Локализованная склеродермия

Клинические рекомендации

Локализованная склеродермия

МКБ 10: L94.0, L94.1
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (1 раз в 3 года)
ID: КР239
URL:
Профессиональные ассоциации:
  • Российское общество дерматовенерологов и косметологов

Оглавление

Ключевые слова

Локализованная склеродермия, линейная склеродермия, прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга, идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини, склероз, атрофия кожи, УФА-1 терапия, ПУВА-терапия.

Список сокращений

МКБ – Международная классификация болезней

ПУВА – терапия сочетанное применение фотосенсибилизаторов из группы псораленов и длинноволнового ультрафиолетового излучения (УФА)

Термины и определения

Локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология локализованной склеродермии не выяснена. В патогенезе заболевания основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторным расстройствам.

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 2,7 случаев на 100000 населения, распространенность – 2 случая на 1000 населения [1]. В Российской Федерации заболеваемость локализованной склеродермией в 2014 году составила 3,9 случаев на 100000 населения [2]. 

Заболевание встречается у представителей любой расы, чаще у женщин, чем у мужчин (2,6:1).

1.4 Кодирование по МКБ 10

Другие локализованные изменения соединительной ткани (L94):

L94.0 Локализованная склеродермия [morphea]

Ограниченная склеродермия

L94.1 Линейная склеродермия

1.5 Классификация

Ограниченная склеродермия (морфеа)

·         бляшечная склеродермия;

·         каплевидная склеродермия;

·         узловатая (келоидоподобная) склеродермия

Линейная склеродермия

·         линейная склеродермия в области головы (по типу «удар саблей»);

·         линейная склеродермия в области конечностей и туловища;

·         прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга

Глубокая склеродермия

Генерализованная склеродермия

Пансклеротическая склеродермия

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини

Смешанная форма склеродермии

У отдельных больных одновременно могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания.

1.6. Клиническая картина

Обычно очаги поражения в своём развитии проходят 3 стадии: эритемы/отёка, склероза (уплотнения) и атрофии кожи. В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда – с явлениями отека. В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета, являющийся показателем активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушается функция сальных желёз и рост волос. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи и подлежащих тканей, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация.

При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости. Иногда в очагах поражения могут образовываться пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым. В отдельных случаях может наблюдаться спонтанный регресс склероза кожи или полное разрешение клинических симптомов заболевания.

Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на голове, туловище или конечностях очагов эритемы и/или уплотнения кожи круглой или овальной формы с типичной клинической картиной.  

При каплевидной форме на коже появляются мелкие (менее 1 см) плотные папулы желтовато-белого цвета, окруженные лиловым венчиком.  

Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы. Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой. Кожа в очагах склеродермии имеет телесный цвет или пигментирована; наиболее частая локализация - шея, туловище, верхние конечности.

При линейной склеродермии на коже возникают очаги эритемы и/или склероза линейной формы, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всего возникают на голове или конечностях.

На лице и волосистой части головы линейная склеродермия обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»).

Со временем в результате атрофии кожи и подлежащих тканей очаги линейной склеродермии могут уплощаться и западать.

Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга считается одной из наиболее резистентных к терапии форм заболевания, при которой развивается прогрессирующее западение и деформация половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетаться с другими проявлениями локализованной склеродермии, а также сопровождаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию.

При генерализованной склеродермии у больного наблюдается несколько очагов эритемы и/или склероза кожи, располагающихся в 3 и более анатомических областях тела, нередко сливающихся между собой.   

Для глубокой склеродермии характерно появление глубоких очагов уплотнения кожи и подкожной клетчатки. Кожа над очагами незначительно пигментирована или не изменена.

Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия является наиболее тяжёлой формой заболевания, при которой поражается кожа и все подлежащие ткани вплоть до костей, часто образуя длительно существующие язвы и контрактуры суставов с деформацией конечностей. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и может закончиться фатальным исходом.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини многими экспертами считается поверхностным вариантом локализованной склеродермии. Клинически она проявляется длительно существующими, незначительно западающими пятнистыми очагами розовато-красного или коричневого цвета с сиреневым оттенком, в которых отсутствует уплотнение кожи. Очаги располагаются чаще всего на туловище и конечностях.

