Сколиозы синдромальные. Клинические рекомендации.

Оглавление

• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
• 2. Диагностика
• 3. Лечение
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
• Приложение В. Информация для пациентов
• Приложение Г.

Ключевые слова

• диастематомиелия
• наследственно-генетический синдром
• синдромальный сколиоз
• тракционная проба

Список сокращений

КОМОТ – компьютерно-оптическая топография

МРТ – магниторезонансная томография

ЭМГ – электронейромиография

ЭОП – электронно-оптический преобразователь

PSO – Pedicle Subtraction Osteotomy / педикулярная укорачивающая вертебротомия

SPO – Smith-Petersen Osteotomy / остеотомия Смита-Петерсона

SRS – scoliosis research society / общество исследования сколиоза

VATER – Vertebral Anal atresia TracheoEsofageal Radial and Renal / дефекты позвоночника, трахеопищеводные фистулы, дисплазии лучевой кости, неперфорированный анус, пороки почек

VEPTR – Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib. / вертикальное раздвижное искусственное титановое ребро

VCR – vertebral column resection / резекция позвоночного столба

Термины и определения

Амиотрофия (болезнь Фридрейха, болезнь Шарко-Мари-Тута, болезнь Руси-Леви): эквинусная деформация стоп («конская» стопа»), кифосколиоз; нарушение походки, почерка, дизартрия, слабость в ногах; нарушение и потеря слуха, нарушение глубокой чувствительности, мышечная атрофия постепенно нарастает, атрофия зрительного нерва, катаракта, нарушение функций тазовых органов, деменция, сахарный диабет, гипогонадизм, нарушения ритма, изменения предсердно-желудочковой и внутрижелудочковои проводимости. Популяционная частота: 2,7:100000. Соотношение полов: не известно. Тип наследования: аутосомно-рецессивный [1,2].

Артрогрипоз - ограничение подвижности и деформации суставов: сколиоз, множественные деформации суставов (от уменьшения подвижности до анкилоза). Соотношение полов: М1:Ж1. Тип наследования: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный рецессивный [3].

Артрогрипоза Германа-Опица синдром: скелетные аномалии в сочетании с врожденными контрактурами суставов; генерализованная костная дисплазия; контрактуры локтевых, лучезапястных, голеностопных и межфаланговых суставов, мезомелическое укорочение верхних конечностей и ризомелическое укорочение нижних, аномалии позвоночника и ребер (сколиоз, расщепление тел позвонков, широкие ребра); низкий рост, краниоцефальный дизостоз (тригоноцефалия, выступающие скулы, широкие челюсти, расщелина неба). Соотношение полов: М1:Ж1. Тип наследования: аутосомно-доминантный [3].

Баланс туловища (компенсация). Клинически - расположение средней точки затылочной кости над крестцом и надплечий - над тазобедренными суставами в вертикальной плоскости. Рентгенографически - ситуация, когда сумма всех угловых отклонений позвоночника в одном направлении равна сумме всех отклонений в противоположном направлении.

Вильямса синдром (Синдром идиопатической инфантильной гиперкальциемии, синдром «лица эльфа»): необычное лицо, стеноз аорты или легочной артерии, гипрекальциемия; кифосколиоз; низкий рост, низкая масса тела, эпикант, короткий нос, широкая верхняя челюсть, полные щеки, маленькая нижняя челюсть, открытый рот, оттопыренные уши, умственная отсталость, хриплый голос; подклапанный аортальный стеноз, стеноз легочной артерии, дефекты перегородок сердца, косоглазие, краниосиностоз, адонтия, паховые грыжи, митральная недостаточность, повышенный уровень холестерина, гиперкальциемия (приводит к запорам, гипотонии, анорексии, рвоте, полиурии, полидипсии, почечной недостаточности). М1:Ж1. Тип наследования: аутосомно-доминантный [4].

Вторичная дуга - структуральная сколиотическая деформация, меньшая, но обычно более мобильная, чем первичная.

Ганглиозидоз Gm1, тип 1 (Семейный нейровисцеральный липидоз, недостаточность b-галактозидазы): висцеромегалия, изменения лица и костей, вакуолизация клеток костного мозга и лимфоцитов, нарастание Gm1-ганглиозида в клетках головного мозга и ганлиозидов и мукополисахаридов во всех органах и тканях, дефицит b-галактозидаз в мозге, печени, фибробластах, лейкоцитах и моче; брахидактилия, кифосколиоз, множественные сгибательные контрактуры суставов, дизостоз; резкое отставание в психомоторном развитии, плоская переносица, гипертелоризм, выступающий лоб, низко расположенные уши, гипертрофия десен, затруднение при глотании, отсутствие реакции на окружающее; гепатомегалия, спленомегалия, тонико-клоничесие судороги, бронхолегочные инфекции, вакуолизация клеток костного мозга, лимфоцитов, гепатоцитов, клеток почечного эпителия, кожных фибробластов. Гистохимически в этих клетках обнаруживают кислые мукополисахариды, ганглиозиды, липиды. Основной дефект заключается в недостаточности лизосомального фермента b-галактозидазы. Популяционная частота не известна. Соотношение полов: М1:Ж1. Тип наследования Аутосомно-рецессивный [5,6].

Гиперкифоз - превышение границы нормальных параметров грудного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости (>40°).

Гипокифоз - уплощение грудного кифоза за пределы нижней границы его нормальных параметров (<20°), но без формирования грудного лордоза.

Горб (gibbus) - островершинный угловой кифоз.

Зоны роста позвонка

 а) замыкательные пластинки тел позвонков – обеспечивают рост тела позвонка в высоту и в ширину;

в) зоны роста остистого, поперечных и суставных отростков определяют рост задних отделов позвонка;

 с) хрящевая пластинка, располагающаяся между телом позвонка и корнем дужки (neurocentral cartilage) играет определяющую роль в формировании позвоночного канала. В норме все зоны роста развиваются гармонично.

Идиопатический сколиоз - структуральная деформация позвоночника, происхождение которой невозможно установить.

Измерение сколиотической дуги (метод Cobb).  Определяются верхний и нижний концевые позвонки. Восстанавливаются перпендикуляры к краниальной пластинке верхнего и каудальной пластинке нижнего позвонка. Пересечение этих линий формирует угол сколиотической дуги. Если замыкательные пластинки плохо визуализируются, можно использовать линии, проведенные через верхние или нижние точки корней дужек.

Инфантильный сколиоз - деформация позвоночника, развивающаяся в первые 4 года жизни.

Кифоз - изменение формы сегмента позвоночника в сагиттальной плоскости с формированием деформации, выпуклостью, обращенной дорсально; аномальный кифоз.

Кифосколиоз - сочетание сколиотической деформации с истинным гиперкифозом. Ротационная деформация в сочетании с кажущимся кифозом не должна обозначаться этим термином.

Клиппеля-Фейля синдром: деформация (укорочение) шеи, обусловленная уменьшением числа шейных позвонков, их сращением или меньшими размерами.

I тип — уменьшение общего числа шейных позвонков;

II тип — синостоз всего спаянного в единую кость шейного отдела позвоночника с затылочной костью и верхними грудными позвонками.

Часто деформация сочетается с незаращением дужек позвонков (spina bifida cervicalis), наличием шейных ребер, синхондрозом лопаток с позвоночником при высоком их стоянии (болезнью Шпренгеля). Асимметрия лица, крыловидные складки шеи, пороки развития мышц плечевого пояса, низкая граница роста волос на шее. Паралитическое косоглазие, гиперметропия, нистагм, синдром Горнера и Щтиллинга-Тюрка-Дуана, пороки сердца, глухота, расщелина неба. Популяционная частота: 1:120 000. Тип наследования: аутосомно-доминантно и аутосомно-рецессивно [7,8,9].

Концевые позвонки дуги определяются на спондилограммах, выполненных в положении стоя. При наличии двух дуг один концевой позвонок может быть общим для обеих дуг. Концевой позвонок может совпадать с нейтральным позвонком. Обычно межпозвонковые диски, смежные с концевым позвонком, «открыты» в противоположные стороны.  

      а) самый краниальный позвонок в дуге, верхняя замыкательная пластинка которого максимально наклонена в сторону вогнутости искривления,

      b) наиболее каудальный позвонок в дуге, нижняя замыкательная пластинка которого максимально наклонена в сторону выпуклости искривления.

Корригируемость деформации определяется вычитанием величины угла Cobb в положении бокового наклона из величины этого же угла в положении стоя.

Люмбализация: I крестцовый позвонок, отделяясь от крестца, превращается в поясничный (VI).

Платиспондилия (platyspondylia; плати+ греч. basis основание) – равномерное снижение высоты тела (уплощение) позвонка, сопровождающееся увеличением его размера в горизонтальной плоскости.

Позвоночные пластинки роста - хрящевые пластинки, располагающиеся на краниальной и каудальной замыкательных пластинках тела позвонка. Обеспечивают рост тела позвонка в высоту.

Рахисхизис (рахишизис; rhachischisis, рахи + греч. schisis расщепление) – тяжелая форма незаращения позвоночного канала, сочетающаяся с дефектом кожного покрова и обнажением спинного мозга.

Сакрализация - переход V поясничного позвонка в крестцовый, вследствие чего количество поясничных позвонков уменьшается, количество же крестцовых на один позвонок увеличивается.

Тракционная миелопатия – нарушение функции спинного мозга ишемического генеза, возникающее при растягивающем действии на позвоночник: избыточном сгибании, разгибании или инструментальной тракции.

Марфана синдром. Один из наиболее часто встречающихся вариантов поражения соединительной ткани. Впервые описан французским педиатром Marfan в 1896 г. под названием долихостеномелия.  Высокий рост, арахнодактилия, гиперподвижность суставов, подвывих хрусталика, аневризма аорты, сколиоз, кифоз, воронкообразная и килевидная деформации грудной клетки, плоскостопие, длинные тонкие конечности, долихоцефалия, узкое лицо, высокое дугообразное небо, гипоплазия мышц и подкожной клетчатки, мышечная гипотония, двусторонний подвывих хрусталика, иридодонез (дрожание радужки), сферофакия (шаровидная форма хрусталика), микрофакия (уменьшение хрусталика в размерах), миопия, отслойка сетчатки, гетерохромия радужки, расширение, чаще восходящей части, аорты, аневризма аорты, недостаточность сердечных клапанов, бедренные, паховые и диафрагмальные грыжи, нефроптоз, эмфизема легких, пневмоторакс. Популяционная частота: 0,04:1000. Соотношение полов: М1:Ж1. Тип наследования: Аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью и различной экспрессивностью [10,11,12]

Миотония хондродистрофическая (синдром Швартца- Джампеля): миотония, отставание в росте, контрактуры суставов, блефарофимоз, короткая шея, «куриная» грудь, кифосколиоз, дисплазия тазобедренных суставов, контрактуры суставов,  маленький рост, миотония (гипетрофия мышц истинная или гипоплазия с атрофией), плоское лицо, маленькие рот и подбородок, печальное выражение лица, короткая и узкая глазная щель, интермиттирующий птоз, неправильный рост ресниц, низкий рост волос, низко расположенные уши, аномалия глаз (микрокорнеа, миопия, микрофтальм), паховые и пупочные грыжи, слабость анального сфинктера, маленькие яички, транзиторная лактозурия. Соотношение полов: М1:Ж1. Тип наследования: Аутосомно-рецессивный [13].

Мукополисахаридоз, тип I (синдром Гурлера) / тип IV (синдром Моркио, синдром Брайлсфорда) / Мукополисахаридоз, тип VI (синдром Марото-Лами) / Мукополисахаридоз, тип VII (болезнь Слая): задержка роста, умственная отсталость, черепно-лицевые дисморфии, множественный дизостоз, помутнение роговицы, повышенная экскреция с мочой мукополисахаридов

Патология опорно-двигательного аппарата: тугоподвижность суставов, грудопоясничный кифосколиоз, воронкообразная или килевидная грудная клетка, ограничение подвижности в межфаланговых, локтевых, плечевых и тазобедренных суставах, расширение диафизов трубчатых костей. Рождаются и без внешних изменений, затем в раннем детстве рост и психомоторное развитие замедляются. Популяционная частота не известна. Соотношение полов: М1:Ж1.Тип наследования: Аутосомно-рецессивный [5,14].

Мышечная атрофия спинальная (болезнь Верднига-Гофмана, болезнь Кюгельберга-Веландера): мышечная гипотония, снижение или отсутствие глубоких сухожильных рефлексов, характерные изменения при электронейромиографии (ЭМГ) и в биоптатах мышц; вторичные деформации позвоночника; мышечная гипотония,  поза распластанной лягушки, мышечные атрофии, фасцикулярные подергивания, симметричная атрофия мышц проксимальных отделов конечностей, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, задержка моторного развития, гипертрофия ягодичных и икроножных мышц, поражение межреберных мышц, пародоксальное дыхание, отсутствие сухожильных рефлексов, дегенератвные изменения в клетках передних рогов спинного мозга – паталогоанатомически, в биоптате мышц- атрофия фибрилл, их дезорганизация, разрастание соединительной ткани. Популяционная частота не известна. Соотношение полов: М1:Ж1. Тип наследования: Аутосомно-рецессивный [5].

Нейрофиброматоз – наследственное заболевание, поражающее кожу, нервную ткань, костные и мягкотканные структуры [15].

Нунан синдром: крыловидные складки на шее, аномалии грудной клетки, крипторхизм, врожденные пороки правого сердца (фенотип напоминает синдром Тернера при нормальном кариотипе), вальгусная деформация локтевых суставов, деформации кистей и стоп, кифосколиоз, аномалии позвоночника, гипертелоризм, эпикант, антимонголоидный разрез глаз, птоз, микрогнатия, складчатый завиток ушных раковин, низко посаженные уши, арковидное небо, расщелина язычка, открытый прикус, шея короткая широкая, грудная клетка щитообразная, грудина выступает в проксимальной части и западает в дистальной, низкий рост, периферический лимфатический отек, гиперэластичная кожа, умственная отсталость; кератоконус, миопия, косоглазие.. Патология внутренних органов: стеноз легочной артерии, открытый аортальный проток, септальные дефекты, тетрада Фалло, гипретрофия левого желудочка, и межтеловой перегородки; обструктивная уропатия, гидронефроз, удвоение лоханок, гипоплазия почек.  Возможно снижение функций половых желез. Крипторхизм.  Популяционная частота не известна. Соотношение полов: М1:Ж1. Тип наследования: Аутосомно-доминантный, предположительно [16].

Остеогенез несовершенный: повышенная ломкость костей, голубые склеры, остеосклероз, характерные рентгенологические изменения, склонность к переломам длинных трубчатых костей, ребер, ключиц при минимальной травме, саблевидные деформации костей голени, кифосколиоз, деформации грудной клетки, разболтанность суставов, остеопороз, «рыбьи» позвонки, снижение роста, лицо треугольной формы, широкий лоб, выступающие виски, зубы желто-коричневые, тонкая кожа, голубые склеры, снижение слуха, грыжи. Популяционная частота 7,2:10000. Соотношение полов: М1:Ж1. Тип наследования аутосомно-доминантный, возможен аутосомно-рецессивный [17].

Холта-Орама синдром (синдром рука-сердце) - порок развития верхней конечности; варьирует от изменений I пальца - гипоплазия, трехфаланговый I палец и гипоплазии лучевой кости до фокомелии; левая рука поражается чаще; первый палец не противопоставлен остальным. Врожденный порок сердца, гипоплазия лопаток, ключиц, сколиоз, воронкообразная деформация грудной клетки, клинодактилия, синдактилия, редко- гипертелоризм, расщелина неба, отсутствие большой грудной мышцы. Популяционная частота не известна. Соотношение полов: М1:Ж1. Тип наследования: Аутосомно-доминантный, с различной экспрессивностью [18,19].

Хондродисплазия метафизарная (метафизарный дизостоз, тип Шмида) - низкий рост, признаки метафизарной хондродисплазии, варусная деформация голеней, варусная установка стоп, гиперлордоз, сколиоз, изменения в метафизах всех трубчатых костей, в большей степени в проксимальных отделах метафизов бедренных костей. В области коленных суставов ростковые зоны расширены. Длинные трубчатые кости нижних конечностей укорочены, расширены и дугообразно деформированы. Выступающие лобные бугры. Популяционная частота не известна. Соотношение полов: М1:Ж1. Тип наследования: Аутосомно-доминантный [20].

Элерса-Данлоса синдром (I-VIII типы, сколиоз чаще встречается при VI типе) (синоним – несовершенный десмогенез) описан датским дерматологом E.Ehlers и французским дерматологом H. Danlos. Это гетерогенная группа наследственных заболеваний соединительной ткани, в основе которой лежит недостаточное развитие коллагеновых структур в различных системах организма. Проявляется патологией кожи, опорно-двигательного аппарата, сердечнососудистой системы и глаз. Относится к моногенным заболеваниям с различными типами наследования. В основе патологии – нарушение различных этапов биосинтеза коллагена – одного из основных белков соединительной ткани. Результат – уменьшение стабильности коллагенового волокна. Гиперэластичность и хрупкость кожи, гиперподвижность суставов, сколиоз, повышенная кровоточивость, дефицит ферментов при ряде форм синдрома, «келоидные» рубцы на коже, подкожные псевдоопухоли (в местах давления), варикозное расширение вен, возможен разрыв крупных сосудов и перфорация кишечника, хрупкость тканей глаза. Популяционная частота: 1:100000. Соотношение полов: М1:Ж1, за исключением Х-сцепленной формы. Тип наследования: Аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный [21].

Ювенильный сколиоз: деформация позвоночника, развивающаяся в возрасте от четырех лет до начала пубертатного периода.

Ярхо-Левина синдром характеризуется аномалиями развития позвонков и ребер.

Рентгенологи описывают форму грудной клетки при этом синдроме как «крабообразную», слияние ребер, уменьшение количества ребер, слияние позвонков, клиновидные, бабочковидные, частичные и полные блоки позвоночника. Ограничение движений грудной клетки, низкорослостью, укорочением шеи, туловища. Врожденные пороки сердца (удвоенный правый желудочек сердца, дефект межпредсердной перегородки) и почек. Популяционная частота не известна. Соотношение полов не известно. Тип наследования: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный [22].

Spina bifida – незаращение позвоночного канала за счет нарушения слияния дуг (spina bifida posterior) или тел (spina bifida anterior) позвонков.

Spina bifida aperta (открытое расщепление остистого отростка) – один из синонимов общего обозначения врожденных дефектов невральной трубки – комбинированных пороков развития позвоночного канала, спинного мозга и его оболочек: спинномозговых грыж, липоменингоцеле, и рахишизиса.

Spina bifida occulta (закрытое расщепление остистого отростка) – нарушение слияния дуг позвонков, не сопровождающееся формированием спинномозговой грыжи.

 Risser тест - оссификация эпифизов гребней подвздошных костей начинается в области передней верхней ости и продолжается в дорсальном наравлении до задней верхней ости в среднем в течение двух лет. По Risser гребень подвздошной кости делится на 4 части, и стадийность процесса выгладит следующим образом: Risser-0 (отсутствие тени эпифиза), Risser-1 (оссификация в пределах 25% гребня), Risser-2 (оссификация в пределах 50% гребня), Risser-3 (оссификация в пределах 75% гребня), Risser-4 (полная оссификация гребня), Risser-5 (слияние эпифиза и тела подвздошной кости).  Risser-4 соответствует завершению роста позвоночного столба.

VATER ассоциация (синдром Таунса-Брокса, как вариант неполного набора проявлений VATER ассоциации) - дефекты позвоночника, трахеопищеводные фистулы, дисплазии лучевой кости, неперфорированный анус, пороки почек. Vertebral Anal atresia TracheoEsofageal Radial and Renal. Полупозвонки, кифосколиоз, дисплазия лучевой кости (гипоплазия I пальца или лучевой кости, преаксиальная полидактилия и синдактилия). Дефекты перегородки сердца, атрезия ануса, трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода, аномалии почек (агенезия, дисплазия, гидронефроз), единственная пупочная артерия, незавершенный поворот кишечника, дивертикул Меккеля, стеноз ДПК, гипоплазия половых органов. Популяционная частота не известна. Соотношение полов: М2:Ж1. Тип наследования: Тип наследования неизвестен [22].

Другие наследственно генетические синдромы и заболевания, сопровождающиеся сколиотической деформацией позвоночника, встречающиеся крайне редко: Аарского синдром, ахондроплазия, базально-клеточного невуса синдром, глухота с метафизарным дизостозом, дермальная гипоплазия фокальная, Десен фиброматоз, диастрофическая дисплазия, Диггве-Мельхиор-Клаусена синдром, Дизавтономия семейная, Книста болезнь, Коккейна синдром, Коффина-Лоури синдром, Кохена синдром, Кранио-карпотарзальная дисплазия, Ларсена синдром, Маннозидоз, Мардена-Уолкера синдром, Маринеску-Шегрена синдром, Мезомелическая дисплазия, Мозго-глазо-лице-скелетный синдром, Окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия, Опица-Каведжиа синдром, Почечный канальцевый синдром де Тони-Дебре-Фанкони, Прогерия, Рубинштейна-Тейби синдром, Секкеля синдром, Синдром N, Трихо-рино-фалангеальный синдром, Фронтометафизарная дисплазия, Черепно-ключичный дизостоз, Эндокринная неоплазия множественная [22].

