Болезнь Шейермана

Клинические рекомендации

Болезнь Шейермана

МКБ 10: M40.0, М40.1, M40.2, M42.0, Q76.4, Q77.8
Год утверждения (частота пересмотра): 2015 г. (пересмотр каждые 3 года)
ID: КР439
URL:
Профессиональные ассоциации:
  • Общероссийская общественная организация Ассоциация травматологов-ортопедов России (АТОР)

Оглавление

Ключевые слова

  • Юношеский кифоз
  • Ювенильный кифоз
  • Гиперкифоз
  • Болезнь Шейермана
  • Кифоз позиционный
  • Юношеский остеохондроз позвоночника

Список сокращений

CD – инструментарий Cotrel-Dubousset

БШ -  Болезнь Шейермана

КОМОТ - компьютерный оптический топограф

КТ -  компьютерная томография

МРТ - магнитно-резонансная томография

МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография

ТПФ - транспедикулярная фиксация

Термины и определения

Кифоз - изменение формы сегмента позвоночника в сагиттальной плоскости с формированием деформации, выпуклостью, обращенной дорсально; аномальный кифоз.

Вентральный угол кифоза – угол, образованный пересечением линий, касательных к передней поверхности тел позвонков верхнего и нижнего колен кифоза.

Гиперкифоз - превышение границы нормальных параметров грудного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости (>40°).

Горб (gibbus) - островершинный угловой кифоз.

Зоны роста позвонка -  а) замыкательные пластинки тел позвонков – обеспечивают рост тела позвонка в высоту и в ширину, в) зоны роста остистого, поперечных и суставных отростков определяют рост задних отделов позвонка, с) хрящевая пластинка, располагающаяся между телом позвонка и корнем дужки (neurocentral cartilage) играет определяющую роль в формировании позвоночного канала. В норме все зоны роста развиваются гармонично.

Переходный кифоз - кифотическая деформация в переходном грудопоясничном отделе позвоночника. В норме сегмент Th12-L2 прямой или слегка лордозирован (3° при измерении по Cobb). Поэтому любой кифоз в этой зоне рассматривается как патологический, что необходимо учитывать при планировании корргирующего вмешательства, особенно при деформациях II типа по King.

Позвоночные пластинки роста - хрящевые пластинки, располагающиеся на краниальной и каудальной замыкательных пластинках тела позвонка. Обеспечивают рост тела позвонка в высоту.

Шморля грыжа (Ch.G.Schmorl, нем. патолог) – протрузия пульпозного ядра диска в тело позвонка через замыкательную пластинку.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Болезнь Шейермана (БШ) - генетически детерминированное состояние, основным клиническим проявлением которого является грубый пологий кифоз грудного отдела позвоночника и постепенно усиливающийся с годами болевой синдром.

1.2 Этиология и патогенез

Н. Scheuermann [1] первым предположил, что в основе патогенеза заболевания лежит аваскулярный некроз кольцевых апофизов тела позвонка. С развитием некроза подавляется рост вентральных отделов тел позвонков и развивается кифоз.

G. Schmorl [2] предположил возможное развитие грыжи тканью межпозвонковых дисков через пластинки роста, что и приводит к кифозу. По его мнению, изменения начинаются в виде выпячивания диска в зоне пульпозного ядра, преимущественно за счет нарушений развития. Через врожденные или травматические дефекты замыкательных пластинок часть ткани диска выдавливается в спонгиозную кость, что приводит к снижению высоты диска. Нарушенный энхондральный рост дает начало развитию кифоза.

Описана была и семейная форма болезни Шейермана. A. Findlay, A. Conner, J. Connor [3] предположили доминантный тип наследования. L. McKenzie, D. Sillence [4] в обследованных семейных сериях выделили гены Duffy и COL1A2. Семейные кифозы отмечены также F. Halal, R. Gledhill, F. Fraser [5], F. Rathke [6]. Эти авторы нашли много семей с высокой частотой болезни Шейерманна среди родственников, в то же время любой вертебролог видел массу таких больных, у которых в семьях не было ни кифозов, ни сколиозов.

Е.В. Калашникова [7] пришла к выводу, что БШ подчиняется менделевской модели: наследование по аутосомнодоминантному типу с полной пенетрантностью мутантного гена у мальчиков и неполной пенетрантностью (50 %) - у девочек, в связи, с чем у лиц женского пола болезнь развивается лишь у части носителей патологического гена. Развитие специфических проявлений болезни обусловлено экспрессией патологического майоргена.

1.3 Эпидемиология

Болезнь Шейермана встречается в общей популяции с частотой 0,4 - 8,3%, в зависимости от того, что кладется в основу диагноза - клиника или рентгенографическая картина [7]. Можно предположить, что столь высокая частота заболевания объясняется включением в эту группу так называемых атипичных форм, которые в нашей стране чаще трактуются как ювенильные остеохондрозы. В школьном скрининговом обследовании, начатом в 1972 г., E.Ascani et al. [8] отметили частоту болезни, приближающейся к 1%. Соотношение мужчин к женщинам равно 1:1,4. По данным D.Bradford et al. [7], это соотношение составляет 2:1. Определение возраста начала заболевания затруднено, так как типичные рентгенографические изменения редко выявляются ранее 10-11 летного возраста. Однако, в возрасте 12-13 лет эти изменения, включая клиновидность и кифоз, обычно наличествуют.

1.4 Кодирование по МКБ 10

M40.0 – Кифоз позиционный

М40.1 – Другие вторичные кифозы

M40.2 – Другие и неуточненные кифозы

M42.0 – Юношеский остеохондроз позвоночника

Q76.4 – Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом

Q77.8 – Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба.

1.5 Классификация

Различают три рентгенографические стадии болезни [9]. Первая стадия характеризуется неоднородностью теней апофизов тел позвонков, которые представляются как бы разрыхленными, сегментированными, их контуры приобретают извилистость. Таким же изменениям подвергаются прилежащие к апофизам контуры замыкательных пластинок тел позвонков. Неровной становится и апофизарная линия, отделяющая апофизы от тел позвонков.

Основным признаком второй стадии является клиновидная деформация тел позвонков, причем в наибольшей степени деформируются тела позвонков, расположенные на вершине кифотической деформации. Формируется рентгенографическая картина грыж Шморля – склеротические полуовальные ободки, являющиеся отображением реакции костной ткани на внедрившиеся в ее толщу элементы межпозвонкового диска.

На третьей стадии апофизы сливаются с телами позвонков. При больших кифотических деформациях передние углы тел позвонков несколько заостряются и вытягиваются вентрально. Собственно, кифотическая деформация и формируется за счет нескольких клиновидно деформированных позвонков, расположенных на вершине. Начиная с третьей декады жизни, у многих больных появляются признаки дегенеративного процесса (остеохондроз, спондилоартроз). Это качественно новое состояние Е.В. Калашникова [6] предлагает рассматривать как IV стадию болезни – стадию отдаленных последствий.

В доступной литературе нам не удалось найти единой клинико-рентгенологической классификации кифотических деформаций на фоне БШ.

К.Sorenson [10] описал две клинические формы кифоза Шейерманна: грудная (классическая, I тип), когда вершина деформации располагается на уровне Th7-Th9 и грудопоясничная форма (II тип) – вершина между Th10–Th12. Было доложено о третьей форме (III тип) – поясничной, которая встречается только у юношей, занимающихся активными видами спорта Wenger D. [11] Кроме того, выделяют болевую и безболевую форму.

2. Диагностика

 

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется оценивать:

- информацию о степени выраженности жалоб от самого пациента и от его родителей (для детей);

- время появления и динамику изменения жалоб;

- историю предшествовавшего лечения;

- наличие сопутствующей патологии;

- наличие аллергии, лекарственной непереносимости [13].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Комментарии: кифоз Шейермана обычно развивается у подростков в возрасте 10-15 лет. Выявить заболевание в начальной стадии его развития невозможно. Как правило, родители обращаются к врачу только тогда, когда видно усиление кифоза. В редких случаях на начальных стадиях наблюдается боль между лопатками (обычно этот признак появляется при уже выраженной деформации).  Прогрессирует болезнь медленно. На последних стадиях спина становится круглой или появляется гиперкифоз. Ригидность позвоночника и болевые ощущения нарастают постепенно.