При смешанной форме склеродермии у больного одновременно наблюдаются проявления двух и более форм заболевания (например, бляшечной и линейной форм).

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Больные локализованной склеродермией могут предъявлять жалобы на чувство стянутости кожи, зуд, болезненность, чувство покалывания, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию пораженных областей тела.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.2 Физикальное обследование

  • При физикальном обследовании рекомендуется визуальный осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек, пальпация очагов поражений.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Оценивается локализация, распространенность  и характер очагов поражений

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови, клинического анализа мочи и биохимического анализа крови (определение уровня глюкозы, показателей функции печени и почек) для исключения сопутствующей соматической патологии и выявления противопоказаний к проведению УФА-1 терапии и ПУВА-терапии.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

  • Для исключения системной склеродермии рекомендуется исследование в сыворотке крови уровня антинуклеарного фактора (с помощью метода непрямой иммунофлуоресценции на перевиваемой клеточной линии HEp-2), содержания антител к топоизомеразе I (анти-Scl 70) и антицентромерных антител.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

  • Рекомендуется исследование в сыворотке крови уровня антител к тиреоглобулину и тиреоидной пероксидазе с целью выявления аутоиммунного тиреоидита.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: С целью выявления сопутствующей аутоиммунной патологии по возможности рекомендуется исследование содержания в крови других антител (антинуклеарных антител, антител к париетальным клеткам желудка и др.).

  • Для исключения болезни Лайма рекомендуется исследование в крови антител к боррелиям.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

  • В сомнительных случаях рекомендуется гистологическое исследование биоптатов кожи.         

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.4 Инструментальная диагностика

  • При деформации скелета рекомендуется рентгенографическое исследование и/или компьютерная томография.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

  • При поражении головы рекомендуется электроэнцефалография, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.5 Иная диагностика

  • При подозрении на наличие системного процесса рекомендуется консультация ревматолога для исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

  • При расположении очагов поражения на лице и голове (у больных линейной склеродермией и прогрессирующей гемиатрофией лица Парри-Ромберга)  рекомендуется консультация невропатолога, офтальмолога, оториноларинголога и стоматолога для выявления патологии в области головного мозга, глаз, носоглотки и полости рта.

Комментарии: консультация терапевта (педиатра), эндокринолога, офтальмолога и акушера-гинеколога для исключения противопоказаний к проведению УФА-1 терапии и ПУВА-терапии.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

  • Рекомендуется:

метотрексат**: взрослым – 15–25 мг, детям – 0,3–1 мг/кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6–12 месяцев и более [3-6].

или

метотрексат**: взрослым – 15–25 мг, детям – 0,3–1 мг/кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6–12 месяцев и более + преднизолон** 0,5–1 мг/кг массы тела в сутки (максимальная доза 60 мг) перорально в течение 2–4 недель с последующей постепенной отменой [3-6].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1++)

или

метотрексат**: взрослым – 15–25 мг, детям – 0,3–1 мг/кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6–12 месяцев и более+ метилпреднизолон**: взрослым – 1000 мг в сутки, детям – 30 мг/кг массы тела в сутки (максимальная доза 500–1000 мг) – 3 последовательных ежедневных внутривенных вливания в месяц в течение 3 месяцев (всего 9 вливаний) или 1 внутривенное вливание 1 раз в неделю в течение 12 недель (всего 12 вливаний) [3-6].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1++)

Комментарии: Метотрексат в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикостероидными препаратами системного действия применяют при тяжёлых формах локализованной склеродермии (линейная, генерализованная и пансклеротическая склеродермия)

Примечание. В инструкциях по медицинскому применению метотрексата, преднизолона и метилпреднизолона локализованная склеродермия не включена в показания к применению препаратов.  

