Пресакральная киста у взрослых. Клинические рекомендации.

Оглавление

• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
• 2. Диагностика
• 3. Лечение
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение В. Информация для пациентов

Ключевые слова

• запирательный аппарат прямой кишки (ЗАПК)
• пресакральная киста
• ультразвуковое исследование

Список сокращений

ДИ – доверительный интервал

ЗАПК -  запирательный аппарат прямой кишки

ПК   -    пресакральная киста

РКИ   -  рандомизированное клиническое исследование

УЗИ   -   ультразвуковое исследование

Термины и определения

Пресакральные (параректальные) кисты – врожденные аномальные структуры, локализующиеся в параректальной клетчатке, от простых дермоидных кист до сложных опухолей, содержащих целые органы или их зачатки, т.н. «гистологическое попурри», и даже неполные паразитарные плоды.

Тератома — смешанная опухоль сложного строения. В этой опухоли могут наблюдаться ткани, происходящие из всех зародышевых листков. Органоидные тератомы могут содержать части тела пледа, а иногда и сам плод. Наличие в опухоли очагов эмбриональной ткани предполагает рост и озлокачествление тератомы, переход её в кератобластому.

Дермоидные кисты (дермоиды) относят к фиброэпителиальным образованиям или органоидным тератомам. Эти опухоли развивают­ся в виде кист, стенка которых состоит из соединительной ткани, которая с наружной стороны гладкая, с внутренней — шероховатая. Внутренний слой похож по строению на кожу. Он состоит из надко­жицы, многослойного эпителия, содержит сальные и потовые желе­зы, волосы, жировые включения.

Гемангиома — доброкачественная сосудистая опухоль, наблюда­ющаяся преимущественно в детском возрасте. Она характеризуется довольно быстрым ростом, особенно в первые месяцы жизни ребен­ка. При этом гемангиома разрушает окружающие ткани, приводя к косметическому, а нередко и функциональному дефекту. Встреча­ется довольно часто: она составляет 45,7% всех опухолей кожи и мягких тканей у детей. Различают капиллярные и кавернозные гемангиомы, а также смешанные, содержащие кроме ангиоматозного какой-то другой компонент.

1. Краткая информация

 

1.1 Определение

Пресакральные (параректальные) кисты – врожденные аномальные структуры, локализующиеся в параректальной клетчатке, от простых дермоидных кист до сложных опухолей, содержащих целые органы или их зачатки, т.н. «гистологическое попурри», и даже неполные паразитарные плоды [1, 2, 3, 4, 5, 6].

1.2 Этиология и патогенез

­­­­­­­­­В патогенезе воспалительного процесса, развивающегося в тератоидном образовании существенную роль играет вторичное инфицирование, что было подтверждено исследованиями, которыми была проведена микробиологическая оценка содержимого не осложненных кист при их пункции [7]. Полученные исследователями данные свидетельствуют о том, что даже в не осложненных воспалительными процессами кистах имеется потенциально патогенная флора эндогенного происхождения, которая может привести к возникновению и поддержанию нагноительного процесса в тератоме и окружающей клетчатке.

При гистологическом исследовании удаленных тератоидных образований в 75% случаев обнаруживалось воспаление различной степени выраженности в стенках кистозных образований. Редко встречались начальные стадии воспаления, характеризующиеся небольшими инфильтратами из нейтрофилов и лимфоцитов в зонах атрофированного и поврежденного на отдельных участках многослойного плоского эпителия. Значительно чаще наблюдалось резко выраженное воспаление, захватывающее стенку кисты практически на всем протяжении. При этом многослойный плоский эпителий был разрушен, и на его месте отмечалось развитие грануляционной ткани.  Распространение инфильтрата отмечалось со стенки кисты на прилежащие ткани. Среди клеток инфильтрата обнаруживались гигантские клетки инородных тел и ксантомные клетки, при этом, в части случаев, воспалительный процесс носил хронический характер, о чем свидетельствовало отсутствие нейтрофилов и значительный склероз стенки кисты.  Описываемые изменения имеют решающее значения в патогенезе ректальных свищей, осложняющих клиническое течение каудальных тератом [8]. На эти же обстоятельства в своих работах указывают многие другие авторы [9,10,11].

