Центральная и периферическая гемодинамика у новорожденного с синдромом гипоплазии левого желудочка сердца и внутричерепными кровоизлияниями

Статьи

Опубликовано в журнале:
Визуализация в клинике »» N10, Октябрь 1999 Central and peripheral hemodynamics in a newborn with hypoplastic left ventricle syndrome and intracranial hemorrhages

K.B. Ватолин, М.И. Пыков, A.A. Тарасова, В.В. Воронкова, О.А. Вороненко, Я.А. Галкина, В.Н. Подкопаев, С.В. Сизов
Vatolin K.V., Pykov M.I., Tarasova A.A., Voronkova V.V., Voronenko O.A., Galkina Ya.A., Podkopaev V.N., Sizov S.V.

Кафедра лучевой диагностики детского возраста Российской медицинской академии последипломного образования МЗ РФ, Тушинская детская городская больница, Москва
Chair of Radiation Diagnosis in Children, Russian Medical Academy for Advanced Training, Ministry of Health of the Russian Federation. Tushino Children's Hospital, Moscow


Представлены результаты комплексного динамического исследования центральной гемодинамики, церебрального и почечного кровотока у новорожденного с синдромом гипоплазии левого желудочка и внутричерепными кровоизлияниями. Выявлены прямая зависимость показателей периферической гемодинамики от насосной функции сердца, снижение максимальной скорости кровотока по периферическим сосудам, повышение тонуса почечных артерий и дилатация мозговых артерий. Установлено снижение тонуса церебральных артерий до и повышение его после развития внутричерепного кровоизлияния. Обнаружено нарушение диастолической функции правого желудочка.

The paper describes the results of a complex dynamic study of central hemodynamics, cerebral and renal blood flow in a newborn with hypoplastic left ventricle syndrome and intracranial hemorrhages. A direct correlation was revealed between peripheral hemodynamics and heart pump function as were a lowering of the maximal blood flow velocity in peripheral vessels, an increase in the tone of renal arteries and dilatation of cerebral arteries. The decrease of the tone of cerebral arteries before and its rise after intracranial hemorrhage were established. Impairment of diastolic function of the right ventricle was identified. ("Визуализация в клинике", 1999,14-15:77-81)


Ключевые слова: центральная гемодинамика, церебральный и почечный кровоток, синдром гипоплазии левого желудочка, внутричерепное кровоизлияние.
Key words: central hemodynamics, cerebral and renal blood flow, hypoplastic left ventricle syndrome, intracranial hemorrhage.

Синдром гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ) представляет собой группу взаимосвязанных аномалий развития сердца, характеризующуюся недоразвитием левого желудочка, атрезией или стенозом аортального и/или митрального отверстия и гипоплазией восходящей части аорты [1, 4].

СГЛЖ встречается среди новорожденных в 0.5-7.8% случаев и является одной из самых частых причин смерти новорожденных с пороками сердца (25%) [1, 2, 4].

Выделяют 2 варианта порока [1, 2, 7]:
I - гипоплазия левого желудочка с атрезией устья аорты в сочетании с а) атрезией или б) стенозом митрального отверстия; полость левого желудочка минимальна (щелевидна), объем ее не превышает 1.0 мл;
II - гипоплазия левого желудочка со стенозом и гипоплазией устья аорты в сочетании со стенозом митрального отверстия; уменьшение полости менее значительно (объем ее составляет 1.0-4.5 мл), отмечается гипертрофия миокарда левого желудочка.

Наиболее тяжелой является форма, при которой гипоплазия левого желудочка сочетается с атрезией устья аорты и гипоплазией митрального клапана или атрезией его отверстия (вариант I а). Самой распространенной формой СГЛЖ является та, при которой имеются также стенозы устья аорты и митрального отверстия (вариант II).

При обоих вариантах СГЛЖ имеются широкий открытый артериальный проток, открытое овальное окно, расширенные правые отделы сердца и легочная артерия, гипертрофия миокарда правого желудочка; часто порок сопровождается фиброэластозом эндокарда.

В основе гемодинамических изменений при СГЛЖ лежат следующие факторы: легочная гипертензия из-за неадекватных размеров левого желудочка, осуществление правым желудочком кровообращения по большому и малому кругам. Кровь из левого предсердия из-за препятствия на уровне митрального клапана поступает через открытое овальное окно в правое предсердие, правый желудочек, затем в легочную артерию и через открытый артериальный проток в нисходящую аорту; небольшое количество крови ретроградно поступает в гипоплазированную восходящую аорту и коронарные сосуды. Таким образом, в большом круге кровообращения циркулирует смешанная кровь, что приводит к артериальной гипоксемии. Другими особенностями гемодинамики являются сниженный кровоток по большому кругу кровообращения и коронарным артериям, легочная гипертензия, гипертрофия миокарда правого желудочка с расширением его полости и декомпенсацией [1, 2, 4].

Ультразвуковыми признаками порока являются [2-4]:

1) уменьшение конечно-диастолического размера левого желудочка до 0.4-0.9 см,
2) атрезия или гипоплазия устья аорты - диаметр устья аорты уменьшен до 0.6 см и еще значительнее,
3) отсутствие эхосигналов от митрального и аортального клапанов при атрезии либо признаки гипоплазии или стеноза митрального отверстия и устья аорты,
4) гипоплазия восходящей части аорты,
5) дилатация правых отделов сердца и легочной артерии,
6) признаки легочной гипертензии,
7) наличие открытого артериального протока и открытого овального окна.

Артериальная гипоксемия и снижение кровотока по большому кругу могут привести к развитию ишемических некрозов и кровоизлияний во внутренних органах и головном мозге. Поэтому представляется целесообразным одновременное изучение изменений центральной и периферической гемодинамики при данном пороке с целью определения взаимосвязи между ними, а также роли их нарушений в патогенезе таких тяжелых осложнений раннего неонатального периода как геморрагические и ишемические поражения ЦНС и внутренних органов. В отечественной и зарубежной литературе мы не встретили таких работ.

Ребенок Г., от 5-й беременности (2 медицинских аборта, 2 самопроизвольных выкидыша), осложнившейся ОРВИ в первом триместре, угрозой самопроизвольного прерывания, нефропатией на фоне хронического пиелонефрита и закончившейся преждевременными родами в 34 недели. Поступил в отделение реанимации новорожденных Тушинской детской городской больницы на 2-е сутки жизни в октябре 1998 г. Вес ребенка при рождении 2100 г., длина тела 45 см. Оценка по шкале Апгар 8 баллов. При эхокардиографическом исследовании диагностирован врожденный порок сердца: синдром гипоплазии левого желудочка; стеноз устья аорты и митрального отверстия; гипоплазия устья и восходящей части аорты; открытый артериальный проток; открытое овальное окно; легочная гипертензия; фиброэластоз эндокарда.

При ультразвуковом исследовании головного мозга на 3-й сутки жизни обнаружено перивентрикулярное кровоизлияние.

Состояние ребенка с момента поступления было очень тяжелым. С 5-х суток жизни нарастали симптомы сердечной недостаточности. С 23-х суток начата терапия сердечными гликозидами в дозе 4 мкг/кг, на фоне которой состояние ребенка временно стабилизировалось; с 30-х суток жизни состояние прогрессивно ухудшалось за счет нарастания симптомов сердечной недостаточности, присоединения ДВС синдрома. В возрасте 35 дней наступила смерть. При патологоанатомическом исследовании клинический диагноз подтвержден.

Эхо- и допплерографические исследования проводили на ультразвуковых диагностических приборах Acuson 128ХР-10 (США) и фирмы В-К Medical Panther 2002 (Дания) по общепринятым методикам [5, 6]. Изучали кровоток по передней мозговой, средним мозговым артериям, вене Галена, почечным артериям и венам. При анализе допплеровской кривой оценивали максимальную систолическую и конечно-диастолическую скорости кровотока, систоло-диастолическое соотношение, индекс резистентности. Допплерэхокардиография включала исследование полостей и клапанов сердца, магистральных сосудов и внутрисердечной гемодинамики.

При эхо- и допплерэхокардиографии, проведенной на 4-е сутки жизни, обнаружено уменьшение размеров ЛЖ, показателей его насосной и сократительной функции (КДР - 8.0 мм, КСР - 6.2 мм, КДО - 3.44 мл, КСО - 1.94 мл, УО - 1.5 мл, ФВ - 43%, дельтаS - 22%). Наблюдались признаки гипоплазии устья и восходящей части аорты (диаметр устья - 3.8 мм, восходящей аорты - 4.0 мм), гипертрофия миокарда левого желудочка (толщина стенок левого желудочка, межжелудочковой перегородки составляла 7 мм). Передне-задний размер левого предсердия равен 11.0 мм, что соответствует возрастной норме. Размеры правого предсердия и правого желудочка были увеличены соответственно до 20.0 мм и 19.0 мм. Створки аортального и митрального клапанов фиброзно изменены, деформированы, малоподвижны. В полости левого желудочка визуализировались тромбы. При цветовом, импульсном и непрерывном допплеровском исследовании кровоток через митральный и аортальный клапаны был резко снижен (рис. 1).


Рис. 1. Левый парастернальный доступ. Длинная ось левого желудочка. Уменьшение размеров и гипертрофия левого желудочка. В полости левого желудочка тромбы (стрелки). Кровоток через митральный и аортальный клапаны резко снижен.

Fig. 1. Left parasternal access. Long axis view of the left ventricle. Size reduction and hypertrophy of the left ventricle. Thrombus in the left ventricle cavity (arrowed). Dramatic reduction of the blood flow through mitral and aortal valves.

Обращал на себя внимание плотный "светящийся" эндокард. Диаметр легочной артерии увеличен до 20 мм. При допплерографии кровотока в выходном тракте правого желудочка отмечались признаки легочной гипертензии - треугольный тип потока, уменьшение времени ускорения потока (0.05 с) и отношения времени ускорения потока к времени изгнания (0.15), что соответствовало величине среднего систолического давления в легочной артерии в пределах 95.4 мм рт. ст. [8]. Ударный объем правого желудочка увеличен до 7.8 мл, а минутный объем - до 1248 мл/мин. При цветовой и импульсной допплерографии легочной артерии определялись признаки открытого артериального протока с двунаправленным сбросом крови (рис. 2).


Рис. 2. Левый парастернальный доступ. Короткая ось аорты. При цветовом допплеровском исследовании кровотока в легочной артерии определяется сброс крови через открытый артериальный проток.

Fig. 2. Left parasternal access. Short axis view of the aorta. Blood drop via open ductus arteriosus is seen at Color Doppler Imaging of pulmonary blood flow.

Визуализировалось открытое овальное окно (4 мм). При исследовании транстрикуспидального кровотока обнаружены регургитация III степени, снижение скорости кровотока в фазе раннего диастолического наполнения правого желудочка (пик Е - 33.73 см/с) и увеличение скорости кровотока в фазе предсердной систолы (пик A - 87.84 см/с) при значительном снижении соотношения Е/А (до 0.4), что отражало нарушение диастолической функции правого желудочка.

Подобная ультразвуковая картина соответствовала варианту II СГЛЖ.

При динамическом исследовании отмечалось увеличение ударного и минутного объемов правого желудочка на фоне лечения сердечными гликозидами. В дальнейшем показатели насосной функции правого желудочка прогрессивно снижались (табл. 1).

Таблица 1. Параметры систолической функции правого желудочка

Возраст
сутки
Ударный объем
мл
Минутный объем
мл/мин
47.81248
106.71085
186.41062
Дигоксин
249.11456
306.71098
344.6782

Изменений показателей сократительной и насосной функции левого желудочка, а также диастолической функции правого желудочка в динамике отмечено не было.

При нейросонографии, проведенной на 2-е сутки жизни, отмечались гипоксически-ишемические изменения головного мозга в виде диффузного повышения эхогенности его вещества, а также снижение дифференцировки борозд и извилин. При повторной нейросонографии на 3-й сутки жизни в области каудо-таламической борозды справа обнаружен участок кровоизлияния размерами 6.0 х 5.0 х 6.0 мм. При исследовании на 7-е сутки жизни, помимо перечисленных выше изменений, в перивентрикулярных областях определялись мелкие эхоплотные включения, которые были расценены как вторичные кровоизлияния на фоне ишемии. При цветовом допплеровском картировании наблюдался "обедненный" мозговой кровоток (рис. 3). Допплерографические показатели кровотока по церебральным артериям представлены в табл. 2.


Рис. 3. Парасагиттальное сканирование через правый боковой желудочек головного мозга. Цветовое допплеровское картирование. "Обедненный" мозговой кровоток.

Fig. 3. Parasagittal scanning via the right lateral ventricle of the brain. Color Doppler Imaging. Deficient cerebral blood flow.

Таблица 2. Допплерографические показатели кровотока по мозговым артериям

Возраст
сутки
ПМАСМА (П)СМА (Л)V
VsVdS/DRIVsVdS/DRIVsVdS/DRI
219.08.02.40.5723.09.02.50.629.09.03.20.684.04
Внутричерепное кровоизлияние
320.00-1.019.00-1.020.00-1.03.15
521.00-1.020.00-1.022.00-1.03.03
1020.01.0200.9520.04.050.821.02.010.50.94.34
1815.00-1.018.80-1.020.02.0100.94.2
Дигоксин
2431.01.0310.9729.03.09.60.8928.02.0140.925.0
2532.04.080.8735.07.050.833.07.04.70.795.3
2730.09.03.30.730.015.020.522.09.02.40.595.6
2834.011.03.10.6832.015.02.10.5330.011.02.70.636.9
2937.013.02.80.6532.011.02.90.6529.011.02.60.627.1
3135.015.02.30.5738.014.02.70.6329.011.02.60.627.0
3332.015.02.10.5330.015.020.528.010.02.80.646.0
3422.012.01.80.4529.014.02.10.5129.018.01.60.375.3
Примечание: ПМА - передняя мозговая артерия, СМА - средняя мозговая артерия, П - правая, Л - левая, ВГ - вена Галена.
Здесь и в табл. 3: Vs - максимальная систолическая скорость (см/с), Vd - конечно-диастолическая скорость (см/с), V -максимальная скорость (см/с), S/D - систоло-диастолическое отношение, RI - индекс резистентности.

Как видно из этой таблицы, мозговой кровоток при первом исследовании характеризовался низкими показателями максимальной систолической скорости и малыми значениями индекса сосудистой резистентности. На этом фоне на 3-й сутки жизни развилось внутричерепное кровоизлияние, после чего индекс резистентности повысился до 1.0. При улучшении показателей ударного объема правого желудочка на фоне лечения сердечными гликозидами было отмечено увеличение максимальной систолической скорости, снижение индекса резистентности до нормальных значений и улучшение показателя венозного оттока в сосудах головного мозга. В дальнейшем, по мере ухудшения функции сердца, отмечалось прогрессивное снижение максимальной систолической скорости, индекса резистентности, ухудшение венозного оттока.

При исследовании почечного кровотока (табл. 3) выявлено снижение линейных показателей максимальной систолической скорости, нулевой диастолический кровоток ("диастолическое обкрадывание"), повышение индекса резистентности до 1.0, уменьшение скорости кровотока по почечным венам. При увеличении ударного объема правого желудочка на фоне лечения дигоксином наблюдалось улучшение почечной перфузии: увеличилась максимальная систолическая и конечно-диастолическая скорости, снизился индекс резистентности, улучшился венозный отток. В дальнейшем отмечалась отрицательная динамика, одновременно наблюдаемая в показателях насосной функции сердца и почечного кровотока - уменьшение максимальной и минимальной скоростей кровотока, увеличение индекса резистентности до 1.0, снижение скорости кровотока по почечным венам.

Таблица 3. Допплерографические показатели кровoутока по почечным сосудам

Возраст
сутки
ППАППВЛПАЛПВ
VsVdS/DRIVVsVdS/DRIV
214.80-1.05.313.90-1.06.1
514.30-1.05.812.30-1.05.9
1015.70.4435.60.975.115.30.1695.60.995.0
1811.20-1.05.012.40-1.05.1
Дигоксин
2516.13.874.160.766.819.05.43.520.727.2
2816.15.363.00.677.820.16.443.10.687.4
3016.30-1.07.121.00-1.07.3
3217.80.1993.70.996.921.30-1.07.0
3414.20-1.05.817.30-1.06.0
Примечание: ППА - правая почечная артерия, ППВ - правая почечная вена, ЛПА - левая почечная артерия, ЛПВ - левая почечная вена.

Исходя из полученных данных, можно полагать, что при изменении центральной гемодинамики по типу гиповолемии по большому кругу кровообращения при СГЛЖ имеет место компенсаторная централизация кровотока, о чем свидетельствуют высокие показатели индекса сосудистой резистентности почечных артерий. Одновременно с этим отмечается дилатация церебральных артерий, направленная на поддержание адекватной перфузии головного мозга, что говорит об определенной автономности мозгового кровотока и действии механизмов ауторегуляции.

Представляет интерес изменение тонуса мозговых артерий в процессе развития внутричерепных кровоизлияний. Результаты допплеровских исследований при этом зависят от времени их проведения. Установлено, что возникновению геморрагий предшествует снижение тонуса церебральных артерий. После развития кровоизлияния наблюдается рефлекторный вазоспазм.

Необходимо отметить, что при перегрузке правых отделов сердца и легочной гипертензии, наблюдаемой при СГЛЖ, имеет, место нарушение диастолической функции правого желудочка в виде значительного уменьшения скорости кровотока в фазу раннего диастолического наполнения и увеличения ее в фазу предсердной систолы.

Литература

1. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М., Медицина, 1980, с. 133-139.
2. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. М., Медицина, 1991, с. 240-246.
3. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М., Медицина, 1989, с. 316-321.
4. Затикян Е.П. Кардиология плода и новорожденного. М., Инфо-Медиа, 1996, с. 103-108.
5. Митьков В.В. и соавт. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике, V том. М., Видар, 1998, с. 46-69,119-129.
6. Никитин Ю.М., Труханов А.И. и соавт. Ультразвуковая допплеровская диагностика сосудистых заболеваний. М., Видар, 1998, с. 115-128.
7. Чернова М.П., Белоконь Н.А., Акаева Ф.Ю. О частоте выявления синдрома гипоплазии левого желудочка у новорожденных детей и его отношение к первичному фиброэластозу эндокарда у детей. Педиатрия, 1976,6:43-49.
8. Kitabatake A., Tnone M., Asao M. et al. Noninvasive evaluation of pulmonary hypertension by a pulsed doppler technique. Circulation, 1983, V. 68: 302-308.

Поступила 22.12.98

1 ноября 2002 г.
Связанные темы:

МЕДИ РУ в: МЕДИ РУ на YouTube МЕДИ РУ в Twitter МЕДИ РУ на FaceBook МЕДИ РУ вКонтакте Рейтинг@Mail.ru Яндекс.Метрика