Нарушение когнитивных функций во врачебной практике: Деменция

Комментарии

5. Деменция


5.1 Диагностические критерии МКБ-10
5.2 Критерии степени тяжести деменции
5.3 Болезнь Альцгеймера
5.3.1 Критерии диагноза «вероятная болезнь Альцгеймера»
5.3.2 Признаки, не противоречащие диагнозу болезни Альцгеймера
5.3.3 Признаки, исключающие диагноз болезнь Альцгеймера
5.4 Сосудистая деменция
5.4.1 Патофизиологическая классификация сосудистой деменции
5.4.2 Критерии клинического диагноза «вероятная сосудистая деменция»
5.4.3 Основные клинические проявления сосудистой деменции
5.4.4 Факторы риска развития сосудистой деменции
5.5 Смешанная деменция

Деменция представляет собой наиболее тяжелый клинический вариант когнитивной дисфункции в пожилом возрасте. Под деменцией понимают диффузное нарушение психических функций в результате органического поражения мозга, проявляющееся первичными нарушениями мышления и памяти и вторичными эмоциональными и поведенческими расстройствами. Ю. Мелихов писал: «Самые злые шаржи рисует время».

Деменция встречается у 10% лиц старше 65 лет, а у людей старше 80 лет она достигает 15-20%. В настоящее время во всем мире насчитывается 24,3 миллиона пациентов с деменцией. При этом к 2040 году число больных с деменцией достигнет 81,1 миллиона.

На этапе деменции пациент полностью или частично утрачивает свою независимость и самостоятельность, нередко нуждается в постороннем уходе. Так, Джеральд Форд писал про бывшего президента США Рональда Рейгана: «Это было печально. Я пробыл с ним полчаса. Пытался напомнить ему различные эпизоды нашей дружбы, но, к сожалению, из этого ничего не вышло...». Ниже представлены картины, написанные в разные годы, немецким художником К. Хорном, страдавшим деменцией.


«Роли доиграны, а просто жить мы уже разучились» (В. Шойхер).

В соответствии с этим Reisberg et al. (1998) предложили концепцию (теорию) ретрогенеза (обратного развития). Доказано, что наличие деменции не только снижает адаптацию человека в обществе, но и в 2,5 раза увеличивает смертность по сравнению с лицами без деменции (4-е место в структуре смертности). Кроме того, деменция занимает третье место среди «дорогостоящих» заболеваний. Так, например, в США стоимость лечения одного больного с деменцией в год составляет 40 тыс. долларов.

Деменция - это синдром, который развивается при разнообразных заболеваниях головного мозга. В литературе описано более 100 нозологических форм, которые могут привести к деменции.

Для диагностики деменции широко используются диагностические критерии МКБ-10:

  • нарушения памяти (нарушение способности к запоминанию нового материала, затруднение способности воспроизведения ранее усвоенной информации);
  • нарушение других когнитивных функций (нарушение способности к суждениям, мышлению (планирование, организация) и переработки информации;
  • клиническая значимость выявляемых нарушений;
  • нарушение когнитивных функций определяется на фоне сохранного сознания;
  • эмоциональные и мотивационные нарушения;
  • длительность симптомов не менее 6 месяцев.
  • Критерии степени тяжести деменции

    Легкая

  • профессиональная деятельность и социальная активность отчетливо ограничены;
  • сохраняется способность жить самостоятельно, соблюдать личную гигиену, умственные способности не затронуты
  • Средняя

  • трудности при самостоятельном проживании;
  • необходим определенный контроль
  • Тяжелая

  • активность в повседневной жизни нарушена;
  • необходимы постоянное обслуживание и уход;
  • неспособность соблюдать минимальную личную гигиену;
  • двигательные способности ослабевают.
  • Наиболее частой причиной деменции является болезнь Альцгеймера (не менее 40% случаев деменции). В основе болезни Альцгеймера лежит накопление патологического белка β-амилоида, обладающего нейротоксическими свойствами.

    Согласно МКБ-10 деменция альцгеймеровского типа подразделяется на:

  • Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (т.е. до 65 лет) (пресенильная деменция альцгеймеровского типа, «чистая» (pure) болезнь Альцгеймера);
  • Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (т.е. после 65 лет) (сенильная деменция альцгеймеровского типа);
  • Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа;
  • Деменция при болезни Альцгеймера неуточненная.
  • При данной патологии на первый план выступают прогрессирующие нарушения памяти на текущие, а затем на более отдаленные события, в сочетании с нарушениями пространственной ориентации, речи и других когнитивных функций.