1.3 Эпидемиология

Распространенность заболевания у взрослых мало изучена.  Так по данным клиники Мейо   каудальная тератома встречается у каждого из 40 тыс. госпитализированных [12]. В среднем каудальная тератома обнаруживается у 1 из 35 – 40 тыс. новорожденных [8,9].  H.D. Head, T.D.Gerstein, R.W.Muir (1975) описали в мировой литературе 71 случай пресакральных образований у взрослых больных [13, 9]. D.A.Killen и J.M.Jackson (1964) считают, что 85-90% пресакральных тератоидных образований встречается у новорожденных, у взрослых же они редки [14].

1.4 Коды по МКБ-10

L05.0 - Пилоинидальная киста с абсцессом

L05.9 - Пилоинидальная киста без абсцесса

1.5 Классификация

Существуют различные классификации пресакральных кист, с помощью которых можно оценить сферу поражения параректальной области, объем и характер оперативного вмешательства.

В настоящее время в клинической практике используется классификация, подразделяющая пресакральные (параректальные) кисты по размеру, по этиологии (характеру зародышевых листков из которых они образованы) и по локализации. Классификация применяется в основном для определения тактики оперативного лечения [1, 2, 3, 15, 6].

1.5.1 Классификация по гистогенетическому признаку:

• Однолистковые (эктодермальные) образования:

 - эпидермальные кисты;

 - дермоидные кисты.

• Собственно тератомы:

   - двухлистковые тератоидные образования;

   - трехлистковые тератоидные образования.

1.5.2 Классификация по макроструктуре:

• Тератоидные образования кистозного строения

- однокамерная;

 - многокамерная;

 - лентовидная.

• Тератоидные образования солидного строения.

1.5.3   Классификация по локализации:

• Внутритазовые:

- в пресакральном пространстве;

- у боковых стенок прямой кишки;

- в ректовагинальной перегородке. запирательный аппарат прямой кишки

• Внетазовая (подкожная клетчатка промежности, ягодиц)

1.5.4   Классификация по клиническому течению:

• Внетазовая (подкожная клетчатка промежности, ягодиц)

-  неосложненное;

-  осложненное.

2. Диагностика

 

Диагностика пресакральных кист основана на жалобах больного, степени их выраженности, длительности заболевания, анализе результатов клинического и инструментального обследования пациента [1,8, 2, 3, 16, 17, 18, 11, 19].

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендовано обратить внимание на время и интенсивность жалоб пациента, акушерский анамнез, историю предыдущих аноректальных или промежностных оперативных вмешательств, а также травм области промежности и прямой кишки [20, 13, 18, 21].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 3b).

Комментарии: Тератоидные образования длительное время могут не иметь клинических проявлений и не вызывать жалоб. Первые симптомы проявляются по мере роста этих образований – боли в области крестца и копчика, внизу живота, иногда появление опухолевидных образований в области промежности; выделение слизи, гноя из прямой кишки; частые позывы на дефекацию, мочеиспускание; лентовидный кал. Но наиболее частые жалобы пациентов при обращении к специалистам – это нагноение тератом, их злокачественное перерождение, образование наружных и внутренних свищей, нарушение кишечной проходимости.

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется выполнить исследование анального рефлекса для оценки сохранности нервно-рефлекторных связей наружного сфинктера [33,70].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Нормальный рефлекс сохранен тогда, когда при штриховом раздражении перианальной кожи происходит полноценное сокращение наружного сфинктера; повышенный — когда одновременно со сфинктером происходит сокращение мышц промежности; ослабленный — реакция наружного сфинктера малозаметна [20, 22].

• Рекомендуется выполнение пальцевого исследования анального канала для оценки тонуса и волевых усилий анального сфинктера, наличия и выраженности рубцовых изменений в анальном канале, участков, подозрительные в отношении наличия внутреннего свищевого отверстия [1,2,9]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 3а)

Комментарии: Далее проводят пальпацию стенок прямой кишки. При этом обращают внимание на наличие выбухания стенки прямой кишки, консистенцию образования, локализацию нижнего и достижимость верхнего полюсов, распространенность образования, подвижность или фиксацию слизистой прямой кишки в проекции выявляемого образования. Особое внимание обращают на целостность слизистой прямой кишки в проекции тератоидного образования, наличие рубцов и рубцово-воспалительных изменений в тканях параректальной клетчатки, о которых косвенно может свидетельствовать консистенция образования. При обнаружении внутреннего отверстия свища пациента просят напрячь мышцы анального жома, для точного определения отношения расположения внутреннего дренирующего отверстия к волокнам анального сфинктера и пуборектальной мышцы [1, 2,3,20,22].