1. Краткая информация

1.1 Определение

Синдромальными сколиозами принято называть большую группу заболеваний, которые передаются по наследству. В их основе лежит «поломка» генетического кода и которые могут приводить к формированию сколиоза.

Одной из основных проблем синдромальных сколиозов является наличие целого симптомокомплекса различных отклонений и деформаций, определяющих течение данного заболевания, что может существенно сказаться при выборе тактики лечения.  

Зачастую пациенты получают в поликлинике определенную симптоматическую терапию, не имея точного окончательного диагноза. Поэтому при подозрении на наличие наследственно-генетического синдрома, при выявлении стигм дисэмбриогенеза, необходимо, в первую очередь, поставить точный диагноз у генетика. Затем, исходя из возможных поражений внутренних органов, характерных для данного заболевания, составить рациональный план обследования. И после полного обследования, выбирать тактику лечения наиболее эффективную и с наименьшими рисками осложнений конкретно для данного пациента.

1.2 Этиология и патогенез

По этиологии и патогенезу вышеуказанные заболевания существенно отличаются. Даже пациенты, имеющие один и тот же диагноз, могут иметь клинические проявления различной степени выраженности. Также и характер, и величина, скорость прогрессирования сколиотических деформаций совершенно различные, что обуславливает индивидуальный подход к каждому пациенту и возможные отклонения от стандартной тактики, в зависимости от степени проявления основного заболевания.

1.3 Эпидемиология

Наследственно-генетические синдромы и заболевания, приводящие к формированию сколиотических деформаций, встречаются достаточно редко. Частота в общей популяции может колебаться от 7,2 на 10000 человек до 2 на 1000000 человек. А также существуют синдромы, для которых популяционная частота неизвестна, что говорит о еще более редком заболевании.

Следует понимать, что сколиотические деформации, при наличии какого-либо из наследственных синдромов, также развиваются не всегда. Среди всех пациентов со сколиозом, количество именно синдромальных сколиозов колеблется в пределах 2% (по данным отделения детской и подростковой вертебрологии Новосибирского НИИТО) [16].

1.4 Кодирование по МКБ 10

M40.2 – Другие и неуточненные кифозы

М41.4 – Нервно-мышечный сколиоз

М41.5 – Прочие вторичные сколиозы

Q67.5 – Врожденная деформация позвоночника

Q76.3 – Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости

Q76.4 – Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом

Q77.8 – Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба

Q77.9 – Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная.

1.5 Классификация

Синдромальные сколиозы могут сочетать в себе признаки как врожденных, так и идиопатических сколиозов.

Наиболее полная этиологическая классификация сколиозов, кифозов и лордозов представлена Lonstein E.J. et al (1995) [15]:

I.         Идиопатические

A.        Инфантильные (от 0 до 3 лет):

1.         саморазрешающиеся;

2.         прогрессирующие.

В.        Ювенильные (от 3 до 10 лет).

С.        Подростковые (старше 10 лет).

II.        Нейромышечные

A.        Нейропатические:

1.         На почве поражения верхнего мотонейрона:

a.         церебральный паралич;

b.         позвоночно-мозжечковая дегенерация:

1)         болезнь Friedreich;

2)         болезнь Charcot-Marie-Tooth;

3)         болезнь Roussy-Levy;

с.         Сирингомиелия;

d.         опухоль спинного мозга;

e.         травма спинного мозга;

f.         другие причины.

2.         На почве поражение нижнего мотонейрона:

а.         полиомиелит;

b.         другие вирусные миелиты;

c.         травма;

d.         позвоночно-мышечные атрофии:

1)         болезнь Werdnig-Hoffmann;

2)         болезнь Kugelberg-Welander;

3)         миеломенингоцеле (паралитическое).

3.         Дизаутономия (синдром Riley-Day).

4.         Другие.

В.        Миопатические.

1.         Артрогрипоз.

2.         Мышечная дистрофия.

3.         Врожденная гипотония.

4.         Дистрофическая миотония.

5.         Другие.

III.      Врожденные

А.        Нарушения формирования.

1.         Клиновидный позвонок.

2.         Полупозвонок.

В.        Нарушения сегментации.

1.         Односторонние.

2.         Двусторонние.

С.        Смешанные аномалии.

IV.      Нейрофиброматоз

V.        Мезенхимальная патология

А.        Синдром Marfan.

В.        Синдром Ehlers-Danlos.

С.        Другие.

VI.      Ревматоидные заболевания

А.        Ювенильный ревматоидный артрит.

В.        Другие.

VII.     Травматические деформации

А.        После перелома.

В.        После хирургического вмешательства.

1.         Постламинэктомические.

2.         Постторакопластические.

VIII.   На почве контрактур внепозвоночной локализации

А.        После эмпиемы.

В.        После ожогов.

IX.      Остеохондродистрофические

А.        Диастрофический дварфизм.

В.        Мукополисахаридоз (например, болезнь Morquio).

С.        Спондилоэпифизарная дисплазия.

D.        Множественная эпифизарная дисплазия.

Е.        Ахондроплазия.

F.         Другие.

X.        На почве остеомиелита

XI.      Метаболические нарушения

А.        Рахит.

В.        Несовершенный остеогенез.

С.        Гомоцистинурия.

D.        Другие.

XII.     На почве патологии пояснично-крестцового сочленения

А.        Спондилолиз и спондилолистез.

В.        Врожденные аномалии пояснично-крестцового сочленения.

XIII.   На почве опухоли

А.        Позвоночного столба.

1.         Остеоид-остеома.

2.         Гистиоцитоз Х.

3.         Другие.

В.        Спинного мозга (см. нейромышечные сколиозы).

Классификация неструктуральных сколиозов

I.         Постуральные

II.        Истерические

III.      Анталгические

IV.      Воспалительные (например, при остром аппендиците)

V.        На почве укорочения ноги

VI.      При контрактуре тазобедренного сустава

Классификация кифозов

1. Постуральные
2. На почве болезни Scheuermann

III.      Врожденные

А.        На почве дефектов формирования.

В.        На почве дефектов сегментации.

С.        На почве смешанных дефектов

IV.      Нейромышечные

V.        На почве миеломенингоцеле

А.        С поздним развитием паралича.

В         Врожденные.

VI.      Травматические

А.        С повреждением спинного мозга.

В         Без повреждения спинного мозга.

VII.     Ятрогенные

А.        Постламинэктомические.

В.        После удаления тела позвонка.

VIII.   Пострадиационные

IX.      Метаболические

А         На почве остеопороза:

1)         сенильного;

2)         ювенильного.

В.        На почве остеомаляции.

С.        На почве osteogenesis imperfecta.

D.        Другие.

X.        На почве дисплазий скелета

А.        Ахондроплазия.

В.        Мукополисахаридоз.

С.        Нейрофиброматоз.

D.        Другие.

XI.      Коллагенозы

А.        Болезнь Marie-Strumpell.

В.        Другие.

XII.     На почве опухоли

А.        Доброкачественной.

В.        Злокачественной:

1)         первичное поражение;

2)         метастаз.

XIII.   На почве воспалительных процессов

Самой частой из всего многообразия деформаций позвоночника является идиопатический сколиоз, который, в свою очередь, отнюдь не представляет собою гомогенную группу однотипных искривлений. Можно выделить как минимум девять вариантов локализации основной дуги с противоискривлениями и без них. При этом каждый тип деформации имеет более или менее фиксированные точки расположения концевых и вершинных позвонков, что необходимо учитывать при планировании оперативного вмешательства.

Классификация идиопатических сколиозов (типы деформаций) [15]

1.         Единичная верхне-грудная дуга:

Уровень верхнего концевого позвонка – C7, Th1 или Th2;

Уровень апикального позвонка – грудной.

2.         Единичная грудная дуга:

Уровень верхнего концевого позвонка – Th4, Th5 или Th6;

Уровень апикального позвонка – Th8, Th9;

Уровень нижнего концевого позвонка – Th11, Th12, L1 или L2.

3.         Единичная грудопоясничная дуга:

Уровень верхнего концевого позвонка – Th8, Th9 или Th10;

Уровень апикального позвонка – Th12 или L1;

Уровень нижнего концевого позвонка – L3.

4.         Единичная поясничная дуга:

Уровень верхнего концевого позвонка – Th11, Th12, L1;

Уровень апикального позвонка – L2 или L3;

Уровень нижнего концевого позвонка – L4 или L5.

5.         Грудная дуга с поясничным противоискривлением

Грудная дуга:

Уровень верхнего концевого позвонка – Th4 или Th5;

Уровень апикального позвонка – Th8.

Поясничное противоискривление:

Уровень верхнего концевого позвонка – Th12;

Уровень апикального позвонка – L1, L2;

Уровень нижнего концевого позвонка – L4 или L5.

6.         Две первичных дуги – грудная и поясничная

Грудная дуга:

Уровень верхнего концевого позвонка – Th4, Th5 или Th6;

Уровень апикального позвонка – Th7 или Th8;

Уровень нижнего концевого позвонка – Th10, Th11, Th12;

Поясничная дуга:

Уровень верхнего концевого позвонка – Th11 или Th12;

Уровень апикального позвонка – L1 или L2;

Уровень нижнего концевого позвонка – L4 (редко).

7.         Две первичных дуги – грудная и грудопоясничная

Грудная дуга:

Уровень верхнего концевого позвонка – Th4;

Уровень апикального позвонка – Th6 или Th7;

Уровень нижнего концевого позвонка – Th9 или Th10.

Грудопоясничная дуга:

Уровень верхнего концевого позвонка – Th9, Th10;

Уровень апикального позвонка – Th12, L1;

Уровень нижнего концевого позвонка – L3.

8.         Двойная грудная дуга

Верхне-грудная дуга:

Уровень верхнего концевого позвонка – Th1, Th2;

Уровень апикального позвонка – Th3, Th4;

Уровень нижнего концевого позвонка – Th5, Th6.

Нижне-грудная дуга:

Уровень верхнего концевого позвонка – Th5, Th6;

Уровень апикального позвонка – Th8, Th9, Th10, Th11, Th12;

Уровень нижнего концевого позвонка – Th11, Th12, L1, L2.

9.         Множественные дуги

Классификация сколиозов по Шулутко Е.В. [15], получила наибольшее распространение в нашей стране:

I ст. - 0-10?

II ст. - 10-25?

III ст. - 25-50?

IY ст. - > 50? 

Lenke et al. (2001) предложили новую классификацию идиопатических сколиозов [15], выделив шесть типов деформаций, а для характеристики поясничной дуги и сагиттального профиля грудного отдела позвоночника ввели два модификатора: поясничный (A, B или C) и грудной (–, N или +).

Тип деформации (от I до VI) определяется в соответствии с рекомендациями Общества изучения сколиоза (Scoliosis Research Society – SRS). К грудным сколиозам (вершина деформации расположена между телом Th2 позвонка и межпозвонковым диском Th11–Th12) относятся проксимальные, или верхне-грудные (вершина на уровне Th3, Th4, Th5 позвонка), и основные (вершина между телом Th6 позвонка и диском Th11–Th12). Вершина грудопоясничного сколиоза находится между краниальной замыкательной пластинкой Th12 позвонка и каудальной пластинкой L1 позвонка. Поясничные сколиозы имеют вершину между диском L1–L2 и каудальной замыкательной пластинкой тела L4 позвонка. Структуральной сколиотическая дуга считается при утрате обычной мобильности и, в зависимости от величины угла Cobb, именуется первичной (главной) или вторичной. Вторичная дуга может быть как структуральной, так и неструктуральной.

Для простоты пользования классификацией были введены специфические характеристики структуральных дуг. Структуральное верхне-грудное искривление в положении бокового наклона имеет угол Cobb не менее 25° (независимо от наличия или отсутствия наклона тела Th1 позвонка) и (или) кифоз не менее 20° на протяжении от Th1 до Th5. Первичная грудная структуральная дуга также в боковом наклоне сохраняет минимум 25° угла Cobb и (или) грудопоясничный кифоз не менее 20° на уровне Th10-L2 позвонков. Структуральная поясничная (грудопоясничная) дуга характеризуется теми же параметрами мобильности в положении бокового наклона и (или) наличием кифоза не менее 20° на уровне Th10–L2, даже если сагиттальное искривление является следствием ротации, а не истинного кифоза. Любая вторичная дуга считается структуральной при наличии перечисленных характеристик. Lenke et al. полагают, что при планировании операции в зону блока следует включать только первичные и структуральные вторичные дуги.

Деформация I типа: основная грудная дуга структуральная, а верхне-грудное или поясничное (грудопоясничное) противоискривления - неструктуральные.

Деформация II типа: две грудных структуральных дуги, а поясничное (грудопоясничное) противоискривление - неструктуральное.

Деформация III типа: две структуральных дуги – первичная грудная и поясничная (грудопоясничная), верхне-грудное противоискривление неструктуральное; грудная дуга больше, равна или меньше поясничной (грудопоясничной) не более чем на 5°.

Деформация IV типа: три структуральные дуги – две грудных и поясничная (грудопоясничная), при этом любая из двух последних может быть первичной.

Деформация V типа: структуральная поясничная (грудопоясничная), более проксимально расположенные дуги неструктуральные.

Деформация VI типа: основная дуга поясничная (грудопоясничная) и как минимум на 5° больше грудной дуги, причем обе структуральные; проксимальное верхне-грудное противоискривление - неструктуральное.

Если разница между грудной и поясничной дугами менее 5°, сколиоз классифицируется как деформация III, IV или V типа на основе структуральных характеристик. Всегда следует различать III (первичная дуга – грудная) и VI (первичная дуга – поясничная или грудопоясничная) типы. Если величина двух этих дуг равна, первичной считают грудную.

Поясничные модификаторы (А, В, С). При планировании операции необходимо оценивать поясничную кривизну, так как она влияет и на позвоночный баланс, и на проксимально расположенные дуги. В зависимости от отношения центральной крестцовой линии к поясничной дуге на фасной спондилограмме Lenke et al. выделили три типа поясничных сколиотических деформаций. Центральная крестцовая линия делит краниальную поверхность крестца строго пополам и перпендикулярна к горизонтали. Перекос таза при разнице в длине ног менее 2 см не принимается во внимание, если только хирург не полагает, что это приводит к увеличению деформации. В подобных случаях, а также, если укорочение ноги более 2 см, при рентгенографии оно должно быть устранено. Центральная крестцовая линия продолжается в краниальном направлении, и тот из поясничных или нижнегрудной позвонок, который этой линией делится наиболее точно пополам, считается стабильным. Если же на две равные части делится межпозвонковый диск, стабильным считается позвонок, расположенный каудальнее этого диска. Вершиной поясничной (грудопоясничной) дуги считается позвонок или диск, расположенный наиболее горизонтально и в наибольшей степени смещенный в латеральном направлении.

Модификатор А используется в тех случаях, когда центральная крестцовая линия проходит между корнями дужек поясничных позвонков до уровня стабильного позвонка. Такой сколиоз должен иметь вершину на уровне диска Th11-12 или краниальнее, то есть модификатор А используется только при грудных сколиозах (I–IV типы), но не при поясничных и грудопоясничных (V–VI типы). Точно так же он не используется в случаях, когда центральная крестцовая линия проходит через медиальный край тени корня дужки апикального позвонка.

Модификатор В используется, если вследствие отклонения поясничного отдела позвоночника от средней линии центральная крестцовая линия касается вершины поясничной дуги между медиальным краем тени корня дужки апикального позвонка и латеральным краем его тела (или тел, если вершина – на уровне диска). Такие сколиозы, как и в случае модификатора А, относятся к I–IV типам. Модификатор В используется и в тех случаях, когда есть сомнения относительно того, соприкасается ли центральная крестцовая линия с латеральным краем тела апикального позвонка.

Модификатор С используется в тех случаях, когда центральная крестцовая линия лежит полностью медиально по отношению к латеральной поверхности тела апикального позвонка поясничной (грудопоясничной) дуги. Такие сколиозы могут иметь первичную дугу грудной, поясничной или грудопоясничной локализации. В случаях сомнительных, когда центральная крестцовая линия не отходит полностью от замыкательной пластинки тела апикального позвонка, используется модификатор В. Модификатор С может быть использован при любом грудном сколиозе (I–IV типы) и обязательно – при типах V и VI (поясничные и грудопоясничные сколиозы). Все три модификатора могут быть использованы в послеоперационном периоде для оценки положения поясничного отдела позвоночника.

Сагиттальные грудные модификаторы (–, N, +). Сагиттальный контур грудного отдела позвоночника необходимо учитывать при планировании хирургического вмешательства. Для более точного определения сколиозов шести типов Lenke et al. предложили использовать особые модификаторы. Авторы исходили из того, что в среднем величина нормального грудного кифоза (Th1-Th12) составляет 30°, варьируя от 10 до 40°. При идиопатическом сколиозе грудной отдел позвоночника имеет тенденцию к сглаживанию кифоза и даже формированию лордоза. Модификаторы определяются путем измерения сагиттального контура Th5-Th12 позвонков в положении пациента стоя. При наличии кифоза менее 10° (гипокифоз) используется модификатор «–», от 10 до 40° – модификатор N и при деформации более 40° (гиперкифоз) – модификатор «+».

Таким образом, отнеся сколиотическую деформацию к одному из 6 типов и определив необходимые в данном случае поясничный и грудной модификаторы, можно классифицировать сколиоз в сжатом виде. Например, 1А–; 1АN; 6CN и т.д.

Структуральные характеристики деформации в сагиттальной плоскости играют очень важную роль в системе Lenke et al., так как определяют протяженность зоны спондилодеза. Гиперкифоз верхне-грудного и грудопоясничного отделов и ригидность, демонстрируемая в положении бокового наклона, – важные характеристики так называемых вторичных деформаций. Протяженность спондилодеза грудного отдела позвоночника при деформациях I-IV типов зависит от увеличения кифоза в верхнегрудном или грудопоясничном отделах. При V и VI типах сколиоза первичной дугой является поясничная (грудопоясничная), грудное противоискривление при V типе неструктуральное, а при VI – структуральное.

Поясничный модификатор А показывает, что поясничная дуга минимальна или вообще отсутствует, а модификатор В – на наличие легкой или умеренной поясничной дуги. Такие поясничные деформации трудно классифицировать при использовании системы King et al., их приходится относить ко II или III типам деформации на основе наличия поясничной дуги на спондилограммах в положении стоя и в боковом наклоне.

Lenke et al. полагают, что при наличии модификаторов А или В поясничная дуга не должна блокироваться, если только в грудопоясничном отделе позвоночника нет кифоза более 20°. Сколиозы с поясничным модификатором С ранее классифицировались по King et al. как деформации I, II иногда V типа, сюда включались все двойные, тройные, поясничные и грудопоясничные сколиозы. При таких сколиозах поясничная дуга часто требует включения ее в зону спондилодеза. Однако у больных с деформациями типа 1С или 2С возможно выполнение селективного грудного спондилодеза, протяженность которого позволяет сохранить баланс поясничного отдела позвоночника.

Сагиттальный грудной модификатор необходим для оценки состояния грудного отдела позвоночника с точки зрения планирования вмешательства, выбора доступа и типа инструментария, устранения косметического дефекта и нормализации функции легких у больных с грудными гипокифозами или лордозами. Один из недостатков системы King et al. – отсутствие возможности анализа деформации в сагиттальной плоскости.

Селективный грудной спондилодез при деформациях I типа с любым поясничным модификатором, классифицируемых по King et al. как II или III тип, при использовании сегментарного инструментария часто приводит к развитию дисбаланса туловища. Однако указанная операция возможна при наличии следующих условий: поясничная дуга в положении бокового наклона менее 25°, отсутствует кифоз в грудопоясничном отделе, грудной отдел позвоночника ротирован больше поясничного. Эти критерии позволили Lenke et al. из 126 больных с деформацией I типа выполнить селективный грудной спондилодез у 114.

Деформации IIA типа (с любыми грудными модификаторами) включают, кроме основной грудной дуги, структуральное верхне-грудное и неструктуральное поясничное (грудопоясничное) противоискривления. Любая структуральная грудная или поясничная дуга может иметь структуральное верхне-грудное противоискривление (деформация более 25° в боковом наклоне и усиленный верхне-грудной кифоз). Структуральные верхне-грудные дуги при сколиозах IIВ типа имеют те же характеристики. В отличие от классификации King et al., выделение типа IIC позволяет рассматривать верхне-грудной и поясничный компоненты деформации раздельно. В материале Lenke et al. из 56 пациентов со сколиозами II типа 50 подверглись операции спондилодеза на протяжении основной грудной кривизны и верхне-грудного противоискривления.

Деформации типа IIIА и IIIВ (с любыми грудными модификаторами) сравнительно редки и содержат две первичные дуги – грудную и поясничную (грудопоясничную). Поясничный компонент такой деформации всегда структуральный во фронтальной и сагиттальной плоскостях, даже если дуга незначительно отклоняется от средней линии. При сколиозах же типа IIIC такое отклонение всегда значительно, поэтому в блок следует включать обе дуги. Lenke et al. оперировали 58 больных с деформациями III типа и в 56 случаях блокировали и грудную, и поясничную (грудопоясничную) дуги.

