Умственная отсталость у взрослых. Клинические рекомендации.
Статьи
Умственная отсталость у взрослых
- Российское общество психиатров. Другие ассоциации
Оглавление
Ключевые слова
- умственная отсталость
- взрослые
- нарушения поведения
- интеллект
- адаптивное поведение
- коэффициент умственного развития
Список сокращений
КТ – компьютерная томография
МКБ-10 – Международная классификация болезней 10 пересмотра
МРТ – магнитно-резонансная томография
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭЭГ – электроэнцефалография
ЛПМ – лечебно-производственные мастерские
ЦНС – центральная нервная система
ПНД – психоневрологический диспансер
Термины и определения
Умственная отсталость у взрослых – гетерогенная группа состояний, обусловленных врожденным или рано приобретенным недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интеллекта (когнитивных, речевых, социальных способностей), сопровождающееся нарушением адаптивного поведения, затрудняющим или делающим полностью невозможным адекватное социальное функционирование индивидуума.
1. Краткая информация
1.1 Определение.
По международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10), умственная отсталость – это состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, то есть когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей. Для кодировки диагноза умственной отсталости в МКБ-10 предложено использование раздела F7 (F70 – 79) с уточняющими после точки цифрами в зависимости от этиологии, а также наличием или отсутствием сопутствующих значительных нарушений поведения.
Интеллект не является единой характеристикой, и оценивается на основе большого числа различных более или менее специфичных навыков. Хотя у каждого человека существует общая тенденция развития всех этих навыков на сходном уровне, могут иметь место и существенные расхождения, особенно у умственно отсталых лиц. Такие люди могут обнаруживать тяжелые нарушения умственной отсталости, они могут показывать более высокую продуктивность в одной отдельной сфере (например, по простым зрительно-пространственным заданиям). Такая ситуация затрудняет диагностическую оценку умственно отсталых лиц. Определение интеллектуального уровня должно основываться на всей доступной информации, включая клинические данные, адаптивное поведение (с учетом культуральных особенностей) и продуктивность по психометрическим тестам.
Для достоверного диагноза должен устанавливаться пониженный уровень интеллектуального функционирования, приводящий к недостаточной способности адаптироваться к повседневным запросам нормального социального окружения. Сопутствующие психические или соматические расстройства оказывают большое влияние на клиническую картину и использование имеющихся навыков. Выбранная диагностическая категория должна поэтому основываться на общей оценке способностей, а не на оценке какой-либо отдельной области или одного типа навыков. Приводимые коэффициенты умственного развития должны использоваться с учетом проблем кросс-культуральной адекватности. Приведенные ниже категории представляют собой произвольное подразделение сложного континуума и не могут определяться с абсолютной точностью. Коэффициент умственного развития должен определяться по индивидуально назначаемому стандартизованному тесту, для которого установлены местные культуральные нормы, и выбранный тест должен быть адекватен уровню функционирования и дополнительным специфическим неблагоприятным для функционирования условиям, в которых находится индивидуум, например, должны учитываться нарушения экспрессивной речи, нарушения слуха, соматические факторы. Шкалы социальной зрелости и адаптации, также стандартизованные с учетом местных условий, должны по возможности заполняться на основании расспроса родителей или лиц, обеспечивающих уход за больным, которые знают способности индивидуума в повседневной жизни. При невыполнении стандартизованных процедур диагноз должен устанавливаться лишь как временный [5].
1.2 Этиология и патогенез.
Разнообразие патогенных факторов и неспецифичность умственной отсталости затрудняют оценку причинно-следственных связей в происхождении умственной отсталости. В большинстве случаев средовые и эндогенные (наследственные) факторы выступают в сложном взаимодействии и единстве. Однако имеются и общие для всех форм интеллектуального недоразвития патогенетические звенья, приводящие к сходным клиническим проявлениям синдрома умственной отсталости, среди которых особенно важная роль принадлежит хроногенному фактору, то есть периоду онтогенеза, в котором происходит поражение развивающегося мозга. Различные патогенные воздействия, как генетические, так и экзогенные, действуя в один и тот же период, могут вызывать однотипные клинические проявления, в то время как один и тот же этиологический фактор, воздействуя на разных этапах онтогенеза, может приводить к различным последствиям [3].
При умственной отсталости, представляющей собой полиморфную группу патологических состояний, отмечается большое разнообразие клинико-психопатологических расстройств. Выделяются клинически дифференцированные и клинически недифференцированные формы умственной отсталости [2].
В группу клинически дифференцированной умственной отсталости входят нозологически самостоятельные заболевания со специфической клинико-психопатологической и соматоневрологической картиной, для которых психическое недоразвитие является одним из симптомов, как правило, самым тяжелым. Чаще – это генетически обусловленные нарушения, или клинически очерченные синдромы с характерным соматоневрологическими проявлениями, этиология которых еще не ясна.