Таким образом, при пальцевом исследовании прямой кишки у пациентов с подозрением на наличие пресакральной кисты выявляют:

1.         локализацию образования;

2.         его размеры и консистенцию;

3.         наличие и локализацию внутреннего свищевого отверстия, его отношение к волокнам анального сфинктера и пуборектальной мышцы;

4.         диаметр внутреннего отверстия и наличие рубцовых изменений в его краях;

5.         наличие рубцовых изменений в анальном канале;

6.         функциональное состояние запирательного аппарата прямой кишки и лонно-прямокишечной мышцы [1,2,3,20,22].

2.3 Инструментальная диагностика

• Рекомендуется проведение ректороманоскопии с целью диагностики сопутствующих заболеваний прямой и сигмовидной кишки. […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3b)

Комментарии: Осматривают слизистую оболочку прямой и дистального отдела сигмовидной кишки. При наличии свища исследование позволяет оценить внешний вид внутреннего отверстия, его диаметр, характер отделяемого, наличие признаков хронического воспаления (грануляционная ткань). Обнаруживают признаки, характерные для наличия объемных образований в полости малого таза - нависание задней стенки прямой кишки на различных уровнях, смещение прямой кишки кпереди и сужение её просвета.   Оценивают состояние слизистой оболочки прямой кишки. Так, у 55,4% пациентов, при осложненном течении заболевания с развитием прямокишечных свищей, дренирующих пресакральные кисты, имеются воспалительные изменения - гиперемия, отечность слизистой, контактная ранимость, сглаженность сосудистого рисунка.  Воспалительный процесс слизистой оболочки прямой кишки у этих пациентов обусловлен воздействием на слизистую   отделяемым через свищевой ход содержимым кисты с вирулентной флорой [1, 2, 3, 20, 22].

• Рекомендуется проведение рентгенологических методов исследования (проктография, фистулография) для оценки размеров образования, формы и разветвленности свищевых ходов на всем их протяжении, наличия гнойных затеков и полостей, взаимоотношения свищевого хода и внутреннего отверстия свища с волокнами анального сфинктера и лонно-прямокишечной мышцы. […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3а)

Комментарии: Непосредственно перед выполнением фистулографии пациентам выполняют рентгенографию крестцово-копчикового отдела позвоночника для исключения таких патологических изменений, как незаращение дужек крестцовых позвонков, остеомиелит костей крестца [20,22, 23, 24]. Методика выполнения проктофистулографии: При наличии наружных отверстий свища: в прямую кишку вводят и заполняют бариевой взвесью аноконтрастор. В наружное отверстие шприцом вводят водорастворимое контрастное вещество (кардиотраст, верографин, урографин). Количество контрастного вещества зависит от величины и размеров контрастируемых полостей и затеков, протяженности свищевых ходов. Методика позволяет точно определить длину анального канала и верхнюю его границу, проходящую по верхнему краю лонно-прямокишечной мышцы; точно дифференцировать свищи ампулярного отдела прямой кишки от свищей, дренирующихся в анальный канал [1, 2, 3,25, 14]. При отсутствии наружных свищевых отверстий, то есть при неполном внутреннем свище: с помощью резинового катетера с множеством боковых отверстий, диаметром 0,2 см, расположенных по всей окружности резиновой трубки, вводят бариевую взвесь в прямую кишку под контролем зрения с помощью экрана. Небольшими вращательными движениями сопоставляют одно из отверстий на боковой поверхность катетера с внутренним отверстием в стенке анального канала или прямой кишки. В момент совпадения просветов отверстий   на экране можно видеть поступление контраста во внутреннее отверстие свища и заполнение полости.  Далее выполняют проктографию по методике двойного контрастирования. При высоком расположении внутреннего отверстия (выше уровня лонно-прямокишечной мышцы) выполняют проктофистулографию по методике двойного контрастирования. Для изучения пресакрального пространства рентгенограммы выполняют в прямой и боковой проекциях [1, 2, 26,25, 14]. На рентгенограммах кистозные образования проявляются расширением ретроректального пространства и смещением прямой кишки в противоположную от образования сторону, с дугообразным вдавлением её задней и заднебоковой стенки (симптом «кулис»). Стенка прямой кишки, покрывающая кисту, и стенки контрастированных кистозных полостей имеют четкий и ровный контур [27, 25, 14].

