Пресс-релиз Симпозиума Пьер Фабр на ХII Всероссийском семинаре памяти профессора Н.А. Белоконь для детских кардиологов. «Терапия инфантильных гемангиом. Роль кардиолога»

Н.П. Котлукова, д-р мед. наук, проф., Н.К. Константинова

Опубликовано в журнале:
«Практика педиатра» № 4, 2021, стр. 41-42

С 17 по 18 сентября 2021 г. в г. Улан-Удэ (Республика Бурятия) проходил XII Всероссийский семинар, посвященный памяти профессора Н.А. Белоконь «Врожденные пороки сердца. Прогресс в диагностике и лечении». В организации семинара принимали участие:

• Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России»,
• Министерство здравоохранения Республики Бурятия,
• Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России,
• Российское научное общество по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению.
• Общероссийская общественная организация «Российское трансплантологическое общество».
• Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России,
• ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России,
• ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Минздрава России.

В семинаре, который проходил в смешанном формате (офлайн и онлайн), приняли участие 730 человек из всех регионов страны, а также стран ближнего и дальнего зарубежья. С докладами выступили 80 специалистов из 15 регионов и 4 стран мира (Россия, Италия, Украина, США). Актуальность проблемы врожденных пороков сердца (ВПС), несомненно, определяется их высокой частотой, сложностью, возможным сочетанием ВПС с экстракардиальной патологией, что требует комплексного подхода к лечению с привлечением специалистов различного профиля. В связи с этим аудитория данного семинара была представлена разными специалистами: педиатрами и неонатологами, детскими кардиологами, сердечно-сосудистыми хирургами, врачами лучевой, ультразвуковой и функциональной диагностики, анестезиологами-реаниматологами, врачами-специалистами по рентгенэндоваскулярным методам диагностики и лечения. В рамках семинара были рассмотрены темы пренатальной и постнатальной диагностики ВПС, маршрутизации, терапевтической и хирургической тактики, внезапной сердечной смерти пациентов с ВПС, стратификации риска и профилактики внезапной сердечной смерти, допуска детей, перенесших операции по поводу ВПС, к занятиям спортом. Цель обсуждения столь широкого круга вопросов - ВПС как мультидисциплинарной проблемы - заключалась в повышении уровня подготовки врачей и, соответственно, улучшении качества оказания медицинской помощи детям с данной патологией и их реабилитации.

В рамках семинара была проведена секция «Терапия инфантильных гемангиом. Роль кардиолога». Модератороми данной секции были известные детские кардиологи: профессор М.А. Школьникова и профессор И.А. Ковалев, которые, предваряя начало заседания, обозначили актуальность данной проблемы и контролирующую роль кардиолога в лечении детей с гемангиомами. Современный подход к ведению детей младенческого возраста с широко распространенной патологией, каковой являются инфантильные гемангиомы, характеризуется сменой парадигмы лечения: от инвазивных методов (криодеструкция, хирургическое удаление, склерозирующая терапия) произошел переход к консервативным, терапевтическим вариантам лечения. К 1-й линии терапии в настоящее время относится использование бета-адреноблокаторов, в частности перорального раствора неселективного бета-адреноблокатора пропранолола, зарегистрированного для лечения инфантильных гемангиом, обладающего периферическим вазоконстрикторным действием, что обеспечивает его терапевтический эффект при инфантильных гемангиомах. Пропранолол хорошо известен детским кардиологам. В форме таблеток пропранолол применяется детскими кардиологами в их клинической практике при тахиаритмиях, артериальной гипертензии, тиреотоксикозе, дилатационной и гипертрофической кардиомиопатиях, сердечной недостаточности, врожденных пороках сердца с подклапанным стенозом легочной артерии. Терапевтический эффект пропранолола характеризуется снижением артериального давления, уменьшением частоты сердечных сокращений, купированием тахикардитических состояний [1]. При тетраде Фалло пропранолол применяется для купирования и профилактики критических состояний в виде одышечно-цианотических приступов. В то же время препарат способен оказывать отрицательный инотропный эффект, снижая сократительную функцию миокарда и потребность миокарда в кислороде. Младенческие гемангиомы нередко сочетаются с ВПС, в первую очередь с патологией аорты. При больших объемах поражения, мультифокальных гемангиомах печени у больных формируются такие осложнения, как сердечная недостаточность и легочная гипертензия [2, 3]. Вышеуказанные проблемы стали основанием для освещения их в рамках кардиологического семинара.

В программе данной секции были представлены два доклада, подготовленные руководителем Центра компетенций по лечению младенческих гемангиом, детским кардиологом профессором Н.П. Котлуковой и ассистентом кафедры госпитальной педиатрии им. академика В.А. Таболина ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, детским кардиологом Н.К. Константиновой.