Тройные сколиозы IVА и IVВ типов (при любых грудных модификаторах) содержат три структуральные дуги: верхне-грудную, грудную и поясничную (грудопоясничную), причем две последних по величине превышают первую. Поясничная дуга не смещается полностью от средней линии, но, если грудная дуга выражена грубо, поясничное искривление имеет признаки структуральности. При деформациях IVC типа отклонение поясничной дуги от средней линии значительное, как того и следует ожидать. Из восьми больных с деформациями IV типа, оперированных Lenke et al., в шести случаях пришлось блокировать все три структуральные дуги [15].

Поясничные (грудопоясничные) сколиозы относятся к типу VC, если имеют неструктуральное грудное противоискривление, и к типу VIС, если грудная противодуга имеет признаки структуральности. В любом случае блокированию подвергаются только структуральные искривления.

В течение многих лет наиболее широко распространенным является предложенное в 1973 г. Winter et al. деление врожденных кифозов на три основных группы [22,23]:

I – кифозы на почве аномалий формирования

II – кифозы на почве аномалий сегментации

III – кифозы на почве смешанных аномалий.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется оценивать:

- информацию о степени выраженности жалоб от самого пациента и от его родителей (для детей);

- время появления и динамику изменения жалоб;

- историю предшествовавшего лечения;

- наличие сопутствующей патологии;

- наличие аллергии, лекарственной непереносимости [15].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Комментарии: Первый этап диагностики – сбор анамнеза. Необходимо выяснить, в каком возрасте и кем впервые была замечена деформация позвоночника, обращались ли родители больного к врачу, проводилось ли лечение, какое именно и в чем выражался эффект. Производится оценка активности ребенка и соответствия развития возрасту. Оценивается имеющаяся медицинская документация, ранее проведенное лечение и заключения специалистов. Уже на этом этапе есть возможность заподозрить наличие наследственно-генетического синдрома или заболевания.

При выявлении стигм дизэмбриогенеза, различных внешних признаков отклонения от нормального развития, таких как нарушение формирование органов, нарушение роста, изменение роста волос, цвета и влажности кожных покровов, аномалии развития и грубые отклонения от нормы по результатам общеклинических и параклинических методов обследования, пациент в первую очередь направляется на консультацию к генетику. При выявлении определенного наследственно-генетического синдрома и заболевания, назначаются дополнительные методы диагностики для определения состояния и функции различных органов и систем, которые могут быть вовлечены в патологический процесс при данном заболевании. При наличии уже известной генетической патологии – акцент в предоперационном обследовании делается на те органы и системы, которые могут быть вовлечены в основное заболевание. В остальном, тактика ведения пациентов при синдромальных сколиозах, при отсутствии грубых отклонений от нормы, не отличается от таковой при врожденных и идиопатических сколиозах.

Следующий этап – выяснение жалоб пациента. В хирургии деформаций позвоночника этот элемент обследования приобретает особое звучание. Основных жалоб обычно две – косметический дефект, связанный с деформацией позвоночника и грудной клетки, и болевой синдром, причем вовсе необязательно, чтобы больной предъявлял обе жалобы. Их при первом разговоре с пациентом может вообще не быть. Следует учитывать, что самооценка больным своего внешнего вида чрезвычайно вариабельна.

Сравнительно небольшая сколиотическая деформация в 40-45? по Сobb может приносить юной пациентке немыслимые моральные страдания, о которых она и ее родители не могут говорить иначе как со слезами. В то же время больные со сколиозом в 90? нередко считают, что их внешний вид вполне приемлем и ни в какой коррекции не нуждается. Также оцениваются жалобы не относящиеся на первый взгляд к деформации позвоночника, такие как сон, аппетит, питание, утомляемость, активность, одышка, мобильность и объем движения в суставах, частота простудных заболеваний, что может также натолкнуть на необходимость дообследования.

Необходимо выяснить, беспокоит ли пациента одышка, когда она отмечена впервые, при каких нагрузках отмечается и усиливается ли с годами.

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется провести общее клиническое обследование пациента с оценкой ортопедического статуса и состояния кожных покровов [15].

Комментарии: Осмотр пациента ортопедом - один из важнейших элементов обследования. Он должен быть проведен со всей тщательностью и соответствующим образом документирован. При осмотре оцениваются и кожные покровы пациента (влажность, тургор, цвет), рост волос, пигментные пятна, высыпания, сосудистые звездочки, видимые слизистые с оценкой формирования твердого и мягкого неба, роста волос. Зачастую синдромальные патологии проявляются в нарушении формировании лицевого скелета, губ, ушей, глаз и век, поэтому особо тщательно осматривается лицевая часть. Также очень важна оценка вторичных половых признаков, и эндокринной системы, так как множество синдромальных патологий протекают с нарушениями на гормональном уровне.  Далее осмотр проводится по общетерапевтическим методикам с оценкой органов дыхания, сердечнососудистой системы, органов пищеварения и мочевыделения.

Далее, производится травматолого-ортопедический осмотр с указанием всех перекосов, асимметрий и размеров. Предлагаемая схема осмотра (status localis) применяется в течение многих лет в клиниках Республиканского Центра патологии позвоночника (Новосибирск) и, несмотря на кажущуюся громоздкость, позволяет быстро и полно документировать результаты осмотра больного вертебрологом. Необходимо подчеркнуть, хотя это и представляется само собою разумеющимся, что при осмотре нельзя ограничиваться только позвоночником, необходимо подвергать обследованию весь опорно-двигательный аппарат больного (Приложение Г1).

В течение более чем 100 лет одним из простейших и широко распространенных приемов диагностики деформации позвоночника является проба Adams. Техника её заключается в следующем. Больной стоит лицом к врачу и наклоняется вперед, касаясь пальцами пола, при этом поверхность спины располагается в плоскости, близкой к горизонтальной. Взгляд врача направлен в этой же плоскости, что позволяет выявить малейшие асимметрии правой и левой половин дорсальной поверхности туловища пациента.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

• Рекомендуется выявить или исключить признаки инфекционных очагов [15].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

• Рекомендуется при наличии сопутствующей патологии провести консультацию врача соответствующего профиля [15].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Комментарии: При выявлении стигм дизэмбриогенеза и малейшем подозрении на наследственно-генетическую патологию, пациент направляется на консультацию к генетику. При наличии подтвержденного диагноза генетиком – назначение специфических методов дообследования, консультации узких специалистов.

Осмотр пациента неврологом – неотъемлемая и важнейшая часть клинического обследования. Ортопед и невролог должны работать в постоянном контакте, особенно если состояние пациента вызывает неоднозначное толкование. Рекомендации невролога, касающиеся дополнительных методов обследования и консультаций специалистов другого профиля, должны выполняться, даже если ортопеду это не всегда представляется целесообразным. При наличии исходной неврологической симтоматики, либо грубого сколиоза с углом деформации более 80° совместно с неврологм принимается решение о проведении тракционной пробы с полным весом тела.

Тракционная проба выполняется посредством фиксации головы в петле Глиссона при этапной тракции на дыбе. Тракция осуществляется до тех пор, пока пациент не оторвет ноги от поверхности. После нагрузки с полным весом тела в течении 2-3 минут производится оценка невролгического статуса. Тракционная проба может быть выполнена с рентгенографие в условиях вытяжения, если данный метод будет определяющим в выборе тактики лечения. Рентгенография при тракции позволяет определить мобильность позвоночника.

В стандартном плане предоперационного обследования обязательно должны быть включены осмотры педиатра/терапевта, стоматолога, дерматолог, гинеколог для лиц женского пола, уролог для лиц мужского пола. При необходимости, либо при выявлении отклонений от нормы по результатам других методов осбледования, показан осмотр другим узким специалистом в зависимости от выявленных отклонений.

• Рекомендуется сфотографировать пациента с трех точек до и после операции, а также на следующих этапах наблюдения [15].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

2.3 Лабораторная диагностика

• Рекомендуется при проведении амбулаторного и стационарного консервативного лечения назначать клинические, биохимические и иные исследования в соответствии с имеющимися клиническими проявлениями вертебральной и вневертебральной патологии [15]. 

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

• Рекомендуется при подготовке и проведении хирургического лечения выполнять лабораторные тесты, включающие общие анализы крови и мочи, биохимические показатели крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, электролиты, свертывающая система), тесты на сифилис, вирусы гепатитов и иммунодефицита человека, определение группы крови и резус-фактора [15]. 

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

• Рекомендуется при наличии показаний (дополнительные рекомендации: генетика, иммунолога, эндокринолога, педиатра, терапевта, анестезиолога-реаниматолога и других врачей-специалистов) расширять объем лабораторной диагностики [15]. 

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

2.4 Инструментальная диагностика

• Рекомендуется на всех этапах наблюдения пациента проводить визуализацию патологии позвоночника (спондилография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, компьютерно-оптическая топография) [15].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1а)

Комментарии: Основу инструментального обследования пациента с деформацией позвоночного столба составляет лучевая диагностика. Денситометрия применяется для, определения плотности костной ткани. Нередко в выборе этапности хирургического лечения, вида, типа и компоновки инструментария обращает внимание на прочность костной ткани.

• Рекомендуется в стандартном плане предоперационного обследования обязательно проводить рентгенографию органов грудной клетки, электрокардиографию, эхокардиографию, спирографию [15].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

• Рекомендовано для исключения сочетанной патологии проводить ультразвуковые исследования органов брюшной полости, мочевыводящей системы, сосудов нижних конечностей, другие исследования почек и мочевого пузыря, а детям старше 12 лет – фиброэзофагогастродуоденоскопию [15].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Комментарии: Необходимо учитывать нередкое сочетание деформации позвоночника, особенно врожденных, с патологией элементов мочевыводящей системы. Ультразвуковое исследование почек и внутривенная пиелография дают достаточно информации, могущей повлиять на решение ортопеда при планировании оперативного вмешательства.

Рентгенконтрастное и ультразвуковое исследование желудочно-кишечного тракта выполняется только по показаниям. Таким показанием может служить, например, сдавление двенадцатиперстной кишки сосудом с развитием cast-синдрома.

• Рекомендовано при наличии показаний проводить нейрофизиологические исследования, миелографию [15].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Комментарии: Как самостоятельный метод исследования миелография применяется чаще всего в тех случаях, когда недоступна магнитно-резонансная томография.

При выявлении неврологического дефицита пациентам в обязательном порядке производится электронейромиография и оценка вызванных двигательных потенциалов. Данный метод позволяет оценить уровень и степень поражения проведения нервной системы. Интраоперационно, при использовании нейромониторинга, производится сравнение полученных данных с предоперационными показателями.

• Рекомендована спондилография грудного и поясничного отделов позвоночника в двух стандартных проекциях в положении стоя [15].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1а)

Комментарии: Обзорные спондилограммы в двух стандартных проекциях должны выполняться в положении стоя. При невозможности выполнить рентгенографию стоя в силу неврологического дефицита, нарушения опорности конечностей, возраста рентгенография выполняется в положении лежа. Функциональные спондилограммы выполняются в положении лежа на спине с форсированным наклоном в сторону выпуклости деформации (при врожденных сколиозах) или в положении гиперэкстензии с валиком под областью вершины (при гиперкифозах). Эти спондилограммы позволяют оценить мобильность как основной дуги, так и компенсаторного противоискривления. Если основная дуга при врожденных деформациях позвоночника обычно более или менее ригидна, то компенсаторное противоискривление, чаще бывает достаточно мобильным, что необходимо учитывать при планировании оперативного вмешательства с тем, чтобы не нарушить баланс туловища в послеоперационном периоде.

Хирург-вертебролог не имеет права пренебрегать возможностью изучить поведение деформации в динамике. Весьма нередко больные приходят на прием, имея на руках спондилограммы, выполненные в прошлые годы. При сравнении всех имеющихся спондилограмм можно составить представление о характере прогрессирования деформации, но при этом необходимо учитывать, в каком положении – стоя или лежа - старые снимки были выполнены. Определение величины деформации выполняется в соответствии с классическим методом Cobb, однако, при врожденных сколиозах и кифосколиозах применение этого метода иногда сопряжено с определенными трудностями, связанными со сложным характером аномалий позвонков. 

• Рекомендовано применение функциональной рентгенографии и специальных укладок для расширения общего представления о деформации позвоночника, подвижности отдельных позвоночных для оценки степени мобильности позвоночника в области первичной и вторичной дуг [15].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1а)

Комментарии: Рентгенограммы с боковыми наклонами выполняются в положении больного на спине. Наклоны выполняются больным активно в сторону выпуклости основной и компенсаторных дуг отдельно. Например, если имеется правосторонняя грудная дуга с поясничным противоискривлением, больной должен выполнить максимально возможный активный наклон грудного отдела позвоночника вправо, а поясничного – влево. Обе спондилограммы тщательно маркируются. Второй вариант исследования мобильности позвоночника при сколиозе – тракционные спондилограммы. Больной лежит на спине, два лаборанта осуществляют тягу – за голени и за петлю Глиссона. Снимок выполняется в момент максимальной тракции. Оба метода (боковые наклоны и тракция) не должны противопоставляться друг другу.

Функциональная спондилография в боковой проекции выполняется в тех случаях, когда необходимо выяснить степень мобильности кифотической деформации. Больного укладывают на спину, под областью вершины кифоза помещают мешок с песком высотой 10 см и шириной 15-20 см. Важно, чтобы больной хорошо расслабился. Если нужно определить степень мобильности позвоночника при наличии гиперлордоза, снимок выполняется в положении активной максимальной флексии. Спондилограммы поясничного отдела позвоночника в положении флексии и экстензии выполняются для уточнения состояния поясничных межпозвонковых дисков при планировании протяженности зоны спондилодеза у больного сколиозом.

Особые укладки

 Спондилограммы в косых проекциях (справа и слева в 3/4) используются при оценке состояния межсуставной части дужки поясничного позвонка в случае спондилолиза или спондилолистеза. В грудном отделе рентгенограммы в косых проекциях помогают более точно оценить состояние костных масс после операции спондилодеза. Так называемые прицельные спондилограммы дают возможность уточнить локальные анатомические особенности двигательного позвоночного сегмента. При наличии аномалий пояснично-крестцового отдела позвоночника используется укладка Ferguson. В положении больного на спине тубус рентгеновского аппарата наклоняется в краниальном направлении (на 30° у мужчин и 35° у женщин), при этом луч проходит в плоскости диска L5-S1, и становятся хорошо видны особенности анатомии этого сочленения. Эти рентгенограммы следует делать, имея на то очень серьезные основания, так как облучение органов малого таза относительно велико. При тяжелых сколиотических деформациях (обычно более 100°) стандартная переднезадняя проекция не дает возможности оценить истинную величину дуги из-за выраженной торсии позвонков. Возникает деформация в сагиттальной плоскости, которая внешне выглядит как кифоз, хотя таковой не является, так как это - результат торсии. Если "устранить" торсию, сколиотическая дуга окажется большей, чем представляется на переднезадней спондилограмме. На спондилограмме получается отображение истинной сколиотической деформации.  У больных сколиозом стандартно выполняется тангенциальная рентгенография реберного горба. Больной наклоняется вперед, а луч направляется вдоль плоскости его спины, в результате чего на рентгенограмме отражается форма ребер на вершине горба и взаиморасположение ребер правой и левой половин грудной клетки. Рентгенография реберного горба выполняется перед корригирующим вмешательством на позвоночнике или торакопластикой, а также в послеоперационном периоде для оценки достигнутого результата. Метод может быть заменен компьютерной томографией туловища в аксиальной плоскости.

• Рекомендована томография (ламинография)для уточнения особенности анатомического строения костных структур, недостаточно визуализируемых на обычных спондилограммах, для оценки «качества» костного блока после операции спондилодеза [15].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1а)

• Рекомендована магнитно-резонансная томография для изучения не только костных, но и мягкотканных структур [15].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1а)

Комментарии: Применительно к позвоночнику, МРТ дает возможность оценивать состояние межпозвонковых дисков и содержимого позвоночного канала. Дополнительную ценность МРТ-исследованию придает то обстоятельство, что интересующий хирурга анатомический объект может изучаться в любой плоскости. Магнитно-резонансная томография должна быть рутинным методом в специализированной вертебрологической клинике.

При ИС подростков, особенно запущенных формах, важно знать положение дурального мешка относительно стенок позвоночного канала на вершине деформации. Во всех случаях ювенильного сколиоза, при протяженных левосторонних идиопатических деформациях, при малейших проявлениях неврологического дефицита исследование содержимого позвоночного канала обязательно. То же самое относится к врожденным деформациям позвоночника, учитывая высокий процент сосуществования внеканальных аномалий развития с внутриканальными (диастематомиелия и др.). Если у больного выявлена клиника компрессии спинного мозга, МРТ позволяет уточнить ее причину, что бывает достаточно просто, если речь идет о «чистом» кифозе. Большой сколиотический компонент усложняет картину, и в этих случаях бывает полезным сочетание МРТ с миелографией.  Как самостоятельный метод исследования миелография применяется чаще всего в тех случаях, когда недоступна магнитно-резонансная томография.

• Рекомендована рентгеновская компьютерная томография (сокращенно: КТ, или РКТ, или МСКТ) для лучшего дифференцирования костных и паравертебральных мягких тканей, интраспинальных структур и эпидуральных тканей. [15].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1а)

Комментарии: С помощью КТ диагностируются врожденные, травматические и дегенеративные стенозы позвоночного канала, устанавливается степень сдавления спинного мозга.  КТ позволяет получить изображение в аксиальной плоскости, показать связь мягкотканых и костных структур, а также выявить незначительные изменения показателей плотности изучаемых структур. При исследовании костной системы КТ дает возможность детализировать изменения структуры костной ткани.

• Рекомендовано компьютерно-оптическое топографическое исследование (КОМОТ) [15].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Комментарии: В Новосибирском НИИТО в 1994 г. был разработан метод компьютерной оптической топографии, основанный на проецировании полос и пространственном детектировании фазы и создана первая отечественная оптико-электронная топографическая система – ТОДП, которая прошла клинические испытания и допущена МЗ РФ к медицинской практике]. ТОДП обеспечивает бесконтактное дистанционное определение формы дорсальной поверхности туловища пациента на основе проецирования полос и компьютерной обработки цифровых изображений.

Пациент при обследовании устанавливается спиной к телевизионной камере и расположенному сбоку от нее проектору. С помощью последнего на дорсальную поверхность туловища больного проецируют изображение системы прямолинейных эквидистантных полос, форма которых изменяется пропорционально рельефу обследуемой поверхности.  С помощью телевизионной камеры производится съемка этого изображения и ввод его в цифровом виде в компьютер. Метод неинвазивный, абсолютно безвредный для больного, но в то же время высокоинформативен. Будучи разработан для скрининговых обследований больших групп населения, он показал себя чрезвычайно эффективным при оценке результатов хирургической коррекции деформаций позвоночника различной этиологии. Дополнительно объективизировать результат коррекции деформации позвоночника с точки зрения нормализации функции локомоции и восстановления баланса туловища можно при наличии биомеханической лаборатории, оценивающей особенности походки больного в до- и послеоперационном периоде. 

Дополнительно объективизировать результат коррекции деформации позвоночника с точки зрения нормализации функции локомоции и восстановления баланса туловища можно при наличии биомеханической лаборатории, оценивающей особенности походки больного в до- и послеоперационном периоде. 

2.5 Иная диагностика

• Рекомендуется анкетировать пациентов в связи с хирургическим лечением и оценивать динамику получаемых результатов [15].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2b)

Комментарии: Проблема оценки результатов оперативного лечения деформаций позвоночника упирается в сложность установления критериев, объективно отражающих исход одновременно психосоматического и соматопсихического заболевания - сколиоза. Оценка результатов оперативного лечения, особенно в отдаленные сроки, позволяет выделить наиболее эффективные методы лечения и определить причины неудачных исходов.

Опросник SRS (Приложение Г2) был разработан для оценки и сравнения результатов оперативного лечения пациентов со сколиотической деформацией позвоночника. Он также позволяет выделить параметры, которые в большей степени влияют на удовлетворенность результатами лечения. SRS-24 анкета включает в себя 24 вопроса по 7 областям (доменам): боль в спине боль в спине (вопросы 1, 2, 3, 6, 8, 11, 18), общий внешний вид (вопросы 5, 14, 15), внешний вид после операции (вопросы 19, 20, 21), функция после операции (вопросы 16, 17), общая активность (вопросы 7, 12, 13), профессиональная активность (вопросы 4, 9, 10), удовлетворенность результатами оперативного лечения (вопросы 22, 23, 24). Каждый вопрос оценивается по 5-балльной системе - от 1 (как наихудший) до 5 (как наилучший вариант).

