Ламзеде - инструкция по применению

Регистрационный номер: ЛП-№(005241)-(РГ-RU) от 19.04.2024

Листок-вкладыш – информация для пациента

Ламзеде^®, 10 мг, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий

Действующее вещество: велманаза альфа

▼ Лекарственный препарат подлежит дополнительному мониторингу, который способствует быстрому выявлению новых сведений о безопасности. Вы можете помочь, сообщая информацию о любых нежелательных реакциях, которые возникли в период применения лекарственного препарата (в том числе и о случаях его неэффективности).

Способ сообщения о нежелательных реакциях описан в разделе 4 листка-вкладыша.

Перед применением препарата полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нем содержатся важные для Вас сведения.

• Сохраните листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его еще раз.
• Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к лечащему врачу.
• Препарат назначен именно Вам. Не передавайте его другим людям. Он может навредить им, даже если симптомы их заболевания совпадают с Вашими.
• Если у Вас возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в разделе 4 листка-вкладыша.

Содержание листка-вкладыша

1. Что из себя представляет препарат Ламзеде^®, и для чего его применяют.
2. О чем следует знать перед применением препарата Ламзеде^®.
3. Применение препарата Ламзеде^®.
4. Возможные нежелательные реакции.
5. Хранение препарата Ламзеде^®.
6. Содержимое упаковки и прочие сведения.

1. Что из себя представляет препарат Ламзеде^®, и для чего его применяют

Препарат Ламзеде^® содержит действующее вещество – велманазу альфа, которое относится к группе средств для ферментозаместительной терапии.

Показания к применению

Препарат Ламзеде^® показан для проведения ферментозаместительной терапии при лечении неневрологических симптомов у детей, подростков и взрослых с альфа-маннозидозом легкой или средней степени тяжести.

Способ действия препарата Ламзеде^®

Альфа-маннозидоз является редким генетическим заболеванием, связанным с недостаточностью фермента альфа-маннозидазы, который необходим для расщепления в организме определенных сахарных соединений (так называемых «олигосахаридов, богатых маннозой»). Когда этот фермент отсутствует или не работает должным образом, эти сахарные соединения накапливаются внутри клеток и вызывают признаки и симптомы заболевания. Типичными проявлениями заболевания являются: характерные черты лица, задержка умственного развития, затруднения контроля за движениями, нарушения слуха и речи, частые инфекции, деформации скелета, мышечные боли и слабость.

Велманаза альфа предназначена для замещения недостающего фермента у пациентов с альфа-маннозидозом. Это может уменьшить проявления заболевания.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

2. О чем следует знать перед применением препарата Ламзеде^®

Противопоказания

Не применяйте препарат Ламзеде^®:

• если у Вас аллергия на велманазу альфа или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Ламзеде^® проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Если Вы получаете лечение препаратом Ламзеде^®, то у Вас могут возникнуть нежелательные реакции во время или сразу после инфузии препарата (см. раздел 4). Они называются реакциями, связанными с инфузией, и иногда могут быть тяжелыми.

• Реакции, связанные с инфузией, могут проявляться головокружением, головной болью, тошнотой, снижением артериального давления, чувством общего недомогания и жаром. Если у Вас возникнет реакция, связанная с инфузией, Вы должны немедленно сообщить об этом своему лечащему врачу.
• Если у Вас имеется реакция, связанная с инфузией, Вам могут назначить дополнительные лекарства для лечения или предотвращения будущих реакций. Эти лекарства могут включать лекарства для лечения аллергии (антигистаминные препараты), лекарства для лечения лихорадки (жаропонижающие) и лекарства для контроля воспаления (глюкокортикостероиды).
• Если реакция, связанная с инфузией, является серьезной, Ваш врач немедленно прекратит инфузию и начнет проводить Вам соответствующее лечение.
• Если реакции, связанные с инфузией, являются серьезными, и/или наблюдается потеря эффекта от этого лекарства, Ваш врач может провести анализ крови, чтобы проверить наличие антител, которые могли бы повлиять на результат Вашего лечения.
• Даже если у Вас развивалась реакция, связанная с инфузией, в большинстве случаев Вы все же сможете получать лечение препаратом Ламзеде^®.

Другие препараты и препарат Ламзеде^®

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты.

Беременность и грудное вскармливание

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Беременность

Препарат Ламзеде^® следует применять во время беременности только в случае, когда это необходимо с медицинской точки зрения.

Грудное вскармливание

Неизвестно, проникает ли велманаза альфа в грудное молоко. Препарат Ламзеде^® можно применять в период кормления грудью.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Препарат Ламзеде^® не оказывает никакого влияния или оказывает незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами.

Препарат Ламзеде^® содержит натрий

Данный препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, то есть, по сути, не содержит натрий.

3. Применение препарата Ламзеде^®

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Этот препарат должен применяться только под наблюдением врача, имеющего опыт лечения альфа-маннозидоза или подобных заболеваний, и должен вводиться только медицинским работником.

Проводить лечение препаратом Ламзеде^® Вам будет врач, хорошо осведомленный в вопросе лечения альфа-маннозидоза. Ваш врач может посоветовать Вам проходить лечение на дому, если Вы соответствуете определенным критериям. Если Вы хотите проходить лечение в домашних условиях, обсудите этот вопрос со своим лечащим врачом.

Рекомендуемая доза

Дозу препарата для Вас определит врач, исходя из Вашей массы тела. Рекомендуемая доза составляет 1 мг на каждый 1 кг массы тела 1 раз в неделю.

Применение у детей и подростков

Если препарат Ламзеде^® назначен Вашему ребенку, его будут вводить в такой же дозе (из расчета 1 мг на каждый 1 кг массы тела ребенка) и с такой же частотой, как и взрослому.

Путь и (или) способ введения

Препарат Ламзеде^® выпускается во флаконах в виде лиофилизата для приготовления раствора для инфузий, к которому для восстановления перед инфузией добавляется вода для инъекций.

После приготовления этот лекарственный препарат будет вводиться с помощью инфузионной помпы внутривенно капельно в течение не менее 50 минут под наблюдением врача.

Если у Вас есть какие-либо дополнительные вопросы по применению этого лекарства, обратитесь к своему лечащему врачу.

Продолжительность терапии

Лечение проводится длительно в течение неограниченного времени. Однако лечащий врач должен периодически проводить оценку эффективности лечения велманазой альфа и в случае, если у Вас не наблюдается благоприятного эффекта или развиваются серьезные нежелательные реакции при его применении, лечащий врач может принять решение о прекращении применения препарата.

Если Вы получили препарата Ламзеде^® больше, чем следовало

Если Вам ввели больше препарата, чем следовало, сообщите об этом своему лечащему врачу и оставайтесь под его наблюдением.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.

4. Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Ламзеде^® может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.

Большинство нежелательных реакций возникает во время инфузии или вскоре после нее (реакции, связанные с инфузией, см. раздел 2 «Особые указания и меры предосторожности»).

Во время лечения препаратом Ламзеде^® у Вас могут возникнуть некоторые из указанных ниже нежелательных реакций.

Возможно развитие серьезных нежелательных реакций, которые наблюдались часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10).

Немедленно сообщите врачу, если заметите появление следующих симптомов:

• потеря сознания (обморок, которому может предшествовать чувство дурноты, головокружение или спутанность сознания);
• острая почечная недостаточность (тяжелое нарушение функции почек, которое можно распознать по задержке жидкости, отекам ног, лодыжек или ступней, сонливости, одышке или утомляемости);
• гиперчувствительность и серьезная аллергическая реакция (симптомы могут включать локальный или диффузный кожный зуд, головокружение, затрудненное дыхание, боль в груди, озноб, лихорадку; желудочно-кишечные симптомы, такие как тошнота, рвота, диарея или боль в области кишечника; отек горла, лица, губ или языка).

Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при применении препарата Ламзеде^®

Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10):

• диарея (жидкий стул)
• увеличение массы тела
• лихорадка/повышенная температура тела

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• замедленное биение сердца (брадикардия)
• синюшность кожных покровов и губ (цианоз)
• психическое расстройство с галлюцинациями, трудности с ясным мышлением и пониманием реальности, беспокойство (психотическое поведение), трудности с засыпанием
• спутанность сознания, обморок, тремор, головокружение, головная боль
• боль в животе, раздражение слизистой желудка, вызванное пищеварительными кислотами (рефлюкс-гастрит), тошнота, рвота
• боль в месте инфузии, озноб, ощущение жара, недомогание, утомляемость (чрезмерная усталость)
• кожные высыпания (крапивница), повышенное потоотделение (гипергидроз)
• носовое кровотечение
• боль в суставах, боль в спине, скованность суставов, боль в мышцах, боль в конечностях (кистях, стопах)
• раздражение глаз, отечность век, покраснение глаз
• повышенный аппетит

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация
Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения
109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1
Сайт: roszdravnadzor.gov.ru
external.roszdravnadzor.ru

5. Хранение препарата Ламзеде^®

Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.

Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на флаконе и на картонной пачке. Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.

Хранить и перевозить в холодильнике (от 2 до 8 °C).

Хранить в оригинальной упаковке (флакон в пачке картонной) для того, чтобы защитить от света.

Восстановленный раствор для инфузий

Восстановленный раствор хранить не более 24 часов при температуре от 2 до 8 °С или не более 10 часов при температуре не выше 25 °С.

Не применяйте препарат, если Вы заметили, что восстановленный раствор содержит непрозрачные частицы или имеет измененную окраску.

Не выбрасывайте (не выливайте) препараты в канализацию или с бытовыми отходами. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Ламзеде^® содержит:

Действующим веществом является велманаза альфа.
Каждый флакон содержит 10 мг велманазы альфа.
1 мл восстановленного раствора содержит 2 мг велманазы альфа (10 мг/5 мл).

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: динатрия гидрофосфата дигидрат, натрия дигидрофосфата дигидрат, маннитол и глицин.

Внешний вид препарата Ламзеде^® и содержимое упаковки

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий.

От белого до почти белого цвета лиофилизат, плотно прилегающий к стенкам флакона.

По 10 мг велманазы альфа во флаконе бесцветного стекла (тип I, Евр.Ф.) вместимостью 10 мл, укупоренном пробкой из бромбутилового каучука и обкатанном алюминиевым колпачком с отщелкивающейся крышкой из полипропилена.

По 1, 5 или 10 флаконов вместе с инструкцией по применению (листком-вкладышем) в пачке картонной с держателем для флакона(-ов).

Не все размеры упаковок могут находиться в обороте.

Держатель регистрационного удостоверения

Кьези Фармацевтичи С.п.А.
Виа Палермо 26/A, 43122 Парма, Италия

Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A, 43122 Parma, Italy

Производитель (выпускающий контроль качества)

Кьези Фармацевтичи С.п.А.
Виа Сан Леонардо 96, 43122 Парма, Италия

Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo 96, 43122 Parma, Italy

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к представителю держателя регистрационного удостоверения:

Российская Федерация

ООО «Кьези Фармасьютикалс»
127055, г. Москва, ул. Лесная д.43

Листок-вкладыш пересмотрен

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза eec.eaeunion.org/. Имеются также ссылки на другие веб-сайты по редким заболеваниям и видам лечения.

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников:

Препарат Ламзеде^® требует восстановления и предназначен только для введения путем внутривенной инфузии.

Каждый флакон предназначен только для однократного использования.

Инструкция по восстановлению и введению препарата

Препарат Ламзеде^® должен восстанавливаться и вводиться медицинским работником.

С микробиологической точки зрения восстановленный раствор подлежит немедленному применению. Если препарат не введен немедленно, хранение готового к применению препарата и обеспечение условий до введения является обязанностью пользователя, в целом не должно превышать 24 часов при температуре от 2 до 8 °C или 10 часов при температуре не выше 25 °C, если восстановление не осуществлялось в проверенных и валидированных асептических условиях.

