Регистр взрослых больных с некомпактным миокардом левого желудочка: классификация клинических форм и проспективная оценка их прогрессирования

Павленко Е. В.¹, Благова О. В.¹, Вариончик Н. В.¹, Недоступ А. В.¹, Седов В. П.¹, Поляк М. Е.², Заклязьминская Е. В.²

Резюме

Цель. Изучить спектр клинических форм некомпактного миокарда (НКМ) у взрослых, особенности их проявления, течения и прогрессирования в процессе проспективного наблюдения.

Материал и методы. В исследование включены 116 взрослых пациентов с НКМ левого желудочка (ЛЖ), 67 мужчин, средний возраст 46,3±15,1 года) и 42 больных с повышенной трабекулярностью (ПТ) ЛЖ (24 мужчины, средний возраст 43,5±15,2 лет). Средний конечный диастолический размер ЛЖ составил 6,0±0,8 и 5,9±1,1 см, фракция выброса (ФВ) ЛЖ 38,6±14,0% и 44,6±18,3%, соответственно. Диагноз НКМ поставлен при помощи эхокардиографии, мультиспиральной компьютерной томографии (n=77) и магнитно-резонансной томографии (n=51), диагноз ПТ - по данным эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии (n=11), мультиспиральной компьютерной томографии (n=24). ДНК-диагностика проводилась по методу NGS с последующим секвенированием по Сенгеру. Обследование включало определение антикардиальных антител, генома кардиотропных вирусов методом ПЦР, коронарографию (n=29/2), сцинтиграфию (n=27/4). Морфологическое исследование миокарда выполнено 22/6 больным с НКМ/ПТ (14/6 эндомиокардиальных, 1 интраоперационная биопсия, 3 исследования эксплантированного сердца, 6 аутопсий). Средний срок наблюдения при НКМ составил 15 [5;40] мес., при ПТ - 6 [2;19] мес.

Результаты. Патогенные мутации обнаружены у 12 (10,3%) больных в генах тяжелой цепи бета-миозина (MYH7), миозин-связывающего белка С (MyBPC3), лизосом-ассоциированного мембранного протеина 2 (LAMP2), десмина (DES), десмоплакина (DSP), титина (TTN), варианты с неустановленным клиническим значением (VUCS) - еще у 5 (4,3%); при ПТ у 1 больного выявлен VUCS. О наличии семейной кардиомиопатии можно думать у 24 пациентов (22%). Сочетание НКМ с врожденными пороками сердца диагностировано у 11 (9,5%) больных. Выделены 6 клинических вариантов (форм, сценариев диагностики) НКМ: бессимптомный (2% всех больных регистра), аритмический (15%), ишемический (7%), НКМ у больных с дилатационной кардиомиопатией (42%), НКМ у больных с острым/подострым миокардитом (12%) и в сочетании с другими первичными кардиомиопатиями (22%) - гипертрофической кардиомиопатией, аритмогенной дисплазией правого желудочка, рестриктивной кардиомиопатией, первичной миодистрофией, саркоидозом сердца, болезнью Данона. Миокардит диагностирован у 51,7% больных с разными формами НКМ и у 59,5% больных с ПТ. Частота основных клинических проявлений НКМ (хроническая сердечная недостаточность, различные нарушения ритма сердца, тромбоэмболические осложнения) и исходов варьировали в группах больных с разными вариантами течения НКМ. У больных с ПТ ЛЖ (не достигающей критериев НКМ) отмечены сходные клинические варианты при менее выраженной степени дисфункции миокарда, более редких жизнеугрожающих аритмиях и эмболиях. Диагностированные исходно клинические формы отличались стабильностью во времени. При анализе динамики ФВ и конечного диастолического размера ЛЖ отмечено достоверное улучшение только в группе больных с острым/подострым миокардитом (ФВ возросла с 27,3% до 39,2%, p<0,05), большинству из которых проводилась базисная терапия миокардита. В остальных группах отмечено недостоверное улучшение. Показатель “летальность+трансплантация” составил 18% (21 больной).

Заключение. НКМ может быть выявлен у пациента любого возраста как с диагностированным ранее заболеванием сердца (ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь, врожденные пороки сердца, кардиомиопатии, миокардит и пр.), так и в отсутствие всяких симптомов. Предложена расширенная и дополненная клиническая классификация НКМ. Для выделенных клинических форм характерна стабильность во времени с тенденцией к улучшению на фоне комплексной медикаментозной терапии.

Российский кардиологический журнал. 2019;24(2):12–25

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2019-2-12-25

Ключевые слова: некомпактный миокард, клинические формы, идиопатические аритмии, ДКМП, миокардит, эндомиокардиальная биопсия, гипертрофическая кардиомиопатия, рестриктивная кардиомиопатия.

Конфликт интересов: не заявлен.