Различные формы умственной отсталости значительно отличаются друг от друга по своим патогенетическим механизмам. Однако имеются и общие звенья патогенеза,
Около 75 % умственной отсталости обусловлено поражением головного мозга во внутриутробном периоде. Нарушение формирования органов и систем чаще всего происходит во время критических этапов их развития. Все внутриутробные аномалии развития подразделяют на бластопатии, обусловленные поражением зародыша в период бластогенеза (до 4 нед. беременности), эмбриопатии – поражение в период эмбриогенеза, то есть от 4 нед. до 4 мес. беременности, а также фетопатии – поражение плода в сроки от 4 мес. до конца беременности [6].
1.3 Эпидемиология.
Показатели распространенности умственной отсталости в мире по данным официальной медицинской отчетности колеблются в широком диапазоне: от 3,04 до 24,6 и выше на тысячу населения. По данным Всемирной организации здравоохранения показатели распространенности умственной отсталости в популяции колеблются в пределах от 1 до 3 % населения. В регионах, где имеет место воздействие экопатогенных факторов, а также наблюдаются изолированные социальные группы, распространенность данной патологии может достигать 7 %. Среди лиц мужского пола умственная отсталость встречается примерно в 1,5 раза чаще, чем среди женщин. Подобное соотношение наиболее заметно при легкой степени психического недоразвития, а при выраженных степенях интеллектуальной недостаточности, как правило, количественной разницы между мужчинами и женщинами не наблюдается [7].
1.4 Кодирование по МКБ 10
Умственная отсталость легкой степени (F70):
F70.0 – Умственная отсталость легкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения;
F70.1 – с указанием на значительные поведенческие нарушения;
F70.8 – другие поведенческие нарушения;
F70.9 – поведенческие нарушения не определены.
Умственная отсталость умеренной степени (F71):
F71.0 – Умственная отсталость умеренной степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения;
F71.1 – с указанием на значительные поведенческие нарушения;
F71.8 – другие поведенческие нарушения;
F71.9 – Умственная отсталость умеренной степени без указаний на нарушение поведения.
Умственная отсталость тяжелая (F72):
F72.0 – Умственная отсталость тяжелая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения;
F72.1 – с указанием на значительные поведенческие нарушения;
F72.8 – другие поведенческие нарушения;
F72.9 – Умственная отсталость умеренной степени без указаний на нарушение поведения.
Умственная отсталость глубокая (F73):
F73.0 – Умственная отсталость глубокая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения;
F73.1 – с указанием на значительные поведенческие нарушения;
F73.8 – другие поведенческие нарушения;
F73.9 – Умственная отсталость умеренной степени без указаний на нарушение поведения.
1.5 Классификация.
В качестве основного критерия группировки умственной отсталости используется выраженность глубины интеллектуального дефекта и степени нарушения адаптивного поведения.
В МКБ-10 выделяется умственная отсталость легкой степени (F70), умеренная (F71), тяжелая (F72) и глубокая (F73). Выделяются также разделы F78 (другая умственная отсталость) и F79 (неуточненная умственная отсталость).
По этиологическому принципу выделяют дифференцированные (при этом следует использовать дополнительный код из МКБ-10) и недифференцированные формы умственной отсталости [10].
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
С помощью расспроса собираются жалобы и субъективный анамнез (если позволяет уровень психического развития пациента). Как правило, субъективные жалобы у взрослых больных касаются трудностей обучения и адаптации в сообществе, речевых нарушений, а также касаться жалоб, обусловленных коморбидными расстройствами.
Расспрос должен проводиться в атмосфере доверительности и непринужденности, максимально исключающей постороннее вмешательство и любые другие отвлекающие факторы. Задаваемые вопросы должны быть по возможности краткими, простыми, однозначными и понятными пациенту. Учитывая повышенную внушаемость умственно отсталых лиц, необходимо отказаться от суггестивных (внушающих) вопросов. Анамнестические сведения собираются, как правило, от прошлого к настоящему.
- Рекомендован сбор объективного анамнеза. [1]
Уровень убедительности рекомендаций 3 (уровень достоверности доказательств – B)
Комментарий: Объективный анамнез должен отражать:
- данные о наследственной отягощенности психическими заболеваниями, в том числе сведения о том, не являются ли родители больного кровными родственниками;
- данные акушерско-гинекологического анамнеза матери, состояния ее здоровья до беременности и в период беременности (наличие сердечно-сосудистых заболеваний и др.), сведения о патогенных биологических воздействиях в периоде внутриутробного и перинатального развития пациента, перенесенных заболеваниях;
- данные о раннем психомоторном развитии пациента, особенностях формирования речи, школьных навыков, личности пациента, семейном и социальном статусе, перенесенных экзогенных вредностях постнатального периода, особенностях психоэмоционального реагирования, психических травмах;
- данные об особенностях психического состояния и поведения пациента в зрелом возрасте, навыках самообслуживания, уровне социальной адаптации (способности устанавливать и поддерживать продуктивный контакт с окружающими людьми, строить свое поведение с учетом существующих морально-этических и культурных традиций, в полном объеме или с ограничениями справляться со своими социальными обязанностями, наличии сопутствующих аномальных психосоциальных ситуаций). Источником соответствующей информации служат характеристики с места учебы или работы (если пациент учится или работает) [4].