В первом докладе «Эволюция терапевтических подходов в лечении инфантильных гемангиом» был проведен анализ ретроспективных и современных видов лечения младенческих гемангиом, как хирургических, так и терапевтических. Подробно освещались вопросы диагностики, обследования, показаний и противопоказаний к лечению, тактики назначения терапии пероральным раствором пропранолола, ее продолжительности, критериев эффективности, начала отмены лечения, а также кардиологической и системной безопасности. Был представлен успешный 11-летний опыт ведения таких пациентов, включая опыт лечения препаратом Гемангиол® (пероральный раствор пропранолола), созданным и официально зарегистрированным специально для лечения детей. Профессор Н.П. Котлукова остановилась на вопросах использования по незарегистрированным показаниям альтернативных бета-адреноблокаторов, а также на нерешенных проблемах, к которым относятся рецидивы инфантильных гемангиом, поздняя диагностика, неоправданная пролонгация режима наблюдения, что приводит к более позднему старту терапии. Докладчик обосновала важность начала лечения в первые 2 месяца жизни с началом процесса пролиферации, поскольку поздний старт терапии чреват формированием различных остаточных явлений, в частности фиброзно-жировых изменений [4]. Докладчик наглядно продемонстрировал значимость созданного протокола динамического ультразвукового обследования инфантильных гемангиом как в серошкальном, так и в цветовом режиме с определением не только толщины сосудистого образования и количества визуализируемых сосудов, но и индекса резистентности и линейной скорости кровотока по сосудам разного диаметра.

В докладе Н.К. Константиновой освещались вопросы ведения пациентов с инфантильными гемангиомами и сопутствующей патологией: синдромами РНАСЕ и LUMBAR, недоношенностью, бронхолегочной дисплазией, сердечной недостаточностью, легочной гипертензией. Она коснулась и ведения пациентов с инфантильными гемангиомами критической локализации, в частности расположенных в параорбитальной области, области грудных желез, аноректальной области, промежности, гортани, а также с мультифокальными гемангиомами печени. Докладчиком были приведены клинические примеры обширных осложненных поражений (при нелеченных или несвоевременно леченных инфантильных гемангиомах) в виде изъязвлений, нагноений, кровотечений, критических ВПС, угрозы амблиопии и атрофии зрительных нервов, дыхательной недостаточности, инфантильных гемангиом гортани, сердечной недостаточности и легочной гипертензии, сопутствующего гипотиреоза при мультифокальных гемангиомах печени.

В своем сообщении Н.К. Константинова подробно описала возможности использования современной шкалы IHReS, которая предназначена для диагностики инфантильных гемангиом врачами первичного звена, т. е. педиатрами. Используя анкету первой части шкалы «А» и выбрав ответ «да» или «нет», педиатр определяет следующие диагностические шаги, переходя к ответам на вопросы второй, балльной части шкалы «В», исходя из результата которой - при сумме баллов 4 и выше - он решает вопрос о дальнейшей тактике ведения пациента, т. е. о выборе режима наблюдения либо направлении его к специалисту [5].

На заседании данной секции присутствовало 98 слушателей. После завершения основных выступлений докладчики отвечали на многочисленные вопросы. В частности, слушателей интересовали длительность лечения, возможность профилактической вакцинации в период проведения лечения, адекватная логистика, тактика ведения пациентов, получающих пероральный раствор пропранолола, в случае присоединения респираторно-вирусных инфекций, в том числе осложненных бронхообструктивным синдромом, показания к хирургическому лечению.

В рамках дискуссии обсуждалась важность электрокардиографического обследования, а также возможности, целесообразность и показания к проведению суточного ЭКГ-мониторирования по Холтеру.

В заключение профессор М.А. Школьникова еще раз подчеркнула необходимость участия детского кардиолога в процессе лечения пациентов с инфантильными гемангиомами пероральным раствором пропранолола, а также, учитывая нерешенность ряда вопросов, обосновала целесообразность и перспективность продолжения научных разработок по проблеме инфантильных гемангиом с формированием доказательной базы, желательно на основе проведения мультицентровых исследований с привлечением специалистов из различных регионов России.

Литература

1. Фармакология / Р.Н. Аляутдин [и др.] М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. 704 с.
2. Treatment of infantile haemangiomas: recommendations of a European expert group / Hoeger P.H. [et al.] // European Journal of Pediatrics. 2015. Vol. 174, No. 7. P. 855-865.
3. Множественные гемангиомы печени у новорожденного в сочетании с врожденным пороком сердца - успешное лечение и хороший прогноз / Н.П. Котлукова и [и др.] // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2018. Т. 97, № 4. С. 187-191.
4. Krowchuk D.P. Clinical practice guideline for the management of infantile hemangiomas // Pediatrics. 2019. Vol. 143, No. 1.
5. The Infantile Hemangioma Referral Score: a validated tool for physicians / C. Leaute-Labreze [et al.] // Pediatrics. 2020. Vol. 145, No. 4.

Комментарии