 Преднизолон** 0,3–1 мг/кг массы тела перорально 1 раз в сутки в течение 3–12 месяцев с последующей постепенной отменой [7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3)

Комментарии: Пероральное применение глюкокортикостероидных препаратов может быть полезным при активном, быстро прогрессирующем течении локализованной склеродермии, однако после отмены препаратов высока частота рецидивов.

бетаметазон** 0,2 мл/см2 (но не более 1 мл) – введение в очаг поражения 1 раз в месяц в течение 3 месяцев [9].

Уровень убедительности рекомендаций (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Введение глюкокортикостероидных препаратов непосредственно в очаг склеродермии рекомендуется в отдельных случаях при упорном течении заболевания.

пеницилламин** взрослым 125–500 мг, детям 8 мг/кг перорально ежедневно или через день в течение 6–12 месяцев и более [10-12].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3)

Комментарии: Целесообразность применения пеницилламина признается не всеми авторами [13]. Учитывая возможность побочных эффектов и токсического действия препарата даже при лечении низкими дозами, пеницилламин назначают, в основном, в случаях отсутствия эффекта от других терапевтических средств.

бензилпенициллин** 300000–500000 ЕД 3–4 раза в сутки или 1 млн ЕД 2 раза в сутки внутримышечно, на курс 15–40 млн ЕД. Проводят 2–3 курса терапии с интервалом 1,5–4 месяца[14, 15].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3)

 

Примечание. В инструкции по медицинскому применению бензилпенициллина локализованная склеродермия не включена в показания к медицинскому применению препарата.

 

гиалуронидаза 32–64 УЕ 1 раз в сутки внутримышечно ежедневно или через день, на курс 15–20 инъекций или 64 УЕ – вводить в очаг склеродермии 1 раз в 3 дня, на курс 7–10 процедур[16-18].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3).

Комментарии: Согласно опубликованным данным, применение гиалуронидазы может способствовать уменьшению индурации кожи в очагах склеродермии.

фонофорез гиалуронидазы: 64 УЕ гиалуронидазы растворяют в 1 мл 1% раствора новокаина, наносят на очаги поражения пипеткой и втирают, затем покрывают контактной средой (вазелиновым маслом, растительным маслом или гелем) и проводят озвучивание с частотой колебаний 880 кГц, интенсивностью 0,5–1,2 Вт/см2, экспозицией 3–10 минут на поле по лабильной методике в непрерывном режиме[19].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3)

электрофорез гиалуронидазы: 64 УЕ гиалуронидазы растворяют в 30 мл дистиллированной воды, для подкисления среды до pH 5,2 добавляют 4–6 капель 0,1 н. раствора хлористоводородной кислоты, вводят в очаги склеродермии при силе тока не более 0,05 мА/см2, экспозиции 12–20 минут[20].

 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3) 

Комментарии: Процедуры фонофореза или электрофореза гиалуронидазы проводят ежедневно или через день, на курс назначают 8–12 процедур. Возможно проведение 2–3 повторных курсов с интервалом 3–4 месяца.

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции [21, 22].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

пентоксифиллин 100–200 мг перорально 3 раза в сутки или 400 мг перорально 1–2 раза в сутки в течение 4–6 недель

или

ксантинола никотинат 75–150 мг перорально 2–3 раза в сутки в течение 4–6 недель

или

ксантинола никотинат, раствор для инъекций 15% (300 мг) 2 мл внутримышечно 1 раз в сутки ежедневно, на курс 15–20 инъекций.

Комментарии: Терапию ангиопротекторами и корректорами микроциркуляции рекомендуется проводить повторными курсами с интервалом 3–4 месяца, всего 2–3 курса в год.

Наружная терапия

  • Рекомендуются:

мометазон**, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок [9].

или

алклометазона дипропионат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок [9].

или

метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок [9].

или

бетаметазон*, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок [9].

или

клобетазола пропионат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: При назначении топических глюкокортикостероидных препаратов в виде аппликаций курс лечения составляет 4–12 недель, в виде окклюзионных повязок – 2–3 недели.