• Рекомендуется проведение компьютерной рентгеновской и магниторезонансной томографии максимально с целью получения максимально полной и точной информацию о размерах, структуре образования, взаимоотношении массы опухоли с органами малого таза и стенкой кишки, рубцовых и воспалительных изменениях в полости малого таза [28, 29, 11, 12, 30].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2b)

Комментарии: исследования выполняют в положении больного на спине. Делают серию снимков срезов малого таза. Толщина среза – 0,4-0,6 см, ход (расстояние между срезами) составляет 10-20% от толщины среза. Выполняют снимки в сагиттальной, аксиальной и фронтальной проекции.

• Рекомендуется проведение эндоректального и трансвагинального ультрасонографического исследования. […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3а)

Комментарии: исследование выполняют в коленно-локтевом положении или положении больного на боку. Ректальный датчик диаметром 10 мм, частотой 7,5 МГц, на который предварительно герметично надет резиновый резервуар, вводят ректально на глубину 8-10 см. Затем производят заполнение резинового резервуара по окружности датчика физиологическим раствором до плотного соприкосновения стенок резервуара со стенками прямой кишки [29, 31, 32]. При исследовании оценивают органическое состояние внутреннего и наружного сфинктеров прямой кишки, толщину мышечного слоя, наличие рубцовых и воспалительных изменений в его массе, длину анального сфинктера. Затем оценивают стенку прямой кишки, толщину слизистого и мышечного слоев прямой кишки, наличие рубцов, воспалительных изменений. Последним этапом производят оценку структуры кистозного образования, его размеров, наличия или отсутствия дополнительных камер, гнойных ходов и полостей [22, 29, 31, 32].

2.4 Дифференциальная диагностика

Пресакральные кисты дифференцируют с острым или хроническим парапроктитами, эпителиальным копчиковым ходом, крестцово-копчиковыми хордомами, мезенхимомами, остеомиелитом крестца и копчика, менингоцеле, раком прямой кишки, однако при проведении всего комплекса указанных выше диагностических мероприятий удается достаточно точно установить верный диагноз.

3. Лечение

 

Все выявленные опухолевые образования параректальной клетчатки подлежат обязательному хирургическому удалению, независимо от их размеров, локализации, наличия или отсутствия осложнений [33,34, 35, 36, 37, 10, 21].

Цель – радикальное удаление пресакральной (параректальной) кисты.

Показания к госпитализации – планируемое оперативное вмешательство.

3.1 Хирургическое лечение

Оперативные вмешательства по удалению тератом технически сложны и должны выполняться в специализированных колопроктологических стационарах хирургами, имеющими опыт подобных операций. Вид хирургического вмешательства, а также выбор оперативного доступа зависит от величины и локализации пресакральной (параректальной) кисты. Выбор способа завершения оперативного лечения зависит от наличия свищевых ходов и супралеваторного или инфралеваторного расположения внутреннего свищевого отверстия. Современная тактика хирургического лечения направлена на радикальное иссечение пресакральной кисты (ПК) вместе со всеми свищевыми ходами, затеками и ликвидацию внутреннего свищевого отверстия.

В настоящее время применяются следующие оперативные доступы: парасакральный, промежностный, трансвагинальный, абдоминальный и комбинированный [3, 8, 38, 39, 34, 40, 41, 42, 43, 44]. Абсолютными противопоказаниями к оперативному лечению является наличие у пациентов тяжелых соматических и эндокринных заболеваний в стадии декомпенсации.

