​Нарушения церебральной гемодинамики при аномалиях строения краниовертебрального перехода (Арнольда - Киари), глубоких вен мозга

Статьи

А.Ф. Абрамова^{1, 2}, канд. мед. наук, М.И. Пыков², д-р мед. наук, профессор
¹ ГБУЗ «Научно-практический центр психического здоровья детей и подростков им. ГЕ. Сухаревой Департамента здравоохранения г. Москвы»
² ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, г. Москва

Резюме. К факторам риска (увеличения) цереброваскулярной патологии относится синдром дисплазии соединительной ткани (ДСТ).
Проявления ДСТ регистрируются в виде структурных аномалий: строения сосудистой системы (гипоплазией/ аплазией глубоких вен мозга-синусов), аномалий строения краниовертебрального перехода) и являются предрасполагающими факторами дисциркуляторных гемодинамических нарушений.
Методы лучевой (ультразвуковой) диагностики (УЗДГ) являются одними из основных неинвазивных методов в алгоритме ведения пациентов с цереброваскулярными нарушениями.
Цель. Оценка клинико-диагностических показателей при структурных аномалиях строения краниовертебрального перехода, глубоких вен мозга как фактора цереброваскулярной патологии у детей.
Материалы и методы. Проведено клинико-диагностическое обследование у 1200 детей от 3 до 17 лет с жалобами на различные головные боли (ГБ). Контрольную группу составили 95 здоровых детей в возрасте от 3 до 17 лет.
Результаты. ГБ, вызванные нарушением церебральной венозной гемодинамики, отмечены у 27% пациентов, из них у 112 пациентам диагностированы (МРТ/КТ) аномалии строения глубоких вен головного мозга и аномалии краниовертебрального перехода. У всех пациентов регистрировались характерные головные боли, носовые кровотечения, вегетативные нарушения. При проведении ТКДГ получены выраженные нарушения скоростных характеристик венозного оттока по глубоким венам мозга.
Выводы. Полученные нами статистически достоверные данные показывают возможность рекомендовать найденные граничные значения линейной скорости кровотока 27,5 см/сек в прямом венозном синусе и 30,5 см/сек по вене Галена (большой вены мозга) для определения вероятности наличия патологии, для выявления и своевременной терапии пациентам с аномалией строения: глубоких вен мозга (синусов), с аномалией расположения миндалин мозжечка ниже (Арнольда - Киари I (МА1)) и на уровне большого затылочного отверстия (МАО).
Ключевые слова: головные боли, церебральная гемодинамика, глубокие вены мозга, аномалия Арнольда -Киари, гипоплазия венозных синусов, ультразвуковые методы, ультразвуковая транскраниальная допплерография (ТКДГ) и дуплексное сканирование (ТКДС)

Summary. Risk factor (increase) for cerebrovascular pathology include dysplasia connective tissue syndrome (DCT). Manifestations of DCT are recorded as structural abnormalities: structure of the vascular system of hypoplasia/aplasia deep cerebral viens (sinuses) of the brain, abnormalities of craniovertebral junction and they are predisposing factors of dyscirculatory hemodynamic cerebrovascular disturbances.
The radiodiagnosis (ultrasound) methods (TCD) are one of the key non-invasive methods in management algorithm of patients with cerebrovascular disturbances.
Objective. Evaluation of clinic and diagnosis indicators in structural abnormalities deep veins of the brain and craniovertebral transition as the factors of cerebrovascular pathology in children.
Materials and methods. The clinic and diagnosis ultrasound (TCD) examination of 1200 children aged from 3 to 17 years with complains of Headaches has been carried out. The control group consisted of 95 healthy children aged from 3 to 17 years.
The results. Headaches, caused by cerebral hemodynamic disturbances were noted in 27% of patients, of which 112 patients were diagnosed with (MRT, CT) abnormalities in structure of the brain deep viens and abnormalities of craniovertebral transition. Characteristic headaches, nazal bleedings and vegetatic disorders were recorded in all of the patients. Clean abnormalities of velocity characteristics of venous outflow in the brain deep veins during TCD were established.
Conclusions. The statistically reliable data obtained by us make it possible to recommend set limit values of blood velosigy in straight venous sinus (27,5 m/sec.) and 30,5 m/sec for Galen vien (v.cerebri magna) for determination of probability of pathology, for detection and timely therapy of patients with structural abnormalities: the brain deep viens, with abnormalities of cerebral tonsils lower location of the large occipital foramen - malformation Arnold - Chiari I (MAI) and at the level (МА0) of the large occipital foramen.
Keywords: headaches, cerebral hemodynamics, deep veins of the brain, Arnold - Chiari anomaly, hypoplasia of venous sinuses, ultrasound methods, ultrasound transcranial dopplerography (TCDG) and duplex scanning (TCDS)

Для цитирования: Абрамова А.Ф., Пыков М.И. Нарушения церебральной гемодинамики при аномалиях строения краниовертебрального перехода (Арнольда - Киари), глубоких вен мозга // Практика педиатра. 2024. № 2. С. 14-19.
For citation: Abramova A.F., Pykov M.I. Disorders of cerebral hemodynamics in abnormalities of the structure of the craniovertebral junction (Arnold - Chiari), deep veins of the brain // Pediatrician's practice. 2024;(2): 14-19. (in Russ.)