такролимус** 0,1% мазь наружно 2 раза в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок в течение 3 месяцев [23]

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1++) 

Примечание. В инструкции по медицинскому применению мази такролимуса локализованная склеродермия не включена в показания к применению препарата.


Диметилсульфоксид [24]. 

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3) 

Комментарии: диметилсульфоксид растворяют в воде, применяют в виде аппликаций 25–75% водного раствора 1 раз в сутки в течение 30 минут. Длительность курса лечения составляет 3–4 недели. Терапию диметилсульфоксидом проводят повторными курсами с интервалами 1–2 месяца.

Стимуляторы регенерации тканей  [25] . 

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3)

депротеинизированный гемодериват из крови телят, 5% мазь наружно 2–3 раза в сутки в виде аппликаций в течение 1–2 месяцев

или

депротеинизированный гемолизат из крови телят, 5% мазь наружно 2–3 раза в сутки в виде аппликаций в течение 1–2 месяцев.

Физиотерапевтическое лечение

Ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона (УФА-1 терапия, длина волны 340–400 нм) [26, 27].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1++)

Комментарии: Облучения УФА-1 светом начинают с дозы 5–20 Дж/см2, последующие разовые дозы повышают на 5–15 Дж/смдо максимальной разовой дозы 20–60 Дж/см2. Процедуры проводят с режимом 3–5 раз в неделю, курс составляет 20–60 процедур. УФА-1 терапия является одним из эффективных методов лечения бляшечной, генерализованной и линейной склеродермии в случаях неглубокого поражения кожи и подлежащих тканей.

ПУВА-терапия [28-31].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2+)

ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора

амми большой плодов фурокумарины 0,8 мг/кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320–400 нм)

ПУВА-терапия с наружным применением фотосенсибилизатора  

изопимпинеллин/бергаптен/ксантотоксин 0,3% спиртовой раствор наружно однократно в виде аппликаций на очаги поражения за 15–30 минут до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320–400 нм).

Комментарии: Облучения с пероральным применением фотосенсибилизатора начинают с дозы 0,25–0,5 Дж/см2. Последующие разовые дозы увеличивают каждую процедуру или через 1-2 процедуры на 0,25–0,5 Дж/см2 до максимальной дозы 3–6 Дж/см2. Процедуры проводят 2–4 раза в неделю, курс лечения составляет 20–60 процедур. 

Примечание. В инструкциях по медицинскому применению амми большой плодов фурокумарины локализованная склеродермия не включена в показания к применению препаратов.

 Облучения с наружным применением фотосенсибилизатора  начинают с дозы 0,1–0,3 Дж/см2, последующие разовые дозы увеличивают через каждые 1–3 процедуры на 0,1–0,2 Дж/смдо максимального значения 3,5–5 Дж/см2. Процедуры проводят 2–4 раза в неделю, курс составляет 20–60 процедур.  

Примечание. В инструкции по медицинскому применению раствора изопимпинеллина/бергаптена/ксантотоксина локализованная склеродермия не включена в показания к применению препарата.

 Ультразвуковая терапия [19]. 

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3) 

Комментарии: Озвучивание очагов поражения проводят с частотой колебаний 880 кГц,  интенсивностью 0,05–0,8 Вт/см2, экспозицией 5–10 мин на поле по лабильной методике в непрерывном или импульсном режиме. Курс лечения составляет 10–15 ежедневных процедур. Возможно проведение повторных курсов ультразвуковой терапии с интервалом 3–4 месяца.

