Эффективность элькара при дисплазии соединительной ткани сердца у детей

ЖУРНАЛ "ПРАКТИКА ПЕДИАТРА"

Опубликовано в журнале "Практика педиатра" 2014, 9, стр. 38-40

Л.А. Воропай, Н.И. Пирожкова, ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава РФ, г. Новосибирск
Н.Г. Воропай, Городской неврологический центр «Сибнейромед», г. Новосибирск

Ключевые слова: диспластическое сердце, левокарнитин, энерготропная терапия Keywords: dysplastic heart, L-carnitine, energotropic therapy

Клиника недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей многообразна, но диспластическое сердце является одним из самых распространенных ее проявлений в педиатрии и детской кардиологии.

Соединительная ткань является структурной основой практически всех тканей человека, она составляет 50% всей массы тела и образует не только кожные покровы и опорный каркас, но и формирует внутреннюю среду организма, через которую органы получают питательные вещества. Соединительная ткань - это особая ткань, в ней мало клеток и много внеклеточной матрицы. Внеклеточная матрица состоит из гелеобразной среды, коллагеновых и эластических волокон и клеток: фибробластов, остеокластов, хондробла-стов [4, 7, 8].

Гелеобразная среда - самый важный компонент внеклеточной матрицы. Гель обеспечивает быструю диффузию питательных веществ, строительных материалов и гормонов между кровью и клетками соединительной ткани, которая происходит при участии большого количества ферментов, а также ионов кальция, цинка, магния.

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) -это генетически детерминированное заболевание. Различают дифференцированные дис-плазии соединительной ткани (ДДСТ) и недифференцированные (НДСТ) [5, 8].

ДДСТ - это болезни с мутациями одного гена белка коллагена (они встречаются нечасто и мало зависят от внешних факторов). Чаще мы встречаемся НДСТ, которые характеризуются мутацией не одного гена, а нуклеотид-ным полиморфизмом. Нуклеотидный полиморфизм зависит от нутрициальных факторов (витаминов, макро- и микронутриентов) [7].

Проявления ДСТ многообразны, и касаются нарушений структуры и функции всех висцеральных органов и сопровождаются различными синдромами: астеническим, клапанным, торако-диафрагмальным, сосудистым, аритмическим, бронхолегочным, вертеброгенным, косметическим, вегетативной дисфункцией и гипермобильностью суставов.

Частое сочетание вегетативной дистонии и ДСТ рассматривается как обязательный компонент диспластического фенотипа и обусловлен генетическими факторами, лежащими в основе нарушений биохимизма обменных процессов в соединительной ткани и формированием морфологических субстратов, приводящих к изменению функций гипоталамуса, гипофиза, половых желез, симпато-адреналовой системы [5].

Частота встречаемости ДСТ зависит от возраста детей. В период новорожденнос-ти выявление признаков НДСТ минимально, в 4-5 лет начинают формироваться пролапсы клапанов сердца, в 10-12 лет торако-диа-фрагмальный синдром, плоскостопие, миопия, а в подростковом возрасте - сосудистый синдром. Объясняется это тем, что по мере роста ребенка увеличивается общая масса соединительной ткани [7].

При дисплазии соединительной ткани доказано наличие митохондриальной недостаточности, снижение окислительно-восстановительных процессов в митохондриях, недостаточность L-карнитина. Карнитин относится к незаменимым витаминоподобным веществам. Основные метаболические функции карнитина связаны с процессами преобразования биологической энергии, поэтому в особенно больших количествах он содержится в тканях, нуждающихся в высоком энергетическом обеспечении, — скелетных мышцах, миокарде сердца, головном мозге, печени и почках. Карнитин обеспечивает перенос жирных кислот в митохондрии, где происходит их окисление и высвобождение ацетил-КоА - субстрата для цикла Кребса. Карнитин осуществляет модуляцию внутриклеточного гомеостаза кофермента А в матриксе митохондрий, таким образом регулируя интенсивность биоэнергетического метаболизма. Цель исследования: выявить эффективность применения лекарственного препарата левокарнитина (препарат Элькар®, "ПИК-ФАРМА", Россия) при дисплазии соединительной ткани сердца у детей.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Из многочисленных висцеральных проявлений дисплазии соединительной ткани, выделяют дисплазию сердца, так как нарушения ритма сердца и проводимости, митральная регургитация, миксоматоз митрального клапана, аневризмы межпредсердной и межжелудочковой перегородки часто встречаются в практике педиатра [1, 10].

Нами обследовано 100 детей 12-14 лет (50 мальчиков и 50 девочек) с дисплазией соединительной ткани сердца. Обследование проводилось по специально составленной анкете, которая заполнялась кардиологами детских поликлиник г. Новосибирска. Всем проводилась эхокардиография (ЭхоКГ), электрокардиография (ЭКГ), реоэнцефалография (РЭГ), холтеровское мониторирование, электроэнцефалография (ЭЭГ), кардиоинтервало-графия (КИГ), клиноортостатическая проба (КОП).

