Типы клинического течения грибовидного микоза
СтатьиОпубликовано в журнале:
Международный Медицинский Журнал »» 5 / 2001
И.А. Ламоткин Главный военный клинический госпиталь имени Н.Н. Бурденко, дерматологическое отделение, Москва, Россия
Автор изучал характер кожных изменений у больных с грибовидным микозом. В нозологическую форму грибовидный микоз включали не только классический тип Алибера, но и другие Т-клеточные лимфомы кожи, у которых опухолевый инфильтрат состоял преимущественно из мелких и средних клеток, имеющих в большинстве случаев церебриформные ядра. Выделено 6 типов клинического течения грибовидного микоза: классический тип Алибера; пятнисто-инфильтративный; пойкилодермический; эритродермический; грибовидный микоз, ассоциированный с фолликулярным муцинозом и опухоль d'emblee (грибовидный микоз, начинающийся сразу с кожных опухолей). В большинстве процентов случаев отмечается эритродермическая лимфома кожи, а две последние формы (грибовидный микоз, ассоциированный с фолликулярным муцинозом и опухоль d'emblee) выявляются редко.
Целью нашего исследования было изучение характера кожных изменений у больных с грибовидным микозом (ГМ).
Материалы и методы
В период с 1989 по 2000 гг. наблюдали 59 больных с ГМ. В нозологическую форму ГМ включали не только классический тип Алибера, но и другие Т-клеточные лимфомы кожи, у которых опухолевый инфильтрат состоит преимущественно из мелких и средних клеток, имеющих в большинстве случаев церебриформные ядра [5, 6, 8]. Окончательный диагноз устанавливали на основании клинической картины заболевания, морфологических методов исследования и иммунофенотипирования.
Результаты исследования и обсуждение
На основании собственных исследований отмечали 6 встречающихся типов клинического течения данной нозологической формы.
У 6 пациентов с классическим типом Алибера заболевание начиналось со стойких шелушащихся пятен. Со временем они уплотнялись и становились бляшками. Постепенно образовывались опухолевидные образования, которые в дальнейшем изъязвлялись. Поражения висцеральных органов появлялись поздно. В одном случае мы наблюдали трансформацию ГМ в анапластическую крупноклеточную лимфому. Средняя выживаемость наших пациентов составила 10 лет от начала появления первых высыпаний. Это соответствует данным других исследователей [1, 2, 4, 7].
Пятнисто-инфильтративную форму наблюдали у 13 человек. Патологический кожный процесс начинался с одного или нескольких четко очерченных синюшных пятен, которые локализовались, как правило, на туловище. В течение 5-15 лет в очагах поражения формировалась инфильтрация и в дальнейшем их поверхность приобретала сходство с коркой апельсина. Генерализацию опухолевого процесса отмечали через 30-35 лет от начала болезни.
Пойкилодермическое поражение кожного покрова выявили у 7 пациентов. В начале болезни появлялись крупные, бледно-розовые, с нечеткими контурами, сухие, незначительно шелушащиеся пятна. Они располагались на участках тела, подвергающихся трению. В длительно существующих очагах поражения возникала лихенификация. Далее в окраске начинал доминировать синюшно-бурый цвет, а поверхность кожи приобретала шероховатость или умеренное шелушение. В дальнейшем кожа становилась дряблой, легко собиралась в складку (дермальный характер атрофии), формировались мелкие венэктазии, усиливался бурый оттенок в окраске, возникала сетчатая гипер- и гипопигмен-тация. В очагах, располагающихся на волосистых частях тела, выпадали волосы. Данные пойкило-дермические изменения кожи развивались через 7-17 лет болезни. В этот же период появлялись мелкие опухолевидные образования и ограниченные инфильтраты. Они в дальнейшем на 30-35 году болезни подвергались некрозу. Поражение висцеральных органов отмечали на 3-4 десятилетии существования опухолевого процесса.
У одного больного выявили форму ГМ, ассоциированную с фолликулярным муцинозом. ГМ развивался из фолликулярных узелков, которые имели ярко-розовый или восковидный цвет. В дальнейшем узелки образовывали бляшки с резкими границами и шелушением на их поверхности. Патологический кожный процесс быстро принимал распространенный характер. Далее бляшки трансформировались в плоские или полушаровидные узлы, которые изъязвлялись.
У 31 пациента отмечали эритродермическую форму ГМ, при которой имелось диффузное покраснение всего кожного покрова. Гиперемия сочеталась с инфильтрацией, отечностью и шелушением кожи. При выраженной инфильтрации кожного покрова у части больных отмечали искажение черт лица в виде утолщения и складчатости кожи ("львиное лицо"). Цвет кожного покрова был синюшно-красный или буровато-красный. Покраснение кожи имело, как правило, диффузный однородный характер. Выявляли ладонно-подошвенный кератоз и дистрофию ногтей. Волосы на волосистой части головы, в подмышечных складках и на лобке редели. Зуд кожи был выражен в разной степени, обычно сильный. Отмечали отек нижних конечностей, особенно в области голеностопных суставов, который обусловлен эритродермией. Средняя продолжительность жизни пациентов с эритродермической ЛК составила 19 лет от момента появления первых клинических признаков заболевания.
ГМ может развиваться сразу с появления одной или нескольких опухолей, которые, разрастаясь, могут достигать 15-20 см в наибольшем измерении [4]. Мы наблюдали одного пациента, у которого очаг поражения в течение 2 месяцев достиг размеров 4,0x7,3 см. Через 7 месяцев от начала болезни выявили уже распад тканей в очаге поражения с образованием язв, окруженных плотным опухолевым валом. При гистологическом исследовании отметили массивную инфильтрацию всех слоев кожи вплоть до жировой клетчатки лимфоидными клетками небольших размеров (малыми лимфоцитами и пролимфоцитами), большинство из которых имели ядра неправильной формы. Данную форму ГМ называют опухоль d'emblee [3]. Это заболевание относится к лимфомам кожи с быстрой опухолевой прогрессией и больные умирают через 2-2,5 года от начала появления первых клинических признаков [2].
Таким образом, при ГМ встречаются 6 типов клинического течения: классический тип Алибера; пят-нисто-инфильтративный; пойкилодермический; эритродермический; ГМ, ассоциированный с фолликулярным муцинозом и опухоль d'emblee (ГМ, начинающийся сразу с кожных опухолей). В большинстве процентов случаев отмечается эритродермическая лимфома кожи, а две последние формы (ГМ, ассоциированный с фолликулярным муцинозом и опухоль d'emblee) выявляются редко.
Литература
1.Mapu Э. Вуд, Пол А. Банн. Секреты гематологии и онкологии /Перевод с англ.-М.: "Издательство Бином", 1997.- 560 с.
2. Потекаев Н. С., Приколаб И.П., Пальцев М.А., Иванов А.А. Современные представления о лимфомах кожи и рабочая формула для их классификации: Сб.тру-дов "Гемобластозы кожи"//Под ред. проф. Н.С.Потекаева.-М., 1 ММИ им. И.М. Сеченова, 1987.-С.4-37.
3. Фитцпатрик Д.Е., Элит ДЛ. Секреты дерматоло-гии.//Под редакцией проф. Самцова А.В. Перевод с англ.-М.: "Издательство Бином", 1997.- 560 с.
4. Шапошников O.K., Браиловский А.Я., Разнатовский ИМ., Самцов В.И. Ошибки в дерматологии.-Л.: Медицина, 1987.-206 с.
5. Harris N.,Jaffe E., Stein H. et al. A Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms: A Proposal From the International Lymphoma Study Group//Blood.-1994.-Vol.84,N5.-P.1361-1392.
6. Harris N.Jaffe E., DieboldJ. et al. The World Health Organization Classification of Neoplasms of the Hematopoietic and Lymphoid Tissues: Report of the Clinical Advisory Committee Meeting - Airlie House, Virginia, November, 1997//The Hematology Journal.-2000.-1.-P.53-66.
7. KohH.K., CharifM., Weinstock M.A. Epidemiology and clinical manifestations of cutaneous T-cell lymphoma //Hematol. On col. Clin. North. Am.-1995 Oct;9(5).-P.943-960.
8. Nagatani Т., Okazawa H., Mizuno H., Yanagi N., Miyazawa M., Baba N. Primary cutaneous lymphoma-mycosis fungoides//Gan. To. Kagaku. Ryoho,- 1997.-24(l).-P.23-29.