Благодарности. Авторы выражают благодарность специалистам по лучевой диагностике, к. м.н. Н. В. Гагариной, к. м.н. С. А. Александровой, к. м.н. Е. А. Мершиной, проф. В. Е. Синицину, заведующей кафедрой патологической анатомии Первого МГМУ им. И. М. Сеченова проф. Е. А. Коган.

Авторы

¹ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва; ²ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. академика Б. В. Петровского, Москва, Россия.

Павленко Е. В.* - аспирант, ассистент кафедры факультетской терапии № 1 лечебного факультета, ORCID: 0000-0002-4510-7763, Благова О. В. - д. м. н., профессор кафедры факультетской терапии № 1 лечебного факультета, ORCID: 0000-0002-5253-793X, Вариончик Н. В. - аспирант кафедры факультетской терапии № 1 лечебного факультета, ORCID: 0000-0002-8868-0623, Недоступ А. В. - д. м.н., н. с. НИО кардиологии, ORCID: 0000-0001-9587-6707, Седов В. П. - д. м.н., профессор кафедры лучевой диагностики лечебного факультета, ORCID: 0000-0003-2326-9347, Поляк М. Е. - н. с. лаборатории медицинской генетики, ORCID: 0000-0003-4923-1945, Заклязьминская Е. В. -д. м.н., профессор, зав. лабораторией медицинской генетики, ORCID: 0000-0002-6244-9546.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): evd88@mail.ru

Рукопись получена 14.01.2019

Рецензия получена 01.02.2019

Принята к публикации 08.02.2019

Оценка функционального состояния левых отделов сердца у больных хронической сердечной недостаточностью с сохраненной фракцией выброса

Вдовенко Д. В., Либис Р. А.

Резюме

Цель. Изучить показатели деформации миокарда левого желудочка (ЛЖ) у больных хронической сердечной недостаточностью с сохранной фракцией выброса (ХСН-сФВ), возникшей на фоне ишемической болезни сердца (ИБС), артериальной гипертонии (АГ) с помощью технологии спекл трекинг эхокардиографии (ЭхоКГ) и состояние левого предсердия у данной категории больных.

Материал и методы. Обследовано 80 пациентов с ХСН-сФВ I-IIa стадии I-III функционального класса (ФК) в возрасте от 50 до 68 лет (51 мужчина и 29 женщин) и 30 здоровых лиц. ХСН-сФВ у больных развивалась на фоне АГ и ИБС. Пациентам проводили общеклиническое обследование, тест с шестиминутной ходьбой (ТШХ), ЭхоКГ по общепринятой методике и спекл трекинг ЭхоКГ.

Результаты. По итогам ТШХ: 27% - I ФК, 47,9% - II ФК, 25,1% - III ФК. Средняя ФВ по Симпсону 63,3±4,43%. Индексированный конечный систолический объем левого предсердия (ЛП) у больных ХСН-сФВ 45,2±8,1 мл/м². У больных ХСН-сФВ выявлена диастолическая дисфункция ЛЖ: у 60 больных по типу нарушенной релаксации, у 20 - по псевдонормальному типу. Было выявлено снижение глобального систолического продольного стрейна (-16,56±2,61%) и стрейн рейта (-0,75±0,11 с-1) ЛЖ, снижение стрейна и стрейн рейта в базальном переднеперегородочном (-14,72±2,54% и -0,76±0,05 с-1) и базальном переднебоковом (-14,27±3,29% и -0,79±0,12 с-1) сегментах. Определено меньшее снижение глобальной циркулярной деформации ЛЖ (-16,63±3,5%) и скорости деформации (-1,43±0,21 с-1), (p<0,05). Установлена положительная достоверная корреляция между значением систолического продольного стрейна ЛЖ и объемом ЛП (r=0,601, р<0,01).

Заключение. У больных ХСН-сФВ выявлено нарушение диастолической функции по типу нарушенной релаксации и по псевдонормальному типу, снижение глобальной продольной деформации и скорости деформации миокарда ЛЖ. Более выражено снижение стрейна и стрейн рейта выявлено в базальном переднеперегородочном и базальном переднебоковом сегментах. Циркулярная деформация у данной категории больных снижается незначительно, снижение радиальной деформации выявлено не было.

Российский кардиологический журнал. 2019;24(2):26–30

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2019-2-26-30

Ключевые слова: speckle-tracking, эхокардиография, сердечная недостаточность, диастолическая дисфункция, деформация.

Конфликт интересов: не заявлен.

Авторы

ФГБОУ ВО Оренбургский государственный медицинский университет Минздрава России, Оренбург, Россия.

Вдовенко Д. В.* - ассистент кафедры госпитальной терапии им. Р. Г. Межебовского, ORCID: 0000-0003-1236-3290, Либис Р. А. - д. м.н., профессор, зав. кафедрой госпитальной терапии им. Р. Г. Межебовского, ORCID: 0000-0003-0130-990X.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): dashkevich.vdv@gmail.com

Рукопись получена 10.01.2019

Рецензия получена 24.01.2019

Принята к публикации 31.01.2019

Комментарии