Низкоинтенсивная лазерная терапия.[32].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3)

Комментарии: Лазерное  излучение  красного диапазона (длина волны 0,63–0,65 мкм) проводят по дистанционной стабильной методике, расфокусированным лучом с плотностью мощности 3–5 мВт/см2 и экспозицией 5–8 минут на поле. За процедуру облучают не более 4–5 полей при общей продолжительности воздействий не более 30 минут. Лазерное излучение  инфракрасного диапазона (длина волны 0,89 мкм) проводят в   непрерывном или импульсном (80–150 Гц) режиме по дистанционной или контактной, стабильной или лабильной методике. Воздействия осуществляют по полям: при непрерывном режиме мощность излучения составляет не более 15 мВт, экспозиция на одно поле 2–5 мин, продолжительность процедуры – не более 30 минут. При импульсном режиме мощность излучения составляет 5–7 Вт/имп, экспозиция 1–3 минуты на поле, общее время воздействия – не более 10 минут. За процедуру облучают не более 4–6 полей.Курс лазерной терапии составляет 10–15 ежедневных процедур. Повторные курсы проводят с интервалом 3–4 месяца. 

3.2 Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводят в случаях формирования сгибательных контрактур или косметических дефектов (например, при склеродермии «удар саблей», прогрессирующей гемиатрофии Парри-Ромберга).

Хирургические вмешательства осуществляют при отсутствии признаков активности заболевания в течение нескольких лет.      

3.3 Иное лечение

  • Лечебная гимнастика и массаж рекомендуются больным линейной формой склеродермии при ограничении движений в суставах и формировании контрактур.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

4. Реабилитация

Не применяется.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Больным рекомендуется избегать травматизации кожи, переохлаждения и перегревания, стрессовых ситуаций. 

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Критерии оценки качества медицинской помощи

№№

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности доказательств

1

Выполнен общий (клинический) анализ крови: лейкоциты, эритроциты, гемоглобин, тромбоциты, нейтрофилы палочкоядерные, нейтрофилы сегментоядерные, эозинофилы, базофилы, лимфоциты, моноциты, скорость оседания эритроцитов

4

D

2

Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический: общий белок, глюкоза, креатинин, мочевая кислота, билирубин общий, холестерин общий, триглицериды, аланин-аминотрансфераза, аспартат-аминотрансфераза

4

D

3

Выполнен общий (клинический) анализ мочи: цвет, прозрачность, относительная плотность, реакция pH, глюкоза, белок, билирубин, реакция на кровь, кетоновые тела, нитраты, эпителий плоский, эпителий переходный, эпителий почечный, лейкоциты, эритроциты

4

D

4

Проведена терапия иммуносупрессивными и/или глюкокортикостероидными препаратами или УФА-1 терапия или ПУВА-терапия

4

D

5

Проведена терапия ангиопротекторами и корректорами микроциркуляции

4

D

6

Достигнуто уменьшение или регресс симптомов склеродермии и/или прекращение прогрессирования заболевания

4

D

Список литературы

1. Peterson L.S., Nelson A.M., Su W.P. et al. The epidemiology of morphea (localized scleroderma) in Olmsted County 1960–1993. J Rheumatol 1997; 24 (1): 73–80.

2. Кубанова А.А., Кубанов А.А., Мелехина Л.Е., Богданова Е.В. Дерматовенерология в Российской Федерации. Итоги 2014 г. Успехи, достижения. Основные пути развития. Вестник дерматол венерол 2015; 4: 13–26.

3. Zulian F., Martini G., Vallongo C. et al. Methotrexate treatment in juvenile localized scleroderma: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Arthritis Rheum 2011; 63 (7): 1998–2006.

4. Seyger M.M., van den Hoogen F.H., de Boo T., de Jong E.M. Low-dose methotrexate in the treatment of widespread morphea. J Am Acad Dermatol 1998; 39 (2 Pt 1): 220–225.

5. Kreuter A., Gambichler T., Breuckmann F. et al. Pulsed high-dose corticosteroids combined with low-dose methotrexate in severe localized scleroderma. Arch Dermatol 2005; 141 (7): 847–852.

6. Torok K.S., Arkachaisri T. Methotrexate and corticosteroids in the treatment of localized scleroderma: a standardized prospective longitudinal single-center study. J Rheumatol 2012; 39 (2): 286–294.

