Эпилепсии в практике педиатра
Статьи
Опубликовано в журнале:
Практика педиатра, февраль, 2015
К.В. Воронкова, д. м. н., профессор, ГБОУ ВПО «Российский национальный медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава РФ, г. Москва Ключевые слова: эпилепсия, диагностика эпилепсии, типы приступов, формы эпилепсии у детей, фебрильные судороги.
Key words: epilepsy, diagnosis of epilepsy, seizure types, forms of epilepsy in children, febrile convulsions.
Введение
Эпилепсия – группа часто встречающихся заболеваний головного мозга, проявляющихся приступами. В мире более 60 млн человек страдают эпилепсией, в целом в популяции – примерно 0,5–1%. В России – около 2 млн детей и взрослых, а в США – 2,7 млн больных. По данным некоторых исследований, эпилепсия чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Эпилепсия – одно из самых распространенных заболеваний в детском возрасте, которое встречается чаще, чем, например, бронхиальная астма или туберкулез. В 2/3 всех случаев эпилепсия начинается до 20-летнего возраста. В целом эпилепсии у детей рассматриваются как доброкачественные состояния, которые могут проходить самостоятельно или на фоне терапии в пубертатном возрасте, однако это не так. Многие эпилепсии детского возраста могут трудно поддаваться лечению и сопровождаться серьезными нарушениями в высшей психической сфере. Многие эпилепсии у детей вовремя не распознаются и не лечатся. Может наблюдаться и гипердиагностика, когда в эпилепсию экстраполируются такие состояния, как энурез, нарушения поведения и др. Все это имеет негативные последствия для ребенка.
Необходимо также отметить, что детская эпилептология чрезвычайно многолика, встречаются формы, которые не отмечаются у взрослых. Кроме того, у детей на проявления эпилепсии оказывают влияние множество специфических факторов. Именно у детей выделен целый ряд форм эпилепсии с дебютом в определенном возрасте (возрастзависимые формы эпилепсии) – от периода новорожденности до подросткового возраста. Возраст дебюта указан в названии данных форм эпилепсии. Например, доброкачественные судороги новорожденных, детская абсанс-эпилепсия, доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества и др. Для этих форм заболевания возраст начала приступов – один из важных признаков, позволяющих поставить правильный диагноз. Многие проявления эпилепсии могут изменяться с возрастом и быть связанными с нарушением созревания головного мозга. Так, например, инфантильные спазмы (синдром Веста) – приступы в виде «кивков», «складываний» («салаамовы приступы»), как правило, начинаются в первые 6 месяцев жизни и наблюдаются только в первые 1–1,5 года жизни. У детей старше 1–2 лет эти приступы проходят или трансформируются в другие: приступы падений, приступы «замираний», тонические и тонико-клонические судорожные приступы и др. У таких больных часто отмечается нарушение интеллекта. С другой стороны, типичные абсансы, начинающиеся в детском или юношеском возрасте (в рамках детской и юношеской абсанс-эпилепсий), – признак более «доброкачественных» форм эпилепсии, обычно не сопровождающихся снижением интеллекта и другими нарушениями со стороны нервной системы. Возраст дебюта и течение данных форм эпилепсии, включая возможную эволюцию, – процесс генетически детерминированный.
Данная статья актуализирует проблему детских эпилепсий в широкой медицинской практике, поскольку с проявлениями эпилепсии могут столкнуться не только неврологи и психиатры, но и врачи различных специальностей, и особенно – педиатры. Несомненно, задачей педиатра является лишь распознать среди патологических симптомов проявление эпилепсии и отправить ребенка на консультацию к специалисту.
Приведем два клинических примера о сложностях дифференциальной диагностики детской эпилепсии. Оба примера свидетельствуют также о том, что возможно запаздывание постановки диагноза, который по объективным причинам может быть поставлен с течением времени и появлением дополнительных «улик». То же касается не только постановки диагноза эпилепсии как такового, но и установления формы. Иногда требуется много лет, чтобы форма заболевания стала очевидна в связи с возможной трансформацией и эволюцией эпилепсии, что также чаще встречается у детей, чем у взрослых.