Применение анкеты SRS в последние годы повсеместно расценивается как стандартный компонент послеоперационного обследования больных с деформациями позвоночника различной этиологии. Основное достоинство метода – возможность сравнения результатов, полученных с применением различных эндокорректоров либо одного и того же инструментария, использованного в различных клиниках. Однако, изучение литературных данных не позволило обнаружить исследования, в которых результаты анкетирования сопоставлялись бы с иными методами, кроме рентгенографии. В предоперационном периоде анкетирование не используется.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

• Рекомендуется, независимо от планирования хирургического лечения и применения корсетотерапии, проводить комплексное немедикаментозное консервативное лечение, направленное на предупреждение дальнейшего прогрессирования деформации, укрепление мышечного корсета, улучшение функции внешнего дыхания и состояния сердечнососудистой системы (рациональный ортопедический и двигательный режим, адекватное питание, общеукрепляющие и закаливающие процедуры, физические упражнения, гидрокинезотерапию, массаж, электростимуляцию мышц) [15].

Комментарии: Консервативное лечение направлено на предупреждение дальнейшего прогрессирования деформации, улучшение осанки, функции внешнего дыхания и сердечнососудистой системы и включает рациональные двигательный режим и питание, общеукрепляющие и закаливающие процедуры, консервативные ортопедические мероприятия (ношение корсета, пребывание в гипсовой кроватке), активную коррекцию деформации (физические упражнения), гидрокинезотерапию, массаж, пассивную коррекцию деформации (лечение положением), физиотерапию (электростимуляция мышц), занятия спортом (лыжи, плавание). Лечение у генетика, узких специалистов с целью достижения компенсации в соматическом статусе, при возможности – специфическое лечение синдромальной патологии.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

• Рекомендуется контролировать наблюдение и лечение пациента у врачей других специальностей для достижения компенсации в соматическом статусе [15].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

• Рекомендуется создание рациональной ортопедической среды [12].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Комментарии: Под рациональной ортопедической средой подразумевается соответствующий двигательный режим, чередующийся с ЛФК и «отдыхом позвоночника», питание, общеукрепляющие и закаливающие процедуры.  В качестве примера можно привести работу Новосибирской специализированной школы № 133, где учебные кабинеты оборудованы не партами, а кушетками. На протяжении дня медицинский персонал следит за соблюдением ортопедического режима, выполнением упражнений ЛФК; дети получают массаж и комплексные курсы реабилитации. Школа работает, в том числе и в режиме интерната. 

• Рекомендуется применять корсетотерапию как самостоятельное лечение, так и для сдерживания прогресса деформации позвоночника до оптимального, с точки зрения хирургического лечения, завершения формирования скелета [15].

Комментарии: В комплексе консервативной терапии большинства деформаций позвоночника основное место занимает корсетотерапия, в том числе этапные гипсовые повязки. Это определяет существование в мире множества корригирующих конструкций. Самыми известными и широко применяемыми являются корсеты Милвоки и Бостонская корсетная система. Однако они имеют значительные конструктивные недостатки, которые снижают эффективность коррекции и создают неудобства при эксплуатации: корригирующее воздействие лишь в одной плоскости; невозможность воздействия на ротационный компонент деформации, нелокализованное приложение корригирующих усилий на деформацию, деформирующее воздействие на нижнюю челюсть, тракционное воздействие на шейный отдел позвоночника, невозможность самообслуживания, ограничение двигательной активности пациента.

Конструкция корригирующего корсета типа Шено исключает эти недостатки и позволяет повысить эффективность корсетотерапии, снижая количество больных, нуждающихся в оперативном лечении и процент инвалидизации при деформациях позвоночника у детей; имеет ряд преимуществ:

• воздействие корригирующей нагрузки одновременно в трех плоскостях – во фронтальной, сагиттальной и горизонтальной, что позволяет предотвратить перераспределение деформации из одной плоскости в другую;
• воздействие на ротационную компоненту деформации асимметричной деротирующей нагрузкой;
• локализованное приложение корригирующих усилий на область вершины и основания деформации, что делает возможной коррекцию даже самых «коротких» сколиотических дуг;
• исключение воздействия верхней опоры корсета на плечевой пояс, шейный отдел позвоночника и череп, что позволяет избежать таких осложнений, как деформация нижней челюсти, дегенеративные изменения в шейном отделе позвоночника и т.д.;
• размеры корсета в целом практически не ограничивают двигательную активность пациента;
• легкость эксплуатации корсета пациентом (снимается и надевается ребенком дошкольного возраста без посторонней помощи).

Показания к использованию корригирующего корсета

1. Идиопатический прогрессирующий II-III степени - для сдерживания развития деформации до возраста завершения формирования скелета, оптимального с точки зрения хирургического лечения;

2. Симптоматический сколиоз (при генетических синдромах: Марфана, Элерса-Данлоса, нейрофиброматозе и так далее).

Противопоказания к использованию корсета

1. Хронические соматические заболевания в стадии декомпенсации;

2. Инфекционные заболевания;

3. Патология кожных покровов в местах соприкосновения с корсетом;

4. Неврологическая патология с двигательными нарушениями;

5. Психические заболевания в стадии обострения.

Технология применения корсетотерапии

Перед применением корсета проводится осмотр врачом травматологом-ортопедом, рентгенологическое исследование позвоночника в 2-х проекциях, обследование на компьютерном оптическом топографе.

Порядок надевания корсета строго регламентирован. Корсет носится круглосуточно, снимается для проведения гигиенических мероприятий, лечебных процедур, не более чем на 40-50 минут подряд. Таким образом, пациент находится в корсете не менее 20 часов в сутки.

Условия корсетотерапии:

• Ежедневные занятия ЛФК;
• Массаж, аппаратная физиотерапия курсами 2- 3 раз в год;
• Обязательное топографическое обследование;
• Рентгенологический контроль;
• Строгое соблюдение режима ношения корсета;
• Периодические осмотры травматологом-ортопедом с антропометрией не реже 1 раза в 4 месяца.

Возможные осложнения корсетотерапии и способы их устранения

1. Образование мацераций, гнойников в местах потертостей от ремней. Устраняется путем временного прекращения корсетотерапии и обработки кожных покровов антисептиками.

2. Возникновение болей в области ребер и грудины при неадекватном нагружении. Устраняется путем ослабления нагрузки.

3. Снижение жизненной емкости легких. Компенсируется назначением дополнительных упражнений ЛФК и дыхательной гимнастики.

3.2 Хирургическое лечение

• Рекомендуется проводить хирургическое лечение при условиях:

- неэффективности консервативной терапии, бурном прогрессировании деформации позвоночника и наличии исходно грубых деформаций;

- применения дифференцированной хирургической тактики с минимальным захватом задних отделов позвоночника у детей с незрелой костной тканью (первых лет жизни);

-  применения разрешенных в Российской Федерации современных металлоконструкций (инструментарий III поколения, VEPTR и т.п.);

- предоперационного планирования;

- наличия специализированного ортопедического отделения, имеющего необходимые кадровые и материально-технические ресурсы [15].

Уровень убедительности рекомендаций А, (уровень достоверности доказательств – 1b).

• Не рекомендуется проводить хирургическое лечение детям и подросткам при отсутствии условий для проведения:

- многоэтапных и ревизионных вмешательств;

- динамического наблюдения за пациентами и контроля их реабилитации [15].

Уровень убедительности рекомендаций А, (уровень достоверности доказательств – 1b).

Комментарии: Решение вопроса о хирургическом лечении требует патогенетического и строго индивидуального подхода, учитывающего цель операции, результаты лечения, риск предстоящего вмешательства и возможные осложнения в послеоперационном периоде. Следовательно, основной задачей плановой операции является выбор наиболее рационального метода хирургического лечения и анестезиологического обеспечения, а в ряде случаев, учитывая данные предоперационного обследования, требуется отсрочка или отказ от хирургического вмешательства.

Абсолютным противопоказанием к плановому хирургическому лечению является тяжелое общее состояние пациента, обусловленное нарушением функции жизненно-важных органов и систем (декомпенсация сердечнососудистой системы III ст., отсутствие резервов дыхания со снижением показателей жизненной емкости легких и форсированной жизненной емкости легких более 70% от возрастной нормы).

Относительными противопоказаниями к хирургическому лечению являются острые (хронические) заболевания или грубые врожденные изменения внутренних органов, требующие предварительной хирургической коррекции или проведения медикаментозной терапии:

• Острые инфекционные и паразитарные заболевания;
• Патология сердца (врожденные нелеченые пороки сердца, сложные нарушения ритма сердечной деятельности);
• Хронические заболевания дыхательной системы и врожденные пороки развития органов дыхания;
• Заболевания печени (острые гепатиты, хронические гепатиты в стадии выраженной активности процесса);
• Болезни крови (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, тяжелые анемии);
• Заболевания почек с явлениями почечной недостаточности;
• Заболевания щитовидной железы (гипертиреоз, гипотиреоз);
• Заболевания паращитовидных желез (гипопаратиреоз);
• Патология надпочечников;
• Онкологические заболевания;
• Другие патологические состояния.

Относительным противопоказанием являются также ранее проведенные одно- и многоэтапные операции на позвоночнике, особенно включавшие костную пластику с формированием протяженного костного блока (как дорсального, так и вентрального) и операции, осложнившиеся нагноением.

Виды хирургических технологий см в Приложении Г3.

4. Реабилитация

• Рекомендуется контролировать на всех этапах наблюдения наличие и соблюдение комплекса ортопедических назначений и немедикаментозного лечения для поддержания в оптимальном состоянии мышечного корсета [15].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

• Рекомендуется при наличии сопутствующей патологии проводить своевременные консультации специалистов и отслеживать выполнение их назначений [15].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

• Рекомендуется использовать в послеоперационном периоде технологии, способствующие своевременному заживлению операционной раны и препятствующие развитию инфекционных осложнений [15].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

• Рекомендуется избегать в отдаленном послеоперационном периоде значительных нагрузок на позвоночник (долгое сидение, стояние, ходьба, подъем тяжестей, наклоны и скручивание туловища, занятия контактными видами спорта) [15].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Комментарии: В ранний послеоперационный период (7-14 дней после радикальных вмешательств на позвоночнике) реабилитационные мероприятия проводятся с целью ранней двигательной активизации пациента, купирования болевого синдрома и стимуляции репаративных процессов в области раневого дефекта. Для оказания противоотечного и обезболивающего действия на область раны с первого дня после операции назначается криотерапия, осцилляторный массаж; со 2-го дня после полной остановки кровотечения возможно назначение низкоинтенсивной лазеротерапии, низкочастотной магнитотерапии, УВЧ-терапии. При выраженном болевом синдроме применяется транскраниальная электроанальгезия, импульсные токи, электрофорез ненаркотических анальгетиков, рефлексотерапия.

Восстановление двигательной активности начинается с первого дня с помощью дыхательной гимнастики, пассивной гимнастики в постели. Мероприятия по вертикализации и восстановлению походки проводятся, в том числе с применением специальной лечебной гимнастики, вертикализаторов, а в последующем - балансировочных систем.

Реабилитация немедикаментозными средствами проводится в комбинации с приемом нестероидных противовоспалительных препаратов, по показаниям назначаются глюкокортикоиды и плановая антибиотикопрофилактика. При наличии дооперационных неврологических двигательных нарушений комплексное восстановительное лечение дополняется препаратами, улучшающими нервно-мышечную проводимость.

В поздний послеоперационный период (от 2 до 8 недель после радикальных вмешательств на позвоночнике) целью реабилитационных мероприятий является восстановление двигательной активности в полном объеме, формирование мышечного корсета и стимуляция метаболических процессов в тканях позвоночника для профилактики рецидива болевого синдрома.

Ведущее значение в этом периоде имеет лечебная физкультура, направленная на укрепление мышц спины, межлопаточной области, брюшного пресса, ягодиц, на формирование навыков правильной осанки, правильного стереотипа движения, а также обеспечивающая постизометрическую мышечную релаксацию. К занятиям специальной лечебной гимнастикой добавляются на специализированных тренажерах, тренировки на стабилометрической платформе. Занятия ЛФК комбинируются с методами физиотерапии, способствующими укреплению мышечного корсета - электростимуляцией мышц спины и ручным массажем. При сохранении болевого синдрома и неврологических двигательных расстройств в индивидуальную программу реабилитации включается рефлексотерапия (акупунктура, электропунктура, фармакопунктура), функциональная электромиостимуляция, электрофорезы импульсными токами.

С целью профилактики рецидива болевого синдрома назначается ультрафонофорез грязевого раствора, метаболических препаратов паравертебрально, низкочастотная магнитотерапия, лазеротерапия на область позвоночника, бальнеотерапия и грязелечение.

Реабилитационные мероприятия в поздний послеоперационный период проводятся амбулаторно или в условиях санатория.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

• Рекомендуется осуществлять через 6, 12, 24 и 36 месяцев после завершающего этапа хирургического лечения по месту проведения операции контроль, включающий спондилографию, осмотр ортопеда, невролога, компьютерную топографию, фотографирование, заполнение анкеты SRS [15,26].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Комментарии:

Говорить о профилактике у данной группы пациентов весьма сложно, но своевременное выявление и начало консервативного лечения помогают избежать развития грубых, запущенных деформаций позвоночника, неврологических осложнений, инвалидизации. Кроме того, правильное консервативное ортопедическое ведение пациента в ряде случаев снимет вопрос о возникновении показаний к хирургическому лечению сколиоза. Диспансерное наблюдение детей в младшей возрастной группе от 1 до 14 лет необходимо осуществлять 1 раз в 6 месяцев. Это обусловлено высоким риском прогрессирования деформации в период активного роста. Своевременное выявление прогрессирования деформации может позволить максимально эффективно менять тактику лечения, например, дополнить консервативное лечение корсетотерапией, либо направить на хирургическое лечение, не допуская формирования грубых форм сколиоза.  Для детей, взрослее 14 лет возможно наблюдение 1 раз в год, и даже реже, в случае отсутствия клинически значимого прогрессирования деформации.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

• Рекомендуется продолжать, независимо от применения хирургических технологий, на протяжении всей жизни консервативное лечение по поддержанию в оптимальном состоянии мышечного корсета[11].

Комментарии: При прогрессировании нелеченой деформации позвоночника высок риск развития грубых неврологических осложнений и ухудшения соматического статуса вплоть до глубокой инвалидизации. При минимальной травме может произойти «срезывание» спинного мозга костными структурами дестабилизированного позвоночника.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

• Рекомендуется учитывать топографо-анатомические особенности пораженного сегмента, корректно подбирать инструментарий, имплантаты и виды хирургического вмешательства, соблюдать правила асептики и антисептики на всех этапах лечения для профилактики хирургических осложнений [11].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Комментарии: Осложнения, возникшие у оперированных больных, могут подразумевать проведение повторного оперативного вмешательства. Их можно разделить на три группы: осложнения, связанные с использованием имплантатов; осложнения от хирургических манипуляций, не связанные с использованием имплантатов; инфекционные осложнения. Чаще всего можно предвидеть следующие:

1. Повреждение твёрдой мозговой оболочки, послеоперационная ликворея. Методом профилактики послеоперационной ликвореи является тщательная герметизация твердой мозговой оболочки на заключительном этапе операции.  В случае возникновения ликвореи в ближайшем послеоперационном периоде накладываются поздние швы на кожу, снятие их откладывается до формирования состоятельного рубца. При неэффективности указанных мероприятий, производится реоперация с целью тщательной герметизации ликворных пространств
2. Неврологические осложнения. Легкие неврологические осложнения (плекситы, невриты и т.д.) требуют консервативного лечения.

Углубление пареза конечностей, гипестезия, задержка мочеиспускания могут в редких случаях (менее 1%) возникать по следующим причинам:

- Нарушение кровообращения в спинном мозге на уровне конуса-эпиконуса. Во избежание нарушения кровообращения в спинном мозге в послеоперационном периоде больному требуются постоянный контроль гемодинамических параметров (артериальное давление, ЧСС) и минимальная тракция корешка и дурального мешка. При появлении гемодинамических изменений требуется их коррекция медикаментозными препаратами. В случае развития данных осложнений больному показано назначение сосудистых, ноотропных, антиоксидантных, нейрометаболических, антихолинэстеразных препаратов, коррекция гемодинамических показателей.

- Послеоперационный отек корешков спинного мозга. Для устранения послеоперационного отека спинного мозга пациентам назначается противоотечная терапия (Дексаметазон**) в дозировках, зависящих от клинической картины и возраста, и соматического состояния пациента.

- Эпидуральная гематома.  Профилактикой образования гематом является тщательный гемостаз в ходе операции. Способ устранения сформировавшейся гематомы, вызывающей компрессию корешков спинного мозга - реоперация с целью удаления гематомы и проведения более тщательного гемостаза

3. Осложнения, связанные с имплантатами.

- Мальпозиция винтов и миграция межтеловых имлантатов. При данных осложнениях тактика ведении диктуется выраженностью клинико-рентгенологических проявлений. Некоторые ситуацию требуют ревизионного хирургического вмешательства с целью декомпрессии и восстановления желаемого сегментарного взаимоотношения в условиях фиксации. Методом профилактики данных осложнений является подбор достаточного размера имплантатов, интраоперационный рентген- или КТ-контроль.

- Нарушения целостности системы «эндокорректор-позвоночник». Сюда относятся переломы стержней, смещения крюков, переломы опорных костных структур. Осложнение требует повторного вмешательства с целью восстановления системы. Крюки повторно имплантируются на тот же или соседний уровень, с помощью коннекторов восстанавливается целостность стержней, восстанавливается утраченная коррекция.

- Перелом педикулы вследствие введения в нее винта не соответствующего размера.  Способ устранения – переустановка винтов в другой смежный позвонок, позволяющий получить в дальнейшем надежную фиксацию.

- Переломы стержней особенно опасно в период до 4-5 месяцев после операции, когда еще нет костного сращения. Дестабилизация конструкции, фиксирующей позвоночник, может привести к развитию вторичной деформации позвоночного столба, нарастанию неврологических расстройств, появлению хронического болевого синдрома.

4. Инфекционные процессы в области хирургического вмешательства. Способы устранения – антибиотикотерапия с учетом чувствительности микрофлоры; при неэффективности и нагноении послеоперационной раны – широкое раскрытие операционной раны, ревизия и санация раны на фоне продолжающейся антибиотикотерапии.  В каждом конкретном случае решается вопрос о сохранении конструкции. Металлоимплантаты и костные аутотрансплантаты по возможности не удаляются. Устанавливается промывной дренаж, над которым ушивается рана.

5. Кровотечения. Кровотечение из костной раны тела позвонка устраняется затиранием костной раны медицинским воском, применением гемостатической губки. Кровотечение из межсегментарных и других сосудов устранятся хирургическим путем.

6. Гематома как следствие неэффективности дренирования раны в послеоперационном периоде, либо продолжающегося кровотечения. Способы устранения – опорожнение гематомы, в случае продолжающегося кровотечения – ревизия раны и гемостаз.

7. Повреждения плевры. Экссудативные плевриты выявляются, как правило, на 3-4 сутки после проведенной операции; связаны с недостаточной эффективностью дренирования плевральной полости. В случае их выявления гидроторакс устраняется пункцией плевральной полости или ее повторным дренированием с удалением экссудата.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества (табл. 1) применяются в целях оценки своевременности ее оказания, правильности выбора методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации, степени достижения запланированного результата.