Следует соблюдать правила асептики во время подготовки препарата к введению. Во время приготовления раствора препарата не должны использоваться иглы с фильтром.

а) Количество флаконов, которые следует использовать, должно рассчитываться исходя из массы тела конкретного пациента.

Рекомендуемая доза 1 мг/кг определяется с помощью следующего расчета:

• Масса тела пациента (кг) × доза (мг/кг) = доза пациента (в мг)
• Доза для пациента (в мг), деленная на 10 мг/флакон (содержимое одного флакона) = количество флаконов для восстановления. Если количество рассчитанных флаконов является дробным числом, оно должно быть округлено до следующего целого числа.
• Приблизительно за 30 минут до восстановления необходимое количество флаконов следует извлечь из холодильника. Перед восстановлением флаконы должны нагреться до комнатной температуры (от 15°C до 25°C).

Препарат в каждом флаконе восстанавливают путем медленного введения в него по внутренней стенке по 5 мл воды для инъекций. 1 мл восстановленного раствора содержит 2 мг велманазы альфа. Следует вводить только объем, соответствующий рекомендуемой дозе.

Пример:

• Масса тела пациента (44 кг) × доза (1 мг/кг) = доза пациента (44 мг)
• 44 мг, разделенные на 10 мг/флакон = 4,4 флакона, поэтому необходимо восстановить 5 флаконов.
• Из общего восстановленного объема следует вводить только 22 мл (что соответствует 44 мг).

б) Порошок следует восстанавливать во флаконе путем медленного добавления воды для инъекций по каплям по внутренней стенке флакона, а не непосредственно в лиофилизированный порошок. Чтобы минимизировать пенообразование следует избегать резкого впрыскивания воды для инъекций из шприца в порошок. Флаконы с восстановленным препаратом должны постоять на столе около 5-10 минут. После этого каждый флакон следует наклонить под углом и осторожно вращать в течение 15-20 секунд, чтобы ускорить процесс растворения. Флакон не следует переворачивать вверх дном, встряхивать или взбалтывать его содержимое.

в) После восстановления препарата следует немедленно визуально осмотреть содержимое флакона на предмет наличия в растворе твердых частиц и появления какой-либо окраски раствора. Раствор должен быть прозрачным, его нельзя использовать в случае наличия в нем непрозрачных частиц или появления какой-либо окраски. В связи с природой лекарственного средства восстановленный раствор может иногда содержать некоторое количество белковых частиц в форме тонких белых нитей или полупрозрачных волокон, которые будут удалены с помощью встроенного фильтра во время инфузии (см. пункт «д»).

г) Восстановленный раствор следует медленно и осторожно извлекать из каждого флакона, чтобы избежать пенообразования в шприце. Если объем раствора превышает емкость одного шприца, нужно подготовить необходимое количество шприцев, чтобы быстро заменить шприц во время проведения инфузии.

д) Восстановленный раствор следует вводить с использованием инфузионной помпы через фильтр с низким уровнем связывания белка, с диаметром пор 0,22 мкм.

Общий объем внутривенной инфузии определяется массой тела пациента и должен вводиться в течение, как минимум, 50 минут. Для пациентов с массой тела менее 18 кг и получающих менее 9 мл восстановленного раствора скорость инфузии должна быть рассчитана таким образом, чтобы время инфузии составляло ≥50 минут.

Максимальная скорость инфузии составляет 25 мл/час. Время инфузии можно рассчитать по следующей таблице:

е) Когда последний шприц с восстановленным раствором опустеет, его заменяют на шприц объемом 20 мл, заполненный раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%) для инъекций. Через инфузионную систему следует ввести 10 мл раствора натрия хлорида с целью введения пациенту оставшейся в инфузионной системе части препарата Ламзеде^®.

Утилизация

Весь оставшийся лекарственный препарат и отходы следует уничтожить в соответствии с установленными национальным законодательством требованиями.

Комментарии