Девочка, 12 лет. С 8 лет беспокоили редкие головокружения. После дебюта головокружений спустя несколько месяцев стали появляться пароксизмальные состояния, начинающиеся с головокружения и страха с последующей адверсией головы и туловища вправо и падением, девочка при этом находилась в сознании. Длительность таких состояний составляла 1–5 минут, а частота – 1 раз в неделю или месяц. Наблюдались у невролога по месту жительства несколько лет с диагнозом «вегетативная дисфункция», назначалась ноотропная и сосудистая терапия, но без положительного эффекта. В 12 лет отмечено учащение пароксизмов (до нескольких раз в неделю), особенно при недосыпании и волнении, в душном помещении. Также появились генерализованные тонико-клонические судорожные приступы с версивным компонентом с последующей рвотой и длительным постприступным сном. При нейровизуализации выявлена диффузная зона измененного сигнала в сером веществе правой теменной доли. Был проведен видео-ЭЭГ-мониторинг на фоне депривации сна, в душном помещении и на фоне стресса, во время которого развился статус адверсивных фокальных эпилептических приступов, сопровождавшихся на ЭЭГ иктальными паттернами. Девочка была госпитализирована в стационар, где была диагностирована «симптоматическая лобновисочная эпилепсия, статусное течение» и подобрана противосудорожная терапия (вальпроевая кислота), после чего приступы стали более редкими, статуса эпилептических приступов больше не повторялось.
Девочка, 10 лет. С раннего детства наблюдалась у невролога по поводу синдрома гиперактивности с дефицитом внимания. Дебют заболевания отмечен в 9 лет, во сне ночью появилось тоническое напряжение левой половины мышц лица с присоединением клонических подергиваний мышц конечностей. Аналогичный приступ повторился спустя 2 месяца, но он был более длительным (до 10 минут). Большинство приступов приурочены ко сну. Девочке был проведен ночной видео-ЭЭГ-мониторинг, во время которого были зафиксированы т. н. доброкачественные эпилептиформные разряды детства в левой и правой центрально-височной и заднелобной областях. Была диагностирована «доброкачественная эпилепсия детского возраста с центральнотемпоральными спайками, роландическая». После назначения противосудорожной терапии (вальпроевая кислота) приступы больше не повторялись, улучшилась концентрация внимания, обучаемость, снизилась эмоциональная лабильность, девочка стала лучше успевать в школе.
Характеристика группы эпилепсий
Определение эпилепсии. Эпилепсия – это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, вегетативных, сенсорных и психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов. Это определение дано главным регламентирующим действие врача-эпилептолога органом – Международной лигой по борьбе с эпилепсией (International League Against Epilepsy – ILAE), созданной более 100 лет назад.
Из определения следует несколько выводов:
- Очень важен критерий повторности клинического события, только на который и может опираться врач, ставя диагноз «эпилепсия». Однако есть ситуации, когда диагноз ставится после впервые возникшего эпизода.
- Эпилепсия – это спонтанные (непровоцируемые) приступы. Приступы, возникающие только при действии провоцирующих факторов, являются ситуационно обусловленными: лихорадка у маленьких детей (фебрильные судороги), метаболические нарушения (например, при сахарном диабете), употребление алкоголя или наркотиков и пр. К этой же категории относят приступы, возникающие на фоне заболеваний головного мозга (нейроинфекций, сосудистых поражений, черепно-мозговой травмы). Исключение составляют рефлекторные формы эпилепсии, которые характеризуются специфическими способами провокации приступов. К ним относятся: фотосенситивная эпилепсия (при которой приступы вызываются ритмичным мельканием света), эпилепсия чтения, эпилепсия еды, провокация приступов тактильным раздражением, различными играми, определенными мыслительными процессами и др.
- Кроме генерализованных тонико-клонических приступов (традиционно ассоциирующихся с понятием «эпилепсия»), описано множество различных типов приступов. Например, приступы в виде нарушения зрительного восприятия (зрительных иллюзий), кратковременного нарушения памяти, ощущения страха, насильственных мыслей, приступы в виде болей в животе, рвоты, удушья и другие, не сопровождающиеся судорогами. Если у больного, особенно у ребенка, возникают такие приступы, врачи нередко на протяжении многих лет не могут распознать их эпилептическую природу. Нередко диагноз устанавливается только после присоединения судорожных приступов как результата прогрессирования болезни, что видно из приведенных клинических примеров. При некоторых формах эпилепсии у одного больного могут отмечаться различные типы приступов.