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендуется:

-  провести общее клиническое обследование пациента с оценкой ортопедического статуса и состояния кожных покровов;

- выявить или исключить признаки инфекционных очагов;

- при наличии сопутствующей патологии провести консультацию врача соответствующего профиля;

- сфотографировать пациента с трех точек до и после операции, а также на следующих этапах наблюдения [7].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Комментарии: Основным клиническим проявлением БШ является пологая кифотическая деформация различной степени выраженности. Вершина кифоза наиболее типично располагается в нижнегрудном отделе позвоночника, хотя встречаются как среднегрудные и верхнепоясничные деформации. При пробе Адамса усиление грудного кифоза может стать более заметным в этом положении. В 30% случаев кифоз Шейермана сочетается со сколиозом. Неврологическая симптоматика при БШ обычно не развивается.

2.3 Лабораторная диагностика  

  • Рекомендуется:

- при проведении амбулаторного и стационарного консервативного лечения назначать клинические, биохимические и иные исследования в соответствии с применяемыми стандартами оказания медицинской помощи и имеющимися клиническими проявлениями вертебральной и вневертебральной патологии;

- при подготовке и проведении хирургического лечения выполнять лабораторные тесты, включающие общие анализы крови и мочи, биохимические показатели крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, электролиты, свертывающая система), тесты на сифилис, вирусы гепатитов и иммунодефицита человека, определение группы крови и резус-фактора;

- при наличии показаний (дополнительные рекомендации генетика, иммунолога, эндокринолога, педиатра, терапевта, анестезиолога-реаниматолога и других врачей-специалистов) расширять объем лабораторной диагностики [7]. 

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

2.4 Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется:

- на всех этапах наблюдения пациента проводить визуализацию патологии позвоночника (спондилография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, компьютерно-оптическая топография);

- в стандартном плане предоперационного обследования обязательно проводить рентгенографию органов грудной клетки, электрокардиографию, эхокардиографию, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек и мочевого пузыря, спирографию, детям старше 12 лет – фиброэзофагогастродуоденоскопию;

- при наличии показаний проводить нейрофизиологические исследования, миелографию, ультразвуковое исследование сосудов нижних конечностей [7].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Комментарии:

Рентгенография  

Выполняются фасные рентгенограммы позвоночника в положении стоя в прямой и боковой проекциях от C7 до S1 позвонков с захватом гребней подвздошных костей. Мобильность позвоночника в зоне гиперкифоза оценивалась по рентгенограммам, выполненных в боковой проекции в положении на спине лёжа с разгибанием на валике, расположенном под вершиной кифоза.

Рентгенологические проявления БШ включает в себя триаду Sorensen [10] гиперкифоз с включением трех соседних вершинных позвонков с клиновидностью их тел 5? и более, неровность замыкательных пластинок тел позвонков, включенных в процесс. Гиперкифозом грудного отдела позвоночника считается увеличение грудного кифоза свыше 45° [12], а по данным некоторых авторов 50° [10]. Рентгенологические стадии заболевания описаны выше.

Компьютерная томография (КТ)

КТ, в том числе с субарахноидальным или перидуральным контрастированием, более чувствительна. Позволяет диагностировать минимальные аномалии, как в костных, так и в хрящевых тканях еще на начальных стадиях.

Томография магнитно-резонансная (МРТ) визуализирует сопутствующие изменения мягких тканей, дает возможность выявить мельчайшие изменения хрящей, костей, связок и сосудов. Позволяет с большой точностью определить локализацию патологии по длине и поперечнику позвоночного канала, степень дегенерации межпозвонковых дисков и нарушения циркуляции ликвора при компрессии дурального мешка и арахноидальных спаечных процессах, дифференцировать грыжевые выпячивания дисков от адгезивных процессов в эпидуральной клетчатке, воспалительных процессов, а также опухолевых и сосудистых новообразований. С некоторой погрешностью при МРТ можно установить размеры позвоночного канала и грыжи диска. Ввиду неинвазивности метода он может быть выполнен в амбулаторных условиях.

По показаниям применяются неспецифические методы аппаратной диагностики, особенно перед хирургическим лечением.

Топографическое обследование дорсальной поверхности туловища

Для обследования дорсальной поверхности туловища метод компьютерно-ориентированной оптической топографии (КОМОТ) используется с 1994 года. При высокой информативности метод неинвазивен и абсолютно безвреден для больного. Эффективность метода высока не только при скрининговых обследованиях больших групп населения, но и при оценке результатов хирургического лечения деформаций позвоночника различной этиологии. Метод позволяет с высокой точностью определять форму обследуемой поверхности в течение короткого периода времени и получать не только качественное, но и количественное описание характера деформации в трех плоскостях, определять положение туловища пациента в трехмерном пространстве, имеет высокий уровень автоматизации процессов обработки полученного изображения (рис. 1).

Рис. 1. – Графическая иллюстрация способов определения топографических параметров выраженности кифоза и лордоза (С7 – вершина остистого отростка С7 позвонка; SC – вершинная точка межъягодичной складки; APK, APL – вершины дуг кифоза и лордоза; IP1, IP2 – точки перегиба сагиттального профиля на границе «крестец-лордоз» и «лодоз-кифоз»; HK, HL – высота (глубина) дуги кифоза и лордоза; A1K, A1L – описанные углы раскрытия кифоза и лордоза; A2K, A2L – вписанные углы раскрытия кифоза и лордоза; A3K, A3L – проективные углы кифоза и лордоза.

В целом используется более 30 топографических параметров, которые в наибольшей степени соответствуют клиническим и отражают изменения в каждой из плоскостей. Также имеется возможность сопоставлять многие из этих параметров с рентгенологическими данными.

2.5 Иная диагностика

  • Рекомендуется анкетировать пациентов в связи с хирургическим лечением и оценивать динамику получаемых результатов [7].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2b)

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

  • Рекомендуется:

- применять корсетотерапию как самостоятельное лечение, так и для сдерживания прогресса деформации позвоночника до оптимального, с точки зрения хирургического лечения, завершения формирования скелета;

- проводить, независимо от применения корсетотерапии и планирования хирургического лечения, комплексное немедикаментозное консервативное лечение, направленное на предупреждение дальнейшего прогрессирования деформации, укрепление мышечного корсета, улучшение функции внешнего дыхания и состояния сердечнососудистой системы (рациональный ортопедический и двигательный режим, адекватное питание, общеукрепляющие и закаливающие процедуры, физические упражнения, гидрокинезотерапию, массаж, электростимуляцию мышц);

- контролировать наблюдение и лечение пациента у врачей других специальностей для достижения компенсации в соматическом статусе [12].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Комментарии: Лечение направлено на предупреждение дальнейшего прогрессирования деформации, улучшение осанки, функции внешнего дыхания и сердечно-сосудистой системы и включает рациональные двигательный режим и питание, общеукрепляющие и закаливающие процедуры, консервативные ортопедические мероприятия (ношение корсета, пребывание в гипсовой кроватке), активную коррекцию деформации (физические упражнения), гидрокинезотерапию, массаж, пассивную коррекцию деформации (лечение положением), физиотерапию (электростимуляция мышц), занятия спортом (лыжи, плавание).

Значимыми для предупреждения дальнейшего прогрессирования деформации, улучшения осанки, функции внешнего дыхания и сердечно-сосудистой системы являются:

- Системное применение лечебной физкультуры, занятия спортом - лыжи, плавание;

- Создание рациональной ортопедической среды;

- Консервативные ортопедические мероприятия - ношение корсета с активной коррекцией деформации.

Под рациональной ортопедической средой подразумевается соответствующий двигательный режим, чередующийся с лечебной физкультурой и «отдыхом позвоночника», питание, общеукрепляющие и закаливающие процедуры.  В качестве примера можно привести работу Новосибирской специализированной школы № 133, где учебные кабинеты оборудованы не партами, а кушетками. На протяжении дня медицинский персонал следит за соблюдением ортопедического режима, выполнением упражнений ЛФК; дети получают массаж и комплексные курсы реабилитации. Школа работает, в том числе и в режиме интерната. 

Лечение болей в спине, связанных с изменениями в позвоночнике, включает основные положения по соблюдению рационального двигательного (ортопедического) режима, медикаментозную терапию и комплексное применение немедикаментозных лечебных технологий.

Корсетотерапия

Корсетотерапия занимает основное место в комплексе консервативной терапии большинства деформаций позвоночника, что определяет существование в мире множества корригирующих конструкций. Для коррекции кифотических деформаций позвоночника при БШ используется реклинирующий корсет. Но без физических упражнений, направленных на формирования мышечного корсета, кинезотерапии, массажа, физиотерапии с электростимуляцией мышц не приводит к желаемому результату.

