Миокардит как закономерный феномен у больных с первичным некомпактным миокардом: диагностика, лечение и влияние на исходы

Комментарии

Благова О. В.1, Павленко Е. В.1, Вариончик Н. В.1, Недоступ А. В.1, Седов В. П.1, Коган Е. А.1, Зайденов В. А.2, Куприянова А. Г.3, Донников А. Е.4, Кадочникова В. В.4, Гагарина Н. В.1, Мершина Е. А.5, Синицын В. Е.5, Поляк М. Е.6, Заклязьминская Е. В.6

Резюме

Цель. Оценить частоту миокардита у взрослых больных с некомпактным миокардом (НКМ) левого желудочка (ЛЖ), его влияние на течение заболевания, результаты лечения и исходы.

Материал и методы. В исследование включены 103 взрослых пациента с НКМ, 61 мужчина, средний возраст 45,6±14,9 лет (от 18 до 78). Средний конечный диастолический размер ЛЖ составил 6,0±0,8 см, ФВ ЛЖ 38,8±14,5%. Диагноз НКМ поставлен при помощи эхокардиографии, мультиспиральной компьютерной томографии (n=81) и магнитно-резонансной томографии (n=39). ДНК-диагностика проводилась по методу NGS с последующим секвенированием по Сенгеру. Патогенные мутации обнаружены у 9% больных в генах MYH7, MyBPC3, LAMP2, DES, DSP, TTN. Обследование включало также определение уровня антикардиальных антител, генома кардиотропных вирусов методом ПЦР, коронарографию (n=26), сцинтиграфию (n=25). Морфологическое исследование миокарда выполнено 19 пациентам (12 эндомиокардиальных биопсий (ЭМБ), 1 интраоперационная биопсия, 3 исследования эксплантированного сердца, в т. ч. два после ЭМБ, и 5 аутопсий). Средний срок наблюдения составил 12 [2; 32] месяцев.

Результаты. Миокардит диагностирован в 53,4%, в т. ч. вирус-позитивный у 32,7% из них, с применением морфологического исследования миокарда — у 19 больных (активный у 10, пограничный у 6; с минимальными признаками активности у 3). Вирусный геном в миокарде выявлен у 8 больных (42,1%). Частота миокардита составила 44,4% при аритмическом варианте НКМ, 12,5% при хроническом ишемическом, 57,5% при дилатационной кардиомиопатии 50,0% у больных с НКМ в сочетании с другими кардиомиопатями. Особыми клиническими формами были острый/подострый миокардит у больных с НКМ (10,7% всех пациентов), острый некроз (инфаркт) миокарда (4,9%). Присоединение миокардита к НКМ привело к достоверно более тяжелой дисфункции ЛЖ (ФК ХСН 2 [1; 3] v 1,75 [0; 2], p<0,01, ФВ 33,8±13,5 v 44,7±13,6%, p<0,001), большей частоте неустойчивой желудочковой тахикардии (67,3% v 29,3%, p<0,01), оправданных срабатываний дефибрилляторов (38,9% v 0, p<0,05), смертей (16,4 и 4,2%, OШ 5,75, 95% CI 1,21-27,43, p<0,05) и трансплантации (7,3% v 2,1%, p>0,05). Только у больных с миокардитом в результате базисной (противовирусной и иммуносупрессивной) и кардиотропной терапии отмечено достоверное возрастание ФВ (при остром миокардите с 25,4±7,9 до 38,6±9,5%, p<0,01), снижение размеров ЛЖ и СДЛА.

Заключение. Миокардит является типичным феноменом, который закономерно развивается у больных с первичным, в т. ч. генетически верифицированным, НКМ. Природа миокардита при НКМ может быть различна (первичный инфекционно-иммунный, вторичный в ответ на генетическое/ишемическое повреждение кардиомиоцитов), однако независимо от этого он приводит к достоверному ухудшению структурно-функциональных показателей, увеличению частоты жизнеугрожающих аритмий, исходов (смерть + трансплантация, оправданные срабатывания дефибрилляторов) и требует активной базисной терапии.

Российский кардиологический журнал 2018, 2 (154): 44–52

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2018-2-44-52

Ключевые слова: некомпактный миокард, миокардит, эндомиокардиальная биопсия, антикардиальные антитела, вирусы, ДНК-диагностика, иммуносупрессивная терапия, прогноз.

Авторы

1ФГБОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва; 2ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В. И. Шумакова, Москва; 3Научно-Исследовательский Клинический Институт Педиатрии РНИМУ им. Н. И. Пирогова, Москва; 4НПФ ДНК-технология, Москва; 5ФГАУ Лечебно-реабилитационный центр Минздрава России, Москва; 6ФГБНУ Российский научный центр хирургии им. академика Б. В. Петровского, Москва, Россия.

Благова О. В.* — д. м.н., профессор кафедры факультетской терапии № 1 лечебного факультета, Павленко Е. В. аспирант, ассистент кафедры факультетской терапии №1 лечебного факультета, Вариончик Н. В. — аспирант кафедры факультетской терапии № 1 лечебного факультета, Недоступ А. В. — д. м.н., профессор кафедры факультетской терапии № 1 лечебного факультета, Седов В. П. — д. м.н., профессор кафедры лучевой диагностики лечебного факультета, Коган Е. А. — д. м.н., профессор, зав. кафедрой патологической анатомии им. акад. А. И. Струкова лечебного факультета, Зайденов В. А. — к. м.н., с. н.с. лаборатории иммуногистохимии, Куприянова А. Г. — к. м.н., зав лабораторией патоморфологии и иммунологии, Донников А. Е. — к. м.н., с. н.с., Кадочникова В. В. — к. б.н., с. н.с., Гагарина Н. В. — к. м.н., врач отдела лучевой диагностики, Мершина Е. А. — к. м.н., зав. отделением томографии центра лучевой диагностики, Синицын В. Е. — д. м.н., профессор, руководитель центра лучевой диагностики, Поляк М. Е. — н. с. лаборатории медицинской генетики, Заклязьминская Е. В. — д. м.н., профессор, зав. лабораторией медицинской генетики.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author):
blagovao@mail.ru

Рукопись получена 04.01.2018

Рецензия получена 09.01.2018

Принята к публикации 21.01.2018

25 апреля 2019 г.

Комментарии

(видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ)
Если Вы медицинский специалист, или зарегистрируйтесь

МЕДИ РУ в: МЕДИ РУ на YouTube МЕДИ РУ в Twitter МЕДИ РУ на FaceBook МЕДИ РУ вКонтакте Яндекс.Метрика