Введение
Отмечено, что дисфункция церебральной гемодинамики у детей проявляется рассеянной микроочаговой симптоматикой: от головной боли, нарушения речи и поведения до нарушения мозгового кровообращения (НМК). К факторам риска (увеличения) цереброваскулярной патологии (до «помолодевшего» детского инсульта) относится синдром дисплазии соединительной ткани (ДСТ). Большое количество «сосудистых» симптомов и синдромов у детей определяется распространенностью соединительной ткани в цереброваскулярной системе. Проявления ДСТ регистрируются в виде структурных аномалий строения сосудистой системы: клапанов сердца, деформаций брахицефальных артерий, гипоплазией/ аплазией глубоких вен мозга (верхнего сагиттального, поперечных, сигмовидных синусов) [1].

Аномалии строения краниовертебрального перехода также относятся к синдрому ДСТ и являются предрасполагающими факторами дисциркуляторных гемодинамических нарушений.

Методы лучевой (ультразвуковой) диагностики (УЗДГ) являются одними из основных неинвазивных методов в алгоритме ведения пациентов с цереброваскулярными нарушениями.

Цель. Оценка клинико-диагностических показателей при структурных аномалиях строения краниовертебрального перехода, глубоких вен мозга как фактора цереброваскулярной патологии у детей.

Материалы и методы. Проведено комплексное неврологическое и ультразвуковое обследование у 1200 детей от 3 до 17 лет с жалобами на различные головные боли (ГБ).

Результаты. Дети были распределены по группам, согласно клиническим проявлениям и критериям Международной классификации головных болей (ГБ) [2- 4]. Полученные данные представлены на диаграмме 1.

Диаграмма 1. Типы головных болей у детей

Было отмечено практически одинаковое процентное соотношение различных типов ГБ у детей: мигрень у 23%, ГБ напряжения у 22%, ГБ, 28% ГБ, связанные с понижением или повышением артериального давления (АД) - 16% и 12% соответственно.

ГБ, вызванные нарушением церебральной венозной гемодинамики (усилением венозного оттока по кавернозным синусам, вене Галена, прямому венозному синусу), отмечены у 27% пациентов («неклассифицированные головные боли» по МКБ 2003).

Нарушения венозного оттока при этом по основным венозным коллекторам регистрировались и у детей при мигрени (у 35%), ГБН (у 40%) ГБ с понижением АД (у 55%), ГБ с повышением АД (у 25%) (диаграмма 2) [2-5].

Диаграмма 2. Нарушения церебральной венозной гемодинамики при различных типах головных болей

Из группы пациентов с ГБ (27% - 324 ребенка), вызванными нарушением церебральной венозной гемодинамики, 112 пациентам (34,6%) методами нейровизуализации (МРТ/КТ) диагностированы аномалии строения глубоких вен головного мозга (у 55 детей). Также у 57 детей регистрировались аномалии (краниовертебрального перехода) (диаграмма 3) [3, 4]. Контрольную группу составили 95 здоровых детей в возрасте от 3 до 17 лет.

Диаграмма 3. ДСТ. Структурные аномалии строения у детей с ГБ с нарушением церебральной венозной гемодинамики

Нарушения церебральной венозной гемодинамики у всех пациентов этой группы (112 детей) клинически проявлялись головными болями распирающего характера в затылочной и теменной областях, преимущественно во время или после ночного, дневного сна у 76% детей. Синдромы «тугих воротников», «высокой подушки» регистрировались у 67% пациентов. Усиление ГБ отмечалось у 76% детей после физических упражнений (наклонов, прыжков, кувырков на уроках физкультуры, занятиях спортом), у 65% детей после уроков в школе (длительная статическая поза), при перемене атмосферного давления, температуры окружающей среды, смене климатических условий - у 97% пациентов. Длительное напряжение зрения провоцировало появление ГБ и головокружения у 30% пациентов, кратковременное снижение остроты зрения, появление пелены или двоения - у 43% пациентов.

ГБ часто сопровождались тошнотой и рвотой (45,7%), шумом в ушах (40%). Отмечено наличие спонтанных носовых кровотечений у 64% детей: обильные, чаще ночью, во время сна, в виде фонтана. Они фиксировались, как правило, только при активном расспросе детей и их родителей [2-4, 6-10].