• При локализации неосложненной кисты в пресакральном пространстве, начиная от уровня зубчатой линии и распространяющейся до 4-5 крестцовых позвонков, рекомендовано удаление кисты парасакральным доступом [1, 2, 3, 45, 26, 13, 46-49].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3а)

Комментарии: Хорошие отдаленные результаты, подразумевающие отсутствие рецидива кисты, наблюдаются у 96% пациентов [3,5,26,46,47,52].

Операция выполняется под перидуральной анестезией или эндотрахеальным наркозом (вид анестезии определяется врачом-анестезиологом) в положении больного на правом боку с согнутыми и приведенными к животу ногами. Разрез начинают от 2-3 крестцового позвонка, отступя 1,5-2,0 см от средней линии (вправо или влево в зависимости от расположения кисты) и далее по межъягодичной складке, во избежание повреждения сфинктера, не доходя 2-3 см до заднего прохода. Анокопчиковую связку пересекают у верхушки копчика, выделяют из окружающих тканей и удаляют копчик. Частично и бережно отсекают волокна большой ягодичной мышцы в местах их прикрепления к боковым стенкам крестца. В прямую кишку вводят указательный палец левой руки и им выпячивают заднюю стенку прямой кишки в образовавшуюся рану. Далее, при непрерывном контроле указательным пальцем левой руки, производят мобилизацию задней и боковых стенок нижнего полюса кисты, затем мобилизуют ее переднюю поверхность, отделяя ее острым путем от задней стенки прямой кишки, стараясь не повредить последнюю, после этого заднюю стенку верхнего полюса. При значительных размерах ПК производят пункцию кисты и эвакуацию содержимого, что может облегчить в дальнейшем выделение кисты из окружающих тканей. Образовавшуюся на месте удаленной кисты операционную рану многократно промывают антисептическими растворами, например, хлоргексидином, бетадином, дренируют трубками, проведенными через контрапертуры справа и слева от нижнего края разреза и ушивают наглухо отдельными швами [1-3,46-48,50,51].

• При локализации кисты у боковых стенок прямой кишки в параректальной клетчатке рекомендовано удаление кисты промежностным доступом [53,54,43,49].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3а)

Комментарии: Хорошие отдаленные результаты сохраняются у 84-96% пациентов [1, 2, 3,5 4]. Операция выполняется под перидуральной анестезией в положение больного на спине, как для литотомии или геморроидэктомии. Выполняют полуовальный разрез кожи в проекции прощупываемой опухоли. Под контролем зрения и пальца, введенного в прямую кишку, киста иссекается без повреждения ее стенки и стенки прямой кишки в пределах здоровых тканей [50,54,51]. Если киста дренируется в прямую кишку, целесообразно использование трансанального доступа.

• При локализации кисты в ректовагинальной перегородке в области преддверия влагалища, размером не более 3-4 см рекомендовано удаление кисты ректовагинальной перегородки перинеальным (промежностным) доступом [31,49,55-58].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Комментарии: в положении больной, как для литотомии, под перидуральной анестезией производят полулунный разрез перианальной кожи по передней полуокружности, отступя от анального канала 1,5-2 см. Под контролем пальца, введенного во влагалище или в просвет прямой кишки, определяют нижний полюс кисты ректовагинальной перегородки, который фиксируют зажимом Алиса и в дальнейшем выделяют острым путем из окружающей клетчатки, стараясь избежать как повреждения передней стенки прямой кишки, так и влагалища. Образовавшуюся рану дренируют выпускником и ушивают отдельными швами.

• При локализации кисты в области средней трети влагалища, размеры которой превышают 5-7 см рекомендовано удаление кисты ректовагинальной перегородки трансвагинальным доступом. […]

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Комментарии: в положении больной, как для литотомии, под перидуральной анестезией, производят продольный разрез задней стенки влагалища в проекции локализации кисты. После гидравлической препаровки ректовагинальной перегородки острым путем выделяют кистозное образование из окружающих тканей. При необходимости, в случае пересечения передних порций леваторов последние ушиваются, а над ними ушивается отдельными швами задняя стенка влагалища.