2.2 Физикальное обследование
- Рекомендован общий осмотр. [1]
Уровень убедительности рекомендаций 3 (уровень достоверности доказательств – B)
Коментарий: Общий осмотр тела включает: наличие возможных соматических аномалий, пороков развития (глазные дефекты, пороки сердца, дополнительные пальцы, глухота, укорочение конечностей, а также увеличение печени и селезенки), стигм дизэмбриогенеза (неправильная форма ушных раковин, высокое («готическое») нёбо, низкий рост волос, гипертелоризм, неправильный рост зубов), выявление следов различных повреждений, исследование состояния по органам и системам и наличия соматических заболеваний в анамнезе. При неврологическом исследовании определяются: расстройства функций черепно-мозговых нервов, рефлексы и их изменения, экстрапирамидные нарушения, мозжечковая патология и расстройства координации движений, чувствительность и ее нарушения, расстройства функций вегетативной нервной системы.
2.3 Лабораторная диагностика
- Рекомендуется при диагностике дифференцированных форм умственной отсталости для определения ранее не выявленных в детском возрасте специфических генетических и обменных нарушений [6].
Уровень убедительности рекомендаций 3 (уровень достоверности доказательств – B)
2.4 Инструментальная диагностика
Инструментальные методы исследования направлены на возможное установление нозологического диагноза при умственной отсталости, а также верификацию характера органического поражения центральной нервной системы (ЦНС):
- Рекомендовано электроэнцефалографическое исследование; [1]
Уровень убедительности рекомендаций 3 (уровень достоверности доказательств – B)
- Рекомендовано реоэнцефалографическое исследование; [1, 6]
Уровень убедительности рекомендаций 3 (уровень достоверности доказательств – B)
- Рекомендовано эхоэнцефалографическое исследование [1]
Уровень убедительности рекомендаций 3 (уровень достоверности доказательств – B)
- Рекомендовано магнитно-резонансная томография (МРТ). [1]
Уровень убедительности рекомендаций 3 (уровень достоверности доказательств – B)
- Рекомендовано экспериментально-психологическое исследование. [1]
Уровень убедительности рекомендаций 3 (уровень достоверности доказательств – B)
Комментарий: Экспериментально-психологическое исследование должно быть ориентировано на: оценку уровня интеллектуального развития; характеристику структуры интеллектуальной деятельности с выявлением наиболее и наименее сформированных ее функциональных образований; характеристику общих предпосылок продуктивности интеллектуальной деятельности (умственной работоспособности, внимания, памяти). Высокая диагностическая значимость теста Векслера при данном виде диагностического обследования подтверждена многими исследованиями. При всей диагностической значимости психометрического исследования следует учитывать определенное непостоянство коэффициента интеллектуальности, чувствительности его к изменениям в обстановке, а также зависимости от культуральных и социальных факторов, в связи с чем анализ экспериментальных данных должен осуществляться в контексте целостной оценки психической деятельности испытуемого. Патопсихологический метод, направленный на качественный анализ нарушений мыслительной деятельности, не может существовать без количественной оценки уровня развития интеллекта. Главной методической особенностью последнего является установка на определение уровня обучаемости, определяемого по объему помощи, необходимой испытуемому для решения предложенной задачи и по его способности к логическому переносу усвоенного.
- Для исследования умственной работоспособности и внимания рекомендовано проведение не менее одной методики из следующих методик: таблицы Шульта (черно-белые и цветные), счет по Крепелину, корректурная проба Бурдона, тест Тулуз-Пьеронаи др. [6]
Уровень убедительности рекомендаций 3 (уровень достоверности доказательств - B)
- Для исследования индивидуально-психологических особенностей рекомендовано проведение не менее одной методики у пациентов с неглубоким интеллектуальным дефектом: различные самооценочные шкалы (по Дембо-Рубенштейн, «Самочувствие-активность-настроение» - САН, и др.), проективные тесты («Тематический апперцептивный тест» - ТАТ, тесты Розенцвейга, Вагнера, рисуночные методики и др.). [7]
Уровень убедительности рекомендаций 3 (уровень достоверности доказательств – B)
- Для исследования памяти рекомендовано не менее двух методик: запоминание 10 слов, рисунков, опосредованное запоминание по Леонтьеву, пиктограмма, запоминание коротких рассказов, картинок, пробы на опознание запоминаемых предметов и др. [6].