Показания к использованию корригирующего корсета:

1. Юношеский кифоз (болезнь Шейермана);

2. Возраст 12-17 лет (рентгенологические стадии 1,2 по Райнбергу);

3. Наличие мобильности на снимках с экстензией на валике.

Противопоказания к использованию корсета:

1. Хронические соматические заболевания в стадии декомпенсации;

2. Инфекционные заболевания;

3. Патология кожных покровов в местах соприкосновения с корсетом;

4. Неврологическая патология с двигательными нарушениями;

5. Психические заболевания в стадии обострения.

Перед применением корсета проводится осмотр врачом травматологом-ортопедом, рентгенологическое исследование позвоночника в 2-х проекциях + рентгенография, лежа в боковой проекции с экстензией на валике, обследование на компьютерном оптическом топографе.

Особыми технологическими приемами рама корсета выгибается так, чтобы задать оптимальный сагиттальный профиль для конкретного пациента. В процессе корсетотерапии профиль рамы может меняться в соответствие с поставленными задачами формирования осанки. Методики конструирования силовой схемы позволяют усиливать фиксацию или коррекцию кифоза и прочее.

Корсет состоит из металлической рамы. Рама из высоко прочного алюминиевого сплава формирует сагиттальный профиль спины.

Порядок надевания корсета строго регламентирован. Корсет одевается при вертикализации, снимается в положении лежа для проведения гигиенических мероприятий, лечебных процедур, перед ночным отдыхом.

Условия корсетотерапии:

  • ежедневные занятия ЛФК;
  • массаж, аппаратная физиотерапия курсами 2- 3 раз в год;
  • обязательное топографическое обследование;
  • рентгенологический контроль;
  • строгое соблюдение режима ношения корсета;
  • периодические осмотры травматологом-ортопедом с антропометрией не реже 1 раза в 4 месяца.

Возможные осложнения корсетотерапии и способы их устранения:

1. Образование мацераций, гнойников в местах потертостей от ремней. Устраняется путем временного прекращения корсетотерапии и обработки кожных покровов антисептиками.

2. Возникновение болей в области ребер и грудины при неадекватном нагружении. Устраняется путем ослабления нагрузки.

3. Снижение жизненной емкости легких. Компенсируется назначением дополнительных упражнений ЛФК и дыхательной гимнастики.

Консервативное медикаментозное лечение, физиотерапия не имеют самостоятельного значения в лечении деформаций позвоночника, применяются в комплексной реабилитации или как симптоматическое лечение.

Выбор двигательного режима, лекарственных препаратов и немедикаментозных средств зависит от характера боли (острая, хроническая) и ее причин (миофасциальный синдром, изменения в позвоночно-двигательном сегменте, компрессия корешков спинномозговых нервов).

При острых болях в спине (до 1,5 месяцев) эффективны нестероидные   противовоспалительные   препараты, которые должны включаться в программу лечения как можно раньше, в 1-2-ой день от начала заболевания. Важным элементом лечения болевого синдрома является также локальная терапия, в ряде случаев имеющая отчетливые преимущества перед пероральными формами препаратов. Рекомендуются мазевые, кремовые и гелевые формы, пластыри, а при упорных болевых симптомах, связанных с механическими факторами — препараты, способные глубоко проникать в кожу и подкожную клетчатку, блокируя болевые рецепторы. Хорошо зарекомендовали себя препараты, представляющие собой комбинацию противовоспалительных препаратов с веществами, способствующих расширению капилляров.

При острой боли высокой интенсивности показаны лечебные блокады, основными препаратами для которых являются местные анестетики и глюкокортикоиды.

При выраженной дорсалгии в острый период рекомендуется полупостельный режим на 1-2 дня, что способствует релаксации мышц. Для усиления анальгетического и противовоспалительного действия медикаментозных средств, оказания противоотечного и спазмолитического эффектов используются методы физиотерапии: массаж электростатическим полем, УФО в эритемных дозах, УВЧ-терапия, ЧЭНС-терапия, лазеротерапия, электрофорез анальгетиков или спазмолитиков импульсными токами.

По мере снижения интенсивности острой боли лечение дополняется специальной лечебной гимнастикой, направленной на вытяжение позвоночника и расслабление мышц, с постепенным включением упражнений для формирования мышечного корсета, показано назначение лечебного ручного массажа.

При консервативном лечении хронической дорсалгии роль немедикаментозных средств и технологий возрастает. Обязательным является комплексный подход, при котором основой реабилитационных мероприятий становится рациональный двигательный режим, включающий освоение двигательных навыков повседневной жизни (правильное сидячее положение, техника подъема и переноса тяжестей, регулярная смена позиции тела в течение дня для декомпрессии диска и другие) и лечебную физкультуру в форме общеукрепляющей и специальной лечебной гимнастики в период обострения и занятий адекватными видами физкультуры и спорта в период ремиссии.  Расширяется арсенал физиотерапевтических технологий, способствующих купированию болевого синдрома и обепечивающих улучшение микроциркуляции, активацию трофических и репаративных процессов в зоне дегенеративно-дистрофических изменений позвоночника. Наиболее используемые и эффективные методы: лекарственный электрофорез гальваническим и импульсными токами, электронейромиостимуляция, ультрафонофорез, лазеротерапия, магнитотерапия, СВЧ-терапия, КВЧ-терапия, ударно-волновая терапия, пеллоидотерапия, различные варианты медицинского массажа (ручной, вакуумный, подводный гидромассаж).

Медикаментозное лечение хронической боли в спине включает препараты, улучшающие метаболические процессы в межпозвонковом диске и короткие курсы применения противовоспалительных препаратов при обострении процесса. При трансформации ноцицептивного характера боли в нейропатический рекомендуется назначение препаратов из группы противосудорожных средств, способных купировать нейропатическую боль (габапентин, прегабалин**, карбамазепин**), и антидепрессантов (амитриптилин**, сертралин**, пароксетин**, флуоксетин** и другие).

В период ремиссии для предупреждения прогрессирования процесса и профилактики вторичного обострения показано санаторно-курортное лечение на грязевых и бальнеологических курортах с сероводородными, радоновыми, йодобромными и хлоридно-натриевыми водами для наружного применения.

Эффективность консервативного лечения как острой, так и хронической боли в спине повышается при включении в программу реабилитационных мероприятий рефлексотерапии. Наиболее эффективными методами при дорсопатиях являются иглорефлексотерапия, вакуумрефлексотерапия, электрорефлексотерапия и фармакопунктура.

Для коррекции рефлекторных сегментарных нарушений и устранения функциональной блокады в ПДС применяются методы мануальной терапии и остеопатии, которые хорошо комбинируются с другими реабилитационными технологиями. Выбор мануальных техник определяется характером боли (острая, хроническая), индивидуальными особенностями пациента и наличием противопоказаний к проведению некоторых из них.

Комплексное применение немедикаментозных средств дополняется приемом медикаментозных препаратов, спектр которых расширяется. Используются:

- опиоидные ненаркотические анальгетики (трамадол**, парацетамол+трамадол);

- антигипоксанты и антиоксиданты (этилметилгидроксипиридина сукцинат**, актовегин); метаболические средства - Инозин+Никотинамид+Рибофлавин+Янтарная кислота**;

- М-, Н-холиномиметики, в т.ч. антихолинэстеразные средства (ипидакрин);

- ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции (пентоксифиллин**, аминофиллин**, винпоцетин**);

- диуретики (маннитол**, фуросемид**);

- глюкокортикоиды для местного введения в виде лечебных блокад или фармакопунктуры (дексаметазон**, бетаметазон**, триамцинолон).

Перспективным в консервативном лечении является сочетание патогенетически обусловленной терапии хондропротективными препаратами в течение длительного времени с комплексными немедикаментозными методами лечения.

3.2 Хирургическое лечение

  • Рекомендуется проводить хирургическое лечение при условиях:

- неэффективности консервативной терапии, бурном прогрессировании деформации позвоночника и наличии исходно грубых деформаций;

- применения дифференцированной хирургической тактики с минимальным захватом задних отделов позвоночника у детей с незрелой костной тканью (первых лет жизни);

-  применения разрешенных в Российской Федерации металлоконструкций;

- предоперационного планирования;

- наличия специализированного ортопедического отделения, имеющего необходимые кадровые и материально-технические ресурсы [7].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

  • Не рекомендуется проводить хирургическое лечение детям и подросткам при отсутствии условий для проведения:

- многоэтапных и ревизионных вмешательств;

- динамического наблюдения за пациентами и контроля их реабилитации [7].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Виды хирургических технологий при болезни Шейермана см в Приложении Г2.