• При тератомах больших размеров, находящихся в области заднего свода влагалища и с локализацией верхнего полюса под тазовой брюшиной, рекомендованы комбинированный чрезбрюшинный или комбинированный абдоминальный и трансвагинальный доступы [32,47,57,59-62].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Комментарии: Хорошие отдаленные результаты сохраняются у 80-93% пациентов [6,47,62-64]. техника операции заключается в том, что под эндотрахеальным наркозом выполняется нижнесрединная лапаротомия, производят лирообразный разрез тазовой брюшины, при котором становится доступным для визуализции верхний полюс кисты ректовагинальной перегородки. Последовательно острым путем под контролем зрения производят выделение кисты из окружаюших тканей, стараясь не повредить как заднюю стенку влагалища, так и переднюю стенку прямой кишки. В случае невозможности выделить нижний полюс кисты со стороны брюшной полости, не меняя положения больной со стороны влагалища производят его продольный разрез и выделяют нижний полюс кисты трансвагинально. Операция завершается ушиванием раны влагалища и раны передней брюшной стенки с подведением дренажа к ложу удаленного образования.

• При тератомах больших размеров, с локализацией верхнего полюса под тазовой брюшиной на уровне мыса крестца, а нижнего полюса на уровне 3 крестцового позвонка, рекомендован комбинированный абдоминальный и парасакральный доступы [32,47,57,59-62].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Комментарии: техника операции заключается в том, что под эндотрахеальным наркозом выполняется нижнесрединная лапаротомия, производят лирообразный разрез тазовой брюшины, при котором становится доступным для визуализции верхний полюс пресакральной кисты. Последовательно острым путем под контролем зрения производят выделение кисты из окружающих тканей, стараясь не повредить как заднюю стенку прямой кишки, так и собственную фасцию крестца. В случае невозможности выделения нижнего полюса кисты со стороны брюшной полости, больного, после наложения поддерживающих швов на лапаротомную рану, переводят в положение на правом боку с приведенными к животу ногами, выполняют парасакральный разрез, через который мобилизуют нижний полюс кисты. Операцию завершают восстановлением целостности тазовой брюшины, ушиванием лапаратомной раны и раны промежности с дренированием последней через контрапертуры.

• При удалении тератом больших размеров, с локализацией верхнего полюса под тазовой брюшиной на уровне мыса крестца, а нижнего полюса на уровне 4 крестцового позвонка, рекомендован комбинированный абдоминальный доступ. […]

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Комментарии: техника операции заключается в том, что под эндотрахеальным наркозом выполняется нижнесрединная лапаротомия, производят лирообразный разрез тазовой брюшины, при котором становится доступным для визуализции верхний полюс пресакральной кисты. Последовательно острым путем под контролем зрения производят выделение кисты из окружаюших тканей. После удаления кисты восстанавливают целостность тазовой брюшины, ушивают лапаротомную рану.

3.2 Методы хирургического лечения пациентов с каудальными тератомами, дренирующимися в просвет кишки инфралеваторными свищами

3.2.1 Хирургическая тактика у пациентов с каудальными тератомами, осложненными инфралеваторными свищами с интрасфинктерным свищевым ходом

• Рекомендован промежностный доступ при параректальная (внетазовая) локализация кистозного образования, расположенного ниже уровня леваторов в ишиоректальной клетчатке, осложненная интрасфинктерным свищом [4,24,37,41,65,66].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3b)

Комментарии: в положении больного для геморроидэктомии выполняют полуовальный разрез кожи в области промежности. Выделение образования из окружающих тканейвыполняют острым путем под контролем зрения. Ликвидацию внутреннего свищевого отверстия выполняют методом трансанального иссечения свища в просвет кишки с тщательным удалением всех рубцов по ходу свища. Вмешательство завершают подшиванием краев раны ко дну, либо тщательным послойным ушиванием раны. Ушивание раны выполняют в случае наличия минимальных воспалительных изменений в тканях параректальной клетчатки и удалении образования без вскрытия его просвета, при этом осуществляют дренирование латексным выпускником либо микроирригатором [50,65].

• Рекомендован парасакральный доступ при интрасфинктерном ходе свища и пресакральная (внутритазовая) локализация тератоидного образования [4,24,37,66].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3b)

Комментарии: Хорошие результаты отмечаются у 77,8% пациентов [4,24,65,67]. Выполняют иссечение кистозного образования парасакральным доступом с удалением копчика, трансанально - иссечение свища в просвет кишки с последующим выделением и иссечением свищевого хода на протяжении. При интимном спаянии свищевого хода с волокнами сфинктера, выполняют ушивание образовавшегося дефекта анального жома [1, 2, 3, 50]).

