Экстрагенитальная патология в акушерстве: Пролапс митрального клапана и беременность
СтатьиПод редакцией Соколовой М.Ю.
Предыдущий раздел | Оглавление | Следующий раздел
Пролапс митрального клапана (ПМК) - провисание створок клапана в полость левого предсердия во время систолы.
Код МКБ-10: 134.1 Пролапс (пролабирование) митрального клапана,
099.4 Болезни системы кровообращения, осложняющие беременность, деторождение и послеродовый период.
Краткие эпидемиологические данные:
Пролапс митрального клапана (ПМК) представляет собой самый частый вариант клапанной патологии сердца. Частота ПМК в общей популяции колеблется в пределах 3,4-12% (Faire G. et al., 1980, Braunwald E., 1997).
Частота осложнений ПМК составляет от 3 до 17% в популяции (Мартынов А.И. и др., 2000). Доля ПМК в структуре врожденных заболеваний сердца у беременных составляет около 60% (Chia Y.T., Yeoh S.С., Viegas О.А. et al. 1996).
ПМК был впервые описан в 1963 г. J.Barlow и D.Pockock, продемонстрировавшими при кардиоангиографии систолическое провисание митральных створок в полость левого предсердия, совпадающее по времени с зарегистрированным на фонокардиограмме у данного пациента дополнительным высокочастотным звуком. Этот аускультативный феномен, называемый систолическим щелчком или кликом, был известен клиницистам еще с 19 века, однако предполагалось, что он имеет экстракардиальное происхождение и обусловлен наличием плеврокардиальных спаек. Широкое изучение ПМК стало возможным в 70-е годы 20 века с внедрением в клиническую практику неинвазивных ультразвуковых методов диагностики (ЭХОКГ).
Гемодинамические нарушения при синдроме пролабирования МК обусловлены нарушением замыкательной функции клапана и митральной регургитацией (МР). Причинами пролабирования створок МК являются понижение эластичности ткани, нарушение тканевой структуры створок с образованием выпячиваний, т.е. неполноценность соединительно-тканных структур клапана.
Классификации ПМК
По количеству створок
По времени возникновения
По глубине пролабирования
По наличию гемодинамических нарушений
По различным сообщениям, развитие МР отмечают у 68-85% лиц с ПМК; чаще она представлена как перманентная регургитация, у некоторых пациентов МР носит интермиттирующий характер (Carabello В.А., 2000).
А также различают первичный (идиопатический) ПМК, представляющий собой генетическую патологию с аутосомно-доминантным типом наследования, и вторичный, возникший на фоне других заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца (ИБС), инфаркт миокарда, кардиомиопатии, кальцификация митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, застойная сердечная недостаточность, системная красная волчанка. На долю вторичного ПМК приходится не более 5% всех случаев.
В других странах принято делить ПМК на органический (при наличии признаков миксоматозной дегенерации - утолщение створки более 4 мм и ее пониженная эхогенность) и функциональный (в отсутствие ЭхоКГ-критериев миксоматозной дегенерации).
Выявление лиц с миксоматозной дегенерацией створок представляется очень важным, поскольку все осложнения ПМК (внезапная смерть, тяжелая недостаточность митрального клапана, требующая хирургического лечения, бактериальный эндокардит и инсульты) в 95-100% случаев отмечены только при наличии миксоматозной дегенерации створок (O'Rourke R.A., 2000).
Диагностика:
Жалобы и объективное исследование:
Диагностика ПМК основывается, прежде всего, на аускультативных данных, особенно при наличии систолического шума, свидетельствующего о митральной регургитации. Характерным признаком ПМК является щелчок в середине систолы, в большинстве случаев сопровождающийся поздним систолическим шумом, хорошо слышимым в 4-5 межреберье слева от грудины и над верхушкой сердца. При этом наличие изолированного систолического щелчка свидетельствует об отсутствии МР, что с большей вероятностью указывает на хороший долгосрочный прогноз. Наличие позднего систолического шума (изолированного или в сочетании с систолическим щелчком) сразу указывает на наличие МР, что даже при отсутствии признаков сердечной недостаточности значительно повышает риск осложнений и ухудшает долгосрочный прогноз. Оценка интенсивности систолического шума помогает хотя бы приблизительно установить степень выраженности регургитации.