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

У 80% был выявлен пролапс митрального клапана (ПМК), пролапс трикуспидального клапана у 5% и пролапс аортального клапана у 15% детей. У всех пациентов пролапсы клапанов были первичными. У 30% обследованных ПМК сочетался с миксоматозным утолщением митрального клапана, которое сопровождалось митральной гемодинамиче-ски значимой регургитацией, что потребовало исключения острой ревматической лихорадки. У трети детей выявлен двустворчатый аортальный клапан. У 85% были аномально расположенные хорды в полости левого желудочка (поперечные, продольные, диагональные). У 3 человек констатирована аневризма межпредсердной перегородки, у 7 - астенический вариант торако-диафрагмального сердца. Вегетативная дисфункция проявлялась артериальной гипотонией у 71% ребенка, а у 29% - артериальной гипертонией.

В неврологическом статусе отмечались признаки церебральной недостаточности (82%), гипертензионного синдрома (30%), а по данным ЭЭГ - ирритация подкорковых структур (65%).

Кроме того, в результате обследования были выявлены проявления дисплазии соединительной ткани: астенический тип конституции в 60% случаев, арахнодакти-лия в 55%, нарушения осанки в 72% (сколиоз, прямая спина, сутулость, крыловидные лопатки). Гипермобильность суставов диагностирована у 10%, кожные проявления (келоидные рубцы, с трии, ломкие, тусклые волосы, лейконихии) - у 48% обследованных. У 25% детей определялась миопия. Висцеральные нарушения в виде аномалии строения желчного пузыря, нефроптоз, задержка полового развития были у 61%, 20% и 21% пациентов соответственно.

Учитывая нарушения метаболических процессов при дисплазии соединительной ткани, развитие энергодефицитного состояния, недостаток карнитина и микроэлементов, всем детям на 2 месяца была назначена энерготропная терапия левокарни-тином (Элькар®, "ПИК-ФАРМА", Россия) в дозе 50 мг/кг в сутки [6]. Основная метаболическая функция левокарнитина - транспорт длинноцепочечных жирных кислот через митохондриальную мембрану, в митохондриях они подвергаются окислению и дальнейшему метаболизму с образованием АТФ. Левокарнитин усиливает дезинтоксикацион-ную и белково-синтетическую функцию печени, которая начинает более активно расщеплять молочную и пировиноградную кислоту [2, 7].

Обследованные предъявляли большое количество жалоб. Динамика жалоб до и после лечения представлена в таблице 1.

Таблица 1
Динамика частоты жалоб пациентов на фоне лечения

Четкая положительная динамика отмечалась в отношении всего перечня жалоб. Наиболее статистически значимые изменения были зарегистрированы со стороны вегетативной нервной системы: практически во всех случаях исчезли боли в сердце, ощущения сердцебиения, головная боль. У большинства пациентов улучшился эмоциональный тонус, повысилась активность, нормализовался аппетит. Результаты лечения представлены в таблице 2.

Таблица 2
Динамика метаболических изменений миокарда, различных нарушений ритма и проводимости до и после лечения по данным ЭКГ

Действие Элькара на вегетативную регуляцию у больных с ДСТ проявилось улучшением показателей электрокардиограммы. Так, по ЭКГ-данным, на фоне приема Элькара в течение 2 месяцев зарегистрировано достоверное улучшение процессов реполяризации в миокарде, уменьшение синусовой тахикардии и наджелудочковой экстраси-столии. У половины пациентов исчезла синусовая аритмия и миграция водителя ритма. Полностью купировались желудочковые экстрасистолы и атриовентрикулярная блокада I степени.

ВЫВОДЫ

1. Проявления дисплазии сердца разнообразны. Наиболее частыми являются ПМК, ПМК с регургитацией, дополнительные хорды, миксоматоз клапанов.

2. Дисплазия сердца часто сочетается с нарушением ритма сердца.

3. Основным критерием диагностики метаболических изменений в миокарде является нарушение процессов реполяриза-ции на ЭКГ.

4. Энерготропная терапия левокарнитином значительно улучшает метаболические процессы в миокарде, а также уменьшает нарушение ритма и проводимости сердца и проявления вегетативной дисфункции.

Список литературы:

1. Земцовский Э.В. Диспластические фенотипы и диспластическое

сердце: Аналитический обзор. СПб, 2007, 80 с.

2. Кадурина Т.И., Аббакумова Л.Н. Метаболические нарушения у

детей с синдромом гипемобильности суставов // Лечащий врач,

2010, № 4, с. 17 - 19.

3. Кадурина Т.И., Аббакумова Л.Н. Принципы реабилитации

больных с дисплазией соединительной ткани // Лечащий врач, 2010, № 4,

с. 28-31.

4. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной

ткани: Руководство для врачей. СПб: ЭЛБИ-СПб, 2009, 702 с.

5. Ключников С.О., Ключникова М.А. Синдром

соединительнотканной дисплазии // Авторские лекции по педиатрии. М,

2007, 20 с.

6. Леонтьева И.В. Роль нарушений клеточной энергетики в

развитии заболеваний сердца и возможности их метаболической терапии //

Практика педиатра, 2011, 5 с.

7. Наследственные нарушения соединительной ткани: Российские

рекомендации. 2009, 80 с.

8. Нечаева Г.И. Дисплазия соединительной ткани у детей и

подростков. Омск, 2009, с. 3-37.

9. Irwin W.A, Bergamin N., Sabatelli P. ег al. Mitochondrial

dysfunction and apoptosis in myopathic mice with collagen VI deficiency

// Nature Genet., 2003, vol 35, р. 367-371.

10. Marriage B., Clandinin M., Glerum D.M. Nutritional

cofactor treatment in mitochondrial disoders // J. Am. Diet. Assoc.,

2003; 103 (8): 1029-1038.

Комментарии