Таблица 1

№	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств	Уровень убедительности рекомендаций
1	Проведена ранняя диагностика поражения спинного мозга и корешков спинного мозга	1b	А
2	Проведена необходимая медикаментозная поддержка/обезболивание	1b	B
3	Выполнена рентгенография и/или МСКТ и/или МРТ и/или ЭМГ на предоперационном этапе (в зависимости от медицинских показаний)	1b	А
4	Выполнена рентгенография и/или МСКТ, и/или МРТ, и/или ЭМГ на послеоперационном этапе (в зависимости от медицинских показаний)	1b	А
5	Выполнено определение в течение 4 часов показаний/ противопоказаний для хирургического лечения при экстренной госпитализации	1b	B
6	Выполнено определение в течение 3 суток показаний/ противопоказаний для хирургического лечения при плановой госпитализации	1b	B
7	Выполнено составление программы медицинской реабилитации при выписке из стационара	1b	B

Список литературы

1. 1. Cyчкoвa И. «Амиотрофия невральная Шарко-Мари». https://www.medeffect.ru/neurology/neurology-0013.shtml.
   2. Завалишин И.А. «Краткая медицинская энциклопедия». Коллектив авторов. Краткая Медицинская Энциклопедия. — 2-е изд. — М.: Советская энциклопедия, 1989. — Т. 1. — 624 с.
   3. Казанцева Н.Д.  // Врожденная патология опорно-двигательного аппарата: сб. научн. тр. – Л., 1972. – С.206–209.
   4. Розинова Н.Н. Сорокина Е.В, Костюченко М.В.  Синдром Вильямса–Кэмпбелла и лобарная эмфизема – редкие пороки развития лёгких с единой патогенетической основой. Журнал «Трудный пациент» / Архив / № 8–9–2009 /.
   5. Козлова С.И., Семанова Е.  «Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование», Ленинград «Медицина», 1987.
   6. Кон P.M. Рот К.С. Ранняя диагностика болезней обмена веществ, пер. с англ., с. 281, 450, М., 1986.
   7. Андрианов В.Л. и др. Заболевания и повреждения позвоночника у детей и подростков, Л., 1985.
   8. Волков М.В., Дедова В.Д. Детская ортопедия, с. 49, М., 1980.
   9. Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн.2, с. 180.
   10. Волков М. В., Меерсон Е. М. Наследственные системные заболевания скелета.
   11. Лисиченко О. В. Синдром Марфана. Новосибирск: Наука, 1986.
   12. Негволдова О. Л. и др.— М.: Медицина, 1982.
   13. Гращенков Н.И. Снежневский А.В. Справочник невропатолога и психиатра.
   14. Логачев М. Ф.  Краткая Медицинская Энциклопедия, издательство "Советская Энциклопедия", издание второе, 1989, Москва.
   15. Михайловский М.В., Фомичев Н.Г. Хирургия деформаций позвоночника. – Новосибирск: Redactio, 2011. – 592 с.
   16. Крылов А.Л. Ковалев И.А. Филиппов Г.П. Свинцова Л.И. «Синдром Нунан», Сибирский медицинский журнал, 1997-N 3-С.58-59.
   17. Зацепин С.Т.  Костная патология взрослых: Руководство для врачей. 2001г.
   18. Парщикова Л.С., Рейдерман М.И. Синдром Холта-Орама //Ортопедия, травматология. - 1976. - N 10, с. 69-70.
   19. Лазовскис И.Р. Справочник клинических симптомов и синдромов. - М., Мед., 1981 г.
   20. Волков М.В., Тер-Егиазаров Г.М.  Ортопедия и травматология детского возраста, М., 1983.
   21. Блинникова О.Е. Курникова М.А., Мутовин Г.Р. Клиника, классификация, диагностика синдрома Элерса-Данлоса в свете современных молекулярно-генетических исследований. Новый Хирургический Архив, 2002, том 1, номер 4.
   22. Winter R.B., Moe J.H. Scoliosis and the Marfan syndrome//J.Bone Jt.Surg. – 1969. – v.51-A, N.1. – P. 204 – 205.
   23. Winter R.B., Moe J.H., Bradford D.S., et al. Spine deformity in neurofibromatosis. A review of one hundred and two patients // J. Bone Joint Surg.Am. 1979. Vol. 61. P. 677–694.
   24. Campbell RM, Smith MD, Mayes TC, et al. The effect of opening wedge thoracostomy on thoracic insufficiency syndrome associated with fused ribs and congenital scoliosis. J. Bone Joint Surg. Am. 2004; 86:1659–1674.
   25. Губина Е.В. Резекция реберного горба в хирургическом лечении идиопатического сколиоза: Дис. ... канд. медиц. наук. - Новосибирск, 2007. - 94 с., прилож. 6.
   26. White SF, Asher MA, et al. Patients" perceptions of overall function, pain and appearance following primary posterior instrumentation and fusion for idiopathic scoliosis (IS) //  Spine.-  1999. – N.16. – P. 1693-1700.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Михайловский Михаил Витальевич – заведующий детским ортопедическим отделением № 1 ФГБУ «ННИИТО им. Я.Л. Цивьяна» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, член Межрегиональной общественной организации «Ассоциация хирургов-вертебрологов»;

Белозеров Вадим Васильевич – врач травматолог-ортопед детского ортопедического отделения № 1 ФГБУ «ННИИТО им. Я.Л. Цивьяна» Минздрава России, член ООР «Союз реабилитологов России»;

Губина Елена Владимировна – врач торакальный хирург и врач-травматолог-ортопед детского ортопедического отделения № 2 ФГБУ «ННИИТО им. Я.Л. Цивьяна» Минздрава России, кандидат медицинских наук, член Межрегиональной общественной организации «Ассоциация хирургов-вертебрологов»;

Суздалов Василий Александрович – врач травматолог-ортопед детского ортопедического отделения № 1 ФГБУ «ННИИТО им. Я.Л. Цивьяна» Минздрава России, кандидат медицинских наук, член Межрегиональной общественной организации «Ассоциация хирургов-вертебрологов»;

Шелякина Оксана Викторовна – заведующая физиотерапевтическим отделением ФГБУ «ННИИТО им. Я.Л. Цивьяна» Минздрава России, кандидат медицинских наук, член ООР «Союз реабилитологов России».

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

• Врачи-неврологи;
• Врачи-нейрохирурги;
• Врачи-травматологи-ортопеды.

Описание методов, используемых для сбора доказательств.

Доказательной базой для написания настоящих клинических рекомендаций послужили результаты поиска релевантных англоязычных и русскоязычных публикаций в библиотечных ресурсах, в том числе в электронных базах данных PubMed, WOS, РИНЦ. Глубина поиска более 25 лет.

В данных клинических рекомендациях сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме. При изложении текста рекомендаций приводятся уровни достоверности доказательств (УДД) по шкале Американского Агентства по политике здравоохранения и научным исследованиям (Приложение 1) и уровни убедительности рекомендаций (УУР), разработанные Шотландской Межколлегиальной медицинской сетью, для оценки данных УДД (Приложение 2).

Приложение 1 Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности доказательств	Характеристика данных о достоверности
1а	Мета анализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)
1b	Хотя бы одно РКИ
2а	Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации
2b	Хотя бы одно хорошо выполненное квази-экспериментальное исследование
3	Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»
4	Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Приложение 2

Уровни убедительности рекомендаций

Уровни убедительности рекомендаций	Характеристика рекомендации
А	Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих, по меньшей мере, одно РКИ
В	Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации
С	Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

При упоминании в тексте медикаментов знак # обозначает, что показания не входят в инструкцию по применению лекарственного препарата.

Порядок обновления рекомендаций

Клинические рекомендации редактируются не реже одного раза в три года в соответствии с регламентом Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Приложение А3. Связанные документы

1. Приказ МЗ РФ от 15 ноября 2012 г. № 919н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю «анестезиология и реаниматология»;
2. Приказ МЗ РФ от 12 ноября 2012 г. № 909н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детям по профилю «анестезиология и реаниматология»;
3. Приказ МЗ РФ от 12.11.2012 № 901н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю «травматология и ортопедия»;
4. Приказ МЗ РФ от 31.10.2012 № 562н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская хирургия»;
5. Приказ Минздрава России от 07.11.2012 N 652н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при врожденных аномалиях нервной системы»;
6. Приказ Минздрава России от 20.12.2012 N 1076н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при грубой ригидной сколиотической деформации позвоночника»;
7. Приказ Минздрава России от 15.07.2016 N 520н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи».

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Алгоритм 1.  Тактика ведения пациентов с деформациями позвоночника для уровня оказания первичной медицинской помощи

 Алгоритм 2.  Тактика ведения пациентов при оказании специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи

Для планирования обследования пациентов, выбора адекватной тактики ведения, осуществления профилактики и контроля осложнений может быть использована  также блок-схема выбора метода лечения пациента с деформацией позвоночника (Алгоритм 3).

Алгоритм 3. Выбор метода лечения пациента с деформацией позвоночника (часть I)

Алгоритм 3. Выбор метода лечения пациента с деформацией позвоночника (часть II)

Алгоритм 3. Выбор метода лечения пациента с деформацией позвоночника (часть III)

Алгоритм 3. Выбор метода лечения пациента с деформацией позвоночника (часть IV)

Алгоритм 3. Выбор метода лечения пациента с деформацией позвоночника (часть V)

Приложение В. Информация для пациентов

1. Реабилитация после операции. Ранний реабилитационный период продолжается приблизительно 1-3 месяца. В течение этого времени пациент постепенно возвращается к привычной деятельности. Темп и особенности реабилитационного периода индивидуальны для каждого человека. Каждому пациенту следует увеличивать нагрузку, полагаясь на собственные ощущения. В процессе восстановления могут быть периоды улучшений и ухудшений, которые ожидаемы и не должны вызывать тревогу.

2. Послеоперационные швы. В большинстве случаев пациент выписывается после заживления швов первичным натяжением. Это значит, что на поверхности шва образуется «корочка», под которой формируется узкий линейный рубец. Ежедневным уходом за швами является их обработка раствором бриллиантового зеленого («зеленкой»). После отрыва «корочки» рубец не обрабатывается. Рубцы обычно формируются в течение 1 месяца. Рекомендуется носить хлопчатобумажную или трикотажную одежду, не раздражающую кожу в области послеоперационного шва.

Крайне нежелательно:

• прикасаться к шву руками (обработка производится ватными палочками);
• подвергать шов воздействию воды, влаги. До полного заживления не рекомендуется посещать сауны, бани. Для приема душа можно самостоятельно наклеить на шов герметичную повязку;
• отрывать «корочки» до образования рубца;
• спать на спине в течение 1 года после операции.

3. Изменения со стороны психоэмоциональной сферы. В некоторых случаях после выписки могут наблюдаться следующие явления:

• эмоциональная неустойчивость, раздражительность, плаксивость;
• сниженный фон настроения, пессимистичное видение будущего;
• нежелание чем-либо заниматься, быстрая утомляемость;
• нарушение сна.

Данные проявления являются естественной реакцией организма на «операционный стресс», и проходят по мере улучшения общего состояния без какого - либо лечения. В редких случаях (когда состояние вызывает выраженный дискомфорт) рекомендуется обратиться к психотерапевту или лечащему врачу. С целью стабилизации эмоционального фона полезно соблюдение активного режима и отдыха, прослушивание и просмотр музыкальных релаксационных программ. При нарушении засыпания целесообразно переключиться на какое-либо другое занятие (послушать музыку, почитать, походить) до появления желания спать, проветрить комнату, затем вернуться в постель. Организму необходимо какое-то время для восстановления сна, не рекомендуется использовать снотворные препараты без консультации врача, при необходимости можно принимать фитосборы.

4. Боли. Возможны боли в шейном, грудном или поясничном отделах позвоночника. Эти боли могут возникать или усиливаться после физической нагрузки, длительной ходьбы. Это - распространенное явление и не должно вызывать тревоги. Возможен прием обезболивающих препаратов, упражнения на расслабления и легкий массаж. Если боли становятся выраженными, продолжительными и отдают в руки или ноги рекомендуется обратиться к неврологу по месту жительства, обязательно проконсультировавшись с оперирующим хирургом.

5. Дорога домой. Домой можно ехать на автомобиле, автобусе, поезде, самолете. Как правило, транспортировка осуществляется в положении лежа на животе или на боку. В автомобиле можно ехать на заднем или разложенном переднем пассажирском сидении.

В поезде транспортировка осуществляется на нижней полке купе (необходимую справку можно взять у старшей медсестры отделения).

В автобусе или самолете лучше всего расположиться на откинутой спинке кресла или нескольких свободных сиденьях. В аэропорту при себе необходимо иметь выписку и рентгеновский снимок.

6. Ортопедический режим. Необходимо избегать длительного пребывания в вертикальном положении. Исключить поднятие и ношение тяжестей (не более 3 кг), сезонные сельскохозяйственные работы, общую физкультуру, прыжки, висы на турнике. Не рекомендуется сидеть до наступления усталости первые 6 месяцев после операции, выполнять различные наклоны туловища, сгибать и поднимать ноги. Чтобы поднять лежащую на полу вещь, нужно немного присесть, держа туловище прямо. Для удобного одевания обуви необходимо сделать подставку, воспользоваться посторонней помощью. Спать рекомендуется на полужесткой кровати с небольшой подушкой. Для отхода ко сну, туалета, необходимо создать условия, аналогичные стационарным (поручни, подставки, опоры).

7. Ходьба по лестнице. Подъем и спуск по лестнице требует более значительных усилий, чем ходьба по ровной поверхности. Следует подниматься и спускаться по лестнице приставным шагом с остановками для отдыха, держась за перила.

8. Осанка. Осанка привычное положение тела стоящего человека. Особенности осанки определяются положением головы, пояса верхних конечностей, изгибами позвоночника, формой грудной клетки и живота, наклоном таза и положением нижних конечностей. Поддержание осанки обеспечивается за счет напряжения мышц шеи, пояса верхних конечностей, туловища, пояса нижних конечностей и ног. Стоять нужно таким образом, чтобы нагрузка равномерно распределялась на обе ноги. Необходимо следить за правильным положением туловища (надплечья должны находиться на одном уровне, спина должна быть выпрямлена, лопатки отведены назад). Для этого используют тренировку перед зеркалом со зрительной самокоррекцией, периодический контроль положения туловища у стены, сохранение правильного положения при ходьбе.

9. Обувь. Не рекомендуется ношение обуви на высоком (более 3 см.) каблуке. Обувь должна быть удобной и повторять нормальную форму свода стопы.

10. Работы по дому. На первом этапе вы сможете заниматься лишь легкими работами по дому, такими, как уборка пыли и помощь в приготовлении пищи. Постепенно можно будет увеличить объем домашних работ. Следует избегать выполнения работ, требующих физических усилий.

11. Учеба. После операции рекомендовано индивидуальное обучение. Необходимо предупредить руководителя учебного учреждения о перенесенной операции. При обучении на дому требуется правильная организация рабочего места: необходимо правильно подобрать высоту стола, источник света должен быть достаточно ярким. Занятия можно проводить в положении лежа, стоя, на коленях. Необходимо научиться быстро и качественно выполнять домашние задания. При появлении усталости сделать перерыв. В школе, институте необходимо проводить занятия в аналогичном положении. При появлении усталости лучше отпроситься с занятий, отдохнуть в положении лежа.

12. Профессия. Нежелательно выбирать профессию, связанную с длительным пребыванием в вертикальном положении и подниманием тяжестей.

13. Питание. В восстановительном периоде важен правильный режим питания. Желательно избегать употребления жареного, жирного, а также уменьшить употребление соленого, сладкого и субпродуктов. Вес тела должен соответствовать росту. Часы приема пищи должны быть постоянными. Следует избегать избыточного приема пищи.   Питание должно быть разнообразным, полноценным и витаминизированным.

14. Физическая нагрузка. Любая физическая нагрузка, за исключением ходьбы, может быть разрешена лишь после консультации с лечащим врачом. Следует увеличивать физические нагрузки постепенно, переходя от легких упражнений к более сложным. Не ранее 3 месяцев после операции рекомендуется плавание в бассейне (не менее 2 раз в неделю). Не рекомендуется занятие видами спорта с риском падений, травматизации.

15. Дальнейшие наблюдения и контрольное обследование. После выписки следует записаться на прием к ортопеду, участковому врачу, неврологу. Необходимо принести на прием выписной эпикриз. В условиях поликлиники по месту жительства возможно проведение ЛФК и массажа. Комплекс упражнений можно получить у инструктора ЛФК стационара. Не ранее, чем через 3 месяца возможно проведение курсов массажа мышц спины без мануальной терапии, без захвата послеоперационного рубца 3см. Массаж выполняется по показаниям при длительной усталости и не проходящих в положении лежа неприятных ощущениях или болях. Необходимо заниматься дыхательной гимнастикой.

Первые 6 месяцев после операции не рекомендуется проведение физиопроцедур. При выраженном болевом синдроме возможно проведение магнитотерапии. Контрольное обследование проводится для оценки эффективности лечения через 6 месяцев, 1 год, 2 года после операции. Для этого необходимо заранее записаться на прием в регистратуре поликлиники по телефону, указанному в выписке!

16. Инвалидность. Необходимо оформление (продление) инвалидности на МСЭК по месту жительства (металлоконструкция устанавливается пожизненно и удаляется только по показаниям).

• Если у вас имеются какие-либо вопросы, связанные с перенесенной операцией, не стесняйтесь обращаться прямо к лечащему врачу.
• Каждый пациент возвращается к объему привычной активности в своем индивидуальном темпе. Не следует сравнивать себя с другими пациентами.
• Следует чередовать пребывание в вертикальном положении с отдыхом. Не следует ходить до утомления.
• В течение некоторого времени могут беспокоить боли в области послеоперационных швов. Послушайте радио или музыку, чтобы отвлечься, или встаньте и пройдитесь немного и, потом, попытайтесь снова заснуть. Для периода выздоровления характерны частые смены настроения, что проходит с течением времени.
• Рекомендуется носить хлопчатобумажную или трикотажную одежду, не раздражающую кожу в области послеоперационного шва.
• Следует заниматься самокоррекцией туловища перед зеркалом, дыхательной гимнастикой.
• Важно сообщить каждому врачу, к которому вы обращаетесь, что вы перенесли операцию на позвоночнике. С оперирующим хирургом необходимо согласовывать рекомендации, методы лечения, предлагаемые в амбулаторных условиях.

Приложение Г.

ПОХОДКА: не изменена/ хромает на прав-лев ногу/ спастико-паретическая /самостоятельно передвигаться не может.

ОБЩИЙ ОСМОТР

Положение головы: правильное/ наклон вправо-влево/ выдвинута впе­ред.

Туловище: правильной формы, телескопически укорочено, деформировано.

Грудная клетка: правильной формы/ бочкообразно деформирована/ иные типы деформации:________________________.

тип дыхания: груд­ной, брюшной, смешанный.

Передняя брюшная стенка: правильной формы / отвисает/ поперечные складки:количество___, локализация________________, глубина_________.

Соотношение туловища и конечностей: нормальные/ руки представля­ются удлиненными - пальцы опущенной руки достигают в/3, ср/3, н/3 обоих бедер/ ноги удлинены относительно туловища.

ЛОКАЛЬНЫЙ ОСМОТР

ОСМОТР СПЕРЕДИ

• Надплечья на одном уровне/ перекос вправо-влево на ____°.
• Длина надплечий – справа_____см, слева_____см
• Треугольники талии симметричны/ правый-левый выше на ____см /

глубина - справа____см, слева____см

• Линия отвеса из incisura jugularis проходит по пупку/    справа-слева от пупка на ____см
• Расстояние от incisura jugularis до sрinа iliаса anterior superior справа_____см, слева_____см
• Перекос таза - не определяется/ вправо-влево на ____°
• Грудные железы симметричны/ правая-левая больше/           

правая-левая расположена выше на ____ см.

• Передний реберный горб: не определяется, определяется справа-слева с захватом _________ ребер
• Реберно-подвздошные промежутки: справа _____см, слева _____см/ 

ре­берные дуги заходят за гребень подвздошной кости справа-слева

• Полуокружности грудной клетки – справа_____см, слева______см

ОСМОТР СБОКУ

• Шейный лордоз: выражен нормально/ сглажен/ усилен
• Грудной кифоз: выражен нормально/ сглажен/ усилен
• Поясничный лордоз: выражен нормально/ сглажен/ усилен
• Положение крестца: нормальное/ ближе к горизонтальному-вертикальному
• Положение таза: нормальное/ наклон вперед-назад

ОСМОТР СЗАДИ

• Лопатки: расположены на одном уровне/ перекос вправо-влево на ____°
• Нижние углы лопаток отстоят от линии отвеса, опущенного от остис­того отростка С7 позвонка справа на ____см, слева на ____см,
• Крыловидное расположение лопатки: справа-слева/ не определяется
• Линия отвеса, опущенного от остистого отростка C7 позвонка, проходит по межъягодичной складке, справа-слева от межъягодичной складки на ____ см
• Задний реберный горб: не определяется/ справа-слева высотой_____см, с захватом _______ребер, пологий-островершинный, медиальный-лате­ральный
• Западение грудной клетки: справа-слева на протяжении _____ ребер
• Кифоз (пологий, островершинный) шейного (шейно-грудного, грудно­го, грудопоясничного, поясничного, пояснично-крестцового) отдела поз­воночника протяженностью от ___ до ___ позвонка с вершиной на уровне ___ позвонка
• Компенсаторные гиперлордозы протяженностью от ___ до ___ и от ___ до ___ позвонка свершинами на уровне ___ и ___ позвонков
• Сколиотическая деформация вправо (влево) протяженностью от ___ до ___ позвонка с вершиной на уровне ___ позвонка, отстоящей от линии от­веса на ___ см вправо (влево)
• Сколиотическое противоискривление вправо (влево) протяженностью от ___ до ___ позвонка с вершиной на уровне ___ позвонка, отстоящей от линии отвеса на ___ см вправо (влево)
• Длинные мышцы спины: не напряжены/ напряжены: слева на протяжении от ___ до ___ позвонка, справа на протяжении от ___ до ___ позвонка
• Симптом "вожжей" – отрицательный/ положительный на уровне _______ позвонков
• Пальпация паравертебральных точек: безболезненна/ болезненна: справа на уровне _____ позвонков, слева на уровне _____ позвонков
• Нагрузка по оси позвоночника: безболезненна/ болезненна на уров­не ____ позвонков/ не определялась
• Движения в шейном отделе позвоночника: в полном объеме/ ограни­ченны в направлении __________________/ болезненны-безболез­ненны
• Движения в грудном отделе позвоночника: ограни­ченны во всех направлениях/ в полном объеме/ не определялись/ болезненны-безболез­ненны
• Движения в поясничном отделе позвоночника: ограни­ченны во всех направлениях/ в полном объеме/ не определялись/ болезненны-безболез­ненны
• Растяжимость позвоночника не определялась / _____см / ____%/
• Симптом "треноги": положительный-отрицательный

ОСМОТР НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ

Укорочение: нет/ есть:

• анатомическое      справа_____см, слева_____см

/из них за счет бедра ____см, за счет голени ___см./

• проекционное       справа_____см, слева_____см
• относительное      справа_____см, слева_____см
• функциональное     справа_____см, слева_____см

Послеоперационные рубцы: нет/ локализация________________________, длина______________, ширина_______________, болезненные да / нет, подвижные да/нет, признаки воспаления нет /да -  _________________________________________.

ДОПОЛНЕНИЯ

_____________________________________________________________________________

Предварительный диагноз: _____________________________________________________

Дата: ___ / ___ / ____                Лечащий врач: _______________________

Приложение Г2. Анкета SRS

Ф.И.О. _________________________________________________________ Пол __________

Дата заполнения ______________ Дата рождения ______________ Возраст _____________

Мы оцениваем состояние Вашего здоровья. Пожалуйста, внимательно прочтите вопросы и оцените состояние Вашей спины, обведите наиболее подходящий ответ на каждый вопрос, если не предложено отметить иным образом.

1. По шкале от 1 до 9, где 1 означает «отсутствие болей», а 9 означает «сильную боль», оцените уровень обычно испытыва­емой вами боли?

1     2          3     4          5          6     7          8     9

                   баллы:                  5                 4              3              2                1

2. Используя ту же шкалу оцените наибольшую интенсивность болей испытываемых в течение последнего месяца?

1     2          3     4          5          6     7          8     9

                   баллы:                  5                 4              3              2                1

3. Как бы Вы отнеслись, если бы на всю оставшуюся жизнь Ваша спина оставалась в таком состоянии как сейчас?

5     очень довол(ен)ьна

4     скорее довол(ен)ьна

3     ни довол(ен)ьна ни недовол(ен)ьна

2     скорее недовол(ен)ьна

1     очень недовол(ен)ьна

4. Каков уровень Вашей повседневной активности?

1     прикован к кровати / к инвалидному креслу

2     в основном не актив(ен)на

3     умеренная работа, такая как работа по дому

4     необременительные виды спорта, такие как ходьба или езда на велосипеде

5. полностью активен, без каких-либо ограничений

5. Как Вы выглядите в одежде?

5     очень хорошо

4     хорошо

3     удовлетворительно

2     плохо

1. очень плохо

6. Испытываете ли Вы боль в спине в покое?

1     очень часто

2     часто

3     иногда

4     редко

5. никогда

7. Каков ваш уровень работоспособности при работе / обучении?

5     100% от нормы

4     75% от нормы

3     50% от нормы

2     25% от нормы

1. 0% от нормы

8. Какие медикаменты Вы принимаете для уменьшения боли?

5     никаких

4     нестероидные препараты

3     стероидные препараты

2     транквилизаторы

1     наркотические анальгетики

9. Ограничивает ли Вас Ваш позвоночник в работе по дому?

ДА   1                                                       НЕТ 5

10. Брали ли Вы больничный лист из-за боли в спине?

ДА   1                                                       НЕТ 5

11. Считаете ли Вы что Ваше состояние влияет на Ваши взаимо­отношения с близкими?

ДА   1                                                       НЕТ 5

12. Испытываете ли Вы и/или Ваша семья финансовые сложности из-за состояния Вашего позвоночника спины?

никаких           незначительные            значительные

                                    5                               3                                      1

13. Как часто Вы участвуете в общественной жизни, чаще или реже, чем ваши друзья?

чаще              так же              реже

5                      3                         1

14. Считаете ли Вы себя привлекательн(ой)ым?

5.    Да, очень

4.    Да, в некоторой степени

3.    Ни привлекательной, ни непривлекательной

2.    Нет, не очень

1.    Абсолютно нет

15. По шкале от 1 до 9, где 1 – «очень низко», а 9 – «очень высоко», оцените свой внешний вид.

1     2          3     4          5          6     7          8     9

баллы:                                      1                 2              3             4                5

16. Изменило ли лечение Вашего позвоночника Вашу трудоспособность и привычную активность?

повысило              не изменило              снизило

5                              3                                  1

17. Изменило ли лечение Вашего позвоночника Вашу возможность заниматься спортом (хобби)?

повысило              не изменило              снизило

5                              3                                  1

18. Изменило ли лечение Вашего позвоночника интенсивность болей в спине?

усилило              не изменило              снизило

1                              3                              5

19. Изменило ли лечение Вашу уверенность в себе при общении с другими?

повысило              не изменило              снизило

5                              3                                  1

20.  Изменило ли проведенное лечение мнение окружающих?

5.                     намного лучше

4.                     лучше

3.                     так же

2.                     хуже

1.                     намного хуже

21. Изменило ли лечение Ваш внешний вид?

улучшило              не изменило              ухудшило

5                              3                                  1

22.  Вы удовлетворены результатами оперативного лечения Вашего позвоночника?

5.       Абсолютно удовлетворен (а)

4.       Скорее удовлетворен (а)

3.       Не удовлетворен (а) не неудовлетворен (а)

2.       Скорее неудовлетворен (а)

1.       Абсолютно неудовлетворен (а)

23.  По сравнению с дооперационным периодом как Вы оцениваете Ваш внешний вид?

5.       Намного лучше

4.       Лучше

3.       Так же

2.       Хуже

1.       Намного хуже

24. Прошли бы Вы то же лечение снова при тех же условиях?

5        Определенно да

4        Вероятно да

3        Не уверен(а)

2        Вероятно нет

1        Определенно нет

Спасибо за заполнение анкеты! Прокомментируйте, пожалуйста, если хотите.

Приложение Г3. Виды хирургических технологий

Хирургическое лечение с момента рождения до трех лет

Тактика при синдромальных сколиозах в данной возрастной группе существенно не отличается от таковой при идиопатических сколиозах. Однако, при врожденных локальных аномалиях развития, даже в раннем возрасте допускается проведение операций в виде резекции тел полупозвонков с последующей задней внутренней фиксацией (ламинарной и транспедикулярной). Методики операций при этом соответствуют таковым для старших возрастных групп, только металлоконструкции могут устанавливаться на более коротком протяжении.  На сегодняшний день нет точных рекомендаций по тому, в каком случае прибегать к радикальной коррекции, а в каком выбрать этапные дистракции. Поэтому в каждом конкретном случае производится оценка возможного эффекта от операции и степени риска интра- и послеоперационных осложнений.

В большинстве случаев хирургические вмешательства у пациентов с деформациями позвоночника в младшей возрастной группе проводятся в случаях критического развития патологии – при прогрессирующем синдроме торакальной недостаточности и неравномерном росте правой и левой половин грудной клетки; одновременно опосредованно корригируется сколиотическая деформация. При этом речь идет об устранении всех компонентов трехмерной деформации грудной клетки без спондилодеза, подавляющего рост позвоночного столба (Campbell et al. 2004). Коррекция формы грудной клетки вместе с деформацией позвоночника у растущего ребенка (без спондилодеза) обеспечивает максимально достижимый объем для легких к возрасту созревания скелета. Существенное значение имеет невключение позвоночника в конструкцию для сохранения резерва роста и во избежание дополнительной деформации [24].

Используется дистрагирующий инструментарий, который обеспечивает механическое увеличение объема грудной клетки и контроль сколиотической деформации. В последующем, примерно 1 раз в 6 месяцев, проводится этапная дистракция, менее травматичная, чем первая операция. Одновременно может быть установлена не одна конструкция, в т.ч. может быть двухстороннее иснтрументирование. Этапные дистракции в течение нескольких лет поддерживают достигнутый эффект. С ростом ребенка и изменением ортопедической ситуации возможно изменение мест фиксации стержня, добавление второго стержня.

У детей моложе 18 месяцев обычно достаточно использования одного дистрактора типа «ребро-ребро». В более позднем возрасте, если ширина позвоночного канала позволяет имплантировать ламинарный крюк, используется гибридный эндокорректор («ребро-ребро» + «ребро-позвоночник») для лучшей коррекции деформированного гемиторакса с одновременной стабилизацией любой сколиотической дуги, распространяющейся до грудопоясничного перехода.

Показания:

• Прогрессирующий врожденный сколиоз при наличии аномальных позвонков на вершине деформации и не менее трех блокированных ребер на вогнутой стороне дуги;
• Уменьшение высоты гемиторакса минимум на 10% по сравнению с противоположной стороной;
• Прогрессирующий синдром торакальной недостаточности;
• Возраст больного – минимум за 6 месяцев до завершения созревания скелета (чем моложе пациент, тем больший эффект для развития легких окажет вмешательство);
• Совпадение мнений относительно необходимости вмешательства детского ортопеда, детского общего хирурга и детского пульмонолога.

Противопоказания:

• Состояние мягких тканей, исключающее возможность надежно закрыть эндокорректор;
• Состояние костной ткани, исключающее возможность опоры металлоконструкции;
• Отсутствие ребер, необходимых для крепления краниального захвата;
• Невозможность проведения повторных наркозов в связи с сопутствующими заболеваниями;
• Активная легочная инфекция;
• Нарушение функции диафрагмы.

Во время операции обеспечивается мониторинг соматосенсорных вызванных потенциалов спинного мозга с верхних и нижних конечностей.

Техника установки инструментария «ребро-ребро»

Положение больного – на боку, соответствующем выпуклой стороне деформации. Плечи – в положении отведения не более 90°. Кожный разрез начинается на 4 см каудальнее верхушки лопатки, продолжается параллельно ее внутреннему краю и затем – вентрально в форме буквы L. По линии кожного разреза mm. trapezius, romboideus, latissimus dorsi рассекаются электрокаутером. Лопатка приподнимается кверху, для чего мягкие ткани между нею и грудной клеткой разделяются тупым путем.  Идентифицируется место крепления mm. scalenus med. et dors. вместе с расположенным более вентрально сосудисто-нервным пучком.  Паравертебральная мускулатура смещается медиально до верхушек остистых отростков таким образом, чтобы не повредить реберный периост и не обнажать дорсальные элементы позвонков, что может привести к формированию костного блока.

Готовится место установки краниального реберного захвата. Оно должно находиться в пределах краниальной части сколиотической дуги. Если расположить его более краниально, это может способствовать формированию компенсаторного противоискривления без коррекции основной дуги. Ребро, предназначенное для установки захвата должно быть не менее 1 см толщиной. В противном случае захват формируется на двух соседних ребрах. Первое ребро не используется никогда, так как смещение эндокорректора может повредить плечевое сплетение. Захват формируется максимально близко к поперечным отросткам. Имплантируются обе половины захвата и блокируются между собой.

При наличии клинически и рентгенографически подтвержденного реберного блока следующим этапом проводится его остеотомия. Фиброзные ткани по линии остеотомии рассекаются электрокаутером так, чтобы не повредить плевру. Между ребрами вводится расширитель для увеличения межреберного промежутка, в который затем вводится узкий элеватор для отслаивания периоста или плевры по линии предполагаемой остеотомии костного блока. Остеотомия осуществляется кусачками Kerrison в вентральном направлении, при этом межреберный промежуток постепенно расширяется, а подлежащая плевра осторожно сдвигается влажным тупфером в краниальном и каудальном направлениях.  Дорсально реберная масса рассекается кусачками субпериостально под контролем зрения, не доходя 5 мм до тела позвонка, и поперечные отростки оставляют интактными. Чтобы не повредить содержимое позвоночного канала, последний участок реберного блока разделяется кривой кюреткой в направлении от позвоночника. Аномалийные сосуды сохраняются, чтобы не нарушить кровоснабжение спинного мозга. Костное кровотечение останавливается воском.

Далее межреберный промежуток расширяют до пределов, позволяющих уравновесить высоту правого и левого гемитораксов. Если сопротивление тканей слишком велико, расширение идет постепенно – по 5 мм с трехминутными интервалами. Когда краниальное ребро, формирующее межреберный промежуток, занимает «горизонтальное» положение, этап остеотомии считается завершенным, и в образованный дефект вводится длинный реберный ретрактор для удержания достигнутой коррекции. В этом положении определяется необходимое расстояние (в см) между верхним и нижним захватами эндокорректорами, затем ретрактор удаляется для релаксации тканей, готовится место имплантации нижнего реберного захвата, и ретрактор возвращается на место.  Элементы нижнего захвата имплантируются так же, как и верхнего, оба захвата соединяются с «телом» дистрактора и фиксируются специальными скобками в положении достигнутой коррекции гемиторакса.

Техника установки инструментария «ребро-позвоночник»

Вначале имплантируется верхний реберный захват, затем готовится ложе нижней опоры через отдельный разрез. Обычно ламинарный крюк устанавливается на нижнем нейтральном позвонке (L₁, L₂ или L₃) дуги. Кожный разрез длиной 4 см производится на 1 см латеральнее остистого отростка этого позвонка. Отслаиваются электрокаутером мышцы, резецируется желтая связка, на соответствующую полудужку устанавливается супраламинарный крюк. Подбирается дистрактор соответствующей длины. Удлинитель дистрактора фиксируется к краниальному захвату и блокируется специальной скобкой. Продолжая удерживать реберный ретрактор в положении необходимого расширения межреберного промежутка, в просвет удлинителя вводят плоскую часть дистрактора. Стержневая часть дистрактора отрезается кусачками в точке на 2 см дистальнее ламинарного крюка и слегка изгибается в соответствии с поясничным лордозом. Затем дистрактор проводится из верхней раны в нижнюю через параспинальную мускулатуру. Его стержневая часть проходит через отверстие крюка на необходимую длину, а затем плоская часть соединяется с удлинителем дистрактора. Все еще не удаляя реберный ретрактор, к дистрактору прилагают корригирующее усилие до достижения напряжения мягких тканей. Для этого используют специальный дистрагирующий инструмент и временную опору на стержневой части дистрактора. После этого имплантируют эндокорректор «ребро-ребро», причем краниальный захват формируют на тех же ребрах (ребре), что и у гибридного дистрактора.

Каудальный захват располагается на стабильном ребре (не ниже Х). После блокировки эндокорректора «ребро-ребро» ретрактор удаляется, на гибридном эндокорректоре проводится дополнительная дистракция, и гайка на ламинарном крюке затягивается. Дополнительно крюк целесообразно фиксировать к остистому отростку прочной нитью или проволокой. Вокруг крюка укладывают аутокость, полученную путем краевой резекции ребер, неиспользуемых в качестве опор эндокорректора. Цель – формирование одноуровневого спондилодеза и «усиления» точки опоры крюка.

Установка инструментария «ребро-гребень подвздошной кости»

У больных с грубыми грудопоясничными деформациями или при отсутствии задних элементов позвонков вследствие миеломенингоцеле используется крюк Dunn-McCarthy, устанавливаемый на гребень подвздошной кости на границе его средней и дорсальной третей. Апофиз подвздошной кости надсекается, в образованное отверстие вводится крюк, при этом непрерывность апофиза не нарушается.

Ушивание раны и послеоперационное ведение

Мышцы тщательно ушивают послойно. Нижний край лопатки фиксируется к тканям грудной стенки абсорбируемыми нитями, чтобы уменьшить давление изнутри на линию швов. Рана дренируется. После ушивания кожи – контрольная рентгенография в двух проекциях. Часть пациентов может нуждаться в интубации и легочной вентиляции до трех суток. Раневой дренаж удаляется при поступлении менее 20-25 мл в день, грудной дренаж – при поступлении менее 1 мл/кг в день. Постельный режим – в течение 3-5 дней. Внешняя иммобилизация не требуется. Полная двигательная активность допускается через 6 недель после выписки, однако следует обратить внимание родителей пациента на необходимость тщательного наблюдения для предотвращения травм, могущих повлечь перелом опорных ребер и смещение эндокорректора. Другой важный момент – профилактика пролежней и нарушения целостности мягких тканей непосредственно над эндокорректором. Эти осложнения реальны и нередки вследствие малого объема мышц и тонкой кожи ребенка.

Этапные дистракции и замена эндокорректора

 Повторные этапные дистракции производятся каждые 6 месяцев. Положение на операционном столе – как при основном этапе. Место расположения блокирующей скобы обнажается через 3 сантиметровый разрез. Удаляется блокирующая скобка, дистрактор удлиняется с помощью специального устройства примерно на 5-10 мм и снова блокируется в новом положении. Замена эндокорректора производится частично (стержневая или плоская его часть) через разрезы ограниченной длины.

Контроль по индивидуальным показаниям: спондилография С7-S1 стоя в 2 проекциях с захватом гребней таза, КОМОТ, функция внешнего дыхания.

Хирургическое лечение у детей от 4 до 10 лет

У детей этой возрастной категории применяются такие технологии;

• Этапные дистракции как самостоятельный вид хирургического лечения; 
• Этапные коррекции дистрагирующего инструментария;
• Эпифезиоспондилодез как самостоятельный вид хирургического лечения (редко) с дальнейшей внешней иммобилизацией;
• Эпифезиоспондилодез + этапные дистракции;
• Завершающий спондилодез;
• Скелетное вытяжение + задняя «тотальная» винтовая фиксация + завершающий спондилодез - для детей «пограничного» возраста при неблагоприятном прогнозе прогрессирования деформации позвоночника.

В отличие от идиопатических сколиозов, пациенты данной возрастной группы чаще имеют показания для проведения вентрального мобилизующего этапа и завершающего спондилодеза, с выполнением задних вертебротомий (SPO, PSO, VCR). Такие показания возникают при ригидных грубых (более 80°) локальных (в сколиотическую дугу вовлекается от 3 до 5 позвонков) деформациях позвоночника, а также при деформациях на фоне остепороза и несовершенного остеогенеза.

Эпифизиоспондилодез

Операция выполняется для «уравновешивания» тел позвонков и профилактики прогрессирования деформации.

Наркоз – эндотрахеальный. Положение больного – на боку, соответствующем вогнутой стороне деформации. Стандартный трансторакальный доступ через ложе ребра, соответствующего позвонку, расположенному на 1-2 сегмента краниальнее вершины деформации. После вскрытия плевральной полости и разведения краев раны ретрактором рассекается медиастинальная плевра на протяжении будущей зоны эпифизеоспондилодеза. Края плевры тупферами смещаются в стороны. Лигирование сегментарных сосудов обычно не выполняется, кроме тех редких случаев, когда имеет место их аномалийное ветвление. Манипуляции на каждом из дисков следует производить под защитой элеватора, установленного субплеврально на вогнутой стороне сколиотической дуги. Фиброзные кольца дисков (обычно от 4 до 6) рассекаются по всему периметру, исключая дорсальные их отделы, Кусачками и костными ложками удаляются пульпозные ядра и ткань фиброзных колец на выпуклой стороне деформации.  С помощью острого дискотома очень осторожно удаляются соответствующие выпуклой стороне дуги отделы пластинок роста до обнажения кортикальных замыкательных пластинок.

В образовавшиеся дефекты помещаются аутотрансплантаты из ребра, резецированного в ходе трансторакального доступа, в виде мелкой костной «крошки».  Над трансплантатами укладывается кусочек гемостатической губки, затем редкими швами ушивается медиастинальная плевра. В тех случаях, когда деформация позвоночника ригидна, целесообразно рассечь реберно-позвоночные связки и резецировать головку ребра на уровне каждого из дисков, включаемых в зону спондилодеза. Эта несложная манипуляция в значительной степени повышает мобильность деформации.

После установки трубчатого дренажа рана ушивается послойно.  Больного поворачивают и укладывают в положение на животе с разгруженной передней брюшной стенкой для выполнения второго этапа оперативного вмешательства – начальной коррекции.

Этапные дистракции

Больной в положении на животе с разгруженной передней брюшной стенкой, анестезия - общая. В случае если планируется включить в зону инструментария сегменты поясничного отдела позвоночника, желательно разгибание тазобедренных суставов.  Делается два небольших (8-10 см) разреза – в проекции краниального и каудального захватов инструментария. В верхней ране обнажаются дорсальные отделы позвонка, на который предполагается установить педикулярный крюк – естественно, только на вогнутой стороне деформации, а также поперечный отросток вышележащего позвонка.  В нижней ране также обнажаются задние отделы двух позвонков для установки ламинарных крюков и формирования захвата. Тип захвата зависит от характера деформации позвоночника. Если имеет место единичная грудная дуга (С-образный сколиоз или III тип по King) или первичная грудная дуга с поясничным противоискривлением (II тип по King), весь эндокорректор расположен с вогнутой стороны деформации, и каудальный захват формируется из двух ламинарных крюков, работающих в режиме компрессии. При этом краниальный из двух крюков устанавливается супраламинарно, а каудальный – инфраламинарно. Если у пациента две первичные дуги (S-образный сколиоз или I тип по King), эндокорректор устанавливается по «знаку доллара». Это означает, что при наличии примерно равных по величине и уравновешивающих друг друга правосторонней грудной и левосторонней поясничной дугах краниальный захват расположен слева от позвоночника, а каудальный – справа, то есть, на стороне вогнутости обеих дуг. Эндокорректор при этом пересекает линию остистых отростков – обычно на уровне позвонка, переходного между дугами. Для этого приходится резецировать его остистый отросток либо провести стержень через межостистый промежуток. В этом случае каудальный захват формируется из двух ламинарных крюков, установленных для работы в режиме дистракции, то есть, верхний – инфраламинарно, а нижний – супраламинарно. Оба варианта формирования каудального захвата предназначены не только для более надежной фиксации эндокорректора, но и для частичного исправления поясничной дуги.