Клиническая картина при ПМК весьма многообразна и может быть условно поделена на 4 больших синдрома - вегетативной дистонии, сосудистых нарушений, геморрагический и психопатологический (Мартынов А. И. и соавт., 1998; Остроумова О.Д. и соавт., 2002).
Синдром вегетативной дистонии включает в себя боли в левой половине грудной клетки (болевой синдром отличается многообразием проявлений -колющие, режущие, ноющие, давящие боли с локализацией преимущественно в области проекции верхушки сердца и за грудиной. Боли нередко иррадиируют в левое плечо и руку, что требует дифдиагноза с ангинозным приступом. У одного и того же пациента боли не стереотипны, меняются их локализация, интенсивность и длительность (от нескольких часов до нескольких дней). Чаще это субъективные ощущения дискомфорта в грудной клетке (Вейн А. М., 1995), гипервентиляционный синдром (центральный симптом - чувство нехватки воздуха, желание сделать глубокий, полноценный вдох), нарушение вегетативной регуляции деятельности сердца (жалобы на сердцебиение, чувство редкого биения сердца, ощущение неровного биения, «замирания» сердца), нарушения терморегуляции (ощущение «познабливания», длительно сохраняющийся субфебрилитет после инфекций), расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта (синдром «раздраженного кишечника», функциональные желудочные диспепсии и др.), психогенную дизурию (частое или, напротив, редкое мочеиспускание в ответ на психоэмоциональную нагрузку), повышенную потливость.
Синдром сосудистых нарушений включает синкопальные состояния -вазовагальные (обмороки в душных помещениях, при длительном стоянии и др.), ортостатические, а также предобморочные состояния в тех же условиях, мигрени, ощущение ползанья мурашек в ногах, холодные на ощупь дистальные отделы конечностей, утренние и ночные головные боли (в основе которых лежит венозный застой), головокружения, идиопатические пастозность или отечность.
Геморрагический синдром объединяет жалобы на легкое образование синяков, частые носовые кровотечения и кровотечения из десен, обильные и/или длительные менструации у женщин. Патогенез этих изменений сложен и включает нарушение коллаген-индуцированной агрегации тромбоцитов (вследствие патологии коллагена у этих пациентов) и/или тромбоцитопатий, а также патологию сосудов по типу васкулита. У лиц с ПМК и геморрагическим синдромом часто обнаруживают тромбоцитоз и повышение АДФ-агрегации тромбоцитов, которые расценивают, как реактивные изменения системы гемостаза по типу гиперкоагуляции, как компенсаторную реакцию данной системы на хронический геморрагический синдром.
Синдром психопатологических расстройств включает неврастению, тревожно-фобические расстройства, расстройства настроения (чаще всего в виде его неустойчивости).
У части пациенток клиническая картина может отсутствовать (Богослав Т.В., 2001).
Течение беременности
При беременности увеличение сердечного выброса и уменьшение периферического сосудистого сопротивления могут способствовать уменьшению степени пролабирования МК. В таких случаях щелчок и поздний систолический шум становятся слабее или исчезает совсем, и при отсутствии данных ЭХОКГ диагноз поставить не удается. После родов аускультативная симптоматика появляется вновь. При беременности могут учащаться пароксизмы аритмии, в частности тахикардий, особенно нежелательные во время родов.
В большинстве случаев при ПМК беременность протекает без осложнений, роды в нормальный срок, при выраженном пролабировании МК могут отмечаться усиление одышки, аритмия.
Особенности течения ПМК при беременности:
Лабораторно-инструментальное исследование:
Важнейшим методом верификации диагноза и уточнения выраженности ПМК является эхокардиография (ЭхоКГ). С помощью этого исследования ПМК можно обнаружить приблизительно у 10% из тех пациентов, у которых не выявляется ни субъективных жалоб, ни аускультативных признаков пролабирования.
ЭхоКГ-критерием диагноза ПМК является провисание митральной створки/створок в полость левого предсердия более чем на 3 мм (Фейгенбаум Х.,1999). Важнейшей целью ЭхоКГ является выявление митральной регургитации, что достигается применением ультразвуковой допплерографии и цветового допплеровского картирования. В полости левого предсердия регистрируется систолический турбулентный поток различной интенсивности. Анализ данных ультразвукового сканирования сердца у беременных с ПМК показал, что из всех показателей эхокардиографии наиболее информативными являются следующие: конечно-диастолический размер левого желудочка, размер левого предсердия, амплитуда движения передней створки митрального клапана в диастолу и глубина пролабирования. Наиболее выраженные изменения размеров полостей сердца и ухудшение клинического течения, наблюдались при пролабировании обеих створок митрального клапана (Затикян Е.П., 2004).