    Критерии диагноза «вероятная болезнь Альцгеймера»
    (G. McKahn et al., 1984):

    Обязательные признаки:

  • наличие деменции;
  • наличие нарушений не менее чем в двух когнитивных сферах или наличие прогрессирующих нарушений в одной когнитивной сфере;
  • прогрессирующее ухудшение памяти и других когнитивных функций;
  • отсутствие нарушений сознания;
  • манифестация деменции в возрастном диапазоне от 40 до 90 лет;
  • отсутствие системных дисметаболических нарушений или других заболеваний головного мозга, которые объясняли бы нарушения памяти и других когнитивных функций.
  • Дополнительные диагностические признаки:

  • наличие прогрессирующей афазии, апраксии или агнозии;
  • трудности в повседневной жизни или изменение поведения;
  • наследственный анамнез болезни Альцгеймера;
  • отсутствие изменений при рутинном исследовании спинномозговой жидкости;
  • отсутствие изменений или неспецифические изменения (например, увеличение медленноволновой активности) при электроэнцефалографии;
  • признаки нарастающей церебральной атрофии при повторных КТ- или МРТ-исследованиях головы.
  • Признаки, не противоречащие диагнозу болезни Альцгеймера (после исключения других заболеваний ЦНС):

  • периоды стабилизации симптоматики;
  • симптомы депрессии, нарушения сна, недержание мочи, бред, галлюцинации, иллюзии, вербальное, эмоциональное или двигательное возбуждение, потеря веса;
  • неврологические нарушения (на продвинутых стадиях болезни) - повышение мышечного тонуса, миоклонии, нарушение походки;
  • эпилептические припадки (на продвинутых стадиях болезни);
  • нормальная КТ или МРТ-картина;
  • необычное начало, клиническая картина или история развития деменции;
  • наличие системных дисметаболических расстройств или других заболеваний головного мозга, которые, однако, не объясняют основной симптоматики.
  • Признаки, исключающие диагноз болезнь Альцгеймера:

  • внезапное начало деменции;
  • очаговая неврологическая симптоматика (например, гемипарез, нарушение полей зрения, атаксия);
  • эпилептические припадки или нарушения ходьбы на ранних стадиях заболевания.
  • В 10-15% случаев развивается сосудистая деменция. Под термином «сосудистая деменция» (1993) принято понимать несколько клинико-патоморфологических и клинико-патогенетических синдромов, общим для которых является взаимосвязь цереброваскулярных расстройств с когнитивными нарушениями.

    Согласно МКБ-10 сосудистая деменция подразделяется на:

  • Сосудистая деменция с острым началом (в течение одного месяца, но не более 3 месяцев после серии инсультов или (редко) после одного массивного кровоизлияния);
  • Мультиинфарктная деменция (начало деменции постепенное (в течение 3-6 месяцев) после ряда малых ишемических эпизодов);
  • Подкорковая сосудистая деменция (гипертензия в анамнезе, данные клинического обследования и специальных исследований указывают на сосудистое заболевание глубоко в белом веществе полушарий мозга с сохранностью его коры);
  • Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция
  • Другая сосудистая деменция
  • Сосудистая деменция неуточненная.
  • Патофизиологическая классификация сосудистой деменции (Chui, 1993):

  • мультиинфарктная деменция
  • деменция в результате инфарктов в функциональных (стратегических) зонах (гиппокамп, таламус, угловая извилина, хвостатое ядро) (иногда используется термин «фокальная форма сосудистой деменции»);
  • заболевания мелких сосудов с деменцией (субкортикальная деменция, лакунарный статус, сенильная деменция бинсвангеровского типа);
  • гипоперфузия (ишемическая и гипоксическая);
  • геморрагическая деменция (в результате хронической субдуральной гематомы, субарахноидального кровоизлияния, церебральных гематом);
  • другие механизмы (часто комбинация перечисленных механизмов, неизвестные факторы).
  • Критерии клинического диагноза «вероятная сосудистая деменция»
    (G. Roman et al., 1993):

  • наличие деменции;
  • наличие клинических, анамнестических или нейровизуализационных признаков цереброваскулярного заболевания: перенесенных инсультов или субклинических эпизодов локальной церебральной ишемии;
  • наличие временной и причинно-следственной связи между поражением головного мозга сосудистой этиологии и когнитивными нарушениями.
  • Ключевым вопросом является установление достоверной причиной связи между цереброваскулярным заболеванием и деменцией. Для этого необходимо наличие одного или двух из следующих признаков:

  • развитие деменции в первые 3 месяца после инсульта;
  • внезапное (острое) начало когнитивных нарушений;
  • или ступенчатое прогрессирование когнитивного дефекта.