Уровень убедительности рекомендаций 3 (уровень достоверности доказательств - B)
2.5 Иная диагностика
- Рекомендовано составление генеалогического древа при подозрении на наследственную семейную патологию, цитогенетическое обследование – если ранее не проводилось, а также специфические биохимические методы. для исследования форм умственной отсталости, предположительно обусловленных нарушениями обмена. Наиболее часто для обнаружения нарушений метаболизма используют качественные скрининговые тесты мочи, бумажную хроматографию, тонкослойную хроматографию, энзимные пробы. [1]
Уровень убедительности рекомендаций 5 (уровень достоверности доказательств – C)
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
Согласно МКБ-10 при умственной отсталости у взрослых может наблюдаться коморбидное сочетание с любыми психическими и психоневрологическими расстройствами, лечение которых описывается в соответствующих клинических рекомендациях [5].
В связи с законченностью морфофункционального развития мозга стимуляция психического развития препаратами нейрометаболического действия у взрослых пациентов с умственной отсталостью проводится не всегда, однако в ряде случаев назначение ноотропных средств целесообразно (улучшение когнитивных функций пациента).
При обусловленных дефектами обмена синдромах умственной отсталости в рамках дифференцированных форм, лечение доживших до зрелого возраста пациентов проводится специфическими методами терапии, включающими диету, заместительную терапию гормональными препаратами.
При возможности повлиять на этиологические факторы умственной отсталости проводят этиологическое лечение заболевания. Несомненно, этиологическое лечение умственной отсталости эффективно лишь в случае, когда ещё не произошло необратимого поражения головного мозга больного в результате воздействия того или иного этиологического фактора [1].
В большинстве случаев умственной отсталости проводят патогенетическое лечение.
Основными целями консервативного лечения при умственной отсталости у взрослых является редукция или устранение сопутствующих поведенческих нарушений. В зависимости от ведущей причины формирования или усиления поведенческих расстройств, структура терапевтических мероприятий смещается в сторону преимущественно медикаментозной терапии, либо усиления психотерапевтической составляющей комплексного лечения. Комплексное использование медикаментозных и немедикаментозных методов лечения в сочетании с психотерапией, трудотерапией, социальной работой с семьей и пациентом является одним из основополагающих принципов курации поведенческих расстройств у лиц с умственной отсталостью.
Адекватность терапевтического вмешательства зависит от правильной оценки соотношения причинных факторов с определением удельного веса биологической и социально-психологической составляющих, определяющих этапную ориентацию на то или иное воздействие – психотерапевтическое, медикаментозное или коррекционно- педагогическое. Коррекция поведения должна проводиться, по возможности, в амбулаторных условиях. Предпочтение отдается поведенческим и когнитивно-поведенческим методикам, показавшим наибольшую эффективность с позиций доказательного подхода.
- Психофармакотерапия не является ведущим методом лечения и должна проводиться строго по клиническим показаниям и в течение ограниченного периода времени.
Уровень убедительности рекомендаций 5 (уровень достоверности доказательств - C)
Комментарий: Ее применение оправдано лишь в случаях грубых и некорригируемых форм нарушения поведения, при наличии "биологической почвы", предрасполагающей к расстройствам поведения, а также, при наличии сопутствующих выраженных эмоциональных и соматовегетативных расстройств, для снятия аффективной напряженности на начальных этапах психотерапевтической и коррекционно-педагогической работы.
Медикаментозное лечение умственно отсталых больных с минимально выраженными поведенческими нарушениями не проводится.
При симптоматическом медикаментозном лечении умственной отсталости у взрослых с выраженными сопутствующими нарушениями поведения назначение медикаментозного лечения не может быть использовано в качестве наказания, не является ведущим методом терапии и его следует начинать с «легких» препаратов и после недостаточного эффекта от немедикаментозных методов коррекции нарушенного поведения в обязательном сочетании с немедикаментозными методами коррекции. Также не рекомендуется их назначение без достаточных оснований на длительный срок (более одного месяца). Для выбора индивидуального варианта лекарственного воздействия необходимо учитывать уровень доказательности для конкретного препарата и оценить степень тяжести и длительность расстройства, результаты предшествующего лечения, а также провести детальный и тщательный анализ сопутствующей психопатологии с учетом высокой частоты реактивной провокации и чувствительности симптоматики к внешним воздействиям, оказывающих существенное влияние на изменчивость характера и степени выраженности расстройств поведения.
- При выраженных расстройствах поведения, сопровождающихся психомоторной расторможенностью, агрессией и аутоагрессией, с отказом от приема лекарств, лечение рекомендовано начать с нейролептических средств с выраженным седативным действием, имеющим лекарственные формы для парентерального введения (хлорпромазин**, левомепромазин#**, сультоприд, зуклопентиксол#**). [4]
Уровень убедительности рекомендаций 3 (уровень достоверности доказательств - B)
Комментарий: При снижении аффективной возбудимости, отсутствии агрессивных и аутоагрессивных поступков переходят на пероральный прием указанных нейролептических средств.
