Респикам - инструкция по применению

Синонимы, аналоги Статьи

ИНСТРУКЦИЯ
по медицинскому применению лекарственного препарата

Респикам®

Торговое наименование препарата

Респикам®

Международное непатентованное наименование

Альфа 1-протеиназы ингибитор

Лекарственная форма

раствор для инфузий

Состав

1 флакон с 50 мл раствора содержит:

Активное вещество: Ингибитор альфа1-протеиназы [человеческий] (альфа1-антитрипсин) 1000 мг

Вспомогательные вещества: натрия дигидрофосфата дигидрат, натрия хлорид, вода для инъекций

Описание

Прозрачный, от бесцветного до желто-зеленого цвета раствор. Может содержать небольшой осадок (взвешенные протеиновые частицы).

Фармакотерапевтическая группа

Ингибитор протеиназ

Код АТХ

B02AB

Фармакодинамика:

Респикам® представляет собой стерильный готовый к употреблению раствор содержащий очищенный ингибитор альфа 1-протеиназы (другое название - альфа1- антитрипсин (ААТ)).

Респикам® изготавливается из плазмы крови здоровых людей с помощью ионообменной хроматографии. С целью предотвращения риска переноса возбудителей инфекционных заболеваний каждая порция плазмы человека используемая для производства препарата проверяется на содержание вируса иммунодефицита человека (ВИЧ) антител к гепатиту С (анти-ВСГ) поверхностного антигена гепатита В (HBsAg) а также проводится серологическая реакция на определение возбудителя сифилиса.

Респикам® оказывает терапевтический эффект при дефиците ААТ - хроническом наследственном аутосомно-рецессивном заболевании характеризующимся развитием тяжелой медленно прогрессирующей панацинозной эмфиземы лёгких чаще всего наблюдающейся на третьем-четвертом десятилетии жизни. Предполагается что развитие этого патологического состояния обусловлено дисбалансом между эластазой (ферментом способным разрушать эластин тканей и продуцируемым преимущественно нейтрофилами в нижних отделах дыхательных путей) и ААТ - главным ингибитором эластазы. В результате длительного воздействия эластазы разрушается эластин тканей и развивается эмфизема легких. Примерно у 10 % новорожденных с ААТ-дефицитом наблюдается гигантоклеточный гепатит с холестатической желтухой. У взрослых дефицит ААТ может сопровождаться циррозом печени.

Дефицит ААТ является генетической патологией в локусе гена PI который был найден в хромосоме 14q32.1. Концентрация ААТ в плазме крови связанная с PI - типом

гомозиготного наследования обычно находится в диапазоне 12-18 % от нормы а гетерозиготного наследования - составляет примерно 35 % от нормы. Множество исследований эффективности заместительной терапии основывались на поддержании концентрации ААТ в плазме крови человека >80 мг/дл. Такая концентрация оказалась достаточной для предотвращения развития эмфиземы легких у таких больных.

Фармакокинетика:

При инфузии Респикама® один раз в неделю в дозе 60 мг/кг массы тела у 21 больного среднее значение концентрации ААТ составило 126 мг/дл (до начала лечения - 30 мг/дл). Многочисленные исследования эффективности заместительной терапии показали что такая концентрация является достаточной для предотвращения развития эмфиземы легких у больных с врожденным дефицитом ААТ.

В ходе исследования было обнаружено что в первые часы после инфузии максимальная концентрация в плазме крови составляет 280 мг/дл с быстрым ее снижением в течение первых 2 дней и постепенным последующим снижением в течение 7 дней. Период полувыведения ингибитора альфа1-протеиназы составил 45 дня. В течение 2 лет исследования он не изменялся что указывает на отсутствие образования антител в ответ на введение ААТ.

Показания:

Врожденный дефицит ингибитора альфа 1-протеиназы у больных с клинической картиной панацинозной эмфиземы легких. Для длительной заместительной терапии только у пациентов с фенотипами PiZZ PiZ(-) или Pi(-)(-).

Противопоказания:

Селективный дефицит иммуноглобулина A (IgA) при наличии антител к IgA.

Гиперчувствительность к составным компонентам препарата.

Безопасность и эффективность препарата у детей не установлена. Применение у детей противопоказано.

Беременность и лактация:

На сегодняшний день нет информации каким образом препарат Респикам® влияет на внутриутробное развитие плода или на репродуктивную функцию женского организма. Неизвестно проникает ли препарат Респикам® в грудное молоко. Поэтому ингибитор альфа 1-протеиназы может назначаться врачом при беременности и грудном вскармливании только в случаях острой необходимости когда ожидаемая польза для матери превышает возможный риск для плода или ребёнка.

Способ применения и дозы:

Препарат предназначен только для внутривенного введения

Взрослые

Рекомендуемая доза препарата Респикам® для длительной заместительной терапии составляет 60 мг на килограмм массы тела 1 раз в неделю внутривенно капельно со скоростью 008 мл/кг/мин или быстрее. Длительность инфузии препарата Респикам® не должна превышать 30 минут. Соблюдая правила асептики необходимую дозу препарата набирают в шприц из флакона с помощью специальной иглы с фильтром (поставляется с препаратом). После этого удаляют иглу с фильтром и заменяют ее иглой предназначенной для инъекций. Затем переносят дозу в соответствующий пластиковый контейнер (пластиковый пакет или флакон). Инфузию препарата производят с использованием системы предназначенной для внутривенного капельного введения растворов (капельница).

Непосредственно перед введением парентеральные лекарственные препараты необходимо проверить на предмет наличия посторонних примесей и прозрачность раствора.

Респикам® следует применять после того как температура препарата сравняется с комнатной.

Длительность курса устанавливается врачом.

Побочные эффекты:

Препарат Респикам® в дозе 60 мг/кг в неделю хорошо переносится. В ходе исследования не поступало сообщений о серьезных нежелательных явлениях или смертельных исходах. Не было выявлено отклонений от исходного значения основных показателей состояния организма или лабораторных параметров. Не было выявлено изменений от исходного значения показателей на электрокардиограмме (ЭКГ). В течение периода клинического исследования и в течение 6 месяцев после него не обнаружилось изменений вирусологических параметров.

При изучении безопасности лечения Респикамом® у 18 больных были выявлены 22 случая побочного действия их которых только 3 можно рассматривать как возможно связанные с приемом Респикама® (головная боль эритема и дисгевзия) и один как вероятно связанный (гипертермия) с его лечением.

С момента выхода препаратов ингибитора альфа1-протеиназы на рынок периодически поступали сообщения об иных напоминающих простуду симптомах реакциях напоминающих аллергию озноб появление одышки сыпи тахикардии и редко снижение артериального давления. Также были зафиксированы редкие случаи кратковременного повышения артериального давления сопровождающиеся болью в грудной клетке.

Передозировка:

В настоящее время о случаях передозировки препаратом не сообщалось. Антидота к препарату не существует.

Взаимодействие:

Респикам® не следует смешивать с другими лекарственными средствами.

Особые указания:

"Пороговая" концентрация ингибитора альфа 1-протеиназы в плазме крови призванная обеспечить достаточное антиэластазное действие в легких больных с дефицитом альфа1-антитрипсина составляет 80 мг/дл (эта величина основана на данных полученных с помощью стандартного иммунологического анализа содержания ингибитора альфа 1-протеиназы). Несмотря на инактивацию и/или элиминацию вирусных возбудителей в процессе производства препарата Респикам® нельзя полностью исключить наличия в нем неизвестного инфекционного агента. У больных получающих инфузии препаратов крови или плазмы могут развиться признаки и/или симптомы вирусного заболевания например гепатита С. Перед назначением препарата врач должен соотнести риск и пользу.

Возможно повышение объема плазмы после инфузии Респикама® что следует учитывать у больных с увеличенным объемом циркулирующей жидкости.

Не допускается повторного применения остатков препарата после выполнения инфузии.

Неиспользованные флаконы с препаратом которые были взяты из холодильника следует вернуть в холодильник на хранение в течение 6 часов. Если флакон с препаратом оставался при комнатной температуре (25 °С) более 48 часов препарат считается просроченным и не допускается к дальнейшему использованию.

Влияние на способность управлять трансп. ср. и мех.:

Влияние препарата на выполнение потенциально опасных видов деятельности требующих повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций не установлено.

Форма выпуска/дозировка:

Раствор для инфузий 20 мг/мл.

Упаковка:

По 50 мл раствора для инфузий во флаконах бесцветного гидролитического стекла (USP) тип I герметично укупоренных резиновыми пробками и обжатых алюминиевыми колпачками с пластиковой крышкой (flip-off).
По 1 флакону вместе с инструкцией по применению и иглой с фильтром (в стерильной упаковке) помещают в картонную пачку.

Условия хранения:

Хранить при температуре от 2 до 8 °С. Не замораживать.

Хранить в недоступном для детей месте.

Срок годности:

30 месяцев. Не использовать после истечения срока годности.

Условия отпуска

По рецепту

Производитель

Камада Лтд, Kibbutz Beit Kama, M.P. Negev 85325, Israel, Израиль

Владелец регистрационного удостоверения/организация, принимающая претензии потребителей:

Камада Лтд

Комментарии