4. Реабилитация

  • Рекомендуется:

- контролировать на всех этапах наблюдения наличие и соблюдение комплекса ортопедических назначений и немедикаментозного лечения для поддержания в оптимальном состоянии мышечного корсета;

- при наличии сопутствующей патологии проводить своевременные консультации специалистов и отслеживать выполнение их назначений;

- использовать в послеоперационном периоде технологии, способствующие своевременному заживлению операционной раны и препятствующие развитию инфекционных осложнений;

- избегать в отдаленном послеоперационном периоде значительных нагрузок на позвоночник (долгое сидение, стояние, ходьба, подъем тяжестей, наклоны и скручивание туловища, занятия контактными видами спорта) [12].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Комментарии: В ранний послеоперационный период (7-14 дней после радикальных вмешательств на позвоночнике) реабилитационные мероприятия проводятся с целью ранней двигательной активизации пациента, купирования болевого синдрома и стимуляции репаративных процессов в области раневого дефекта. Для оказания противоотечного и обезболивающего действия на область раны с первого дня после операции назначается криотерапия, осцилляторный массаж; со 2-го дня после полной остановки кровотечения возможно назначение низкоинтенсивной лазеротерапии, низкочастотной магнитотерапии, УВЧ-терапии. При выраженном болевом синдроме применяется транскраниальная электроанальгезия, импульсные токи (чрезкожная электронейростимуляция, диадинамические и синусоидальные модулированные токи), электрофорез ненаркотических анальгетиков, рефлексотерапия.

Восстановление двигательной активности начинается с первого дня с помощью дыхательной гимнастики, пассивной гимнастики в постели. Мероприятия по вертикализации и восстановлению походки проводятся, в том числе с применением специальной лечебной гимнастики, вертикализаторов, а в последующем - балансировочных систем.

Реабилитация немедикаментозными средствами проводится в комбинации с приемом нестероидных противовоспалительных препаратов, по показаниям назначаются глюкокортикоиды и плановая антибиотикопрофилактика. При наличии дооперационных неврологических двигательных нарушений комплексное восстановительное лечение дополняется препаратами, улучшающими нервно-мышечную проводимость.

В поздний послеоперационный период (от 2 до 8 недель после радикальных вмешательств на позвоночнике) целью реабилитационных мероприятий является восстановление двигательной активности в полном объеме, формирование мышечного корсета и стимуляция метаболических процессов в тканях позвоночника для профилактики рецидива болевого синдрома.

Ведущее значение в этом периоде имеет лечебная физкультура, направленная на укрепление мышц спины, межлопаточной области, брюшного пресса, ягодиц, на формирование навыков правильной осанки, правильного стереотипа движения, а также обеспечивающая постизометрическую мышечную релаксацию. К занятиям специальной лечебной гимнастикой добавляются на специализированных тренажерах, тренировки на стабилометрической платформе. Занятия ЛФК комбинируются с методами физиотерапии, способствующими укреплению мышечного корсета - электростимуляцией мышц спины и ручным массажем. При сохранении болевого синдрома и неврологических двигательных расстройств в индивидуальную программу реабилитации включается рефлексотерапия (акупунктура, КВЧ-пунктура, электропунктура, фармакопунктура), функциональная электромиостимуляция, электрофорезы импульсными токами.

С целью профилактики рецидива болевого синдрома назначается ультрафонофорез грязевого раствора, метаболических препаратов паравертебрально, низкочастотная магнитотерапия, лазеротерапия на область позвоночника, бальнеотерапия и грязелечение.

Реабилитационные мероприятия в поздний послеоперационный период проводятся амбулаторно или в условиях санатория. На амбулаторном этапе основными видами лечения являются лечебная физкультура с подбором упражнений разработанных для лечения кифозов, массаж и занятия в бассейне. Амбулаторные курсы реабилитационного лечения рекомендовано проводить 4 раза в год.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

  • Рекомендуется осуществлять через 6, 12, 24 и 36 месяцев после завершающего этапа хирургического лечения контроль по месту проведения операции, включающий спондилографию, осмотр ортопеда, невролога, компьютерную топографию, фотографирование, заполнение анкеты SRS [12].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Комментарии: Говорить о профилактике весьма сложно, но своевременное выявление и начало консервативного лечения помогают избежать развития грубых, запущенных деформаций позвоночника, неврологических осложнений, инвалидизации. Кроме того, правильное консервативное ортопедическое ведение пациента в ряде случаев снимет вопрос о возникновении показаний к хирургическому лечению. Диспансерное наблюдение таких пациентов осуществляется детским ортопедом 1 раз в год с момент выявления данного заболевания до 18 лет (окончания периода активного роста), далее по показаниям. При формировании болевого синдрома пациент наблюдается и проходит амбулаторное лечение у невролога.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

  • Рекомендуется:

- продолжать, независимо от применения хирургических технологий, на протяжении всей жизни консервативное лечение по поддержанию в оптимальном состоянии мышечного корсета;

- учитывать топографо-анатомические особенности пораженного сегмента, корректно подбирать инструментарий, имплантаты и виды хирургического вмешательства, соблюдать правила асептики и антисептики на всех этапах лечения для профилактики хирургических осложнений [1,2,3,10,12].

Уровень убедительности рекомендаций В, уровень достоверности доказательств – 2а

Комментарии: При прогрессировании нелеченной деформации позвоночника высок риск развития грубых неврологических осложнений и ухудшения соматического статуса вплоть до глубокой инвалидизации. При минимальной травме может произойти «срезывание» спинного мозга костными структурами дестабилизированного позвоночника.

При хирургическом лечении наряду с риском, связанным с качеством исполнения и эффективностью хирургического вмешательства, следует учитывать возможность развития осложнений, которые могут подразумевать и проведение повторного оперативного вмешательства. Их можно разделить на три группы: осложнения, связанные с использованием имплантатов; осложнения от хирургических манипуляций, не связанные с использованием имплантатов; инфекционные осложнения. Чаще всего можно предвидеть следующие из них:

  1. Повреждение твёрдой мозговой оболочки, послеоперационная ликворея;
  2. Неврологические осложнения, в т.ч. углубление пареза конечностей, гипестезия, задержка мочеиспускания из-за нарушения кровообращения в спинном мозге на уровне конуса-эпиконуса;
  3. Послеоперационный отек корешков спинного мозга;
  4. Эпидуральная гематома;
  5.  Осложнения, связанные с имплантатами;
  6. Инфекционные процессы в области хирургического вмешательства;
  7. Кровотечение, гематома вследствие неэффективности дренирования раны в послеоперационном периоде, либо продолжающегося кровотечения;
  8. Повреждения плевры.

Методом профилактики послеоперационной ликвореи является тщательная герметизация твердой мозговой оболочки на заключительном этапе операции.  В случае возникновения ликвореи в ближайшем послеоперационном периоде накладываются поздние швы на кожу, снятие их откладывается до формирования состоятельного рубца. При неэффективности указанных мероприятий, производится реоперация с целью тщательной герметизации ликворных пространств.

Во избежание нарушения кровообращения в спинном мозге в послеоперационном периоде больному требуются постоянный контроль гемодинамических параметров (артериальное давление, ЧСС) и минимальная тракция корешка и дурального мешка. При появлении гемодинамических изменений требуется их коррекция медикаментозными препаратами. В случае развития данных осложнений больному показано назначение сосудистых, ноотропных, антиоксидантных, нейрометаболических, антихолинэстеразных препаратов, коррекция гемодинамических показателей. Для устранения послеоперационного отека спинного мозга пациентам назначается противоотечная терапия с использованием глюкокортикоидов в дозировках, зависящих от клинической картины, возраста и соматического состояния пациента.

Легкие неврологические осложнения (плекситы, невриты и т.д.) требуют консервативного лечения.

При инфекционных осложнениях применяется антибиотикотерапия с учетом чувствительности микрофлоры; при неэффективности и нагноении послеоперационной раны – широкое раскрытие операционной раны, ревизия и санация раны на фоне продолжающейся антибиотикотерапии.  В каждом конкретном случае решается вопрос о сохранении конструкции. Металлоимплантаты и костные аутотрансплантаты по возможности не удаляются. Устанавливается промывной дренаж, над которым ушивается рана.