ЭКГ у больных, не предъявляющих жалоб (хотя и имеющих аускультативные признаки пролабирования МК), может быть не изменена.
Изменения ЭКГ при ПМК чаще всего выявляются при холтеровском мониторировании. Достоверно чаще у этих пациентов отмечены отрицательные зубцы Т в отведениях V1,2, эпизоды пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, дисфункция синусового узла, удлинение интервала QT, суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы в количестве более 240 за сутки, горизонтальная депрессия сегмента ST (продолжительностью более 30 минут за сутки). При выраженном синдроме во II и III отведениях регистрируются неспецифические изменения сегмента ST и отрицательные или двухфазные зубцы Т. Эти изменения становятся более выраженными (а иногда только появляются) при физической нагрузке. ПМК может сопровождаться различными нарушениями ритма сердца, чаще это желудочковая экстрасистолия. К другим видам аритмий относятся синусовая аритмия, пароксизмальная тахикардия, синдром слабости синусового узла, преждевременное желудочковое сокращение и другие нарушения ритма и проводимости. По разным сведениям, аритмии в покое у лиц с ПМК составляют от 16 до 60% (Бобров В.А., Шлыкова Н.А., Давыдова И.В. и др., 1996).
Из нарушений проводимости часто встречаются блокады ветвей пучка Гиса, синдромы CLC, WPW.
Опасность представляет рефрактерная желудочковая тахикардия, которая может перейти в фибрилляцию желудочков.
Дифференциальная диагностика:
К осложнениям ПМК относятся развитие сердечной недостаточности, мерцательной аритмии, разрыв сухожильных хорд, присоединение инфекционного эндокардита, тромбоэмболии с миксоматозно-измененных митральных створок, нарушения сердечного ритма (Bonow R.O., 2000; Carabello В.А., 2000).
Наиболее частым и тяжелым среди осложнений ПМК является прогрессирование МР с развитием дилатации полостей сердца, присоединением мерцательной аритмии и сердечной недостаточности. Данные осложнения развиваются, как правило, при пролабировании более 12 мм и наличии митральной регургитации 2-3 степени.
К редким осложнениям в послеродовом периоде относятся нарушение мозгового кровообращения вследствие повторных тромбоэмболий мелких сосудов головного мозга (Artal R., 1988; Goullard L., 1987), описаны случаи отека легких (Santos Iglesias L., 2001) и нарушений сердечного ритма, в т.ч. потенциально опасных (Braverman А.С., 1991; Gowda R.M., 2003), развитие инфекционного эндокардита (Souma Т., 1990; Pereira Mde В., 1990).
Лечение
Цели лечения:
Немедикаментозное лечение
Рациональная психотерапия позволяет снизить эмоциональную напряженность, обеспечить психологическую адаптацию в течение беременности. Водные процедуры могут оказаться эффективными в коррекции вегето-дистонических проявлений. Ограничение физической активности целесообразно при наличии митральной регургитации, сердечной недостаточности, желудочковых аритмий, удлинении интервала Q-T. При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом. При симпатикотонической направленности вегетативного тонуса рекомендуются определенные диетические мероприятия - ограничение солей натрия, увеличение поступления солей калия и магния.
Медикаментозная терапия
Тактика ведения различается в зависимости от степени пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений.
Беременным с ПМК проводится симптоматическое лечение при нарушениях ритма, дистрофических изменениях миокарда, седативное лечение.
Наиболее часто применяемыми средствами являются β-адреноблокаторы (атенолол, метопролол, пропранолол), дающие, кроме антиаритмического, вспомогательный седативный эффект, облегчающий состояние тревоги и беспокойства.
Редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, если не сочетаются с синдромом удлиненного QT, как правило, не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств.
При развитии митральной недостаточности проводится традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами. Профилактику системных или легочных тромбоэмболий следует проводить у ограниченного числа пациенток при наличии варикозно-расширенных вен, дефектов межпредсердной перегородки или коагулопатии.
В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Это обусловлено тем, что ионы магния необходимы для укладки волокон коллагена в четвертичную структуру, поэтому дефицит магния в тканях обусловливает хаотичность расположения волокон коллагена - основной морфологический признак дисплазии соединительной ткани.
Известно также, что биосинтез всех компонентов матрикса в соединительной ткани, а также поддержание их структурной стабильности является функцией фибробластов. Проведено достаточное количество работ, доказывающее достоверное уменьшение частоты сосудистых нарушений (синкопальных состояний, мигрени, головокружений), количества эпизодов тахикардий, желудочковых экстрасистолий, снижение АД, и даже уменьшение глубины пролабирования створки МК в полость левого предсердия после применения препаратов магния (Lichodziejewska В. et al., 1994, Simoes-Fernandes J. et al., 1995; Мартынов А.И. и др., 2000; Школьникова М.А. и др., 2002). Применяется лактат магния (по 2 табл. 3 раза в сутки), оротат магния (500 мг 3 раза в сутки), аспарагинат магния (по 2 табл. 3 раза в сутки).
На фоне лечения препаратами магния отмечено уменьшение тяжести синдрома вегетативной дистонии, сосудистых, геморрагических и психопатологических расстройств, нарушений ритма сердца, уровня АД, улучшение кровообращения и обменных процессов в сердечной мышце (Богослав Т.В., 2001).
Хирургическое лечение
При тяжелой митральной недостаточности, рефрактерной к медикаментозной терапии, проводится хирургическая коррекция.
Клиническими показаниями к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой МН, являются:
Показаниями к госпитализации являются:
Наблюдение
В течение беременности обязательно наблюдение терапевтом и кардиологом. Беременные с ПМК I степени, при отсутствии клинических проявлений, не нуждаются в дополнительном обследовании и лечении. Значительного внимания требуют беременные с выраженным пролабированием одной или обеих створок, нарушением их замыкательной функции и резко выраженной регургитацией (III-IV степени), а также с сочетанием ПМК со сложными нарушениями сердечного ритма.
Профилактика
Для профилактики развития клинических проявлений ПМК применяется фитотерапия и препараты магния.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Artal R., Greenspoon J.S., Rutherford S. Transient ischemic attack: a complication of mitral valve prolapse in pregnancy. Obstet Gynecol 1988; 71 (6 Pt 2): 1028-1030.
2. Bonow R.O. Valvular heart disease. J. Am. Coll. Cardiol., 2000, 35: 32B-34B.
3. Braunwald E. The Mitral Valve Prolaps Syndrome. In: Braunwald E. (Eds.). Heart Disease: A Textbook of Cardio-vascular Medicine. W.B. Sauders, Philadelphia: 1997, p. 1029-1035.
4. Braverman A.C., Bromley B.S., Rutherford J.D. New onset ventricular tachycardia during pregnancy. Int J Cardiol 1991; 33 (3): 409-412.
5. Carabello B.A. The pathophysiology of mitral regurgitation. J. Heart Valve Dis., 9, 600-608.
6. Cheng T.O. Mitral valve prolapse and hypomagnesemia: how are they casually related? - Am J Cardiol., 1997, vol. 80, № 7, p.976 - 979.
7. Chia Y.T., Yeoh S.C., Viegas O.A. et al. Maternal congenital heart disease and pregnancy outcome. J Obstet Gynaecol Res 1996; 22 (2): 185-191
8. Coghlan H.C., Natello G. Erythrocyte magnesium in symptomatic patients with primary mitral valve prolapse: relationship to symptoms, mitral leaflet thickness, joint hypermobility and autonomic regulation. - Magnes Trace Elem., 1991-92; vol. 10, № 2-4, p. 205-214.
9. Durlach J. Primary mitral valve prolapse: a clinical form of primary magnesium deficit. - Magnes Res., 1994, vol. 7, № 3-4, p.339-340.
10. Faire G., Neimann J.L., Beissel J. Le prolapsus idiopathique de la valvule mitrale// Coeur 1980/ v.11, №3, p.941
11. Goullard L., Marchand X., Decoester H. et al. The risk of cerebrovascular complications in the combination of pregnancy and mitral valve prolapse. Ann Cardiol Angeiol 1987; 36 (3): 145-148
12. Gowda R.M., Khan I.A., Mehta N.J. et al. Cardiac arrhythmias in pregnancy: clinical and therapeutic considerations. Int J Cardiol, 2003; 88 (2-3): 129-133.
13. Kitlinski M, Konduracka E, Piwowarska. Evaluation of magnesium cation levels in serum of patients with mitral valve prolapse syndrome.- Folia Med Cracov., 2000; vol.41, № 3-4, p. 17-24.
14. Lichodziejewska B., Klos J., Rezler J. et al. Symptoms of mitral valve prolapse are alleviated by correction of low serum magnesium. Placebo controlled, double-blind, crossover study. Europ. Heart J., 1994, Vol. 15 (Suppl.). -P. 12-14.
15. O'Rourke R.A. Syndrome of mitral valve prolapse. In: Alpert J.S., Dalen J.E., Rahimtoola S.H. (Eds.) Valvular Heart disease. Lippincott Williams & Wilkins, New York, 2000, p. 157-182.
16. Pereira Mde B., Timerman S., Timerman A. et al. Staphylococcus aureus endocarditis in a puerperal woman with mitral and tricuspid valve prolapse. Arq Bras Cardiol 1990; 55 (6): 385-388
17. Ramos RA, Vieira SR, Ribeiro JP. Role of magnesium in the management of cardiopathy.- Arq Bras Cardiol., 1995, vol. 65, № 5, p. 431-435.
18. Santos Iglesias L., Sanchez J., Reboso Morales J. et al. General anesthesia with remifentanil in two cases of emergency cesarean section. Rev Esp Anestesiol Reanim 2001; 48 (5): 244-247
19. Simoes-Fernandes J., Pereira Т., Carvalcho J. et al. Therapeutic effect of a magnesium salf in patients suffering from mitral valvular prolapse and latent tetany. Magnesium. 1995. Vol. 2. p. 283-290.
20. Souma Т., Yokosawa Т., Iwamatsu Т., Irisawa T. Successful mitral valve replacement for infective endocarditis in pregnancy. Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi 1990; 38 (6): 1035-1038.
21. Белова H.P., Басаргина E.H., Кучеренко А.Г., Жиркова О.О. Применение оротата магния у детей с синдромом пролапса митрального клапана и желудочковой аритмией.
22. Бобров В.А., Шлыкова Н.А., Давыдова И.В. и др. Пролапс митрального клапана (диагностика, клиника и тактика лечения). Клин, медицина. 1996, № 6, С. 14-17.
23. Богослав Т.В. Вегетативное обеспечение деятельности сердца у больных с первичным пролапсом митрального клапана. Укр. Кард. Журнал, 2001, 6, с.59-63.
24. Богослав Т.В. Применение комбинированного препарата магния и пиридоксина (магне-В6) при нарушениях ритма сердца у больных с первичным пролапсом митрального клапана. Укр. кардиол. журнал, 2002.
25. Вейн А. М., Соловьева А. Д., Недоступ А. В., Федорова В. И., Морозова Н. С. Вегетативные нарушения при пролапсе митрального клапана//Кардиология. 1995. Т. 35. № 2. С. 55-58.
26. Затикян Е.П. Врожденные и приобретенные пороки сердца у беременных (Функциональная и ультразвуковая диагностика). М., 2004, 293 с.
27. Мартынов А. И., Степура О. Б., Остроумова О. Д., Пак Л. С. Мдинарадзе Ю.С. Пролапс митрального клапана. Часть 1. Фенотипические особенности и клинические проявления. Кардиология. 1998. Т.38. № 1. С. 72-80.
28. Мартынов А.И., Степура О.Б., Шехтер А.Б. и др. Новые подходы к лечению больных с идиопатическим пролабированием митрального клапана. Тер архив 2000; 72 (9): 67-70
29. Остроумова О.Д., Степура О.Б., Мельник О.О. Пролапс митрального клапана - норма или патология? РМЖ, 2002. Том 10 №28
30. Фейгенбаум X. Эхокардиография.— М.: Видар, 1999, 511 с.
31. Школьникова М.А., Чупрова С.Н., Калинин Л.A. и др. Метаболизм магния и терапевтическое значение его препаратов: Пособие для врачей. М; 2002.
Предыдущий раздел | Оглавление | Следующий раздел