    Основные клинические проявления сосудистой деменции
    по Т. Erkinjuntti (1997) с измен.

    Течение заболевания

  • относительно внезапное начало (дни, недели) когнитивных нарушений;
  • частое ступенеобразное прогрессирование (некоторое улучшение после эпизода ухудшения) и флюктуирующее течение (т.е. различия в состоянии больных в разные дни) когнитивных нарушений;
  • в некоторых случаях (20-40%) более незаметное и прогрессирующее течение.
  • Неврологические/психиатрические симптомы

  • выявляемая в неврологическом статусе симптоматика указывает на очаговое поражение головного мозга на начальных стадиях заболевания (легкий двигательный дефект, нарушения координации и др.);
  • бульбарная симптоматика (включая дизартрию и дисфагию);
  • нарушения ходьбы (гемипаретическая и др.);
  • неустойчивость и частые ничем не спровоцированные падения;
  • учащенное мочеиспускание и недержание мочи;
  • замедление психомоторных функций, нарушение исполнительных функций;
  • эмоциональная лабильность (насильственный плач и др.)
  • сохранность личности и интуиции в легких и умеренно тяжелых случаях;
  • аффективные нарушения (депрессия, тревожность, аффективная лабильность).
  • Сопутствующие заболевания

    Наличие в анамнезе сердечно-сосудистых заболеваний (не во всех случаях): артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца

    Инструментальные данные

    КТ или МРТ: очаговые инфаркты (70-90%), диффузные или «пятнистые» (нерегулярные) изменения белого вещества (в 70-100% случаев), особенно, если выраженные изменения захватывают более 25% от площади всего белого вещества.

    Однофотонная эмиссионная компьютерная томография: «пятнистое» (нерегулярное) снижение регионарного мозгового кровотока.

    ЭЭГ: в случае изменений ЭЭГ характерны очаговые нарушения.

    Лабораторные данные

    Специфические тесты отсутствуют.

    По данным литературы, 50-60% случаев сосудистой деменции связаны с перенесенным инсультом (особенно повторными). Так, инсульт увеличивает риск развития деменции в 5-9 раз. При этом общая распространенность деменции у больных с инсультом составляет 20-25%. «Размягчение мозга проявляется в твердости позиции» (В. Шойхер).

    Наличие деменции значительно повышает смертность постинсультных больных (на 37% выше по сравнению с лицами без деменции) и снижает качество восстановительного лечения (т.е. деменцию можно рассматривать как «негативный предиктор» эффективности восстановительных мероприятий). Одновременно наличие деменции повышает стоимость восстановительного лечения в 10 и более раз.

    Важнейшими факторами риска развития сосудистой деменции являются артериальная гипертония, патология сердца (в том числе операции на сердце) и сахарный диабет. Распространенность артериальной гипертонии среди лиц старше 60 лет достигает 80%. Самая распространенная форма (до 70%) артериальной гипертонии у пожилых так называемая изолированная систолическая артериальная гипертония (САД>140 мм.рт.ст и ДАД<90 мм рт. ст.). Артериальная гипертония приводит к изменениям сосудистой стенки (липогиалиноз), преимущественно в сосудах микроциркуляторного русла. Вследствие этого развивается артериолосклероз, что обусловливает изменение физиологической реактивности сосудов. По данным НИИ неврологии (2005), лишь только в 35% случаев у больных с цереброваскулярной патологией на фоне артериальной гипертонии отмечается физиологическая нормальная цереброваскулярная реактивность (по данным пробы с нитроглицерином). В остальных же случаях ответная реакция может быть физиологической сниженной (19%), разнонаправленной (23%), извращенной (13%) и отсутствовать (10%). В таких условиях снижение артериального давления (в том числе вследствие неадекватной гипотензивной терапии) приводит к снижению перфузии и развитию ишемии белого вещества головного мозга.