Учитывая широкий диапазон терапевтического ответа на назначение психотропных средств, необходимо их титрование до получения терапевтического эффекта. Оптимальным считается начало с 0,5 предполагаемой терапевтически активной дозы с последующим увеличением. Необходимо учитывать вероятность возникновения побочных эффектов, парадоксальных эффектов и осложнений психотропной терапии при умственной отсталости с резидуально-органической недостаточностью ЦНС или проявляющейся на фоне вяло текущего органического процесса в рамках дифференцированных форм умственной отсталости, чаще при наследственных дефектах обмена. Имеются данные об эффективности препаратов из группы антидепрессантов при некоторых формах стереотипно повторяющегося аутоагрессивного поведения.
- У больных с тяжелой и глубокой умственной отсталостью расстройства поведения могут быть связанными (особенно у мужчин) с нереализованным сексуальным влечением. У этой категории больных часто не только не сформирована психосексуальная идентификация и сексуальная ориентация, но и отсутствует понимание возникающих соматических ощущений. В этих случаях рекомендованы препараты антиандрогенного действия. Длительность терапии определяется состоянием пациента и в виде поддерживающей терапии невысокими дозами может использоваться в течение многих месяцев [8].
Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – A)
Медикаментозное лечение взрослых больных с умственной отсталостью со значительными нарушениями поведения (Таблица 1)
|
Лекарственные средства
|
Средняя терапевтическая доза |
Сила рекомендаций |
|
Рисперидон** |
2 – 8 мг |
B |
|
Левомепромазин#** |
200 мг |
C |
|
Клозапин#** |
200 мг |
C |
|
Перициазин** |
30 мг |
C |
|
Тиоридазин** |
100 мг |
C |
|
Хлорпромазин** |
100 мг |
B |
|
Хлорпротексен#** |
50 мг |
C |
|
Галоперидол** |
4,5 мг |
B |
|
Зуклопентиксол#** |
6 мг |
C |
|
флувоксамин# |
150 мг |
С |
3.2 Хирургическое лечение
У больных с умственной отсталостью не проводится. Как альтернатива при неэффективности медикаментозного лечения умственной отсталости (в первую очередь соответствующей уровню имбецильности, предлагалась нейротрансплантация (введение) стволовых клеток в организм больного. В ряде случаев, по мнению некоторых авторов, оперативное вмешательство позволяло уменьшить многие психические расстройства у этих пациентов. Катамнестические наблюдения в настоящее время не показали убедительных положительных результатов. В Российской Федерации с 2005 года использование стволовых клеток для терапии умственной отсталости запрещено [6].
%% 3 3.3 Иное лечение
- Психотерапевтическое звено немедикаментозной терапии рекомендовано охватывать не только пациента, но и близкий круг его общения. [4,6]
Уровень убедительности рекомендаций 5 (уровень достоверности доказательств C)
Комментарий: В условиях амбулаторно-поликлинической помощи наиболее доступны индивидуальные беседы, направленные на повышение толерантности к больному, обучению формам общения, снижающих риск неадекватного аффективного реагирования, выявление и помощь в устранении (по возможности) аномальных психосоциальных ситуаций [9].
- Если в психоневрологическом диспансере (ПНД) налажена психотерапевтическая работа с больными, пациенты с неглубокими степенями психического недоразвития рекомендовано приобщаться к групповым формам психотерапии. [3, 4]
Уровень убедительности рекомендаций 3 (уровень достоверности доказательств - B)
Комментарий: Целью групповой психотерапии является снижение коммуникативной напряженности больного, приобретение им безопасного опыта социальных контактов, формирование навыков решения жизненных проблем. У больных с легкой умственной отсталостью может проводиться анализ внутригруппового взаимодействия, помогающий им осознать свою роль в дисгармоничных межличностных контактах, ведущие к социальной изоляции.
- Проведение амбулаторной психокоррекционной работы позволяет оптимизировать социальное функционирование больных, повысить их общую уверенность, способность к снятию ситуационно обусловленного напряжения. пациентам, имеющим инвалидность и нигде не работающим, рекомендована трудотерапия в условиях лечебно-трудовых мастерских (ЛТМ) (если пациент по своим когнитивным показателям и особенностям мотивационно-волевой сферы в состоянии выполнять трудовые операции в условиях мастерских). Пациенты с низкими когнитивными показателями и стойкими расстройствами поведения могут выполнять несложные трудовые операции в домашних условиях.
Уровень убедительности рекомендаций 3 (уровень достоверности доказательств - B)
- Из дополнительного ассортимента психотерапевтических методов лечения рекомендовано выбирать тот метод, который наиболее подходит пациенту с учетом его когнитивных способностей, особенностей личности, склонностей, наличия или отсутствии психотравмирующих переживаний (семейная психотерапия, арттерапия, поведенческая. [3, 4, 7]
Уровень убедительности рекомендаций 3 (уровень достоверности доказательств – C)
4. Реабилитация
Целью реабилитации является улучшение качества жизни и социального функционирования взрослых больных с умственной отсталостью посредством преодоления их социальной отчужденности, повышения уровня социального функционирования и устойчивой адаптации в сообществе, а также выбор оптимальных путей для развития наиболее сохранных функций.
- Рекомендовано повышение социальной компетентности больных путем развития навыков общения, умения преодолевать стрессы, а также трудовой деятельности; уменьшение дискриминации и стигмы; поддержка семей, создание и сохранение долгосрочной социальной поддержки, удовлетворение, по меньшей мере, базовых потребностей, к каковым относятся обеспечение жильем, трудоустройство, организация досуга, создание социальной сети (круга общения), повышение автономии (независимости) пациентов [4].
Уровень убедительности рекомендаций 5 (уровень достоверности доказательств – C)
Комментарий: В целом речь идет, скорее, не о реабилитационных, а об абилитационных мероприятиях. При умственной отсталости мы изначально проводим не восстановление (реабилитацию), а лишь абилитационные мероприятия, то есть работаем с уже имеющимся дефектом. Успех абилитационных мероприятий зависит, конечно, от степени выраженности умственной отсталости, а также сопутствующих психопатологических или неврологических расстройств, которые могут осложнять абилитацию.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
- Профилактика наследственных форм умственной отсталости у взрослых в первую очередь рекомендуется в предохранении лиц детородного возраста от воздействия различных мутагенных вредностей как техногенного, так и природного происхождения. [3, 6, 7]
Уровень убедительности рекомендаций 3 (уровень достоверности доказательств - B)
Комментарий: Наиболее важным является улучшение экологической обстановки, а при невозможности этого в полной мере - исключение проживания людей в областях с повышенным радиоактивным излучением, местностях, загрязненных отходами химических предприятий и другими веществами, влияющими на половые клетки родителей. К важным профилактическим мероприятиям следует также отнести и соблюдение мер безопасности лиц, занятых на вредном химическом или ином производстве (химические реагенты, высокочастотные токи, магнитное и радиоактивное излучение и др.), разъяснительная работа среди населения о вероятных вредных последствиях неконтролируемого контакта с мутагенными вредностями, в частности избыточная инсоляция при злоупотреблении солярием. К числу профилактических мероприятий можно отнести и действия, направленные на снижение количества близкородственных браков. Профилактика врожденной умственной отсталости состоит, в охранительном режиме в период беременности, то есть профилактике внутриутробных инфекций, хронической гипоксии плода, психогений у женщины в этот период, исключения воздействия вредных химических веществ на плод, что может произойти при нахождении беременной в экологически неблагополучных районах, при приеме ряда медицинских препаратов или злоупотреблении психоактивными веществами, излишнем использовании средств бытовой химии. Естественно, что наряду с химическими воздействиями следует учитывать и предупреждать и опасное для плода влияние радиации, токов высокой частоты и др., а также, например, несовместимость крови матери и плода.
- Профилактика приобретенной умственной отсталости в первую очередь рекомендовано предупреждение возникновения у ребенка первых лет жизни нейроинфекций, интоксикаций, соматических заболеваний, сопровождающихся нейротоксикозом и резким снижением массы тела, превенции черепно-мозговых травм. осмотр ребенка врачами-специалистами с обязательным скринингом на заболевания, обусловленные нарушениями обмена (фенилкетонурия, гипотиреоз и др.). [6]
Уровень убедительности рекомендаций 3 (уровень достоверности доказательств - B)
- Пациенты с осложненной и выраженной степенью умственной отсталости рекомендован постоянное, но не обязательное частого наблюдения врача-психиатра. [3, 4, 6, 7]
Уровень убедительности рекомендаций 3 (уровень достоверности доказательств - B)
Комментарий: У взрослых больных, проживающих самостоятельно или с родственниками, обычно достаточно осмотра 1-2 раза в год. При наличии сопутствующих психопатологических расстройств частота осмотров и решение вопроса о возможной госпитализации определяется выраженностью симптоматики и определяется в каждом случае индивидуально. Информация по дальнейшему ведению пациента и наиболее вероятному прогнозу болезни необходима в первую очередь родственникам больного, осуществляющим за ним уход и контролирующим проведение терапии (в том числе данные о возможных побочных действиях препарата и нежелательных явлениях).
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Течение и исходы умственной отсталости зависят от глубины интеллектуального недоразвития и навыков адаптационного поведения, а также сопутствующих соматических, коморбидных психопатологических или неврологических синдромов.