7. Joly P., Bamberger N., Crickx B. et al. Treatment of severe forms of localized scleroderma with oral corticosteroids: follow-up study on 17 patients. Arch Dermatol 1994; 130 (5): 663–664.

8. Amy de la Bret?que M., Rybojad M., Cordoliani F. et al. Relapse of severe forms of adult morphea after oral corticosteroid treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol 2013; 27 (9): 1190–1191.

9. Sapadin A.N., Fleischmajer R. Treatment of scleroderma. Arch Dermatol 2002; 138 (1): 99–105.

10. Curley R.K., Macfarlane A.W., Evans S., Woodrow J.C. The treatment of linear morphoea with D-penicillamine. Clin Exp Dermatol 1987; 12 (1): 56–57.

11.Falanga V., Medsger T.A.Jr. D-penicillamine in the treatment of localized scleroderma. Arch Dermatol 1990; 126: 5: 661–664.

12. Осминина М.К., Лыскина Г.А., Аммосова Е.П., Тугаринова Г.В., Рабиева Г.М. Д-пеницилламин в лечении ограниченных форм ювенильной склеродермии. Педиатрия 2008; 87:4: 97-102.

13. Kaur S., Dhar S., Kanwar A.J. Treatment of childhood linear morphea with D-penicillamine. Pediatr Dermatol 1993; 10 (2): 201–202.

14. Nagy E., Lad?nyi E.  [Treatment of circumscribed scleroderma in childhood]. Z Hautkr. 1987; 1:62(7):547-549.

15. Valan?ien? G., Jasaitien? D., Valiukevi?ien? S. Pathogenesis and treatment modalities of localized scleroderma. Medicina (Kaunas). 2010; 46 (10): 649–656.

16. Хмельницкий Р.Х. Опыт лечения склеродермии лидазой. Вестн дерматол венерол 1958; 4: 66–68.

17. Рахманов В.А., Хмельницкий Р.Х. К механизму действия лидазы при лечении больных склеродермией. Вестн дерматол венерол 1959; 6: 3–7.

18. Данильянц Е.И. О лечении склеродермии лидазой. Мед журн Узбекистана 1965; 5: 22–25.

19. Диденко И.Г. Терапевтическая эффективность ультразвука и фонофореза лидазы при различных формах склеродермии. Вестн дерматол венерол 1978; 6: 76–79.

20. Ананьева К.А., Вербенко Е.В. Новый метод лечения различных форм склеродермии электрофорезом с лидазой. Методики по диагностике, лечению и профилактике заболеваний, разработанные и усовершенствованные в МОНИКИ. М., 1970: 148–149.

21. Смирнов А.В., Главинская Т.А. Современные представления о патогенезе и возможностях терапии ограниченной склеродермии. Нижегородский медицинский журнал 1997; 3: 73–82.

22. Гребенюк В.Н. Ограниченная склеродермия у детей. Русский медицинский журнал 1998; 6 (6): 352–356.

23. Kroft E.B., Groeneveld T.J., Seyger M.M., de Jong E.M. Efficacy of topical tacrolimus 0.1% in active plaque morphea: randomized, double-blind, emollient-controlled pilot study. Am J Clin Dermatol 2009; 10 (3): 181–187.

24. Сергеев В.П., Закиев Р.З. Лечение склеродермии диметилсульфоксидом. Вестн дерматол венерол 1976; 3 :70–73.

25. Хамаганова И.В., Чулкова Е.В., Акулова С.Е. Применение актовегина в дерматологической практике. Вестн дерматол венерол 1995; 5: 47–49.

26. Kreuter A., Hyun J., St?cker M. et al. A randomized controlled study of low-dose UVA1, medium-dose UVA1, and narrowband UVB phototherapy in the treatment of localized scleroderma. J Am Acad Dermatol 2006; 54 (3): 440–447.

27. Kroft E.B., Berkhof N.J., van de Kerkhof P.C. et al. Ultraviolet A phototherapy for sclerotic skin diseases: a systematic review. J Am Acad Dermatol. 2008; 59 (6): 1017–1030.