- В основе всех клинических проявлений эпилепсии всегда лежит патологический, чрезмерно сильный разряд в нервных клетках коры больших полушарий головного мозга, который может быть зарегистрирован при помощи электрофизиологических методов диагностики – электроэнцефалографии, или ЭЭГ.
Диагностика эпилепсии
Диагноз «эпилепсия» складывается из трех компонентов (так называемый клинико-электро-анатомический подход в диагностике).
- Клинические проявления приступов (ниже более подробно разберем приступы и часто встречающиеся в практике детского невролога формы эпилепсии) и анамнез.
- Изменения биоэлектрической активности мозга (электроэнцефалография – ЭЭГ, видео-ЭЭГ-мониторинг). ЭЭГ-исследование должно быть проведено всем больным с подозрением на эпилепсию. На ЭЭГ больного эпилепсией возможно выявление эпилептиформных изменений (в виде комплексов «спайк-волна» или «пик-волна», отдельных спайков, полиспайков, острых волн, комплексов «острая волна – медленная волна» и др.), которые соответствуют локализации и распространению патологического разряда в коре.
Причем наиболее информативным и современным методом является длительная запись ЭЭГ в различных функциональных состояниях (бодрствование, сон) с видеорегистрацией происходящего с пациентом – видео-ЭЭГ-мониторинг. Видео-ЭЭГ-мониторинг позволяет не только осуществлять более точную диагностику эпилепсии, но также и отслеживать результаты лечения.
В данном разделе необходимо рассмотреть термин «пониженная судорожная готовность», который часто описывают на энцефалограмме, что приводит к гипердиагностике и назначению противосудорожной терапии в случаях, когда эпилепсии у ребенка нет. В настоящее время данный термин считается некорректным. Необходимо более точное описание выявленных нарушений. В большинстве случаев лечение назначается только тогда, когда у больного возникают приступы, сопровождающиеся эпилептиформной активностью на ЭЭГ. Как правило, если изменения на ЭЭГ обнаруживаются, а клинические проявления приступов отсутствуют, лечение не должно назначаться. При проведении ЭЭГ по поводу каких-либо жалоб (таких как головная боль и др.), но без клинических признаков эпилепсии эпилептиформная активность выявляется в 2–3% случаев.
Однако существуют состояния из так называемой группы эпилептических энцефалопатий, когда эпилептиформная активность сама по себе оказывает негативное воздействие на познавательные функции детей и может вообще не проявляться эпилептическими приступами. Особое значение играет исследование во время сна, когда эпилептиформные разряды замещают физиологическую биоэлектрическую активность. От разрядов страдают нейрональные сети, ответственные за удержание информации, построения программы действий. Дети могут терять приобретенные навыки, утрачивать речь, становиться гиперактивными, аутистичными, а занятия с подобными пациентами становятся малоэффективными. Такие формы заболевания были открыты в последние годы. К ним относятся: синдром Ландау – Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия), ESES (электрический статус медленно волнового сна), аутистический эпилептиформный регресс и др. Такие состояния еще называют когнитивными дезинтеграциями. В этих исключительных случаях изменения картины ЭЭГ, даже при отсутствии приступов, служат показанием для рассмотрения назначения антиэпилептических препаратов. - Изменения структуры головного мозга, выявляемые методами нейровизуализации – компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная (МР) визуализация, в том числе высокоразрешающая МРТ в режиме эпилептологического сканирования. По показаниям применяются и другие методики.
- В отдельных случаях по показаниям проводится генетическое исследование и анализы на биохимические маркеры заболеваний из группы обменных нарушений (аминоацидопатии, митохондриальные, пероксисомные заболевания и др.).
Рассмотрим проявления эпилепсии, которые могут отмечаться у детей, – приступы. Слово «приступ» иногда используется для описания других кратковременных нарушений, не связанных с эпилепсией: обмороки, психогенные приступы, ночные страхи, вспышки гнева и др. Поэтому желательно использовать термин «эпилептический приступ», если речь идет об эпилепсии. С другой стороны, в медицинской лексике существует и много других терминов, также используемых для описания эпилептических приступов – иктальные эпизоды, припадки, судороги, конвульсии, пароксизмы, эпизоды «отключения» (сознания), атаки и др.