3.2.2 Хирургическая тактика у пациентов с каудальными тератомами, дренирующимися в просвет кишки транссфинктерным свищевым ходом

• Рекомендован промежностный доступ при транссфинктерном расположение свищевого хода и локализация кистозного образования в параректальной клетчатке ниже уровня леваторов [65,66,68].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3b)

Комментарии: выполняют иссечение кисты промежностным доступом с последующим иссечением свища в просвет кишки и сфинктеропластикой. Тщательно иссекают все рубцово-измененные ткани в области анального сфинктера, что позволяет произвести сшивание здоровых краев анального жома [53, 50].

• Рекомендован парасакральный доступ при транссфинктерном расположении свищевого хода и пресакральная локализация тератоидного образования [41,65,68,69].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3b)

Комментарии: выполняют иссечение кисты парасакральным доступом (см. пункт 5.1), с удалением копчика, иссечение свищевого хода в просвет кишки с ушиванием сфинктера [50,53].

• Рекомендован трансректальный доступ при транссфинктерном расположении свищевого хода и подслизистая локализация тератоидного образования [41,65,68,69].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3b)

Комментарии: выполняют иссечение кисты трансректальным доступом с последующей ликвидацией внутреннего свищевого отверстия путем низведения лоскута слизистой прямой кишки в анальный канал [50,53].

• Рекомендован трансперинеальный доступ в сочетании со сфинктеролеваторопластикой при транссфинктерном расположении свищевого хода и локализация кистозного образования в ректовагинальной перегородке [68].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3b)

Комментарии: Хорошие результаты отмечаются в 91,3% случаев [53,5,659]. Однако в 8,7% случаев возможно развитие недостаточности анального сфинктера [67,70]. Выполняют иссечение кисты трансперинеальным доступом с иссечением свища и выполнением передней сфинктеролеваторопластики [50,53].

3.2.3 Хирургическая тактика при кистах, дренирующихся в просвет кишки экстрасфинктерным свищевым ходом

• Показания: параректальная или пресакральная локализация тератоидного образования и экстрасфинктерное расположение свищевого хода с локализацией внутреннего отверстия ниже уровня леваторов, в стенке анального канала на уровне зубчатой линии (инфралеваторный свищ) [65, 2, 3, 70].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Хорошие результаты отмечаются в 95% наблюдений [65, 70]. Выполняют иссечение тератоидного образования промежностным или парасакральным доступом с последующей ликвидацией внутреннего отверстия методом низведения полнослойного лоскута стенки прямой кишки. Метод заключается в том, что в зоне локализации внутреннего свищевого отверстия на расстоянии 2 см от переходной складки производят полулунный разрез кожи и подкожной клетчатки. Острым    путем отсепаровывают слизисто-мышечный лоскут, несущий свищевое отверстие, от перианальной   кожи до нижнеампулярного отдела прямой кишки (на 1,0-2,0 см выше зубчатой линии) таким образом, чтобы низводимый сегмент мог быть свободно перемещен до уровня перианальной кожи, а свищевое отверстие оказалось бы вне анального канала. Таким образом, формируется рана, сверху   представленная дистальным отделом стенки прямой кишки, в то время как мобилизованный лоскут стенки прямой кишки с внутренним свищевым отверстием, после отсечения его выше уровня внутреннего сфинктера, находится за пределами перианальной кожи. После тщательного гемостаза на мобилизованный сегмент кишки накладывают узловые кетгутовые швы-держалки, после чего его низводят до края перианальной кожи поверх скелетизированной порции внутреннего сфинктера, где и фиксируют узловыми кетгутовыми швами.

 3.2.4 Методы лечения пресакральных кист, осложненных супралеваторными свищами прямой кишки

Хирургическое лечение больных с супралеваторными свищами включает в себя 2 основных этапа [34,71]:

1.         Удаление тератоидного образования;

2.         Ликвидация внутреннего свищевого отверстия с последующим ушиванием дефекта стенки прямой кишки и дренированием раны.