Критерии оценки качества медицинской помощи
|
№ |
Критерии качества |
Уровень достоверности доказательств |
Уровень убедительности рекомендаций |
|
2 |
Выполнено развернутое клинико-психопатологическое обследование |
А |
1 |
|
4 |
Выполнено терапия антипсихотиками (нейролептиками) (при наличии выраженных сопутствующих расстройств поведения не позднее 3-х дней от момента их диагностики, при отсутствии медицинских противопоказаний) |
В |
2 |
|
5 |
Достигнуто улучшение социального функционирования пациента |
В |
2 |
|
6 |
Достигнута редукция сопутствующей психопатологической симптоматики |
В |
2 |
|
Амбулаторное лечение |
|||
|
1 |
А |
1 |
|
|
2 |
Выполнено развернутое клинико-психопатологическое обследование |
А |
1 |
|
4 |
Выполнено назначение терапии антипсихотиками (нейролептиками) (при наличии выраженных сопутствующих расстройств поведения не позднее 3-х дней от момента их диагностики, при отсутствии медицинских противопоказаний) |
В |
2 |
|
5 |
Достигнуто улучшение социального функционирования |
В |
2 |
|
6 |
Достигнута редукция сопутствующей психопатологической симптоматики |
В |
2 |
Список литературы
-
- Клиническое руководство: модели диагностики и лечения психических и поведенческих расстройств. Под. ред.. В.Н. Краснова и И.Я. Гуровича. – М.,1999. – С. 154-161.
- Коробейников И.А. Нарушения развития и социальная адаптация. – М.: Per Se, 2002. – 191 с.
- Маринчева Г.С., Гаврилов В.И. Умственная отсталость при наследственных болезнях. – М.: Медицина, 1988. – 256 с.
- Маринчева Г.С., Вроно М.Ш. Умственная отсталость // Руководство по психиатрии. Под ред. А.С. Тиганова. – М.: Медицина, 1999. – т.2. – С. 612-677.
- Международная классификация болезней (10-й пересмотр). Классификация психических и поведенческих расстройств. Клинические описания и указания по диагностике. Пер. на русск. яз. под ред. Ю.Л. Нуллера, С.Ю. Циркина.- СПб.: «АДИС», 1994.- С. 6-22, 222-227.
- Незнанов Н.Г., Макаров И.В. Умственная отсталость (глава 30) // Психиатрия: национальное руководство / Под ред. Т.Б. Дмитриевой, В.Н. Краснова, Н.Г. Незнанова, В.Я. Семке, А.С. Тиганова.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.- С. 653-681.
- Сухотина Н.К. Умственная отсталость // Психиатрия. Справочник практического врача / Под ред. А.Г. Гофмана. — М.: «МЕДпресс-информ», 2006. — С. 360–377.
- Сухотина Н.К. Психические нарушения у больных олигофренией в состоянии декомпенсации. Автореф. дисс… канд мед. наук. – М., 1981. – 27с.
- Фрейеров О.Е. Легкие степени олигофрении. – М.: Медицина, 1964.
- Чуркин А.А., Мартюшов А.Н. Краткое руководство по использованию МКБ-10 в психиатрии и наркологии. - М.: Изд-во «Триада-Х», 1999.- С. 7-13, 106-109.
Приложение А1. Состав рабочей группы
- Корень Е.В. - кандидат медицинских наук, доцент, руководитель отдела психической патологии детского и подросткового возраста Московского научно-исследовательского института психиатрии - филиала «Федерального медицинского исследовательского центра психиатрии и наркологии имени В.П. Сербского» Минздрава России, член Российского общества психиатров.
- Куприянова Т.А. - кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник отдела психической патологии детского и подросткового возраста Московского научно-исследовательского института психиатрии - филиала «Федерального медицинского исследовательского центра психиатрии и наркологии имени В.П. Сербского» Минздрава России, член Российского общества психиатров.
- Макаров И.В. - доктор медицинских наук, профессор, руководитель отделения детской психиатрии ФГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский психоневрологический институт им. В.М. Бехтерева» Минздрава России, профессор кафедры психиатрии и наркологии ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, главный внештатный детский специалист-психиатр Минздрава России в Северо-Западном федеральном округе, председатель секции детской психиатрии Российского общества психиатров.
- Букреева Н.Д., - доктор медицинских наук, руководитель научно-организационного отдела ФГБУ “Федеральный медицинский исследовательский центр психиатрии и наркологии имени В.П. Сербского” Министерства здравоохранения Российской Федерации.
- Ракитянская Е.А., кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник Научно-организационного отдела ФГБУ “Федеральный медицинский исследовательский центр психиатрии и наркологии имени В.П. Сербского” Министерства здравоохранения Российской Федерации.
- Кутуева Р.В., младший научный сотрудник Научно-организационного отдела ФГБУ “Федеральный медицинский исследовательский центр психиатрии и наркологии имени В.П. Сербского” Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Конфликт интересов отсутствует.
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
1. врачи-психиатры.
Уровни достоверности доказательств и уровни убедительности рекомендаций.
Рекомендации снабжены системой оценки доказательности, согласно иерархии достоверности, научных данных (следует отметить, что невысокий уровень доказательности – не всегда свидетельство ненадежности данных):
А - доказательства убедительны: есть веские доказательства предлагаемому утверждению, которые получены на основании одного, хорошо спланированного, или нескольких рандомизированных клинических исследований (РКИ) или большого систематического обзора (мета-анализа) РКИ
В - относительная убедительность доказательств: есть достаточно доказательств в пользу того, чтобы рекомендовать данное предположение. Доказательства получены на основании по крайней мере одного контролируемого исследования или систематического обзора когортных исследований или РКИ.