Эпилептический приступ – это кратковременный эпизод патологических чрезмерных разрядов нервных клеток коры головного мозга, вызывающий состояние, заметное или незаметное для человека, у которого возникает приступ, или для окружающих людей.
Клинические проявления приступов очень разнообразны у разных больных. Эпилептические приступы часто имеют внезапное начало и обычно прекращаются спонтанно, то есть самостоятельно. Они, как правило, короткие, продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут, и часто сопровождаются периодом сонливости или спутанности сознания (постприступный период). Существуют общепринятые классификации эпилептических приступов – Киото, 1981 года, и разработанные уже в XXI веке.
Прежде всего выделим такие понятия, как фокальный или очаговый приступ и генерализованный. Фокальные эпилептические приступы – это приступы, начинающиеся из одного полушария. Простые (без потери сознания) и сложные (с потерей сознания) фокальные приступы в настоящее время не выделяются. Тем не менее предлагается оценивать нарушение сознания в момент приступа. Фокальные приступы могут трансформироваться во вторично-генерализованные. В таком случае говорят об ауре (аура – это, собственно, начало приступа). Аура имеет очень важное значение, так как указывает на локальный характер приступа и позволяет предположить локализацию эпилептического очага в коре головного мозга. Выявление фокальных приступов требует выяснение их этиологии (происхождения). Генерализованный эпилептический приступ – приступ, начинающийся одновременно из двух полушарий мозга. Генерализованные приступы делятся на судорожные и бессудорожные и значительно варьируют по клинически проявлениям и степени тяжести.
Клинические проявления фокального приступа зависят от области коры, в которой возникает разряд. Примерами могут служить локальные судороги (например, в лице, в руке), вегетативные нарушения (покраснение или бледность лица, боль, одышка, усиленное потоотделение, головокружение, тошнота и даже многочасовая изолированная рвота), а также нарушение чувствительности (необычные зрительные, слуховые, вкусовые, обонятельные, тактильные ощущения, иллюзии или галлюцинации) или психические расстройства (необычные мысли, страхи, агрессия, изменение реальности происходящего и др.).
Больной во время фокального приступа с потерей сознания может теребить одежду, вертеть в руках предметы, бесцельно бродить («автоматическое» поведение, или «автоматизмы»). Чмокание губами или жевательные движения, бормотание, гримасничанье, раздевание и осуществление бесцельных действий могут наблюдаться изолированно или в различных комбинациях. В отдельных случаях возможно появление внешней агрессии и аутоагрессии. Особо следует подчеркнуть, что пациент выполняет все это непроизвольно, в состоянии измененного сознания, не помнит о свершенном.
Фокальные приступы с вторичной генерализацией (вторично-генерализованные приступы) – это фокальные приступы, при которых эпилептический разряд распространяется на кору обоих полушарий головного мозга с развитием генерализованного приступа с появлением судорог (чаще – тонико-клонических, реже – других видов судорог), утратой сознания, иногда – с прикусыванием языка, возможным недержанием мочи (а иногда и кала). Если разряд распространяется очень быстро, то по внешним проявлениям вторично-генерализованный приступ бывает трудно отличить от первичногенерализованного. В этих случаях только ЭЭГ (видео-ЭЭГ-мониторинг) поможет уточнить тип приступа. Иногда так называемые постприступные симптомы выпадения могут сигнализировать врачу о фокальном характере приступа.
В новой классификации подробно описаны новые типы фокальных приступов.
Например, геластические приступы чаще описываются при гамартоме гипоталамуса и проявляются коротким или продолжительным (вплоть до статуса) смехом в сочетании с фокальными приступами с двигательными симптомами, миоклониями, аксиальными тоническими приступами и флексорными спазмами. Наиболее часто приступы дебютируют до 5 лет, а в случае ассоциации с процессами в лобных или височных долях головного мозга дебют отмечается после 5 лет. ЭЭГ не специфична (межприступная и иктальная) – могут отмечаться региональные спайки, генерализованные спайк-волновые разряды.
Генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП) – наиболее часто встречающийся тип генерализованных приступов. Ранее они обозначались термином «припадки grand mal», или «большие судорожные припадки», которые большинству людей и известны как эпилепсия. Перед приступом возможен период в виде общего дискомфорта, недомогания, иногда длящийся часами. Таким образом, больной может чувствовать, что приступ возникнет скоро, но не может предвидеть точно время его развития. Судороги обычно прекращаются через несколько минут. После того как приступ заканчивается, начинается постприступный период, иногда может развиться сонливость, спутанность сознания, головная боль, тошнота, рвота. После прекращения судорог часто наступает глубокий сон, который иногда может неправильно интерпретироваться как бессознательное состояние. При пробуждении больные не помнят о случившемся; часто отмечается сонливость и распространенные ноющие боли в мышцах, связанные с чрезмерной мышечной активностью во время приступа.
Абсансы ранее назывались приступами petit mal (малые приступы). Приступы этого типа начинаются в детском и подростковом возрасте. Как правило, они не встречаются в других возрастных группах. Появление абсансов у взрослых требует исключения фокальных приступов (так как иногда фокальные приступы могут напоминать абсансы по своим внешним проявлениям). При развитии приступа больной внезапно замирает, взгляд кажется пустым, отсутствующим (простой абсанс); возможно дрожание век, глотание и запрокидывание головы или падение головы на грудь, покраснение или бледность лица, автоматические движения (сложный абсанс). Приступы очень короткие (длятся несколько секунд), и как больной, так и окружающие могут не замечать их. Взрослые могут интерпретировать эти эпизоды как плохую привычку, особенности характера, рассеянность ребенка; также их называют «задумками» (ребенок часто «задумывается») и др. Иногда абсансы выявляются случайно при обследовании ребенка по поводу снижения школьной успеваемости. Это связано с тем, что частые абсансы приводят к нарушению концентрации внимания, а из-за частых «отключений» ребенок пропускает учебный материал, несмотря на то, что находится в классе. При абсансах на ЭЭГ выявляются очень характерные изменения (генерализованные пик-волновые разряды с частотой 3 Гц и более). Они могут провоцироваться гипервентиляцией (глубокое ритмичное дыхание) во время записи ЭЭГ. Описанная картина соответствует типичным абсансам. Приступы этого типа встречаются при формах эпилепсии с хорошим прогнозом. В целом интеллект таких детей не снижен.
Атипичные абсансы отличаются менее внезапным началом и окончанием, сознание нарушено, но не отключено полностью, ребенок выглядит заторможенным. Изменения на ЭЭГ во время приступа также отличаются от таковых при типичных абсансах (медленная пикволновая активность частотой менее 3 Гц (чаще 2,5–1,5 Гц), диффузная либо генерализованная, но обычно асимметричная, иногда с фокальным началом, групповые разряды порой носят нерегулярный характер с явлениями флюктуации сознания). Атипичные абсансы характерны для тяжелых форм эпилепсий с плохим прогнозом, таких как синдром Леннокса – Гасто, симптоматическая лобная эпилепсия.
Миоклонические приступы – очень короткие, внезапные, непроизвольные сокращения, которые могут вовлекать все тело или его часть, например руки или голову. Иногда миоклонические приступы могут быть причиной падения пациента, однако после падения приступ сразу прекращается. При миоклонических приступах, вовлекающих руки, больные неожиданно отбрасывают предметы (например, больной отбрасывает зубную щетку, когда чистит зубы утром, или столовые предметы за завтраком). Часто миоклонические приступы развиваются в утренние часы. Больные и родственники не обращаются к врачу, видя подобные «подергивания», объясняя их как проявления «невроза». И порой только присоединение генерализованных тонико-клонических приступов с падениями приводит больного к врачу, однако на приеме такие больные могут и не сообщить о предшествующих приступах «подергиваний», и врач в таком случае может проявить настойчивость и сам расспрашивает о дополнительных патологических симптомах.
В новой классификации выделен новый тип генерализованного эпилептического миоклонуса – массивный билатеральный миоклонус: единичные или сгруппированные в серию аксиальные вздрагивания всего тела, в основном верхних конечностей, сопровождающиеся генерализованной поли/спайк-волновым разрядом. Наблюдается при юношеской миоклонической эпилепсии, при синдроме Драве.