Краниальный захват формируется из педикулярного и поперечного крюков. Установка педикулярного крюка требует резекции вершины нижнего суставного отростка соответствующего позвонка. Осторожно рассекается капсула дугоотростчатого сустава. Резекция суставного отростка осуществляется двумя сечениями. Линия одного из них проходит параллельно оси соответствующего поперечного отростка и на 4 мм каудальнее, а второго – параллельно линии остистого отростка и примерно на 7 мм латеральнее его основания. Сечения осуществляются очень осторожно тонким долотом, с учетом того, что прочностные характеристики костной ткани у детей, больных сколиозом, весьма нередко снижены. После удаления фрагмента нижнего суставного отростка становится видна хрящевая поверхность верхнего суставного отростка нижележащего позвонка. Суставной хрящ осторожно удаляется. Специальным инструментом (педикулярный элеватор), введенным в полость сустава, уточняется положение корня дужки. Педикулярный крючок фиксируется зажимом и с помощью специального толкателя короткими несильными ударами молотка «усаживается» на корень дужки в его дорсальной более массивной части.  Раздвоенный и слегка заостренный язычок педикулярного крюка позволяет ему «сесть верхом» на дужку и несколько врезаться в костную ткань, при этом язычок крюка ориентирован краниально. При установке педикулярного крюка необходимо очень точно представлять себе пространственное положение дугоотростчатого сустава, чтобы в дальнейшем крюк не сместился латерально (под поперечный отросток) или медиально (под полудужку). Для установки поперечного крюка обнажается краниальная поверхность основания поперечного отростка вышележащего позвонка. Обычно используется ламинарный крюк с нешироким язычком. Крюк фиксируется зажимом и без особого труда заводится за поперечный отросток таким образом, что его язычок ориентирован каудально. В тех случаях, когда анатомическое строение или «качество» костной ткани поперечного отростка препятствуют установке крюка, можно сформировать педикулярно-ламинарный захват. При этом, узкий ламинарный крюк заводится за верхний край полудужки позвонка, на котором планировалась установка поперечного крюка.  Положение всех крюков проверяется с помощью маркировочной рентгенографии.

Следующий этап – установка стержней. Используется два фрагмента стандартного стержня из набора CDI длиной 51 см. Длина этих фрагментов определяется индивидуально в зависимости от габаритов больного и характера деформации. Желательно, чтобы уровень соединения обоих фрагментов располагался несколько каудальнее педикулярно-поперечного захвата, то есть каудальный фрагмент должен быть длиннее краниального. Каудальный фрагмент стержня изгибается в соответствии с нормальным сагиттальным контуром позвоночника и вводится в прорези крюков нижнего захвата таким образом, чтобы под самым нижним крюком он выступал не более чем на 5-7 мм. Верхний конец стержня проводится межмышечно в верхнюю рану. В прорези обоих крюков захвата ввинчиваются гайки, но полностью не затягиваются. Затем специальным инструментом – контрактором или дистрактором (в зависимости от ориентации крюков) – производится компрессия или дистракция, и гайки затягиваются до врезывания их в стержень. Изогнутый стержень должен при этом располагаться в сагиттальной плоскости. Второй, более короткий стержень, также несколько изогнутый в соответствии с нормальным сагиттальным контуром верхне-грудного отдела позвоночника, вводится в прорези крюков краниального захвата и фиксируется в них аналогичным образом с использованием контрактора. Концы обоих стержней должны располагаться параллельно друг другу на протяжении 6-8 см. Затем они соединяются коннектором типа «домино», гайки которого на одно из стержней сразу же затягиваются полностью. На втором стержне, на расстоянии нескольких сантиметров от коннектора фиксируется провизорная опора – т.н. С-образное кольцо. Дистрактором, опирающимся на коннектор и С-образное кольцо, осуществляется осторожная коррекция деформации, после чего затягиваются гайки коннектора на втором стержне и удаляется С-образное кольцо. Никогда не следует сразу же добиваться максимально возможной коррекции – это чревато переломами опорных костных структур. Мелкие костные фрагменты, образовавшиеся на различных этапах операции, укладываются вокруг педикулярного крюка. Тщательно проверяется положение конструкции и надежность фиксации. Рана ушивается послойно, производится контрольная рентгенография.

После одномоментного двухэтапного вмешательства, включающего переднебоковой эпифизеоспондилодез и первичную коррекцию деформации, длительность постельного режима не превышает 4-5 дней. В течение этого срока вводятся антибиотики широкого спектра действия и обезболивающие препараты. Дыхательная гимнастика назначается с первого дня. Дренажная трубка из плевральной полости удаляется через 48 часов.  Изготавливается легкий фиксирующий корсет из тонких дюралюминиевых пластин.

Пациентам разрешают вести нормальную жизнь, ограничивая только время пребывания в положении сидя. Полноценное клинико-рентгенографическое обследование осуществляется каждые 6 месяцев.

Этапные коррекции

Дистракция осуществляется под общим обезболиванием в положении на животе. Обнажается только верхний конец эндокорректора. Иссекается кожный рубец. Обычно имплантат запаян в рубцовую ткань. Освобождается педикулярно-поперечный захват, проверяется надежность его фиксации. При наличии мобильности имплантата можно осуществить дополнительную компрессию между педикулярным и поперечным крюками. Затем производится собственно дистракция. Раскручиваются гайки коннектора «домино» на одном из стержней. На втором устанавливается С-образное кольцо, коррекция осуществляется дистрактором с опорой на кольцо и коннектор. Гайки затягиваются. Рана ушивается. Больному позволяют вставать на 2 сутки, иммобилизация корсетом (после его подгонки) продолжается.

Неврологический контроль. Обычный тест с пробуждением невозможен, потому что операция небольшая, и сам тест может быть продолжительнее вмешательства, а также потому, что дети не всегда адекватно реагируют на него или исходная неврологическая симптоматика искажает картину. Когда состояние больных позволяет, лучше использовать метод вызванных соматосенсорных потенциалов. Если же и это не проводилось, необходимо тщательное обследование после операции, а хирургическая бригада должна быть готова к экстренным действиям.

Завершающий спондилодез

Возможность выполнения завершающего дорсального спондилодеза рассматривается в нескольких ситуациях:

1.  Достижение возраста половой зрелости и начало ростового спурта (обычно - 11-13 лет). Поскольку каждый больной представляет собою особую ситуацию, обычные физиологические границы не являются надежными, и необходимо персональное рассмотрение каждого случая. Больной должен быть тщательно обследован перед этим вмешательством – может быть, из-за большой вероятности увеличения дуги следует оперировать до наступления полового созревания. Решение также зависит от возможностей новой дистракции и предшествующей динамики деформации.

2.  Глубокое нагноение, требующее удаления металлоимплантатов. В подобных случаях спондилодез производится после надежного купирования воспалительного процесса.

3.  Прогрессирование деформации, несмотря на повторные дистракции.

Завершающий спондилодез выполняется по тем же правилам, что и у подростков. В блок включается вся зона, ранее «захваченная» эндокорректором. Не рассматривается мобильность позвоночника, так как ее нельзя оценить в условиях имплантированного стержня.

В ходе вмешательства не исключена попытка последней дистракции. Если ранее имплантированный эндокорректор фиксирован надежно, нет необходимости его замены или перемонтажа. Если перед операцией выявлено увеличение деформации за пределами зоны спондилодеза по типу adding-on, показан перемонтаж с целью устранения осложнения и нормализации баланса туловища. Под adding-on понимается увеличение сколиотической дуги за пределами зоны спондилодеза на 5° или более за весь период послеоперационного наблюдения.  Выполняется спондилодез аутокостью из гребней подвздошных костей и местных тканей.  В зоне бывшего вмешательства возможны явления остеопороза и ригидность, что мешает операции. Послеоперационное ведение - как принято для каждого из видов инструментария. Послеоперационная иммобилизация - корсет на 4-5 месяца.

Контроль: спондилография С7-S1 стоя в 2 проекциях с захватом гребней таза 1 раз в 6 месяцев, дополнительно с более высокой кратностью возможно проведение КОМОТ.

Хирургическое лечение в старшей возрастной группе

При не ригидных деформациях позвоночника применяется только дорзальное вмешательство, тогда как дополнительный вентральный этап необходим при грубых ригидных деформациях. Объем операции зависит от конфигурации сколиотической дуги и типа деформации (протяженность конструкции может варьировать от захвата всех грудных и поясничных позвонков, но чаще - от Th4 до L3).  Идиопатический сколиоз взрослых пациентов расценивается как нелеченый юношеский; особенность его – более выраженная ригидность деформации, наличие сопутствующей дегенеративной патологии и, соответственно, увеличивающийся объем вмешательства, более высокий риск тромбоэмболических осложнений, высокая интенсивность болевого синдрома в до- и послеоперационном периоде.

В этой возрастной группе применяются многоэтапные вмешательства, при которых используются:

• Скелетное вытяжение как первый этап многоэтапного вмешательства.
• Задняя внутренняя фиксация (винтовая, ламинарная гибридная).
• Дополнительная задняя фиксация петлями.
• Задняя вертебротомия (SPO), педикулярная укорачивающая вертебротомия (Pedicle Subtraction Osteotomy – PSO), а также удаление тела позвонка либо нескольких позвонков/полупозвонков (VCR).
• Задний спондилодез аутокостью.
• Резекция остаточного реберного горба.

Учитывая раннее начало, более злокачественное прогрессирование, изменения костной ткани, связанные с остеопорозом, особенность сколиотических дуг, связанных с большей ригидностью, при синдромальных сколиозах чаще, чем при идиопатическом сколиозе используются дополнительные методы мобилизации дуги и снижения риска неврологических осложнений:

• Вентральный спондилодез;
• Гало-тракция. 

Задняя внутренняя фиксация (винтовая, ламинарная гибридная)

Для создания условий формирования надежного спондилодеза выполняется задняя внутренняя фиксация, вид и протяженность которой зависит от распространенности поражения, анатомических особенностей позвонков.

На предоперационном этапе планируются:

• Винтовая или крючковая система;
• Вариант установки конструкции: транспедикулярно, экспедикулярно;
• Количество фиксируемых сегментов.

В настоящее время в качестве опорных элементов при хирургическом лечении ювенильного и подросткового идиопатического сколиоза вместо крюков часто применяют шурупы. Хирургическое лечение сколиоза с использованием транспедикулярной фиксации технически сложнее, чем с применением крюковой. Но транспедикулярная фиксация при поясничных и грудопоясничных дугах является практически методом выбора, так как при часто используемой альтернативе – переднем инструментарии возникали проблемы с переходными кифозами, псевдоартрозами. 

Когда у пациентов имелось грудное противоискривление, или поясничная или грудопоясничная деформация сама являлась противоискривлением, сначала применялся так называемый гибридный инструментарий, когда в грудном отделе позвоночника использовались крюки, а в поясничном и грудопоясничном – винты.

Переход на полностью винтовые конструкции связан с появлением более совершенных методик пред-  и интраоперационного обследования и навигации. Хирургов привлекает более выраженное сегментарное воздействие на деформацию позвоночника, возможность включения в зону инструментирования меньшего количества позвонков без риска развития декомпенсации и переходных кифозов. Винтовая (транспедикулярная) фиксация имеет достаточно обоснованных преимуществ перед предшествовавшими методами. Транспедикулярная фиксация является механически более стабильным вариантом фиксации; она обеспечивает фиксацию задних и передних элементов позвоночного столба, позволяет лучше корректировать деформации. Транспедикулярные системы фиксации и прилагающийся к ним инструментарий несколько дороже в сравнении с крючковыми системами.

Заранее определяются длина и диаметр каждого винта, исходя из параметров позвонка, в который он будет введен. Подбор крючков также индивидуализирован по размеру и типу – ламинарные, суставные или поперечные крючки.

При планировании операции следует учесть анатомические особенности таким образом, чтобы избежать повреждения сосудисто-нервных образований и опорных структур позвонка, необходимых для фиксации.

Задача подбора стержней сложна как из-за выбора длины стержней, так и из-за формы, которую придется им придать – изгибы должны соответствовать отделу позвоночника больного. Завершается установка конструкции монтажом поперечных стабилизаторов, необходимых для предотвращения бокового смещения конструкции. При протяженных фиксациях устанавливаются дополнительные поперечные элементы.

Зафиксированы коннекторами к штангам должны быть все позвонки, расположенные на протяжении конструкции, но в зоне захвата конструкцией, могут оказаться позвонки, на которых нельзя будет установить ни винт, ни крюк с одной или обеих сторон.

Уже интраоперационно может встать вопрос о продлении фиксации из-за выявившихся особенностей позвонка или случившихся технических (ятрогенных) осложнений. 

Оперативное вмешательство проходит в условиях наркоза под рентген контролем.

Во время операции пациент укладывается на вентральную поверхность тела таким образом, чтобы избежать повышения внутрибрюшного давления, а, следовательно, избыточной кровоточивости.  Слишком большое отведение плеч может вызвать натяжение плечевых сплетений. Ноги в большинстве случаев должны лежать в одной плоскости с туловищем, чтобы облегчить коррекцию поясничного гиперлордоза или кифоза. Разрез кожи должен быть прямым, даже если он не будет повторять ход линии остистых отростков. Подготовка задних отделов позвонков включает тщательное удаление мягких тканей на всем протяжении будущей зоны блока (остистые отростки, полудужки, суставные и поперечные отростки).

В ходе вмешательства желательно использовать тракции для облегчения манипуляций; фактически это помогает стабилизировать позвоночник, а также несколько ослабить его за счет его собственной эластичности. Кроме того, тракция облегчает установку крюков и стержней. В целом, тракция не должна превышать 25% веса тела. Тракция осуществляется через окципитомандибулярный воротник с подушечками при идиопатическом сколиозе и гало-аппаратом у больных с нейромышечным сколиозом.

 После обнажения дорсальных отделов позвонков имплантируются фиксирующие элементы конструкции (педикулярные шурупы и/или крюки). Установка винтов или крючков и их крепление к стержням выполняются в соответствии с их техническими характеристиками. Прежде всего, необходимо верифицировать точку введения винта в дужку. Следует отметить, что расположение этих точек в различных отделах позвоночника неодинаково.

Расположение педикулы может быть идентифицировано посредством спондилографии в прямой и боковой проекциях. Для определения положения шурупов могут быть использованы другие вспомогательные методы, в том числе и прямая визуализация внутренней нижней стенки корня дужки. Они особенно важны в тех случаях, когда анатомические ориентиры трудны для определения вследствие нарушенных анатомических взаимоотношений.

После определения точки для введения шурупа в заднем кортикальном слое дужки формируют отверстие около 5 мм глубиной. Наиболее безопасной методикой является подготовка канала тонким шилом. Эту подготовку проводят до уровня перехода ножки в тело позвонка. Окружность канала проверяют крючком измерителя глубины для того, чтобы удостовериться в отсутствии перфорации, что особенно важно с медиальной стороны. В костный канал вводят маркер с измерителем глубины или спицу Киршнера, после чего подтверждают правильность выбранного положения с использованием электронно-оптического преобразователя. Измеритель глубины можно ввести в губчатую кость тела позвонка на глубину до 80% диаметра тела в прямой проекции.

Винт необходимой длины закрепляют в специальной отвертке и вводят с помощью незначительного усилия через дужку в тело позвонка.

Последовательность монтажа конструкции зависит от используемого типа транспедикулярной системы.

Измеритель глубины можно ввести в губчатую кость тела позвонка на глубину до 80% диаметра тела в прямой проекции. Стержни могут быть подогнаны к имеющимся изгибам позвоночника с помощью шаблонов и специального инструментария. В ходе операции применяются механические контракторы, дистракторы, редукторы, позволяющие корригировать диспозицию позвонков и придать им должное пространственное положение. Контролируют установку винта при помощи электронно-оптического преобразователя, навигации, роботизированной техники.

Техника ламинарной фиксации

Проводится с маркировочной рентгенографией. Установка крючков начинается в соответствии с предоперационным планированием с каудального отдела будущей зоны блока. В верхне-поясничном отделе обычно используются широкие ламинарные крюки.  В случае если позвоночный канал недостаточно широк и язычки правого и левого крюков, расположенных на одном уровне, близко соприкасаются, и это грозит сдавлением дурального мешка, можно резецировать суставные отростки, тем самым расширить междужковый дефект, или использовать крюки с узкими язычками. Можно также очень экономно резецировать край полудужки, если это необходимо для оптимальной установки крючка. Механические свойства костной структуры пострадают при этом незначительно.

В средне- и верхне-грудном отделах формируются педикулярно-поперечные захваты. Для установки педикулярного крюка необходимо предварительно резецировать нижний суставной отросток соответствующего позвонка. Сечение узким тонким долотом (очень осторожно, чтобы не повредить верхний суставной отросток нижележащего позвонка) проводится по двум взаимно перпендикулярным линиям. Первая проходит параллельно плоскости остистого отростка, отступя на 7 мм от его основания, а вторая - под углом 90^о к ней, отступя на 4 мм каудально от нижнего края поперечного отростка. Предварительно тщательно иссекается капсула дугоотростчатого сустава. После удаления фрагмента нижнего суставного отростка хорошо видна суставная поверхность верхнего суставного отростка нижележащего позвонка. С нее тщательно удаляется хрящевая ткань. С помощью специального инструмента проверяются объем и размеры сустава, затем другим инструментом проверяется будущее положение педикулярного крюка. Крюк фиксируется специальным захватом, в просвет которого вводится толкатель. Слегка нажимая крюком на суставную поверхность верхнего отростка нижележащего позвонка, хирург вводит крюк в полость сустава во фронтальной плоскости до ощущения упора, которое возникает, когда крюк прочно «садится верхом» на корень дужки. Естественно, что при этом язычок крюка ориентирован краниально. Для формирования педикулярно-поперечного захвата необходимо установить крюк, ориентированный каудально, на поперечный отросток того же самого или вышележащего позвонка. Выбор определяется величиной позвонка, так как между педикулярным и поперечным крюками после контракции должно оставаться небольшое пространство.

После установки всех крюков начинается установка стержней. Оба стержня должны быть предварительно изогнуты в соответствии с нормальным сагиттальным контуром грудного и переходного грудопоясничного отделов позвоночника. Стержни поочередно и последовательно вводятся в прорези тел крюков и фиксируются специальными гайками. Затем каждый крюк дополнительно плотно «усаживается» на место. С этой целью рядом с крюком к стержню временно фиксируется так называемое С-образное кольцо, играющее роль точки опоры. Ослабляется гайка соответствующего крюка. Специальным инструментом (дистрактор или контрактор - в зависимости от ориентации крюка и положения С-образного кольца) с опорой на крюк и кольцо крюк «усаживаются» как можно более плотно на предназначенную ему костную структуру. После «усадки» всех крюков манипуляцию необходимо повторять, иногда несколько раз. Это связано с тем, что при «усадке» любого из крюков фиксация всех остальных крюков, ориентированных в противоположном направлении, несколько ослабевает и должна быть восстановлена. Стержни соединяются между собой двумя поперечными тяговыми устройствами (DTT - device for transverse traction) в области краниального и каудального концов. Формируется жесткая рамочная структура. На каудальном DTT желательно развитие дистрагирующего усилия, чтобы уменьшить возможность контакта между язычками крюков и дуральным мешком. В области же краниального конца рамы, наоборот, предпочтительнее сближение стержней, чтобы предотвратить латеральное смещение педикулярного крюка. При необходимости третий DTT устанавливается в середине имплантированной системы.

Нижний предел конструкции.

Опыт показывает, что при формировании каудальной части конструкции во всех возможных случаях желательно использовать конфигурацию, называемую обратным (реверсивным) захватом. Этот вариант дает целый ряд преимуществ. Во-первых - очень надежная фиксация. Во-вторых - обеспечение лордозирующего эффекта во время ротации стержня и вместе с ним - нижнего конца конструкции.

При формировании обратного захвата используются только ламинарные крюки различных типов. Сначала имплантируются два крюка на стороне корригирующего. Установка инфраламинарного крюка на концевой позвонок достаточно проста. Желтая связка острым тонким скальпелем отделяется от дужки для обнажения ее нижнего края. Второй крюк (супраламинарный) устанавливается на 1-2 сегмента краниальнее. Установка супраламинарного крюка технически мало, чем отличается от инфраламинарного. На противоположной стороне нижнего конца конструкции в реверсивном захвате используется два крюка противоположной ориентации – супра- и инфраламинарный, которые при необходимости могут располагаться на уровне одного межпозвонкового пространства.

Апикальный и промежуточные крюки.

Позвонки, на которые эти крюки устанавливаются, относятся, наряду с концевыми, к числу «стратегических». Это – так называемые промежуточные крюки, располагающиеся между апикальным и концевыми позвонками.  Выполненная до операции спондилограмма в положении наклона основной дуги в сторону ее выпуклости показывает, помимо всего прочего, наименее мобильные позвоночные сегменты в области вершины дуги. Именно эти сегменты являются местом имплантации промежуточных крюков, работающих в режиме дистракции и потому – разнонаправленных. Нижний из этих крюков – супраламинарный, верхний – педикулярный. Из двух дистракционных крюков вогнутой стороны нижний супраламинарный крюк развивает дорзальную тракцию для восстановления кифоза. Поэтому желательно имлантировать здесь большой крюк.