Профилактикой образования гематом является тщательный гемостаз в ходе операции. Способ устранения сформировавшейся гематомы, вызывающей компрессию корешков спинного мозга - реоперация с целью удаления гематомы и проведения более тщательного гемостаза. Кровотечение из костной раны тела позвонка устраняется затиранием костной раны медицинским воском, применением гемостатической губки. Кровотечение из межсегментарных и других сосудов устранятся хирургическим путем. Способы устранения гематомы – опорожнение ее, а в случае продолжающегося кровотечения – ревизия раны и гемостаз.

Экссудативные плевриты выявляются, как правило, на 3-4 сутки после проведенной операции; связаны с недостаточной эффективностью дренирования плевральной полости. В случае их выявления гидроторакс устраняется пункцией плевральной полости или ее повторным дренированием с удалением экссудата.

Устранение осложнений, связанных с применением имплантатов зависит от их характера.

Мальпозиция винтов и миграция межтеловых имлантатов. При данных осложнениях тактика ведении диктуется выраженностью клинико-рентгенологических проявлений. Некоторые ситуацию требуют ревизионного хирургического вмешательства с целью декомпрессии и восстановления желаемого сегментарного взаимоотношения в условиях фиксации. Методом профилактики данных осложнений является подбор достаточного размера имплантатов, интраоперационный рентген или КТ-контроль.

Нарушения целостности системы «эндокорректор-позвоночник». Сюда относятся переломы стержней, смещения крюков, переломы опорных костных структур. Осложнение требует повторного вмешательства с целью восстановления системы. Крюки повторно имплантируются на тот же или соседний уровень, с помощью коннекторов восстанавливается целостность стержней, восстанавливается утраченная коррекция.

Перелом педикулы вследствие введения в нее винта не соответствующего размера.  Способ устранения – переустановка винтов в другой смежный позвонок, позволяющий получить в дальнейшем надежную фиксацию.

Переломы стержней особенно опасно в период до 4-5 месяцев после операции, когда еще нет костного сращения. Дестабилизация конструкции, фиксирующей позвоночник, может привести к развитию вторичной деформации позвоночного столба, нарастанию неврологических расстройств, появлению хронического болевого синдрома.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества (табл. 4) применяются в целях оценки своевременности ее оказания, правильности выбора методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации, степени достижения запланированного результата.

Таблица 4

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1

Исключено поражения спинного мозга и корешков спинного мозга на всех этапах диагностики и лечения

1b

А

2

Проведена необходимая медикаментозная поддержка/обезболивание на всех этапах диагностики и лечения

1b

B

3

Выполнена инструментальная диагностика патологии: рентгенография, МСКТ, МРТ, элетромиография (каждый вид - при наличии показаний) на предоперационном этапе

1b

А

4

Выполнена инструментальная диагностика патологии: рентгенография, МСКТ, МРТ, элетромиография (каждый вид - при наличии показаний) на послеоперационном этапе

1b

А

5

Определены в течение 4 часов показания/ противопоказания для хирургического лечения при экстренной госпитализации

1b

B

6

Определены в течение 3 суток показания/ противопоказания для хирургического лечения при плановой госпитализации

1b

B

7

Выполнено составление программы медицинской реабилитации при выписке из стационара

1b

B

Список литературы

  1. Scheuermann H.W. Kyphosis dorsalis juvenilis //Ugeskr Laeger.- 1920.- Vol. 82.- P. 385-393.
  2. Schmorl G. Die Pathogenese der juvenile Kyphose //Fortschr. Geb Roentgenstr. Nuklearmed – 1930 – Vol. 41.– P. 359.
  3. Findlay A. Dominant inheritance of Schueurmann’s juvenile kyphosis /A. Findlay, A.N. Conner, J.M. Connor //J. Med. Genetic.– 1989.– Vol. 26, № 6.– P. 400–403.
  4. Lundine K. Thoracic Hyperkyphosis: Assessment of the Distal Fusion Level /K. Lundine, P. Turner, M. Jonson. //Global Spine J. – 2012. – Vol.2, - P. 65 – 70.
  5. Halal F.  Dominant inheritance of Schueurmann’s juvenile kyphosis /F. Halal, R. Gledhill, F. F.raser //Am. J. Dis. Child.– 1978.– Vol. 132, № 11.- P. 1105–1107.
  6. Rathke F. W. Pathogenese und Therapie der juvenile Kyphose //Z. Orthop.– 1966.- Vol. 102.– P. 16–31.
  7. Способ неинвазивной оценки осанки у больных с болезнью Шойермана-Мау и их родственников с использованием метода компьютерно-оптической топографии /Е.В. Калашникова, В.Н. Сарнадский, Н.Г. Фомичев, А.М. Зайдман //Актуальные проблемы здравоохранения Сибири: материалы Всероссийской конференции, посвященной 5-летию ГРКЦ охраны здоровья шахтеров, г. Ленинск-Кузнецкий, 10-11 сентября 1998 г.- Ленинск-Кузнецкий, 1998 - C. 140.
  8. Bradford D.S. Neurological complications in Scheuermann’s disease. A case report and review of the literature /D.S. Bradford, A.Garcia //J. Bone Joint Surg., Am.– 1969.– Vol. 51, № 3.- P. 567–572.
  9. Ascani E. Schueurmann kyphosis /E. Ascani, R. Gosa //In: The Pediatric Spine: Principles and Practice /S.L. Weinstein, ed - New York, NY: Raven Press, 1994 - P. 557-641.
  10. Sorenson K.H. Schueermann’s Juvenile Kyphosis: Clinical Apearences, Radiography, Aetiology and Prognosis – Copengagen: Munksgaard, 1964.
  11. Wenger D. Scheuermann kyphosis /D. Wenger, S. Frick //Spine.- 1999.- Vol .24.- P. 2630-2369.
  12. Arlet V. Scheuermann’s kyphosis: surgical management /V. Arlet, D.Schlenzka //Eur. Spine J.– 2005.– Vol. 14, № 9.– P. 817–827.
  13. Михайловский М.В., Фомичев Н.Г. Хирургия деформаций позвоночника. – Новосибирск: Redactio, 2011. – 592 с.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Долотин Денис Николаевич – врач травматолог-ортопед детского ортопедического отделения № 1 ФГБУ «ННИИТО им. Я.Л. Цивьяна» Минздрава России, член Межрегиональной общественной организации «Ассоциация хирургов-вертебрологов»;

Михайловский Михаил Витальевич – заведующий детским ортопедическим отделением № 1 ФГБУ «ННИИТО им. Я.Л. Цивьяна» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, член Межрегиональной общественной организации «Ассоциация хирургов-вертебрологов»;

Сорокин Артем Николаевич – врач травматолог-ортопед детского ортопедического отделения № 1 ФГБУ «ННИИТО им. Я.Л. Цивьяна» Минздрава России, кандидат медицинских наук, член Межрегиональной общественной организации «Ассоциация хирургов-вертебрологов»;

Шелякина Оксана Викторовна – заведующая физиотерапевтическим отделением ФГБУ «ННИИТО им. Я.Л. Цивьяна» Минздрава России, кандидат медицинских наук, член ООР «Союз реабилитологов России».

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  • Врачи-неврологи;
  • Врачи-нейрохирурги;
  • Врачи-травматологи-ортопеды.

Доказательной базой для написания настоящих клинических рекомендаций послужили результаты поиска релевантных англоязычных и русскоязычных публикаций в библиотечных ресурсах, в том числе в электронных базах данных PubMed, WOS, РИНЦ. Глубина поиска более 25 лет.

В данных клинических рекомендациях сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме. При изложении текста рекомендаций приводятся уровни достоверности доказательств (УДД) по шкале Американского Агентства по политике здравоохранения и научным исследованиям (Приложение 1) и уровни убедительности рекомендаций (УУР), разработанные Шотландской Межколлегиальной медицинской сетью, для оценки данных УДД (Приложение 2).

Приложение 1

Уровни достоверности доказательств

 

УДД

Характеристика данных о достоверности

Мета анализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)

1b

Хотя бы одно РКИ

Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации

2b

Хотя бы одно хорошо выполненное квази-экспериментальное исследование

3

Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»

4

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Приложение 2

Уровни убедительности рекомендаций

УУР

Характеристика рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих, по меньшей мере, одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

При упоминании в тексте медикаментов знак # обозначает, что показания не входят в инструкцию по применению лекарственного препарата.