28. Breuckmann F., Gambichler T., Altmeyer P., Kreuter A. UVA/UVA1 phototherapy and PUVA photochemotherapy in connective tissue diseases and related disorders: a research based review. BMC Dermatol. 2004; 20;4(1):11.

29. Brenner M., Herzinger T., Berking C. et al. Phototherapy and photochemotherapy of sclerosing skin diseases. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2005; 21: 157–165.

30. Волнухин В.А., Мурадян Н.Л., Выборнова О.В., Боровая О.В. Фотохимиотерапия склеродермии и склеродермоподобных заболеваний кожи. Вестн дерматол венерол 2008; 4: 39–48.

31. Zwischenberger B.A., Jacobe H.T. A systematic review of morphea treatments and therapeutic algorithm. J Am Acad Dermatol 2011; 65 (5): 925–941.

32. Волнухин В.А., Харитонова Н.И., Знаменская Л.Ф. Опыт применения сочетанных методов низкоинтенсивной лазеротерапии при лечении заболеваний с проявлениями склероза и атрофии кожи. Лазерная медицина 1997; 1 (2): 12–15.

33. Saxton-Daniels S., Jacobe H.T. An evaluation of long-term outcomes in adults with pediatric-onset morphea. Arch Dermatol 2010; 146 (9): 1044–1045.

34. Zulian F., Vallongo C., Woo P. et al. for the Juvenile Scleroderma Working Group of the Pediatric Rheumatology European Society (PRES). Localized scleroderma in childhood is not just a skin disease. Arthritis Rheum. 2005; 52 (9): 2873–2881.

35. Zulian F., Vallongo C., Patrizi A. et al. A long-term follow-up study of methotrexate in juvenile localized scleroderma (morphea). J Am Acad Dermatol 2012; 67 (6): 1151–1156.

Приложение А1. Состав рабочей группы

  1. Кубанова Анна Алексеевна – академик РАН,  доктор медицинских наук, профессор, Президент Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
  2. Кубанов Алексей Алексеевич – доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует
  3. Волнухин Владимир Анатольевич – доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория клинических рекомендаций:

  1. Врачи-специалисты: дерматовенерологи, ревматологи, педиатры;
  2. Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по указанным специальностям.

Таблица П1- Уровни достоверности доказательств

Уровни

достоверности доказательств

Описание

1++

Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок

1+

Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок

1-

Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок

2++

Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

2+

Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

2-

Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

3

Неаналитические исследования (например, описания случаев, серий случаев)

4

Мнение экспертов

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности доказательств

Характеристика показателя

А

По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов

или

группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов

В

Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов

или

экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+

С

Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов;

или

экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++

D

Доказательства уровня 3 или 4;

или

экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Порядок обновления клинических рекомендаций

  Рекомендации в предварительной версии рецензируются независимыми экспертами. Комментарии, полученные от экспертов, систематизируются и обсуждаются членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации или причины отказа от внесения изменений регистрируются.

Предварительная версия рекомендаций выставляется для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

 Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно анализируются членами рабочей группы.

Приложение А3. Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:

  1. Порядок оказания медицинской помощи по профилю «дерматовенерология», утвержденный Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации № 924н от 15 ноября 2012 г.

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

  1. Следует избегать травматизации кожи, переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении.
  2. Необходимо ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов, а также отказаться от курения, поскольку кофеин и никотин стимулируют спазм сосудов.
  3. При прогрессировании заболевания следует отказаться от косметических процедур, связанных с повреждением кожи (дермабразия, лазерная шлифовка кожи, пилинг и др.), отдыха на южных курортах, избегать интенсивного солнечного облучения (не загорать). 

     

10 октября 2016 г.
Комментарии (видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ)
Если Вы медицинский специалист, войдите или зарегистрируйтесь

МЕДИ РУ в: МЕДИ РУ на YouTube МЕДИ РУ в Twitter МЕДИ РУ на FaceBook МЕДИ РУ вКонтакте Яндекс.Метрика