Миоклония век с абсансами – сокращения век, провоцирующиеся в основном закрытием глаз и фотостимуляцией при симптоматических и идиопатических формах эпилепсии. Предполагается, что миоклонические сокращения век с абсансами могут быть самостоятельной, генетически детерминированной формой эпилепсии, дебютирующей в детском возрасте с длительным или пожизненным течением.
Миоклония век без абсанса – возникает в первые секунды разряда на ЭЭГ и включает более трех сокращений век, подведение глаз вверх, вертикальные их подергивания, подергивания бровей, головы, может наблюдаться девиация головы и глаз. Иногда наблюдается миоклония в руках.
Эпилептический негативный миоклонус – остановка мышечной активности (без предшествующей миоклонии), ассоциированной по времени со спайком на ЭЭГ в сочетании с фокальными, тоническими, генерализованными тонико-клоническими или атоническими приступами, абсансами, спазмами. Наблюдается при роландической эпилепсии, электрическом статусе медленного сна, прогрессирующих миоклонус-эпилепсиях, при симптоматических эпилепсиях. Может наблюдаться как осложнение антиэпилептической терапии, и тогда это явление носит название «аггравация эпилепсии». Необходимо отметить, что негативный миоклонус, по сути, является фокальным ингибиторным приступом, а не генерализованным.
Миоклонически-атонический приступ (ранее – миоклонически-астатический) – вариант миоклонии, когда за вздрагиванием следует потеря мышечного тонуса при миоклонически-астатической эпилепсии. Вздрагивание ассоциировано с генерализованным спайковым разрядом, атония – с генерализованной медленной волной.
Атонические и тонические приступы – более редкие типы приступов (менее 1% всех приступов при эпилепсии). Они встречаются при некоторых тяжелых формах эпилепсии с началом в раннем детстве, таких как синдром Леннокса – Гасто. Атонические приступы проявляются внезапной утратой тонуса мышц, больной «обмякает» и падает (медленно «оседает»). Судорожные сокращения отсутствуют. Во время тонических приступов мышечный тонус, напротив, повышается, мышцы становятся очень напряженными («как каменные»), что также сопровождается падением больного, в результате которого возможно получение травмы. Тонические и атонические приступы – часто результат тяжелого поражения мозга. Предлагается выделять два варианта атонических приступов – короткий (с короткой потерей сознания или без нее с быстрым вставанием после атонии) и пролонгированный (потеря сознания и генерализованная атония продолжаются до нескольких минут).
Формы эпилепсии детского возраста
Необходимо отметить, что в детском возрасте могут встречаться практически все формы эпилепсии. Общепринятой и доступной является Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (1989 г.), в которую положены два основных принципа, согласно которым все эпилепсии и эпилептические синдромы подразделяются по этиологии (идиопатические, симптоматические, криптогенные) и по характеру (парциальные (фокальные) и генерализованные) приступов. Кроме того, учитывается возраст дебюта, ведущий тип приступа и прогноз. В XXI веке предлагаются новые подходы к классификации эпилепсии – это каталог известных, возрастная классификация и др.
Не станем подробно останавливаться на фокальных симптоматических формах эпилепсии, которые наиболее часто встречаются у взрослых больных эпилепсией, но также часто встречаются у детей. Семиология приступов при этих формах хорошо известна и может коррелировать с локализацей патологического процесса и распространением процесса и эпилептиформной активности на другие зоны головного мозга.
Судорожные приступы, возникающие у маленьких детей (от 6 месяцев до 6 лет) на фоне высокой температуры, называются фебрильными судорогами. Такие приступы не рассматриваются как эпилепсия и относятся к ситуационно-обусловленным приступам. Это связано с тем, что приступы в данном случае возникают только при определенной ситуации (подъем температуры) и только в определенном возрасте. Спонтанные приступы (не связанные с температурой тела) в этих случаях возникать не должны. Обследование (включающее осмотр невропатолога, оценку развития ребенка и ЭЭГ вне приступа) не выявляет патологических изменений. Таким детям длительная антиэпилептическая терапия не назначается, хотя существует большая вероятность повторения фебрильных судорог при последующих заболеваниях ребенка, сопровождающихся лихорадкой. Рекомендуется избегать подъема температуры, применять методы медикаментозного и немедикаментозного снижения температуры на фоне инфекционных заболеваний; и в некоторых случаях препараты для лечения эпилепсии назначаются с профилактической целью на период острых инфекционных заболеваний. С возрастом (после 5–6 лет) фебрильные судороги проходят бесследно. Однако в некоторых случаях фебрильные приступы являются первым проявлением эпилепсии и в дальнейшем сопровождаются появлением спонтанных эпилептических приступов, не связанных с лихорадкой. Границу между фебрильными судорогами, не требующими лечения, и эпилепсией, требующей назначения длительной антиэпилептической терапии, определяет врач.
Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с супрессивно-взрывными изменениями на ЭЭГ – синдром Отахара (СО). При СО в большинстве случаев отмечается пренатальное поражение головного мозга. Заболевание начинается в возрасте до 3 месяцев, чаще – на 1-м месяце жизни ребенка. Основной тип приступов – тонические спазмы продолжительностью в пределах 10 секунд. Они чаще возникают в виде серий (в одной серии может отмечаться по 10–40 спазмов). Общее количество спазмов может достигать 300–400 в сутки. Также наблюдаются короткие фокальные приступы. Отмечаются выраженная задержка психического и моторного развития, нарушения в неврологическом статусе. Характерны устойчивость к терапии и неблагоприятный прогноз заболевания с высокой смертностью в младенческом возрасте. Возможна трансформация в синдром Веста.
Синдром Веста (СВ). В новой классификации относится к группе возрастзависимых эпилептических энцефалопатий младенческого возраста. СВ характеризуется следующими критериями: особым типом эпилептических приступов – инфантильными спазмами, изменениями на электроэнцефалограмме в виде гипсаритмии, задержкой психомоторного развития. С возрастом большинство случаев СВ трансформируются в фокальные формы эпилепсии, реже – в синдром Леннокса – Гасто. Выявляются изменения: задержка психического и моторного развития.
Синдром Леннокса – Гасто (СЛГ). Эта форма эпилепсии по новой классификации относится к группе эпилептических энцефалопатий детского возраста. Заболевание дебютирует в возрасте от 2 до 8 лет с пиком начала в 3–5 лет. Примерно в 20% случаев СЛГ трансформируется из синдрома Веста. Фебрильные судороги предшествуют развитию синдрома в 10% случаев. При СЛГ отмечаются разнообразные приступы: тонические аксиальные, миатонические падения, атипичные абсансы, эпилептический статус «малых моторных приступов», миоклонические, генерализованные судорожные, фокальные. Эпилептический статус возникает у 75% больных СЛГ. Часто могут отмечаться расстройства интеллекта.
Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными спайками – роландическая эпилепсия. Начинается эта форма эпилепсии в возрасте 3–14 лет (в 85% случаев – в возрасте 4–10 лет). Преобладают фаринго-оральные пароксизмы: горловые звуки типа «бульканья», гиперсаливация (повышенное слюноотделение), анартрия (нарушение речи) при сохранном сознании. При этом возможно ощущение «покалывания» в области неба, слизистой рта; подергивание губы или языка. Нередко возникают фокальные моторные клонические приступы с локализацией в лицевой мускулатуре, а также в руке, реже – с вовлечением ноги на той же стороне и вторичногенерализованные. Приступы редкие и непродолжительные. Характерно возникновение их при пробуждении или засыпании. Интеллект не страдает. У некоторых детей отмечается снижение концентрации внимания с гиперактивностью. На ЭЭГ выявляются специфические знаки – доброкачественные эпилептиформные разряды детства (ДЭРД) с локализацией в центрально-височных отведениях. Характерно нарастание эпилептиформной активности в период медленного сна. Прогноз чаще благоприятный, однако может происходить и атипичная эволюция в эпилептический статус медленноволнового сна (описанный выше).