Порядок обновления рекомендаций

Клинические рекомендации редактируются не реже одного раза в пять лет в соответствии с регламентом Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Приложение А3. Связанные документы

  1. Приказ МЗ РФ от 15 ноября 2012 г. № 919н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю «анестезиология и реаниматология»;
  2. Приказ МЗ РФ от 12 ноября 2012 г. № 909н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детям по профилю «анестезиология и реаниматология»;
  3. Приказ МЗ РФ от 12.11.2012 № 901н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю «травматология и ортопедия»;
  4. Приказ МЗ РФ от 31.10.2012 № 562н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская хирургия»;
  5. Приказ Минздрава России от 20.12.2012 N 1076н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при грубой ригидной сколиотической деформации позвоночника»;
  6. Приказ Минздрава России от 15.07.2016 N 520н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи».

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Алгоритм 1.  Тактика ведения пациентов для уровня оказания первичной медицинской помощи.

 

Алгоритм 2.  Тактика ведения пациентов при оказании специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи.

Приложение В. Информация для пациентов

Болезнь Шейермана – это прогрессирующая кифотическая деформация позвоночника (кифоз = горб), возникающая в период быстрого роста ребенка.

Точные причины развития болезни Шейермана неизвестны. Считают, что самая вероятная причина — наследственная предрасположенность. Другая возможная причина развития болезни — травматизация зон роста тел позвонков. Также рассматривают и возможность патологического влияния неправильного развития мышц спины.

Первые признаки заболевания Шейермана появляются у детей в пубертантном периоде. В ранней стадии болезни поставить правильный диагноз можно исключительно по данным рентгенографии позвоночника. Чаще диагностика проводится с запозданием, поскольку пациенты приходят к врачу уже с заметным искривлением позвоночника и жалобами на боли в спине в межлопаточной области. Когда заболевание прогрессирует, увеличивается кифотическая дуга и боли в спине.

Диагностика

Основа диагностики - рентгенографическое обследование позвоночника (или мультиспиральная компьютерная томография), которое позволяет точно определить степень выраженности патологических изменений со стороны зон роста позвонков и величину кифотической деформации позвоночника. Если необходимо, врач назначает магниторезонансную томографию и электронейромиографию.

Способы лечения

Наблюдение пациента осуществляется врачом-травматологом-ортопедом проводится 1 раз в 12 мес. Лечение кифоза Шейермана хирургическое либо консервативное. Конкретный метод определяет лечащий врач. Чаще всего данное заболевание лечится консервативно, используются физиотерапевтические процедуры, массаж, методики лечебной физкультуры. Иногда необходимо ношение корсета. К хирургическому вмешательству прибегают только в самых крайних случаях, поскольку операция несет в себе определенную долю риска.

Показаниями к оперативному вмешательству при кифозе служат:

•    Стойкий болевой синдром, не купируемый традиционным консервативным лечением;

•   Угол кифоза составляет более 65 градусов;

•    Нарушение функций дыхания и кровообращения.

Приложение Г.

Ф.И.О. _________________________________________________________ Пол __________

Дата заполнения ______________ Дата рождения ______________ Возраст _____________

Мы оцениваем состояние Вашего здоровья. Пожалуйста, внимательно прочтите вопросы и оцените состояние Вашей спины, обведите наиболее подходящий ответ на каждый вопрос, если не предложено отметить иным образом.

1. По шкале от 1 до 9, где 1 означает «отсутствие болей», а 9 означает «сильную боль», оцените уровень обычно испытыва­емой вами боли?

1     2          3     4          5          6     7          8     9

                   баллы:                  5                 4              3              2                1

2. Используя ту же шкалу оцените наибольшую интенсивность болей испытываемых в течение последнего месяца?

1     2          3     4          5          6     7          8     9

                   баллы:                  5                 4              3              2                1

3. Как бы Вы отнеслись, если бы на всю оставшуюся жизнь Ваша спина оставалась в таком состоянии как сейчас?

5     очень довол(ен)ьна

4     скорее довол(ен)ьна

3     ни довол(ен)ьна ни недовол(ен)ьна

2     скорее недовол(ен)ьна

1     очень недовол(ен)ьна

4. Каков уровень Вашей повседневной активности?

1     прикован к кровати / к инвалидному креслу

2     в основном не актив(ен)на

3     умеренная работа, такая как работа по дому

4     необременительные виды спорта, такие как ходьба или езда на велосипеде

  1. полностью активен, без каких-либо ограничений

5. Как Вы выглядите в одежде?

5     очень хорошо

4     хорошо

3     удовлетворительно

2     плохо

  1. очень плохо

6. Испытываете ли Вы боль в спине в покое?

1     очень часто

2     часто

3     иногда

4     редко

  1. никогда

7. Каков ваш уровень работоспособности при работе / обучении?

5     100% от нормы

4     75% от нормы

3     50% от нормы

2     25% от нормы

  1. 0% от нормы

8. Какие медикаменты Вы принимаете для уменьшения боли?

5     никаких

4     нестероидные препараты

3     стероидные препараты

2     транквилизаторы

1     наркотические анальгетики

9. Ограничивает ли Вас Ваш позвоночник в работе по дому?

ДА   1                                                       НЕТ 5

10. Брали ли Вы больничный лист из-за боли в спине?

ДА   1                                                       НЕТ 5

11. Считаете ли Вы что Ваше состояние влияет на Ваши взаимо­отношения с близкими?

ДА   1                                                       НЕТ 5

12. Испытываете ли Вы и/или Ваша семья финансовые сложности из-за состояния Вашего позвоночника спины?

никаких        незначительные           значительные

                                    5                                3                                 1

13. Как часто Вы участвуете в общественной жизни, чаще или реже, чем ваши друзья?

чаще               так же               реже

5                      3                         1

14. Считаете ли Вы себя привлекательн(ой)ым?

5.    Да, очень

4.    Да, в некоторой степени

3.    Ни привлекательной, ни непривлекательной

2.    Нет, не очень

1.    Абсолютно нет

15. По шкале от 1 до 9, где 1 – «очень низко», а 9 – «очень высоко», оцените свой внешний вид.

1     2          3     4          5          6     7          8     9

баллы:                                      1                 2              3             4                5

16. Изменило ли лечение Вашего позвоночника Вашу трудоспособность и привычную активность?

повысило              не изменило              снизило

5                              3                                  1

17. Изменило ли лечение Вашего позвоночника Вашу возможность заниматься спортом (хобби)?

повысило              не изменило              снизило

5                              3                                  1

18. Изменило ли лечение Вашего позвоночника интенсивность болей в спине?

усилило              не изменило              снизило

1                              3                              5

19. Изменило ли лечение Вашу уверенность в себе при общении с другими?

повысило              не изменило              снизило

5                              3                                  1

20.  Изменило ли проведенное лечение мнение окружающих?

5.                     намного лучше

4.                     лучше

3.                     так же

2.                     хуже

1.                     намного хуже

21. Изменило ли лечение Ваш внешний вид?

улучшило              не изменило              ухудшило

5                              3                                  1

22.  Вы удовлетворены результатами оперативного лечения Вашего позвоночника?

5.       Абсолютно удовлетворен (а)

4.       Скорее удовлетворен (а)

3.       Не удовлетворен (а) не неудовлетворен (а)

2.       Скорее неудовлетворен (а)

1.       Абсолютно неудовлетворен (а)

23.  По сравнению с дооперационным периодом как Вы оцениваете Ваш внешний вид?

5.       Намного лучше

4.       Лучше

3.       Так же

2.       Хуже

1.       Намного хуже

24. Прошли бы Вы то же лечение снова при тех же условиях?

5        Определенно да

4        Вероятно да

3        Не уверен(а)

2        Вероятно нет

1        Определенно нет

Спасибо за заполнение анкеты! Прокомментируйте, пожалуйста, если хотите.

 Виды хирургических технологий при болезни Шейермана

Хирургическая коррекция кифоза при болезни Шейермана (табл. 1) необходимая в сравнительно редких случаях, позволяет получить стойкую и высокоэффективную коррекцию деформации позвоночника, устранить болевой синдром и полностью адаптировать больного к нормальной жизни.

