О перинатальных поражениях нервной системы и исходах

Комментарии

Опубликовано в журнале:
ПРАКТИКА ПЕДИАТРА, Неврология, Январь, 2008

В.М. Студеникин, В.И. Шелковский, Л.Г. Хачатрян, Н.В. Андреенко, ГУ Научный центр здоровья детей РАМН

Перинатальные поражения нервной системы (ППНС) - патология, с которой чаще всего приходится сталкиваться детским неврологам и педиатрам при осмотре детей первого года жизни. До конца 1990-х годов использовалась классификация ППНС, предложенная в 1979 году Якуниным Ю.Я. с соавторами [1]. Следует обратить внимание, что в этом варианте классификации имели хождение термины "нарушение мозгового кровообращения" (НМК), "перинатальная энцефалопатия" (ПЭП), "гидроцефальный" или "гипертензионно-гидроцефальный синдром" (ГГС) и т.д. В соответствии с представлениями медицины 21-го века, подобная терминология не вполне уместна. Размышлениями на эту тему и хотелось бы поделиться в данной статье.

Термин "энцефалопатия" ("слабость мозга") указывает на выраженные, стойкие и малообратимые изменения в нервной системе, то есть имеет место изначальная гиперболизация любых перинатальных нарушений, включая транзиторные и обратимые. Термин "нарушение мозгового кровообращения" (3 степени) не имел конкретных дефиниций и четких критериев, а также вызывал у неврологов ассоциацию с инсультами (острое нарушение мозгового кровообращения). Гипертензионно-гидроцефальный синдром (синоним - "внутричерепная гипертензия") - довольно типичный пример гипердиагностики, поскольку диагноз ГГС основывается на клинически малодостоверных и неспецифических признаках, обычных у детей первых недель или месяцев жизни (возбуждение, беспокойство, гиперестезия, пронзительный крик, поверхностный сон, горизонтальный нистагм и пр.). В результате многие грудные дети могут необоснованно получать ацетазоламид (Диакарб) и другие препараты.

На I-м Съезде перинатологов (1997) был заслушан и принят вариант классификации ППНС у новорожденных; при этом терминология и дефиниции были приведены в соответствие с МКБ-10, а спектр синдромов острого периода ППНС расширился [2]. Термин "церебральная ишемия" заменил прежний "НМК". К сожалению, вклад детских неврологов в разработку данной классификации был более чем скромным.

До недавнего времени у классификации ППНС (острого периода) отсутствовало продолжение, в результате чего в педиатрической и неврологической практике использовался "коктейль" из отдельных понятий, частично взятых из классификаций Якунина Ю.Я. с соавторами и Володина Н.Н. с соавторами [1, 2].

Сотрудниками психоневрологического отделения ГУ НЦЗД РАМН (Студеникин В.М., Хачатрян Л.Г. и др.) разработан собственный вариант ППНС, основанный на синдромологическом подходе к диагнозу, который предлагается вашему вниманию [3, 4]. При этом не проигнорированы важнейшие этиопатогенетические звенья ППНС, отражаемые в диагнозе (при наличии соответствующей информации).

Выделено пять важнейших этиопатогенетических групп воздействий, приводящих к ППНС (они имеют коды по МКБ-10, обозначенные в скобках):