Верхний промежуточный крюк вогнутой стороны и апикальный крюк, имплантируемый на выпуклой стороне вершины деформации - педикулярные крюки. Установка педикулярного крюка требует удаления каудальной части нижнего суставного отростка соответствующего позвонка. Линия нижнего края полудужки весьма заметно искривляется, показывая внутрении край суставного отростка. Остеотомом в 1/4 дюйма сначала проводится продольное сечение вдоль медиального края нижнего суставного отростка, затем - второе сечение параллельно поперечной оси тела позвонка. Специальным инструментом расширяется вход в сустав. Педикулярный «искатель» используется для локализации корня дужки путем введения его в сустав без чрезмерного усилия. Затем вводится крюк путем использования захвата и толкателя.  Правильно установленный крюк «садится верхом» на дорсальную часть корня дужки и врезается в нее. Пальпаторно определяется его неподвижность, он никогда не смещается сам, если не прилагать к нему больших усилий.

Верхний предел конструкции.

Для достижения максимальной стабильности целесообразно завершать конструкцию билатеральными верхними захватами. До уровня Th4 используется педикулярно-поперечный захват на одном позвонке.  Выше Th4 рекомендуется педикулярно-ламинарный захват, сформированный не на одном, а на двух соседних позвонках.

Изгиб стержней.

Техника этой важнейшей манипуляции определяется формой позвоночника, которую необходимо получить в результате вмешательства. Основная часть операции - деротирующий маневр, предназначенный обеспечить гармоничную коррекцию при действии корригирующего усилия на всю зону инструментария одномоментно. Цель манипуляции - восстановление баланса позвоночника. При изгибании стержня следует постоянно следить за его осью, чтобы изгиб происходил только в необходимой плоскости. Технически контурирование стержня осуществляется с помощью т.н. «французского» изгибателя.

Установка стержня на вогнутой стороне дуги.

Устанавливается первым для коррекции грудной дуги автоматической дистракцией, которая возникает в ходе ротации стержня, и для восстановления грудного кифоза. В поясничном отделе, действуя по тому же принципу, стержень восстанавливает поясничный лордоз. Коррекция позвоночника начинется с продольной тракции в ходе операции затем имплантируется изогнутый стержень на вогнутой стороне и производится деротирующий маневр.

Стандартно введение стержня начинается на верхне-грудном уровне. Сначала стержень входит в прорезь педикулярного крюка, затем - в соответствующий поперечный крюк из общего захвата. Блокировочная втулка ввинчивается в поперечный и педикулярный крюки. Эта манипуляция (введение стержня в промежуточные крюки) - первый этап коррекции деформации.

Ротация стержня.

Перед ротацией стержня на вогнутой стороне дуги следует обеспечить временную фиксацию крюков. Эта манипуляция осуществляется с помощью дистрактора и контрактора. Предварительно слегка развинчиваются втулки на крюках, затем крюки надежно «усаживаются» на свои места, при этом вышеназванные инструменты опираются на соседний крюк. Ротация стержня осуществляется специальными захватами - медленно и постепенно, чтобы вязкоэластические свойства позвоночника способствовали уменьшению деформации. Особенное внимание следует обращать на положение промежуточных крюков, так как в ходе деротации они подвергаются особо выраженному воздействию, реально могущему привести к повреждению костных структур и смещению имплантатов. По окончании ротации все втулки затягиваются. Деротация с помощью первого стержня является, по сути, основной корригирующей манипуляцией.

Установка стержня на выпуклой стороне дуги.

Роль этого стержня – в повышении стабильности системы и удержании достигнутой коррекции. Что касается установки, нет особых отличий от первого стержня.

Проверка установки крючьев.

Цель - убедиться, что все крюки на местах. Особенно эта проверка касается самого нижнего инфраламинарного крюка - если язычок крюка не прилегает плотно к полудужке, можно легким нажатием вниз на конец стержня отвести язычок от полудужки.

Установка устройств для поперечной тяги (Device for Transverse Traction -  DTT).

Эти устройства устанавливаются между стержнями в направлении дистракции на верхнем и нижнем концах конструкции,

Окончательное натяжение и срезание головок втулок.

Во время срезания головок втулок крюки фиксируются специальным устройством, что исключает воздействие на крюки и подлежащие костные структуры торсионного усилия.

Дополнительная задняя фиксация петлями.

При ригидных деформациях возможно применение устройства для спондилодеза типа "Universal Clamp", которое обеспечивает стабильное соединение между анатомическими структурами позвоночника и стержнем с помощью техники субламинарного проведения шнура. В результате получается система для фиксации позвоночника, обеспечивающая стабильность позвоночника, позволяющая проводить компрессию, дистракцию, деротацию и перемещение элементов, обходя при этом дужки позвонков и уменьшая напряжение на границе контакта имплант/кость.  Такой вид крепления может функционировать самостоятельно или может использоваться вместе с крючками, винтами, позволяющими проводить репозицию и компрессию. 

Задняя вертебротомия

Технология применяется при наличии ригидных деформаций.  После обнажения дорсальных отделов позвонков и выбора уровня вертебротомии имплантируются фиксирующие элементы конструкции (педикулярные шурупы и/или крюки). Важно выполнить эти манипуляции до начала резекции, чтобы обеспечить временную фиксацию позвоночника, так как в ходе вертебротомии он прогрессивно дестабилизируется. Резекция должна обеспечить необходимую степень коррекции после смыкания сторон резекционного клина и базируется на предоперационных измерениях, выполненных по спондилограммам. Нижняя граница резецируемых задних отделов расположена каудальнее к намеченному к удалению корню дужки, а верхняя – краниальнее настолько, чтобы смыкание клина привело к коррекции кифоза. Задние элементы на необходимом протяжении удаляются кусачками и костными ложками, и все фрагменты кости сохраняются для последующего спондилодеза. На границах зоны резекции костные края «подкусываются» для формирования некоторого дополнительного пространства, чтобы при смыкании клина и сопровождающем этот маневр выпячивании дурального мешка последний не был сдавлен костными краями. Небольшая ламинэктомия выше и ниже зоны резекции минимизирует риск перегиба дурального мешка при смыкании клина и незначительной сублюксации.

Поперечные отростки могут быть удалены или только остеотомированы у основания. Второй вариант предпочтительнее, так как сохраняет поперечные отростки в качестве васкуляризованных аутотрансплантатов. При удалении корня дужки необходимо защитить дуральный мешок, для чего используется специальный корешковый ретрактор.

Корни дужек удаляются кусачками и дрелью максимально полно. Если каудальная часть корня дужки остается, она может надавить на спинномозговой корешок во время коррекции кифоза и стать причиной радикулопатии. После удаления корня дужки с одной стороны можно перейти на противоположную сторону для анологичной процедуры или сразу удалять спонгиозу из тела позвонка через корень дужки. Последовательность манипуляций не принципиальна и зависит только от выбора хирурга.

Для мобилизации тела позвонка используется шарнирный ретрактор – с его помощью осуществляется субпериостальное выделение тела позвонка, на уровне которого планируется вертебротомия. Введение ретрактора начинается каудальнее диска, расположенного над этим телом позвонка и продолжается кпереди и латерально, смещая подобным же образом сегментарные сосуды. В ходе PSO редко возникает необходимость перевязывать эти сосуды – в отличие от VCR. При неумышленном повреждении сосуда кровотечение останавливается биполярной коагуляцией. В других случаях производится тампонада, а закрытие остеотомического дефекта позволяет контролировать кровотечение. Важно не натягивать спинномозговые корешки в зоне выполненной резекции.

После установки ретракторов начинается определение зоны резекции вентральной колонны. Точное определение величины иссекаемого костного клина в градусах необходимо в ходе PSO. Это позволяет избежать как гипо- так и гиперкоррекции. С этой целью используются шаблоны, что позволяет подобрать оптимальный угол для иссечения резекционного клина. Некоторые хирурги не пользуются шаблонами.  При наличии опыта вполне допустимо оценивать объем резекции на глаз.

Удаление латеральной стенки позвонка удобно производить остеотомом с ограничителем погружения в кость. Один край лезвия остеотома (краниальный) располагается по ходу корешка, второй – параллельно дуральному мешку. После установки остеотома он может служить и как дуральный ретрактор. Один из краев лезвия расположен по ходу латерального края тела позвонка. В соответствии с ранее проведенным измерением величины костного клина производится сечение сначала в краниальной его части, затем – в каудальной. Линии этих сечений должны сойтись в области вентральной замыкательной пластинки тела позвонка. Латеральная стенка надламывается и удаляется. Шаблоном проверяется точность выполненной резекции.

Проводится инструментальное удаление спонгиозной кости. Обработка кости осуществляется слева направо и справа налево насколько это достижимо. Принципиально важно убрать спонгиозу до передней замыкательной пластинки, но последнюю не повреждать и использовать как точку вращения. Тщательно останавливается неизбежное на данном этапе кровотечение. Шарнирные ретракторы могут быть удалены, чтобы снять напряжение в мягких тканях. После завершения этапа может использоваться временный стержень, фиксированный в головках педикулярных шурупов, для предотвращения несвоевременного смыкания костного клина или сублюксации. Все манипуляции проводятся с обеих сторон позвоночного столба последовательно.

 Перед удалением дорсальной замыкательной пластинки тела позвонка нужно тщательно проверить готовность резекционного клина к смыканию. Это важно еще и потому, что эпидуральные сосуды могут сильно кровоточить после удаления дорсальной замыкательной пластинки, но до смыкания клина. Необходимо убедиться, что ситуацию можно держать под контролем. Также следует быть уверенным, что дуральный мешок по краям костного клина свободен, и что смыкание задних отделов не приведен к локальному стенозированию позвоночного канала. Так же важно, чтобы корешки не контактировали с костью, мягкими или рубцовыми тканями, чтобы после коррекции не развилась радикулопатия.

Убедившись в адекватности вертебротомии, можно приступать к удалению дорсальной замыкательной пластинки тела позвонка. Лучше использовать специально разработанный импактор. Дуральный мешок осторожно и тщательно отделяется от подлежащей замыкательной пластинки. Импактор устанавливается на стороне, противоположной расположению временного стержня. Необходимо убедиться, что конец пластины виден на противоположной хирургу стороне. Это означает, что в процессе импакции дуральный мешок не подвергнется торсионному воздействию.  Молотком импактор смещается вентрально, при этом дорсальная замыкательная пластинка ломается и смещается в просвет резекционного дефекта. При необходимости процедура повторяется дважды краниально и каудально. Фрагменты пластинки удаляются и в дальнейшем используются как аутотрансплантаты. Необходимо еще раз убедиться, что под дуральным мешком нет костных фрагментов.

Для коррекции деформации позвоночника устанавливается второй временный стержень. Смыкание резекционного клина возможно пассивным путем – за счет провисания под действием собственного веса с последующей компрессией педикулярных шурупов для плотного контакта костных краев. При этом всегда формируется петлеобразный перегиб дурального мешка по средней линии. Только хирург решает, насколько этот перегиб допустим в конкретной ситуации. Осуществляется мониторирование состояния спинного мозга; полученные результаты сравниваются с дооперационными. Если все стабильно, временные стержни меняются на постоянные, осуществляется финальная компрессия крюков и дорсальный спондилодез аутокостью. В ходе вмешательства осуществляется постоянный мониторинг функции спинного мозга (моторные и соматосенсорные вызванные потенциалы, кожная термометрия нижних конечностей, при необходимости – проба с пробуждением). Если объем резекции недостаточен для восстановления адекватного баланса туловища, что оценивается интраоперационно, возможно расширение вертебротомии с резекцией нескольких позвоночных сегментов (VCR). При этом некоторые хирурги, в образовавшиеся пространства, устанавливают межтеловые импланты в виде сеток или коронок, заполненных аутокостью, либо цельные имплантаты, которые могут быть выполнены из различных материалов (керамика, титан, никелид-титан). Это производится для достижения большей стабильности передней опорной колонны, более надежного вентрального спондилодеза.

Костный спондилодез. Это очень важная манипуляция, так как основная цель вмешательства - надежный блок и, следовательно, безболезненный позвоночник. После финальной компрессии конструкции выполняется дорсальный спондилодез аутокостью. Тщательно удаляются все остатки суставных капсул. На освеженные суставные поверхности укладывается спонгиозная аутокость. Все доступные костные поверхности планируемой зоны спондилодеза следует декортицировать и включать в блок.

Ушивание раны. Послеоперационную рану ушивают послойно: мышцы, фасции и кожу. Мы считаем необходимым установить трубчатый дренаж под мышцы до 48 часов. В первые 24 часа дренаж не подключается к отсосу, чтобы не увеличить кровопотерю, затем можно использовать баллонный отсос. Используется давящая повязка.

Послеоперационное ведение. Больного поднимают и разрешают ему ходить рано - на третий день. Респираторная терапия назначается сразу после операции и продолжается до восстановления дооперационного статуса. Больной должен учиться контролировать свое новое состояние перед зеркалом, чтобы выработать новые проприоцептивные механизмы. Было отмечено, что после операции почти все больные испытывают ощущение искривленности. Поэтому у них возникает желание вернуться к своему дооперационному состоянию. Использование зеркала в этом плане очень полезно для адаптации к новому состоянию. Мы наблюдаем перебалансировку, адаптация к которой у некоторых больных трудна и требует нескольких недель.

Контроль: осмотр, анкетирование SRS и спондилография С7-S1 стоя в 2 проекциях с захватом гребней таза через 6, 12 месяцев и через 2 года; далее по показаниям. Дополнительно, с более высокой кратностью проведение КОМОТ. Металлоконструкции в плановом порядке не удаляются.

В ходе вмешательства не всегда удается в силу грубых анатомических изменений избежать повреждения костальной плевры, в таких случаях производится герметизация путем ушивания межреберных мышц без непосредственного накладывания шва на плевру. Гемостаз по ходу операции, ушивание раны послойно в обратном порядке с внутрикожным косметическим швом. Установка на сутки активного трубчатого дренажа или резиновых выпускников. Профилактический курс антибактериальной терапии.

Учитывая ограничение подвижности деформации позвоночника при ригидных сколиозах, многие считают выполнение передней мобилизации важнейшим этапом хирургической коррекции. Передний релиз и спондилодез может выполняться для увеличения мобильности и коррекции тяжёлых сколиозов. Их выполняют как при открытом доступе к позвоночнику с торакотомией, так и с применением эндоскопической техники. Обычно тяжёлые сколиотический деформации формируют анатомические изменения грудной клетки и позвоночника на вершине дуги таким образом, что делают эндоскопический доступ малопрактичным. При этом оба таких доступа имеют отрицательное воздействие на функцию лёгких, что показано в работах некоторых авторов. При выполнении переднего релиза в обязательном порядке удаляются межпозвонковые диски и замыкательные пластинки на вершине сколиотической дуги на нескольких уровнях, что значительно увеличивает межпозвонковую подвижность, которая не только облегчает последующую коррекцию сколиоза, но и в дальнейшем помогает формироваться межтеловому спондилодезу. Это становится основой для формирования кругового межпозвонкового блока (360°), избавляет от формирования псевдартрозов и прогрессирования деформации позвоночника в отдалённые сроки после операции.

Осуществление тракции позвоночника даёт возможность прогрессивного улучшения деформации, снижая стресс на импланты, используемые в дальнейшем для коррекции дуги и давая возможность лёгкого и быстрого неврологического мониторинга посредством клинического обследования пациента, находящегося в условиях вытяжения. Внешняя тракция применяется в виде гало-тракции с основным кольцом опоры за череп и противоположной опорой за бедренные кости, таз или с использованием веса тела (гравитации).

Гало-тракция

Гало-тракция стала безопасной альтернативой хирургическому вмешательству, позволяя использовать собственный вес тела пациента для постепенного вытяжения деформации позвоночника. Внешняя тракция может быть использована до операции, во время проведения операции, или между хирургическими этапами. При этом разные авторы применяют различные варианты гало-тракции для лечения тяжёлых сколиозов. Например, некоторые после выполнения остеотомий Ponte на первом хирургическом этапе затем используют гало-гравитационную тракцию в течение 2-4 недель. После этого периода гало-тракции осуществляется окончательная коррекция, а также выполняются при необходимости другие вертебротомии или мобилизации. Другие осуществляют на первом хирургическом этапе передний релиз позвоночника (многоуровневую дискэктомию), а после проведения гало-пельвик или гало-гравитационной тракции на протяжении нескольких недель завершают хирургическое лечение тяжёлых и ригидных сколиозов имплантацией заднего инструментария.

В целом, применение одноэтапных задних хирургических вмешательств на позвоночнике при сколиозе ограничивается относительно мобильными дугами и здоровыми пациентами без внутрипозвоночной патологии. С другой стороны, при наличии больших ригидных дуг, выраженном кифозе, множестве сопутствующей соматической и внутрипозвоночной патологии требует рассмотрения возможность безопасного применения хирургических технологий, таких как гало-тракция с последующей инструментальной коррекцией.

Вентральный спондилодез

Это мобилизующая дискэктомия и сподндилодез ауткостью из резецированного в ходе трансторакального доступа ребра.

Положение больного - на спине с приподнятым правым краем туловища. При наличии сколиотического компонента деформации более 30° целесообразно осуществлять доступ со стороны выпуклости деформации.

Линейным разрезом по ходу ребра, соответствующего позвонку, расположенному на 1-2 уровня краниальнее вершины деформации, послойно рассекаются кожа, подкожная клетчатка, фасция, плоские мышцы грудной стенки, наружный листок надкостницы намеченного ребра. Ребро выделяется поднадкостнично и резецируется в пределах раны, то есть, от паравертебральной до передней аксиллярной линии. Рассекаются глубокий листок надкостницы и костальная плевра. Края раны разводятся ранорасширителем. Полость плевры тщательно ревизуется на предмет выявления спаечного процесса или иных патологических изменений. Широким крючком правый купол диафрагмы отводится дистально. Легкое коллабируется с помощью салфетки, смоченной фурацилином, и отводится к корню. Большая часть грудного отдела позвоночника становится доступной для обзора и манипуляций. Несколько отступя вправо от средней линии, рассекается над телами позвонков медиастинальная плевра. При необходимости манипулировать на межпозвонковых дисках Th₁₂-L₁ и L₁-L₂ разрез продолжается на диафрагму с рассечением ее мышечных волокон. Края медиастинальной плевры тупферами смещаются вправо и влево.

В подавляющем большинстве случаев при удалении межпозвонковых дисков не возникает необходимости в лигировании сегментарных сосудов. В тех случаях, когда это необходимо (например, при аномальном типе их расположения и ветвления), выделение, лигирование и пересечение сегментарных артерий и вен может производиться на требуемом количестве уровней (до 10-12), так как многолетняя практика клиники вертебрологии Новосибирского НИИТО показывает безвредность этой манипуляции. Следует лишь следить за тем, чтобы лигирование сосудов происходило по возможности дальше от межпозвонковых отверстий, во избежание повреждения встречающихся здесь иногда коллатеральных ветвей, участвующих в кровоснабжении спинного мозга.

Диски на нужном протяжении (5-8 уровней) рассекаются и иссекаются до задних отделов фиброзного кольца с помощью дискотома, костных ложек и кусачек. При этом необходимо установить широкий элеватор на уровне межпозвонкового пространства слева, чтобы защитить грудную аорту и верхнюю полую вену. Удаляется гиалиновый хрящ и замыкательные пластики тел смежных позвонков до кровоточащей спонгиозы. Обычно на этом этапе операции появляется отчетливая подвижность между позвонками.

В образовавшиеся дефекты укладывается костная "крошка" из резецированного ребра, что обычно несколько уменьшает кровотечение из спонгиозной кости. При средних габаритах пациента ребро достаточно массивно, чтобы выполнить спондилодез на планируемом протяжении. Если же аутокости не хватает, можно воспользоваться деминерализованным костным матриксом или получить необходимое количество трансплантатов из гребня крыла подвздошной кости. Поверх аутокости в каждое межпозвонковое пространство укладывается гемостатическая губка, и медиастинальная плевра ушивается редкими швами. Коллабированное легкое расправляется, плевральная полость дренируется трубчатым дренажом на 24-48 часов. Рана грудной стенки послойно ушивается. Больного укладывают в положение на животе с разгруженной передней брюшной стенкой.

Резекция остаточного реберного горба

Не ранее чем, через 2 года после хирургического лечения деформации позвоночника, когда завершится формирование грудной клетки, костных и костно-металлических блоков возможно проведение операции по резекции остаточного реберного горба в косметических целях у пациентов, достигших 18 летнего возраста [26]. Операция проходит под многокомпонентной тотальной внутривенной анестезией в условиях миоплегии и искусственной вентиляции легких. Положение пациента на операционном столе: на животе или на боку, противоположном расположению горба. Оперативный доступ: по ходу старого торакального рубца, по ходу наиболее выстоящего ребра, по старому срединному рубцу. После выхода на вершину реберного горба поднадкостнично выделяются и резецируются на протяжении от 2 до 10 см от 3 до 8 ребер (чем более деформировано ребро, тем больший фрагмент необходимо резецировать). В некоторых случаях косметически целесообразно также выполнить экзартикуляцию вертебральных концов ребер и резецировать выстоящие поперечные отростки: при транспозиции вертебральный конец ребра резецируется полностью, а латеральный фрагмент   подтягивается до контакта с поперечными отростками или дужками, к которым фиксируется лигатурами.