Таблица 1

Виды хирургических технологий при болезни Шейермана

Группа

Объем оперативного вмешательства

I тип операций

Скелетное вытяжение за кости свода черепа и надлодыжечные области, дискэктомия и межтеловой спондилодез аутокостью, коррекция деформации позвоночника сегментарным инструментарием, множественная поперечная резекция задних отделов позвонков на уровнях дискэктомии с дополнительной коррекцией вершины кифоза с помощью компримирующего захвата

II тип операций

Скелетное вытяжение за кости свода черепа и надлодыжечные области, дискэктомия и межтеловой спондилодез аутокостью, коррекция деформации позвоночника сегментарным инструментарием

III тип операций

Скелетное вытяжение за кости свода черепа и надлодыжечные области и коррекция деформации позвоночника инструментарием типа CD с вмешательством только на дорсальных отделах позвоночника

Показаниями к хирургической коррекции деформации позвоночника являются:

– кифоз более 65-70° у больных с завершенным или завершающимся ростом скелета;

–  грубый косметический дефект;

– выраженный болевой синдром, который не удается купировать методами консервативного лечения в течение длительного времени;

– неврологическая симптоматика, развившаяся как следствие прогрессирования деформации либо сопутствующая ей.

Решение вопроса о хирургическом лечении требует патогенетического и строго индивидуального подхода, учитывающего цель операции, результаты лечения, риск предстоящего вмешательства и возможные осложнения в послеоперационном периоде. Следовательно, основной задачей плановой операции является выбор наиболее рационального метода хирургического лечения и анестезиологического обеспечения, а в ряде случаев, учитывая данные предоперационного обследования, требуется отсрочка или отказ от хирургического вмешательства.

Абсолютным противопоказанием к плановому хирургическому лечению является тяжелое общее состояние пациента, обусловленное нарушением функции жизненно-важных органов и систем (декомпенсация сердечнососудистой системы III ст., отсутствие резервов дыхания со снижением показателей ЖЕЛ и ФЖЕЛ более 70% от возрастной нормы).

Относительными противопоказаниями к хирургическому лечению являются острые (хронические) заболевания или грубые врожденные изменения внутренних органов, требующие предварительной хирургической коррекции или проведения медикаментозной терапии:

  • острые инфекционные и паразитарные заболевания;
  • патология сердца (врожденные нелеченые пороки сердца, сложные нарушения ритма сердечной деятельности);
  • хронические заболевания дыхательной системы и врожденные пороки развития органов дыхания;
  • заболевания печени (острые гепатиты, хронические гепатиты в стадии выраженной активности процесса);
  • болезни крови (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, тяжелые анемии);
  • заболевания почек с явлениями почечной недостаточности;
  • заболевания щитовидной железы (гипертиреоз, гипотиреоз);
  • заболевания паращитовидных желез (гипопаратиреоз);
  • патология надпочечников;
  • онкологические заболевания;
  • другие патологические состояния.

Относительным противопоказанием являются также ранее проведенные одно- и многоэтапные операции на позвоночнике, особенно включавшие костную пластику с формированием протяженного костного блока (как дорсального, так и вентрального) и операции, осложнившиеся нагноением.

Кроме того, при планировании необходимо учитывать наличие сопутствующей патологии. Противопоказаниями для выполнения вентрального спондилодеза (мобилизующей дискэктомии из трансторакального доступа) является наличие дыхательной недостаточности 3 стадии (ЖЕЛ менее 40%; а при ЖЕЛ менее 30% решается вопрос о толерантности больного к оперативному лечению); 2. наличие врожденной патологии сердца (состояние после или требующее радикальной коррекции порока); 3. предшествующие хирургические вмешательства на плевральной полости. При наличии одного из этих противопоказаний следует проводить III тип операции.

Двухэтапное оперативное вмешательство

Наркоз – эндотрахеальный. Положение больного - на спине с приподнятым правым краем туловища. При наличии сколиотического компонента деформации более 30° целесообразно осуществлять доступ со стороны выпуклости деформации.

Линейным разрезом по ходу ребра, соответствующего позвонку, расположенному на 1-2 уровня краниальнее вершины деформации, послойно рассекаются кожа, подкожная клетчатка, фасция, плоские мышцы грудной стенки, наружный листок надкостницы намеченного ребра. Ребро выделяется поднадкостнично и резецируется в пределах раны, то есть, от паравертебральной до передней аксиллярной линии. Рассекаются глубокий листок надкостницы и костальная плевра. Края раны разводятся ранорасширителем.

Полость плевры тщательно ревизуется на предмет выявления спаечного процесса или иных патологических изменений. Широким крючком правый купол диафрагмы отводится дистально. Легкое коллабируется с помощью салфетки, смоченной фурацилином, и отводится к корню. Большая часть грудного отдела позвоночника становится доступной для обзора и манипуляций. Несколько отступя вправо от средней линии, рассекается над телами позвонков медиастинальная плевра. При необходимости манипулировать на межпозвонковых дисках Th12-L1 и L1-L2 разрез продолжается на диафрагму с рассечением ее мышечных волокон. Края медиастинальной плевры тупферами смещаются вправо и влево.

В подавляющем большинстве случаев при удалении межпозвонковых дисков не возникает необходимости в лигировании сегментарных сосудов. В тех случаях, когда это необходимо (например, при аномальном типе их расположения и ветвления), выделение, лигирование и пересечение сегментарных артерий и вен может производиться на требуемом количестве уровней (до 10-12), так как многолетняя практика клиники вертебрологии Новосибирского НИИТО показывает безвредность этой манипуляции. Следует лишь следить за тем, чтобы лигирование сосудов происходило по возможности дальше от межпозвонковых отверстий, во избежание повреждения встречающихся здесь иногда коллатеральных ветвей, участвующих в кровоснабжении спинного мозга.

Диски на нужном протяжении (5-8 уровней) рассекаются и иссекаются до задних отделов фиброзного кольца с помощью дискотома, костных ложек и кусачек (рис. 2). При этом необходимо установить широкий элеватор на уровне межпозвонкового пространства слева, чтобы защитить грудную аорту и верхнюю полую вену. Удаляется гиалиновый хрящ и замыкательные пластики тел смежных позвонков до кровоточащей спонгиозы. Обычно на этом этапе операции появляется отчетливая подвижность между позвонками.

Рис. 2. Техника вентрального спондилодеза:

A - пересечение передней продольной связки;

B - иссечение межпозвонковых дисков;

C - укладка аутокости в межпозвонковые дефекты.

 

В образовавшиеся дефекты укладывается костная «крошка» из резецированного ребра, что обычно несколько уменьшает кровотечение из спонгиозной кости. При средних габаритах пациента ребро достаточно массивно, чтобы выполнить спондилодез на планируемом протяжении. Если же аутокости не хватает, можно воспользоваться деминерализованным костным матриксом или получить необходимое количество трансплантатов из гребня крыла подвздошной кости. Поверх аутокости в каждое межпозвонковое пространство укладывается гемостатическая губка, и медиастинальная плевра ушивается редкими швами. Коллабированное легкое расправляется, плевральная полость дренируется трубчатым дренажом на 24-48 часов. Рана грудной стенки послойно ушивается. Больного укладывают в положение на животе с разгруженной передней брюшной стенкой.

Задняя внутренняя фиксация (винтовая, ламинарная гибридная)

Для создания условий формирования надежного спондилодеза выполняется задняя внутренняя фиксация, вид и протяженность которой зависит от распространенности поражения, анатомических особенностей позвонков.

На предоперационном этапе планируются:

- винтовая или крючковая система;

- вариант установки конструкции: транспедикулярно, экспедикулярно;

- количество фиксируемых сегментов.

В настоящее время в качестве опорных элементов при хирургическом лечении ювенильного и подросткового идиопатического сколиоза вместо крюков часто применяют шурупы. Хирургическое лечение сколиоза с использованием транспедикулярной фиксации (ТПФ) технически сложнее, чем с применением крюковой. Но транспедикулярная фиксация при поясничных и грудопоясничных дугах является практически методом выбора, так как при часто используемой альтернативе – переднем инструментарии возникали проблемы с переходными кифозами, псевдоартрозами. 

Когда у пациентов имелось грудное противоискривление, или поясничная или грудопоясничная деформация сама являлась противоискривлением, сначала применялся так называемый гибридный инструментарий, когда в грудном отделе позвоночника использовались крюки, а в поясничном и грудопоясничном – винты.

Переход на полностью винтовые конструкции связан с появлением более совершенных методик пред-  и интраоперационного обследования и навигации. Хирургов привлекает более выраженное сегментарное воздействие на деформацию позвоночника, возможность включения в зону инструментирования меньшего количества позвонков без риска развития декомпенсации и переходных кифозов. Винтовая (транспедикулярная) фиксация имеет достаточно обоснованных преимуществ перед предшествовавшими методами. Транспедикулярная фиксация является механически более стабильным вариантом фиксации; она обеспечивает фиксацию задних и передних элементов позвоночного столба, позволяет лучше корректировать деформации. Транспедикулярные системы фиксации и прилагающийся к ним инструментарий несколько дороже в сравнении с крючковыми системами.

Заранее определяются длина и диаметр каждого винта, исходя из параметров позвонка, в который он будет введен. Подбор крючков также индивидуализирован по размеру и типу – ламинарные, суставные или поперечные крючки.

При планировании операции следует учесть анатомические особенности таким образом, чтобы избежать повреждения сосудисто-нервных образований и опорных структур позвонка, необходимых для фиксации.

Задача подбора стержней сложна как из-за выбора длины стержней, так и из-за формы, которую придется им придать – изгибы должны соответствовать отделу позвоночника больного. Завершается установка конструкции монтажом поперечных стабилизаторов, необходимых для предотвращения бокового смещения конструкции. При протяженных фиксациях устанавливаются дополнительные поперечные элементы.

Все позвонки, расположенные на протяжении конструкции, должны быть зафиксированы коннекторами к штангам, но в зоне захвата конструкцией, могут оказаться позвонки, на которых нельзя будет установить ни винт, ни крюк с одной или обеих сторон.

Уже интраоперационно может встать вопрос о продлении фиксации из-за выявившихся особенностей позвонка или случившихся технических (ятрогенных) осложнений. 

Оперативное вмешательство проходит в условиях наркоза под рентген контролем.

Во время операции пациент укладывается на вентральную поверхность тела таким образом, чтобы избежать повышения внутрибрюшного давления, а, следовательно, избыточной кровоточивости.  Слишком большое отведение плеч может вызвать натяжение плечевых сплетений. Ноги в большинстве случаев должны лежать в одной плоскости с туловищем, чтобы облегчить коррекцию поясничного гиперлордоза или кифоза. Разрез кожи должен быть прямым, даже если он не будет повторять ход линии остистых отростков. Подготовка задних отделов позвонков включает тщательное удаление мягких тканей на всем протяжении будущей зоны блока (остистые отростки, полудужки, суставные и поперечные отростки).

В ходе вмешательства желательно использовать тракции для облегчения манипуляций; фактически это помогает стабилизировать позвоночник, а также несколько ослабить его за счет его собственной эластичности. Кроме того, тракция облегчает установку крюков и стержней. В целом, тракция не должна превышать 25% веса тела. Тракция осуществляется через окципито-мандибулярный воротник с подушечками при идиопатическом сколиозе и гало-аппаратом у больных с нейромышечным сколиозом.

 После обнажения дорсальных отделов позвонков имплантируются фиксирующие элементы конструкции (педикулярные шурупы и/или крюки). Установка винтов или крючков и их крепление к стержням выполняются в соответствии с их техническими характеристиками. Прежде всего, необходимо верифицировать точку введения винта в дужку. Следует отметить, что расположение этих точек в различных отделах позвоночника неодинаково.

Расположение педикулы может быть идентифицировано посредством спондилографии в прямой и боковой проекциях, для определения положения шурупов могут быть использованы другие вспомогательные методы, в том числе и прямая визуализация внутренней нижней стенки корня дужки. Они особенно важны в тех случаях, когда анатомические ориентиры трудны для определения вследствие нарушенных анатомических взаимоотношений.

После определения точки для введения шурупа в заднем кортикальном слое дужки формируют отверстие около 5 мм глубиной. Наиболее безопасной методикой является подготовка канала тонким шилом. Эту подготовку проводят до уровня перехода ножки в тело позвонка. Окружность канала проверяют крючком измерителя глубины для того, чтобы удостовериться в отсутствии перфорации, что особенно важно с медиальной стороны. В костный канал вводят маркер с измерителем глубины или спицу Киршнера, после чего подтверждают правильность выбранного положения с использованием электронно-оптического преобразователя. Измеритель глубины можно ввести в губчатую кость тела позвонка на глубину до 80% диаметра тела в прямой проекции.

Винт необходимой длины закрепляют в специальной отвертке и вводят с помощью незначительного усилия через дужку в тело позвонка.

Последовательность монтажа конструкции зависит от используемого типа транспедикулярной системы.

Измеритель глубины можно ввести в губчатую кость тела позвонка на глубину до 80% диаметра тела в прямой проекции. Стержни могут быть подогнаны к имеющимся изгибам позвоночника с помощью шаблонов и специального инструментария. В ходе операции применяются механические контракторы, дистракторы, редукторы, позволяющие корригировать диспозицию позвонков и придать им должное пространственное положение

Контролируют установку винта при помощи ЭОП, навигации, роботизированной техники.

Ламинарная фиксация

Производится маркировочная рентгенография. В соответствии с предоперационным планированием начинается установка крючьев, начиная с каудального отдела будущей зоны блока. На нужном уровне иссекаются надостная и межостистая связки, а также желтая связка, для чего используются кусачки Керрисона. Перед заведением кусачек Керрисона под желтую связку желательно с помощью тонкого нейрохирургического шпателя убедиться в отсутствии эпидурального спаечного процесса. В верхне-поясничном отделе обычно используются широкие ламинарные крюки. В случае, если позвоночный канал недостаточно широк и язычки правого и левого крюков, расположенных на одном уровне, близко соприкасаются, что грозит сдавлением дурального мешка, можно резецировать суставные отростки и, тем самым, расширить междужковый дефект, или использовать крюки с узкими язычками. Можно также очень экономно резецировать край полудужки, если это необходимо для оптимальной подгонки крюка. Механические свойства костной структуры пострадают при этом незначительно.

В средне- и верхне-грудном отделах формируются педикулярно-поперечные захваты. Для установки педикулярного крюка необходимо предварительно резецировать нижний суставный отростков соответствующего позвонка (рис. 3). Сечение узким тонким долотом (очень осторожно, чтобы не повредить верхний суставной отросток нижележащего позвонка) проводится по двум взаимно перпендикулярным линиям. Первая проходит параллельно плоскости остистого отростка, отступя на 7 мм от его основания, а вторая - под углом 90о к ней, отступя на 4 мм каудально от нижнего края поперечного отростка. Предварительно тщательно иссекается капсула дугоотростчатого сустава. После удаления фрагмента нижнего суставного отростка хорошо видна суставная поверхность верхнего суставного отростка нижележащего позвонка. С нее тщательно удаляется хрящевая ткань. С помощью специального инструмента проверяются объем и размеры сустава, затем другим инструментом проверяется будущее положение педикулярного крюка. Крюк фиксируется специальным захватом, в просвет которого вводится толкатель. Слегка нажимая крюком на суставную поверхность верхнего отростка нижележащего позвонка, хирург вводит крюк в полость сустава во фронтальной плоскости до ощущения упора, которое возникает, когда крюк прочно «садится верхом» на корень дужки. Естественно, что при этом язычок крюка ориентирован краниально.

Рис. 3. Установка педикулярного и поперечного крюков.

Для формирования педикулярно-поперечного захвата необходимо установить крюк, ориентированный каудально, на поперечный отросток того же самого или вышележащего позвонка. Выбор определяется величиной позвонка, так как между педикулярным и поперечным крюками после контракции должно оставаться небольшое пространство.

После установки всех крюков в соответствии с планом начинается установка стержней. Оба стержня должны быть предварительно изогнуты в соответствии с нормальным сагиттальным контуром грудного и переходного грудопоясничного отделов позвоночника. Стержни поочередно и последовательно вводятся в прорези тел крюков и фиксируются специальными гайками (рис. 4). Затем каждый крюк дополнительно плотно "усаживается" на место. С этой целью рядом с крюком к стержню временно фиксируется так называемое С-образное кольцо, играющее роль точки опоры. Ослабляется гайка соответствующего крюка. Специальным инструментом (дистрактор или контрактор - в зависимости от ориентации крюка и положения С-образного кольца) с опорой на крюк и кольцо крюк "усаживаются" как можно более плотно на предназначенную ему костную структуру. После "усадки" всех крюков манипуляцию необходимо повторять, иногда несколько раз. Это связано с тем, что при "усадке" любого из крюков фиксация всех остальных крюков, ориентированных в противоположном направлении, несколько ослабевает и должна быть восстановлена.