  • гипоксия (ишемия - Р91.0, кровоизлияние -Р52.0);
  • родовая травма (головного мозга - Р10.0, спинного мозга - Р11.5, периферических нервов - Р14);
  • нарушения метаболизма (углеводов - Р70, Ca/Mg - Р71.0, гиповитаминоз К - P53);
  • токсическое влияние на нервную систему (Р04);
  • инфекционные и паразитарные заболевания (вирусные - Р35, бактериальный сепсис -Р36, паразитарные - Р37). Заметим, что нарушения метаболизма углеводов (Р70) предусматривают и неврологические нарушения, сопряженные, например, с лактазной недостаточностью. Степень тяжести ППНС рассматривается в трех традиционных рубриках (легкая, средне-тяжелая, тяжелая). Предлагается рассматривать у детей первого года жизни два основных периода ППНС: период формирования неврологического дефекта (1-3 месяца) и восстановительный период (продолжительность 3-12 месяцев). Для недоношенных детей восстановительный период ППНС может быть продлен до 24-месячного возраста. Дефиниция "период формирования неврологического дефекта" призвана заменить термин "острый период". Можно предположить, что продолжительность формирования неврологического дефекта индивидуальна и далеко не всегда ограничивается одним месяцем. Клинические синдромы периода формирования неврологического дефекта следующие: синдром церебральной возбудимости - P91.3; синдром церебральной депрессии - P91.2; синдром вегето-висцеральных расстройств - G90.8; синдром ликворо-сосудистой дистензии (внутричерепная гипертензия) - G91.8; судорожный синдром -Р90.0; врожденный гипертонус - Р94.1; врожденный гипотонус - Р94.2; другие нарушения мышечного тонуса - Р94.8. Использование термина "синдром мышечной дистонии" и подобных вообще неправомочно, так как констатация мышечной дистонии не приближает врача к установлению диагноза и не уточняет его причины. Поэтому логично выделять три последние рубрики: Р94.1, Р94.2 и Р94.8 (см. выше). Так называемый гипертензионно-гидроцефальный синдром - начальная стадия активной гидроцефалии, его целесообразно именовать "синдромом ликворо-сосудистой дистензии", а впоследствии (в восстановительном периоде) рассматривать как гидроцефалию (при формировании указанного заболевания). К клиническим синдромам восстановительного периода ППНС предлагается причислять следующие: задержка этапов психомоторного развития - R62.0; нарушения эмоционально-поведенческой сферы - F98.9; нарушения психоречевого развития -F84.8; нарушения моторного развития (моноплегия или монопарез руки - G83.2, моноплегия или монопарез ноги - G83.1, диплегия - G83.0, гемисиндром вялый - G81.0, гемисиндром спастический - G81.1, гемисиндром неуточненный -G81.9, параплегия или парапарез вялый - G82.0, параплегия или парапарез спастический - G82.1, тетраплегия или тетрапарез вялый - G82.3, тетраплегия или тетрапарез спастический - G82.4); а также гидроцефалия симптоматическая - G91.8, судорожный синдром - R56, бессудорожные пароксизмы - G98.0, вегетативная дисфункция - G90.8, парасомнии - G47.0. Выделение бессудорожных пароксизмов (моторных, психомоторных, метаболических и др.) имеет принципиальное значение, так как судорожный синдром не всегда является эквивалентом эпилепсии, как и бессудорожные припадки неэпилептического генеза. Вегетативные дисфункции и парасомнии включены в число клинических синдромов восстановительного периода ППНС, поскольку именно в последние годы с ними приходится сталкиваться все чаще при наблюдении детей старше 3-месячного возраста. Нами также предложена синдромологическая классификация последствий (исходов) ППНС (у детей старше 12 месяцев). Вероятные исходы ППНС на практике сводятся к четырем вариантам: выздоровление (до 30%), органические нарушения (около 30%), функциональные нарушения (около 40%), смерть (редко). Органические последствия ППНС мы распределили по четырем основным категориям: с доминированием нарушений моторной сферы; с нарушением психической сферы; симптоматическая эпилепсия; гидроцефалия. Органические последствия с доминированием нарушений моторной сферы включают три основные группы заболеваний: детский церебральный паралич (ДЦП) - G80.0 (спастическая диплегия - G80.1, детская гемиплегия - G80.2, дискинетический церебральный