Доброкачественные затылочные эпилепсии детства. Существует 2 самостоятельных синдрома: с ранним (3–6 лет) дебютом – вариант Панайотопулоса и поздним (обычно 6–14 лет) началом – вариант Гасто. Заболевание проявляется изолированной зрительной аурой, вегетативно-висцеральными симптомами (может быть тошнота, рвота и другие симптомы), фокальными моторными приступами. Характерно возникновение приступов после засыпания и перед пробуждением. Появляется головная боль, рвота (эти симптомы также возможны в конце приступа), адверсия (поворот) глаз и головы в сторону; гемиклонические судороги (судороги одной половины тела); возможна вторичная генерализация. Синдром Панайотопулоса проявляется приступами с длительной утратой сознания. У детей старшего возраста возникают зрительные ощущения – элементарные зрительные галлюцинации изолированно или перед началом «большого приступа» или при переходе в другие типы приступов. Частота приступов невысока.
Синдром Ландау – Клеффнера (СЛК), или «синдром приобретенной эпилептической афазии», по новой классификации относится к группе эпилептических энцефалопатий детского возраста. СЛК начинается в возрасте 3–7 лет. До момента дебюта заболевания двигательное, психическое и речевое развитие пациентов соответствует возрасту. Речевые нарушения развиваются постепенно, начинаясь с нарушений понимания речи, затем присоединяется моторная афазия. При СЛК могут отмечаться эпилептические приступы: фокальные моторные приступы, атипичные абсансы, атонические, миоклонические и вторично-генерализованные судорожные пароксизмы. У 25% больных СЛК протекает при отсутствии эпилептических приступов или наличии единичных в анамнезе. В неврологическом статусе очаговые симптомы отсутствуют. На ЭЭГ эпилептиформные нарушения выявляются в 100% случаев. Морфология эпиактивности соответствует ДЭРД. Эпилептиформная активность нарастает во сне. Прогноз при СЛК относительно эпилептических приступов: практически у 100% пациентов приступы полностью купируются и эпилептиформная активность блокируется к началу пубертатного периода (под действием АЭП или спонтанно). А прогноз, касающийся речевых, когнитивных и поведенческих нарушений, не столь благоприятный.
Детская абсанс-эпилепсия (ДАЭ). Дебют абсансов при детской абсанс-эпилепсии наблюдается в возрастном интервале от 3 до 9 лет. У девочек данная форма эпилепсии встречается чаще. Для ДАЭ более характерны сложные абсансы, особенно с движениями головы (легкое запрокидывание и подергивание), заведением глаз вверх продолжительностью от 3 до 30 секунд (обычно 5–15 секунд) и частотой – десятки и сотни в сутки. Перед окончанием приступа у пациентов могут наблюдаться короткие автоматизмы (причмокивания, перебирания руками и др.). Гипервентиляция (глубокое и частое дыхание) – основной провоцирующий фактор возникновения абсансов. Генерализованные судорожные приступы наблюдаются примерно у 25% больных ДАЭ.
Юношеская абсанс-эпилепсия (ЮАЭ). Дебют абсансов при юношеской абсанс-эпилепсии – чаще в 9–13 лет. Абсансы при ЮАЭ обычно короче по продолжительности и реже по частоте, чем при ДАЭ. Характерно преобладание простых абсансов, то есть без моторного компонента, продолжительностью около 6 секунд. В 65–90% случаев у пациентов с ЮАЭ отмечаются генерализованные судорожные приступы.
Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами. Дебют заболевания наблюдается в широком возрастном диапазоне. Клинически проявляется единственным типом приступов – генерализованными судорожными приступами.
Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ, синдром Янца). Дебют юношеской миоклонической эпилепсии отмечается в возрастном интервале 11–15 лет. Чаще страдают девушки. Главный симптом – миоклонические приступы, которые локализуются главным образом в плечевом поясе и руках, преимущественно в разгибательных группах мышц, реже захватывают мышцы ног. Сознание во время миоклонических приступов сохранено. Характерно возникновение или учащение приступов в первые минуты и часы после пробуждения пациентов. В 90% случаев отмечаются также ГТКП пробуждения и в 30% – абсансы. Провоцирующие приступы факторы при ЮМЭ – депривация сна, внезапное насильственное пробуждение, ритмичное мелькание света и др.
В заключение необходимо отметить, что детские эпилепсии весьма разнообразны. Необходимо с вниманием относиться как к пароксизмальным симптомам, так и к различным вариантам нарушений в высшей психической сфере. При любых подозрениях на эпилепсию необходимо направлять ребенка на консультацию и обследование к профильному специалисту.
Список литературы:
