры. Лимфангиогемангиомы редко встречаются в средостении. В данной статье представлен клинический случай медиастинальной лимфангиогемангиомы. 10-летний ребенок был дообследован в связи со случайной находкой на рентгенограмме органов грудной клетки образования переднего верхнего средостения. На компьютерной томографии грудной клетки образование демонстрировало контрастное усиление, схожее с тканью лимфоузлов и лакунарным накоплением контрастного препарата, сосуд, питающий образование, отходил от левой плечеголовной вены. Опухоль была полностью удалена. Хирургический образец сочетал признаки венозной и лимфатической дисплазии, был поставлен окончательный диагноз медиастинальной лимфангиогемангиомы. Цель представленного клинического наблюдения - продемонстрировать особенности диагностики редкого образования у ребенка 10 лет, выявленного случайно и подтвержденного гистологически как лимфангиогемангиома.
Summary. Lymphatic and venous malformations (lymphangiohemangiomas) are tumor - like formations that combine dysplastic lymphatic and venous vascular structures. Lymphangiohemangiomas are rarely found in the mediastinum. This article presents a clinical case of mediastinal lymphangiohemangioma. A 10-year-old child was further examined due to the accidental discovery of an anterior superior mediastinum formation on a chest X-ray. On computed tomography of the chest, the formation showed contrast enhancement similar to lymph node tissue and lacunar accumulation of contrast agent, the vessel feeding the formation was moving away from the left brachiocephalic vein. The tumor was completely removed. The surgical sample revealed combined signs of venous and lymphatic dysplasia, and a definitive diagnosis of mediastinal lymphangiohemangioma was made. The purpose of the presented clinical observation is to demonstrate the diagnostic features of a rare condition in a 10-year-old child, identified by chance and confirmed histologically as a lymphangiohemangioma.
Для цитирования: Лимфангиогемангиома переднего средостения у ребенка 10 лет: клинический случай / Э.С.-А. Шахвалиева, Ю.О. Погорелов, П.Н. Султанова [и др.] // Практика педиатра. 2026. № 3. С. 24-27.
For citation: Lymphangiohemangioma of the anterior mediastinum in a 10 year old child: a clinical case / E.S.-A. Shakhvalieva, Yu.O. Pogorelov, P.N. Sultanova [et al.] // Pediatrician’s Practice. 2026. No. 3. P. 24-27.
ВВЕДЕНИЕ
Лимфатические и венозные мальформации - лимфангиогемангиомы, также употребляются термины «гемолимфангиома», «лимфатико-венозная мальформация», «лимфатико-капиллярная мальформация» - это опухолеподобные образования, сочетающие диспластические лимфатические и венозные сосудистые структуры [1-3]. Лимфангиогемангиомы средостения встречаются крайне редко, и в англоязычной литературе описано лишь несколько случаев [4].
Клинические проявления зависят от локализации и размера: образование может протекать бессимптомно и выявляться случайно либо становиться причиной компрессии окружающих структур, болевого синдрома [2].
Большинство поражений проявляются в раннем детстве, и наиболее распространенными местами локализации лимфатических мальформаций становятся шея и подмышечные впадины. Менее распространенным - средостение, причем переднее средостение является наиболее часто встречающимся [5].
Лучевые методы, прежде всего компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки, позволяют определить анатомическую локализацию, структуру, отношение к плевре, средостению и сосудам, однако окончательная верификация диагноза требует морфологического исследования [2, 6].
Цель представленного клинического наблюдения -продемонстрировать особенности диагностики редкого образования у ребенка 10 лет, выявленного случайно и подтвержденного гистологически как лимфангиогемангиома.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Ребенок 10 лет доставлен в стационар по направлению поликлиники. Со слов матери, ребенок болен 12 дней: отмечалось повышение температуры тела до 38,6 градусов, головная боль в течение 5 дней. Через 6-7 дней после самостоятельного лечения появился насморк, лающий кашель. В поликлинике выполнена рентгенография органов грудной клетки (ОГК) - выявлено объемное образование средостения (рис. 1).
Рис. 1. Рентгенография органов грудной клетки, выполненная амбулаторно. Визуализируется расширение левых отделов средостения - вероятно, образование средостения
Рис. 2. Компьютерная томография ОГК с внутривенным контрастированием.
А) - нативная фаза, Б) - артериальная фаза, В) - венозная фаза
Рис. 3. Компьютерная томография ОГК с внутривенным контрастированием. Лакунарное накопление контрастного препарата указано стрелками
При госпитализации в стационар была выполнена компьютерная томография ОГК с внутривенным контрастированием. По результатам КТ ОГК выявлено объемное образование передне-верхнего средостения, лежащее слева, ограниченное камерами сердца справа, тимусом спереди и легочной тканью слева, размерами до 52 х 40 х 100 мм, с накоплением контрастного препарата тканью образования по типу лимфатической ткани (рис. 2).
В структуре образования визуализируются неоднородные множественные участки лакунарного накопления контрастного препарата до 500 HU (рис. 3). Создается впечатление о росте образования из лимфоузла (6 группа).
К образованию подходит дополнительный сосуд диаметром до 9 мм, отходящий от левой плечеголовной вены (рис. 4).
Рис. 4. Компьютерная томография ОГК с внутривенным контрастированием. Питающий сосуд указан стрелкой
По результатам КТ ОГК: КТ-картина образования передне-верхнего средостения (вероятно, лимфангиогемангиома).
Выполнено оперативное вмешательство в объеме: удаление новообразования в средостении.
Описание проведенной операции. При ревизии плевральной полости визуализируется объемное мультикистозное образование с извитыми сосудами, интимно прилегающее к перикарду, левой ножке тимуса, уходящее в апертуру, размерами 10 х 6 х 6 см. Поэтапно вскрыта висцеральная плевра, начата диссекция образования. Тупым и острым способом образование выделено от перикарда и левой ножки тимуса. Краниально выявлена сосудисто-кистозная мальформация, уходящая к левой плечеголовной вене. При дальнейшей ревизии проксимально образования определяется диафрагмальный нерв, который в краниальном направлении уходит в образование и далее в структуре не визуализируется. После пересечения диафрагмального нерва образование мобилизовано проксимально. При обработке питающей сосудистой мальформации (гемангиомы) в проекции апертуры получено кровотечение, наложен зажим, конверсия, удаление бронхоблокатора, начата трансфузия эритроцитарной массы. При ревизии выявлен источник кровотечения (питающая сосудистая мальформация, отходящая от плечеголовного ствола), прошит, перевязан. Кровотечение остановлено. Суммарно эвакуировано до 600 мл крови и сгустков. Образование довыделено полностью, удалено. Пликация диафрагмы не выполнялась. Достигнута полная реэкспансия левого легкого. Макропрепарат представлен на рисунке 5.
Рис. 5. Макропрепарат
Послеоперационная рентгенография грудной клетки представлена на рисунке 6.
Рис. 6. Рентгенография органов грудной клетки, выполненная после операции. Визуализируется релаксация левого купола диафрагмы
Результаты патологоанатомического исследования: в материале определяется образование в фиброзножировой капсуле, состоящее из тонкостенных сосудов, заполненных кровью, и сосудистых каналов, заполненных эозинофильной, белковой жидкостью с рассеянными лимфоцитами и лимфоидными скоплениями с реактивными герминативными центрами, кальцификатами. Гистологическая картина наиболее соответствует комбинированной лимфо-венозной сосудистой мальформации.
ОБСУЖДЕНИЕ
Среди всех патологий передне-верхнего средостения лимфатические и сосудистые образования встречаются крайне редко и представляют диагностические трудности даже при использовании современных методов визуализации [1-3].
По данным доступных медицинских публикаций, сведения о лимфангиогемангиомах ограничиваются единичными клиническими наблюдениями, что не позволяет сформировать унифицированные диагностические критерии и стандартизированные подходы к ведению таких пациентов [7]. Несмотря на клиническую картину, которую описывают в литературе, чаще данную патологию выявляют случайно при обследовании по другому нозологическому заболеванию либо при динамическом наблюдении [8].
Лимфангиогемангиомы, как правило, не рассматриваются как врожденные аномалии, однако нередко выявляются в сочетании с другими сосудистыми мальформациями; наиболее часто описывается ассоциация с персистирующей левой верхней полой веной [9]. В нашем
наблюдении отмечена сосудистая мальформация, исходящая от левой плечеголовной вены. Лимфангиогемангиому следует включать в спектр дифференциальной диагностики при случайном выявлении низкоплотного образования средостения, особенно у пациентов детского возраста. К характерным КТ-признакам лимфангиогемангиомы относится визуализация усиливающихся венозных каналов в венозную фазу контрастирования. Во всех наблюдениях при контрастном усилении отмечалось выраженное усиление сосудистого рисунка, что свидетельствовало о связи образования с магистральными венозными коллатералями [8-9]. В нашем клиническом случае при КТ было выявлено контрастное усиление образования с визуализацией сосудистых каналов / венозных структур. Характер накопления контрастного препарата - замедленный тип контрастирования, соответствующий сосудистому образованию с низким кровотоком и лимфоидному компоненту.
При выборе тактики лечения важно понять, что образование является сосудистой мальформацией с низким кровотоком, а не определять, является ли она преимущественно венозной или лимфатической [10].
В клиническом наблюдении, представленном в статье зарубежных коллег C. Candice и соавт., также отмечалось прилежание (контакт) левого диафрагмального нерва к образованию; аналогичная анатомическая особенность выявлена и в нашем случае, что потребовало его резекции в ходе оперативного вмешательства [3].
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Лимфангиогемангиома - редкое смешанное сосудистое образование, которое может протекать бессимптомно и выявляться случайно при обследовании. КТ органов грудной клетки является ключевым этапом уточнения локализации и распространенности процесса, однако лучевые признаки не всегда позволяют надежно отличить смешанную сосудистую мальформацию от кист и опухолей сре-достения/легкого. Окончательный диагноз устанавливается морфологически. Представленный случай является не только редким наблюдением, но и подчеркивает важность поэтапного подхода: от случайной рентгенологической находки - к детальной КТ-оценке и гистологической верификации, что обеспечивает обоснованный выбор тактики лечения и последующего наблюдения.
Литература
1. Lymphatic and venous malformation or «lymphangiohemangio-ma» of the anterior mediastinum: case report and literature review / Y. Kadota, T. Utsumi, T. Kawamura [et al.] // General Thoracic and Cardiovasc Surg. 2011. Vol. 59, No. 8. P. 575-578. DOI: 10.1007/ s11748-010-0719-3.
2. Mediastinal lymphangiohemangioma communicating with the left innominate vein / M. Xu, D. Luo, W. Lei [et al.] // Journal of Computer Assisted Tomography. 2005. Vol. 29, No. 5. P. 650-652. DOI: 10.1097/01.rct.0000172560.85681.92.
3. Mediastinal Lymphangiohemangioma: A Case Report and Review of the Literature with Focus on the Ambiguous Nomenclature / Candice C. Black, Harvinder S. Jagat, Jesse S. Bond, Julianna M. Czum // Surgical Case Reports. 2019. P. 2613-5965. DOI: 10.31487/j.SCR.2019.01.005.
4. Lymphangiohemangioma of the mediastinum / M. Riquet, J. Briere, F. Le Pimpec-Barthes, P. Puyo // Annals of Thoracic Surgery. 1997. Vol. 64, No. 5. P. 1476-1478. DOI: 10.1016/S0003-4975(97)00937-5.
5. Bae C.H., Jung K.J. Bilateral Mediastinal Lymphangiohemangiomas Containing Anomalous Venous Components - A case report // Korean Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2011. Vol. 44, No. 5. P. 373-376. DOI: 10.5090/kjtcs.2011.44.5.373.
6. Rau W.S., Wenz W, Papacharalampous X. Zur Rontgendiagnostik seltener Mediastinal «Tumoren» [Roentgen signs of rare mediastinal masses (author's transl)] // Radiologe. 1979. Vol. 19, No. 12. P. 528-536.
7. A case of huge lymphatic and venous malformations of the mediastinum / M. Munechika [et al.] // Respiratory Medicine Case Reports. 2018. Vol. 26. P. 53-55. DOI: 10.1016/j.rmcr.2018.11.014.
8. CT features of mediastinal lymphangiohemangioma associated with superior vena cava ectasia. A case report / A.M. Wong, Y.L. Wa, Y.C. Cheung [et al.] // Acta Radiologica. 2000. Vol. 41, No. 5. P. 429431. DOI: 10.1080/028418500127345866. PMID: 11016760.
9. Mediastinal lymphangiohemangioma associated with superior vena cava ectasia / P.J. Bruyere [et al.] // JBR-BTR. 2006. Vol. 89, No. 3. P. 116-117.
10. A rare case of mediastinal lymphatic venous malformations in children / P. Tovichien, P. Kaeotawee, K. Udomittipong [et al.] // Res-pirology Case Reports. 2021. Vol. 24, No. 9 (12). P. e0881. DOI: 10.1002/rcr2.881. PMID: 34849235; PMCID: PMC8611408.