У 80% пациентов регистрировались нарушения вегетативной нервной системы (СВД) в виде сонливости или кратковременном повышении возбудимости, расстройства сна, тошноты, бледности, гипергидроза, синкопальных состояний при нахождении в транспорте, перемене погоды. У детей с 11-12 лет отмечались проявления вазомоторных пароксизмов: симпатоадреналовых (с повышением АД, сильными головными болями и кардиалгиями) у 15% и вагоинсулярными, (со снижением АД, перепадами пульса, затруднением дыхания, гипергидрозом) у 14% детей. При церебральной венозной патологии было отмечено наличие или усиление близорукости - у 23%, тугоухости - у 23% пациентов. Регистрировалась зависимость возникновения всех перечисленных симптомов (не только ГБ) от изменения климатических условий (изменение атмосферного давления, перемена погоды весной - осенью, резкое повышение температуры весной - летом). Отмечено также снижение когнитивных функций, снижение памяти (68%).

При исследовании гемодинамических показателей методами ТКДГ и ТКДС у всех пациентов были выявлены выраженные нарушения (усиление) венозного оттока по глубоким венам мозга с повышением линейной скорости кровотока (ЛСК): всех пациентов (100%) по прямому венозному синусу (ПВС) и вене Галена (ВГ), по кавернозным синусам (у 68%), а также по основному и позвоночным венозным сплетениям [6-12] (табл.1, рис.1, 2).

Таблица 1.

ТКДГ/ТКДС. Нарушения венозного оттока по глубоким венам мозга у пациентов с аномалией Арнольда - Киари (МАІ - МА0), гипоплазией венозных синусов мозгаКлинический пример 1.

Девочка А., 7 лет. Диагноз: аномалия Арнольда - Киари.

Жалобы на выраженные головные боли с тошнотой, рвотой, носовыми кровотечениями. При ТКДГ -выраженные нарушения венозного оттока по глубоким венам мозга (рис. 1).

Рис. 1. Ребенок А. 7 лет с аномалией Арнольда - Киари I
А. Данные ТКДГ: скорость кровотока по вене Галена 71 см/с с выраженной пульсацией
Б. МРТ - аномалия Киари 1 типа, опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие

Наблюдается в течение 12 лет, принимает медикаментозное лечение с выраженным улучшением клинико-диагностических показателей.

Клинический пример 2.
Пациент Е. 14 лет, жалобы на головные боли и носовые кровотечения. Наблюдался в течение 5 лет (рис. 2).

Рис. 2. Пациент 14 лет с гипоплазией правого поперечного синуса
А. ТКДГ ЛСК по прямому венозному синусу 58 см/с
Б. МРТ в режиме венографии - гипоплазия правого поперечного синуса

Были также обследованы 25 пациентов (родители этих детей) от 26 до 40 лет с жалобами на головные боли (92%), головокружения, тошноту, рвоту, СВД до панических атак (у 45% симпатоадреналовые, 30% - вагоинсулярные), носовые кровотечения (у 15% в период перед обследованием, в анамнезе у 80%). Выраженные гемодинамические нарушения по вене Галена, прямому венозному синусу, кавернозным синусам регистрировались у 88% обследуемых. На МРТ были выявлены аномалии строения краниовертебрального отдела и глубоких вен мозга (рис. 3).

Клинический пример 3.
Пациентка М.К. (мама ребенка А.), 36 лет. Жалобы на выраженные головные боли, периодические носовые кровотечения, слабость, усталость (рис. 3).

Рис. 3. Пациентка 36 лет с гипоплазией поперечного синуса
А. ТКДГ. Увеличение линейной скорости кровотока по прямому синусу до 59 см/сек
Б. МРТ. Гипоплазия поперечного синуса

Проведена статистическая обработка данных ТКДГ/ТКДС исследований 112 пациентов с диагностированными методами нейровизуализации (МРТ/КТ) различными аномалиями строения: 55 детей с гипоплазией поперечных синусов, в сочетании с гипоплазией сигмовидных синусов (у 90%) и гипоплазией верхнего сагиттального синуса (у 7% детей). У 57 детей также регистрировались аномалии краниовертебрального перехода с расположением миндалин мозжечка по отношению к большому затылочному отверстию (БЗО): опущение (эктопия) миндалин мозжечка (разной степени выраженности) ниже уровня БЗО - мальформация Арнольда - Киари I (МА1) и с расположением миндалин мозжечка непосредственно над (или у входа) в БЗО - (МА0) [13].

Средний возраст детей составил 12,2 ± 4,2 лет (от 4 до 18 лет).

112 пациентов детского возраста, по данным МРТ-обследования, были распределены на три группы.