паралич - G80.3, атактический церебральный паралич - G80.4, смешанный вид церебрального паралича - G80.8); поражения нервных корешков и сплетений - G54.8; другие расстройства периферической нервной системы -G64.0. Патология нервной системы, подпадающая под рубрики G54.8 и G64.0, может быть более подробно структурирована и уточнена с позиций топической диагностики. Органические последствия ППНС с нарушением психической сферы на практике сводятся к диагнозу: умственная отсталость неуточненная (F79), дальнейшее уточнение степени которой находится в компетенции детских психиатров и медицинских психологов. Симптоматическая эпилепсия включает три основные рубрики: эпилепсия с простыми парциальными приступами - G40.1; эпилепсия со сложными парциальными приступами - G40.2; эпилепсия генерализованная - G40.4. Гидроцефалия в качестве исхода ППНС характеризуется четырьмя понятиями: гидроцефалия сообщающаяся - G91.0; гидроцефалия резидуальная вентрикуломегалия - G91.8; гидроцефалия неуточненная -G91.9; гидроцефалия симптоматическая - G91.8. Функциональные нарушения (исходы ППНС) рассматриваются в четырех больших рубриках:
    - нарушения моторной сферы (специфическое расстройство моторной функции - F82.0);
    - специфическое нарушение речи и языка -F80.0 (с нарушением экспрессивной речи - F80.1, с нарушением импрессивной речи - F80.2, смешанное расстройство психологического развития - F83.0);
    - нарушения психической (эмоционально-поведенческой) сферы (синдром дефицита внимания с гиперактивностью - F90.0, другие расстройства поведения - F91.0, нервозность -R45.0, возбудимость и детские истерики - R45.1, раздражительность и озлобленность - R45.4);
    - другие (разные) неврологические расстройства (нарушения сна: органической природы - G47.0, неорганической природы - G51.0; недержание мочи органической природы -R32.0, неорганической природы - F98.0; тики -F95.0, другие невротические расстройства -F48.0) [3, 4]. Получивший широкое распространение термин "минимальная мозговая дисфункция" (ММД) не представлен в МКБ-10. Он также не является полным эквивалентом диагноза "синдром дефицита внимания и гиперактивности" (СДВГ). Установление диагноза СДВГ детям в возрасте до 5 лет неправомочно, как и диагноз "энурез" (с 5-летнего возраста). В заключение хотелось бы подчеркнуть следующие важнейшие моменты:
  • Диагноз ППНС правомочен только на протяжении первых 12 месяцев жизни (у недоношенных детей - до 24-месячного возраста).
  • По достижении (доношенным) ребенком возраста 12 месяцев ему должен быть выставлен диагноз, отражающий исход (неврологический) указанного вида патологии.
  • Лечение ППНС невозможно без установления его синдромологической принадлежности.
  • Синдромологическое уточнение ППНС определяет содержание и объем необходимой терапии, определяет ближайший и отдаленный прогноз заболевания, а также качества жизни ребенка.
  • Компетентность педиатров (неонатологов и т.д.) не является основанием для отказа от консультации детского невролога.
  • Установление синдромологического диагноза ППНС и его исхода, как и определение степени неврологического дефицита, является предметом компетенции детского невролога. Список использованной литературы находится в редакции. Сведения об авторах:
  • Владимир Митрофанович Студеникин, главный научный сотрудник отделения психоневрологии НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН, профессор, д-р мед. наук
  • Владимир Иванович Шелковский, врач отделения психоневрологии НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН, заслуженный врач РФ, канд. мед. наук
  • Лусинэ Грачиковна Хачатрян, ведущий научный сотрудник отделения психоневрологии НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН, д-р мед. наук
  • Наталия Владимировна Андреенко, врач отделения психоневрологии НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН, канд. мед. наук
  • 1 июня 2008 г.
    Комментарии (видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ)
    Если Вы медицинский специалист, войдите или зарегистрируйтесь
    Связанные темы:
    
    МЕДИ РУ в: МЕДИ РУ на YouTube МЕДИ РУ в Twitter МЕДИ РУ на FaceBook МЕДИ РУ вКонтакте Яндекс.Метрика