Диагностика врожденных бронхолегочных заболеваний у детей, перенесших ИВЛ в неонатальном периоде

Комментарии

Опубликовано в журнале:
ПРАКТИКА ПЕДИАТРА, Неонаталогия. Март, 2008

Г.В. Яцык, И.В. Давыдова, Е.Н. Цыгина, О.В. Кустова, М.А. Басаргина, ГУ Научный центр здоровья детей РАМН

По данным разных авторов, у больных с хроническими заболеваниями легких частота пороков развития колеблется от 1,4-10% до 20-50%, что объясняется нечеткостью не только клинико-рентгенологических, но и патоморфологических критериев диагностики некоторых пороков развития, особенно осложненных хроническим воспалением и фиброзными изменениями.

Необходимо уточнить, что врожденные дефекты бронхолегочных структур, обычно не проявляющиеся клинически и не влияющие на функциональные показатели, считаются аномалиями развития (например, аномалия ветвления бронхов), тогда как врожденные пороки развития сопровождаются функциональными нарушениями и/или проявлениями болезни [3].

Наиболее распространенными врожденными пороками развития органов дыхания являются:

  • аномалии ветвления бронхов;
  • агенезия, аплазия, гипоплазия легкого или его долей;
  • распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов (трахеобронхомаляция, синдром Вильямса-Кемпбелла, бронхиолэктатическая эмфизема Лешке);
  • ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов (стеноз трахеи, врожденная лобарная эмфизема, трахео-пищеводные и бронхо-пищеводные свищи);
  • кисты и секвестрация легких;
  • пороки развития легочных сосудов [4]. Особо следует отметить такие наследственные заболевания, как муковисцидоз и синдром Картагенера, при которых респираторная патология в виде хронического бронхита является составной частью симптомокомплекса, имеющего в своей основе в первом случае генетически обусловленный дефект транспортного белка хлоридного канала в эпителиальных клетках эндокринных желез, а во втором - нарушение мукоцилиарного клиренса за счет дефекта ресничек мерцательного эпителия. В типичных случаях диагностика этих патологических состояний не вызывает затруднений, а в случае с муковисцидозом потовый тест (определение уровня хлоридов пота) в настоящее время включен в скрининговую систему новорожденных. Диагностика же врожденных пороков развития стенки трахео-бронхиального дерева у новорожденных, особенно недоношенных детей, зачастую вызывает определенные трудности в связи с тяжестью состояния пациентов и схожестью с другими патологическими состояниями симтоматики в виде бронхообструктивного синдрома, сопровождающегося дыхательной недостаточностью. Катамнестическое наблюдение в течение первого года жизни, а при необходимости и в дальнейшем, позволяет уточнить характер бронхолегочной патологии, что приводит к увеличению вдвое количества верифицированных диагнозов "врожденный порок развития бронхолегочной системы" [1, 11, 13, 21]. В пользу врожденного генеза бронхолегочного поражения свидетельствуют аномалии и пороки других органов, а также явные аномалии в том же или другом легком [3, 4]. КЛИНИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕПод нашим наблюдением находилось 122 недоношенных ребенка, которым с рождения проводилась искусственная вентиляция легких (ИВЛ) по поводу респираторного дистресс-синдрома и/или внутриутробной пневмонии. Длительность ИВЛ составляла от 2 до 82 дней. В группу вошло 80 мальчиков и 42 девочки с гестационным возрастом 25-36 недель и массой тела при рождении от 695 до 2700 г. Срок катамнестического наблюдения составлял от 6 месяцев до 7 лет. 102 ребенка из наблюдаемой группы сформировали бронхолегочную дисплазию (БЛД) к 36 неделям постконцептуального возраста, верифицированную согласно клинико-рентгенологическим критериям диагностики [5, 6, 15, 16, 17]:
  • ИВЛ в течение 3 и более суток на первой неделе жизни и/или проведение респираторной терапии с постоянным положительным давлением в дыхательных путях через носовые катетеры (nCPAP);
  • терапия кислородом (более 21%) в возрасте 28 дней и старше;
  • симптомы дыхательной недостаточности, бронхиальной обструкции в возрасте 28 дней и старше;
  • вздутие легких, повышение прозрачности/буллы, фиброз или интерстициальный отек на рентгенограмме органов грудной клетки. По степени тяжести БЛД дети наблюдаемой группы распределялись следующим образом: легкое течение - 16 детей (15%); средне-тяжелое течение - 41 ребенок (40%); тяжелое течение - 45 детей (45%). Высокий процент формирования тяжелых вариантов течения БЛД связан с особым контингентом больных, поступающих на 2-й этап выхаживания в отделение новорожденных и недоношенных детей ГУ НЦЗД РАМН. Среди наблюдаемых больных преобладали глубоконедоношенные дети с гестационным возрастом 25-30 недель (52%) с низкой и экстремально низкой массой тела при рождении (до 1500 г - 70 %), получавшие прологированную ИВЛ на фоне выраженной морфо-функциональной незрелости и тяжелых дыхательных расстройств в периоде новорожденности, что согласуется с литературными данными [2, 19, 20]. Следует отметить, что еще Нортвей, в 1967 году давший клинико-рентгенологическую и морфологическую характеристику заболевания и впервые предложивший термин "бронхолегочная дисплазия", отмечал, что в патологический процесс вовлечены все составляющие легочной ткани, что сближает это приобретенное заболевание с пороками развития. Однако по механизму и срокам формирования данные процессы не могут быть отождествлены. Определение БЛД со временем претерпело значительное изменения [8, 9, 10]. Под бронхолегочной дисплазией на современном этапе понимают хроническое заболевание легких детей первых двух лет жизни, возникающее в перинатальном периоде главным образом у глубоконедоношенных детей, получающих респираторную терапию в неонатальном периоде. БЛЛ протекает с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол; проявляется кислородозависимостью в возрасте 28 суток жизни и старше, дыхательной недостаточностью, бронхообструктивным синдромом, рентгенографическими изменениями; и характеризуется регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка [6, 23]. Речь может идти лишь о сочетании двух патологических состояний, когда БЛД формируется после пролонгированной ИВЛ у ребенка с врожденным пороком развития бронхолегочной системы. Подобная точка зрения на патогенез БЛД как последствие продленной ИВЛ в раннем неонатальном периоде по поводу различных острых патологических состояний у недоношенных детей доминирует в отечественной и зарубежной литературе [7, 11, 12, 18]. Причем, являясь поначалу осложнением реанимационных мероприятий, БЛД в дальнейшем может стать основным заболеванием, особенно у детей с наследственной предрасположенностью к гиперреактивности соединительной ткани дыхательных путей [2, 14, 22, 24]. При катамнестическом наблюдении детей с БЛД от 6 месяцев до 7 лет (52 ребенка) на фоне стабилизации состояния, позволившей провести такие высокотехнологичные методы обследования, как рентгенография органов грудной полости (52 ребенка), мультислайдовая компьютерная томография (50 детей) и бронхоскопия (3 ребенка), удалось диагностировать врожденные пороки развития бронхолегочной системы у 9 детей: простую (2) и кистозную гипоплазию (4) 1-3 долей легких (рис. 1), врожденную лобарную эмфизему (1), панлобулярную эмфизему (1) (рис. 2) и трахеобронхомаляцию (1). Рисунок 1. Компьютерная томограмма ребенка С. (7 мес) с БЛД на фоне врожденного порока развития легких - кистозной гипоплазии верхней и средней доли правого и нижней доли левого легкогоРисунок 2. Компьютерная томограмма ребенка Ч. (2 мес) с БЛД на фоне врожденного порока развития легкого - панлобулярной эмфиземыЛетальность в наблюдаемой группе больных с БЛД (102 ребенка) составила 10% (10 детей). Все умершие дети имели тяжелое течение заболевания в сочетании с выраженными постгипоксическими изменениями ЦНС и умерли до 6-месячного возраста. При патоморфологическом исследовании у 4 детей данных, указывающих на врожденные пороки развития бронхолегочной системы, выявлено не было. Как уже упоминалось, после 2-летнего возраста диагноз БЛД считается неправомочным, и мы можем говорить лишь об исходах данного заболевания. У 15 детей, наблюдаемых нами до 3-7-летнего возраста, отмечены следующие исходы:
  • рецидивирующий обструктивный бронхит (7 детей);
  • бронхиальная астма (3 ребенка);
  • хронический бронхит (2 ребенка);
  • клиническое выздоровление (3 ребенка). Отсутствие вновь выявленных врожденных пороков развития у наблюдаемых детей старше 2-летнего возраста свидетельствует о том, что обычно такие тяжелые изменения манифестируют в более раннем возрасте. Таким образом, в группе недоношенных новорожденных, получавших пролонгированную ИВЛ по поводу различных острых патологических состояний, сопровождавшихся выраженной дыхательной недостаточностью (в основном по поводу респираторного дистресссиндрома), особенно у глубоко недоношенных детей с экстремально низкой массой тела при рождении, высок риск формирования БЛД, как последствия токсического воздействия кислорода и баротравмы на незрелые легочные структуры. Однако в ряде случаев, когда вентиляционная поддержка необходима детям с врожденными пороками развития бронхо-легочной системы, БЛД не является самостоятельным заболеванием, а усугубляет течение основного заболевания. Причиной необходимости возможно более ранней диагностики врожденных изменений дыхательной системы, протекающих под маской БЛД, является принципиальная разница в течении и прогнозе этих патологических состояний. Тяжесть общего состояния, выраженность дыхательных расстройств, низкая масса тела при рождении и невозможность проведения сложных и инвазивных диагностических исследований являются факторами, осложняющими диагностический поиск у недоношенных детей. Только в процессе катамнестического наблюдения пульмонологом до 2-летнего возраста, а при необходимости и старше, возможно проведение всего диагностического комплекса для верификации диагноза и комплексного лечения этой категории больных. Список использованной литературы находится в редакции. Сведения об авторах:
  • Галина Викторовна Яцык, профессор, главный научный сотрудник отделения для новорожденных и недоношенных детей ГУ НЦЗД РАМН, д-р мед. наук
  • Ирина Владимировна Давыдова, ведущий научный сотрудник отделения наследственных и врожденных болезней органов дыхания ГУ НЦЗД РАМН, канд. мед. наук
  • Елена Николаевна Цыгина, руководитель рентгеновского отделения ГУ НЦЗД РАМН, канд. мед. наук
  • Ольга Владимировна Кустова, сотрудник отделения компьютерной диагностики ГУ НЦЗД РАМН
  • Милана Александровна Басаргина, сотрудник отделения для недоношенных детей ГУ НЦЗД РАМН
  • 1 июня 2008 г.
    Комментарии (видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ)
    Если Вы медицинский специалист, войдите или зарегистрируйтесь
    Связанные темы:
    
    МЕДИ РУ в: МЕДИ РУ на YouTube МЕДИ РУ в Twitter МЕДИ РУ на FaceBook МЕДИ РУ вКонтакте Яндекс.Метрика