С - доказательства из неконтролируемых исследований или описание случаев/мнений экспертов
С1 - неконтролируемые исследования
С2 - описания случаев
С3 - мнение экспертов или клинический опыт
D - неоднородные результаты
Положительные РКИ перевешиваются примерно равным количеством исследований с отрицательным результатом.
Е - отрицательные доказательства. Достаточно отрицательных доказательств: имеется достаточно доказательств, чтобы рекомендовать отказаться от применения данного лекарственного средства или метода лечения в определенной ситуации.
F -недостаточно доказательств.
Порядок обновления клинических рекомендаций. Рекомендуется обновление рекомендаций 1 раз в 3 года.
Приложение А3. Связанные документы
Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов:
1) Порядок оказания медицинской помощи по:
- ФЗ «Закон о психиатрической помощи и гарантиях прав граждан при ее оказании» от 02.07.1992 года № 3185-1 (со всеми существующими на сегодняшний день редакциями и изменениями);
- ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21.11.2011 года № 323-ФЗ.
- Приказ МЗ РФ от 17.05. 2012 г. № 566н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи при психических расстройствах и расстройствах поведения».
2) Стандарты (клинические рекомендации) разработаны на основании:
- Протокола совещания у Заместителя Председателя Правительства РФ О.Ю. Голодец от 07.07.2016 г. № ОГ-П12-174пр о внедрении клинических рекомендаций (протоколов лечения) по вопросам оказания медицинской помощи в практическое здравоохранение.
- Распоряжение Заместителя Министра здравоохранения РФ И.Н. Каграманяна от 01.09.2016 г. 17-4/10/1-4939.
3) Критерии оценки качества медицинской помощи по:
- Приказ МЗ РФ от 17.05. 2012 г. № 566н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи при психических расстройствах и расстройствах поведения».
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Приложение В. Информация для пациентов
Взрослые пациенты с легкой умственной отсталостью при отсутствии осложняющих поведенческих нарушений и коморбидных расстройств не нуждаются в обязательном лечении и наблюдении у психиатра, но имеют право быть вовлеченными в реабилитационные программы. На взрослых пациентов распространяется закон о психиатрической помощи. При назначении лечения требуется получение информированного согласия с предоставлением в доступной форме информации о сопутствующих заболеваниях, цели лечения, лекарственном препарате, в том числе данные о возможных побочных действиях препарата и нежелательных явлениях Пациенты с выраженной и глубокой умственной отсталостью требуют постоянного наблюдения у врача-психиатра с вовлечением родственникам больного, осуществляющим за ним уход и контролирующим проведение терапии. В любом случае необходимо всестороннее разъяснение врачом-психиатром сущности общего психического недоразвития, определение оптимальных путей достижения наиболее приемлемого уровня адаптации и интеграции в сообществе.
Приложение Г.
Основными критериями эффективности помощи при умственной отсталости у взрослых:
- точность диагностики,
- стойкая редукция поведенческих расстройств,
- достижение более высокого уровня социального функционирования, сопровождающегося формированием стойких адаптивных навыков, удовлетворенность помощью больных и их родственников.
Событийные (процессные) критерии оценки качества медицинской помощи взрослым больным с умственной отсталостью в соответствии с клиническими рекомендациями:
- при установке диагноза умственной отсталости проводилось развернутое клинико-психопатологическое обследование (да, нет);
- при установке диагноза умственной отсталости проводился анализ имеющейся медицинской документации, отражающей динамику и социальную адаптацию состояния пациента в предшествующие годы (да, нет);
- пациенту было проведено клинико-психологическое обследование по методике Векслера или Равена (Рейвена) при отсутствии такого обследования в течение последнего года (да, нет).
Временные критерии оценки качества:
- окончательный клинический диагноз умственной отсталости у взрослого больного был выставлен в стационаре (дневном стационаре) не позднее 10-го дня с момента госпитализации (да, нет);
- клинико-психологическое обследование проведено не позднее 3-9-го дня с момента госпитализации больного в стационар (дневной стационар) (да, нет);
- назначение антипсихотиков (нейролептиков) при наличии выраженных сопутствующих расстройств поведения у больного с умственной отсталостью произведено не позднее 3-5-го дня с момента их диагностики (да, нет).
Результативные критерии оценки качества:
- сразу после проведения диагностики умственной отсталости, не осложненной сопутствующими психопатологическими симптомами, больной был выписан из стационара (дневного стационара) (да, нет);
- в результате медикаментозной и психокоррекционной работы отмечено улучшение социального функционирования пациента с умственной отсталостью (да, нет);
- в результате медикаментозного и немедикаментозного лечения у больного с умственной отсталостью отмечена редукция сопутствующей психопатологической симптоматики (да, нет).