    В пожилом возрасте распространенность ишемической болезни сердца превышает 20%, при этом отмечается диффузное и более выраженное поражение всех трех магистральных коронарных артерий (чаще выявляются безболевые формы заболевания) и тяжесть течения ишемической болезни сердца с частыми смертельными исходами. Следствием данной патологии является уменьшение сердечного выброса, снижение артериального притока крови к сосудам головного мозга, уменьшение его кровенаполнения. Возникающая при этом гипоксия головного мозга способствует ухудшению когнитивных функций.

    Частота развития патологии головного мозга после операции АКШ варьирует от 2 до 8% (в среднем составляя 5%). Согласно классификации Roach G.W. et al. (1996) неврологические осложнения операций на сердце подразделяют на:

  • осложнения со стороны центральной нервной системы (инсульт, когнитивные расстройства и др.);
  • осложнения со стороны периферической нервной системы (повреждения плечевого сплетения и др.).
  • Согласно данным статистики, нарушения когнитивных функций после АКШ составляют от 12 до 79%.

    Основные механизмы повреждения головного мозга у больных, перенесших АКШ в условиях искусственного кровообращения:

  • эмболия (микро/макроэмболия);
  • снижение мозговой перфузии;
  • контактная активация клеток крови в ходе искусственного кровообращения;
  • метаболические нарушения (Ю.Л. Шевченко и др., 1997).
  • Массивная мозговая эмболия как осложнение операций на сердце встречается относительно редко. Согласно данным Barbut D. et al. (1996), мозговая микроэмболия в ходе операций на сердце с использованием искусственного кровообращения регистрируется у 100% больных. По данным Pugsley et al. (1994), в случае детекции 1000 и более микроэмболических сигналов (методом ТКД) изменения в нейропсихологическом статусе через 8 недель после операции отмечаются у 43% больных, тогда как при регистрации 200 и менее микроэмболических сигналов этот показатель составляет 8,6%.

    Что касается сахарного диабета, то по образному выражению А. Ефимова «... начинается диабет, как болезнь обмена, а заканчивается как сосудистая патология». При этом, даже не смотря на полноценность гипогликемической терапии, частота развития диабетической энцефалопатии (как проявление центральной нейропатии), в клинической картине которой доминируют нарушения когнитивных функций, достигает 78%. Необходимо отметить, что выраженное влияние на развитие мнестических расстройств при сахарном диабете оказывают перенесенные гипогликемические состояния.

    Однако в последнее время большое внимание уделяется смешанной деменции (10-15% среди всех деменций). Так, например, инсульт может рассматриваться как непосредственная причина деменции только у 50% больных с постинсультной деменцией. В остальных случаях характер когнитивного дефекта носит первично-дегенеративную (чаще альцгеймеровскую) природу деменции либо сочетание сосудистых и альцгеймеровских изменений (смешанная деменция). Столь частое сочетание объясняется наличием общих факторов риска. В таблице 2 представлены основные факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, которые могут спровоцировать развитие болезни Альцгеймера.

    Таблица 2

    факторы низкий риск высокий риск
    возраст <47 >53
    пол женский мужской
    образование 10-летнее 6-летнее
    систолическое АД 140 мм рт ст >140 мм рт ст
    общий холестерин 6,5 ммоль/л >6,5 ммоль/л
    индекс массы тела 30 кг/м2 >30 кг/м2
    физическая активность высокая низкая
    АРОЕ-4 нет да
    риск деменции 0,09% 48,93%

    Субъективное восприятие когнитивной дисфункции во многом зависит также от эмоционального фона пациента. Нарушения, обусловленные функциональными психиатрическими расстройствами (депрессия, шизофрения, истерия), напоминающими деменцию по своим проявлениям называют «псевдодеменцией» (Sachdev P.S. et al., 1990). Наибольшее значение среди причин псевдодеменции имеет депрессия («депрессивная псевдодеменция», «когнитивные нарушения при депрессии»). Далее: 6. Депрессия

    1 июня 2010 г.
    Комментарии (видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ)
    Если Вы медицинский специалист, войдите или зарегистрируйтесь
    
    МЕДИ РУ в: МЕДИ РУ на YouTube МЕДИ РУ в Twitter МЕДИ РУ на FaceBook МЕДИ РУ вКонтакте Яндекс.Метрика