• Первая группа - 26 пациентов (23,2%) с аномалией строения (МА1) краниовертебрального перехода (Арнольд - Киари I) с опущением миндалин мозжечка (разной степени выраженности) ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО).
• Вторая группа - 31 ребенок (27,7%) с указанием о расположении миндалин мозжечка на уровне БЗО (МА0) [13].
• Третья группа - 55 детей (49,1%) с гипоплазией церебральных венозных синусов (поперечных, сигмовидных, верхнего сагиттального синуса).

Статистическая обработка материала и расчеты показателей проведены с использованием статистического пакета программ Statistica for Windows v.10 и SPSS v21.

Достоверность различий между количественными показателями вычисляли по критерию t Стьюдента для нормально распределенных величин или по непараметрическому критерию Манна - Уитни. Для сравнения качественных параметров применяли точный критерий Фишера и х². Различия считали значимыми при p < 0,05 (95% точности). Определение границ с оптимальным соотношением чувствительности и специфичности выполняли методом построения ROC-кривой [14].

Данные сопоставления показателей линейной скорости кровотока (ЛСК) по глубоким венам мозга у этих групп пациентов представлены в сравнении с нормой (табл. 2).

Таблица 2.

ЛСК по глубоким венам мозга групп пациентов с патологией в сравнении с нормой (Ме [квартили], (мин.-макс. значение)), см/сек*Статистически значимые различия по сравнению с нормой, р < 0,0000001.

Между группами с патологией статистически значимых различий ЛСК не было выявлено. При всех видах патологии было выявлено статистически значимое увеличение ЛСК в ПВС и ВГ по сравнению с показателями в группе детей без патологии (р < 0,0000001).

Для выявления критических точек для ПВС и ВГ, по которым можно определить наличие аномалии, мы провели анализ ROC-кривых (рис. 4, 5).

Рис. 4. ROC-кривая для ЛСК по прямому венозному синусу (ПВС)

Рис. 5. ROC-кривая для ЛСК по вене Галена (ВГ)

С помощью ROC-кривой (площадь под кривой составила 0,998 (95% ДИ 0,998-1,000), р = 0,0001) определили критическую точку по Юдену - значение ЛСК по ПВС 27,5 см/сек, чувствительность в которой составила 98,6% при специфичности 97,7%.

При использовании данной точки получено при ЛСК - по ПВС менее 27,5 см/сек вероятность наличия патологии низкая (1/43 = 2,3%), а больше 27,5 см/сек - высокая (70/71 = 98,6%, р = 0,00001).

С помощью ROC-кривой (площадь под кривой составила 0,999 (95% ДИ 0,997-1,000), р = 0,0001) определили критическую точку по Юдену - значение ЛСК по ВГ 30,5 см/сек, чувствительность в которой составила 97,2% при специфичности 100%.

При ЛСК по ВГ менее 30,5 см/сек вероятность наличия патологии низкая (2/45 = 4,4%), а больше 30,5 см/сек - высокая (69/69 = 100%, р = 0,00001).

Таким образом, у всех трех групп пациентов регистрировалась аналогичная клиническая картина (характерные головные боли, описанные выше, носовые кровотечения, вегетативные нарушения). Учитывая значение основных венозных коллекторов мозга: прямого венозного синуса (ПВС) и вены Галена (ВГ) для оттока венозной крови в поддержании составляющих внутричерепного объема жидкости по доктрине Монро - Келли (MONROA., 1783; KELLIE G., 1824), проведена ТКДГ. Регистрировались выраженные нарушения скоростных характеристик венозного оттока по глубоким венам мозга ПВС, ВГ, венам Розенталя, венам позвоночных и основного сплетений, кавернозным синусам, глазным венам. Полученные данные показывают однотипность клинико-диагностических нарушений. При этом, как правило, регистрируемая МРТ (КТ) локализация мозжечка только ниже уровня большого затылочного отверстия оценивается как аномалия краниовертебрального перехода Арнольда - Киари I (МА1), а локализация мозжечка на уровне большого затылочного отверстия (МАО) и гипоплазия поперечных, сигмовидных синусов без объяснения расценивается как вариант строения (нормы) и не определяется как аномалия. В связи с этим не разработан алгоритм дальнейшего ведения пациентам детского возраста с этими структурными аномалиями.

Полученные нами статистически достоверные данные показывают возможность рекомендовать найденные граничные значения ЛСК по прямому венозному синусу (27,5 см/сек) и вене Галена (30,5 см/сек) для определения вероятности наличия патологии, для выявления и своевременной корректной медикаментозной и немедикаментозной терапии, рекомендаций по активности и образу жизни пациентам с аномалией строения глубоких вен мозга (синусов), с расположением миндалин мозжечка ниже (Арнольда - Киари I МА1) и на уровне большого затылочного отверстия (МАО).

Комментарии