 Рекомендовано ушивание внутреннего свищевого отверстия при каудальных тератомах, осложненных супралеваторными свищами прямой кишки [65, 72, 66].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Данный метод способствует полному излечению и заживлению свища примерно у 93,7% пациентов, в то время как рецидив наблюдается лишь у 6,3 % пациентов [65,50, 72, 67, 70]. Иссечение пресакральной тератомы выполняют в положении пациента на правом боку парасакральным доступом с удалением копчика после удаления образования производят максимально возможную мобилизацию задней и боковых стенок прямой кишки, таким образом, чтобы ушивание можно было выполнить без натяжения стенок кишки. Затем производят иссечение рубцов в краях отверстия. По боковым углам внутреннего отверстия накладывают швы-держалки. Производят ушивание дефекта кишечной стенки в поперечном направлении по типу формирования кишечного анастомоза в ?. Первый ряд – узловые швы через все слои с погружением краев внутреннего отверстия в просвет кишки, второй ряд – узловые мышечно-мышечные швы. Послеоперационную рану дренируют одним или двумя дренажами (в зависимости от объема), после чего производят тщательное послойное её ушивание, при сохраненных леваторах, выполняют сшивание их задних порций с укрытием анастомоза [50, 72]. В случае наличия выраженного рубцового или воспалительного процесса в области ушитого свищевого отверстия, операцию дополняют формированием разгрузочной сигмостомы, которая, в случае состоятельности швов на стенке прямой кишки, может быть закрыта через 1-2 месяца.

4. Реабилитация

Послеоперационный период направлен на профилактику воспалительных явлений в операционной ране, лечение воспалительных осложнений [73].

• Рекомендовано промывание дренажей дважды в день капельно по 200 - 400 мл 0,2% раствором гидроксиметилхиноксалиндиоксид в физиологическом растворе, либо хлоргексидина биглюканат до «чистой воды». Промывание осуществляют в течение 5-7 суток, когда промывные воды становятся прозрачными, без примесей, после чего дренажи удаляют [73].

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств- 4)

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика

Параректальные (тератоидные) кисты являются врожденными аномальными структурами, поэтому профилактики их возникновения и роста в течение жизни человека не существует [74-76].

5.2 Диспансерное ведение

• Параректальные (тератоидные) кисты являются врожденными аномальными структурами, поэтому главное в лечение этой патологии радикальное хирургическое вмешательство, в послеоперационном периоде через 6-12 месяцев с целью диспансерного наблюдения рекомендовано выполнение ультразвукового исследование ректальным датчиком или МРТ-малого таза. […]

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Критерии оценки качества медицинской помощи

№	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств	Уровень убедительности рекомендаций
Этап постановки диагноза
1.	Выполнен осмотр, сбор анамнеза при госпитализации	1b	A
2.	Выполнено осмотр промежности и пальцевое исследование прямой кишки при установлении диагноза	1b	A
3.	Выполнена рентгенография грудной клетки	1b	A
4.	Выполнено общий анализ крови, биохимический анализ, гемостазиограмма	1b	A
5.	Выполнено ультразвуковое исследование (УЗИ) ректальным датчиком	1b	A
6.	Выполнено гистологическое исследование удаленного препарата	1a	A
Этап проведения лечения
1.	Назначение антибактериальной терапии	1a	A
2.	Проведена антибактериальная терапия	1b	A
3.	Проведена инфузионная терапия	1b	A
4.	Пациент удовлетворен результатами лечения	1a	A

Список литературы

1. Воробьев Г.И. Основы колопроктологии. М.: Медицинское информационное агентство, 2006. 430 с.
2. Федоров В.Д. Коплатадзе А.М. Каудальные тератомы у взрослых больных. Тбилиси, 1984.
3. Живилов А.П. Клейн К.В. Лахин А.В. Кривошеев К.В. Бобринев С.И. Латышев Ю.П. Лечение тератом параректального пространства и крестцово- копчиковой области. Проблемы колопроктологии. Вып. 18, М. МНПИ, 2002:72-74.
4. Buchs N., Taylor S., Roche B.: The posterior approach for low retrorectal tumors in adults. Int J Colorectal Dis 2007; 22(4): 381-385.
5. Roka Y.B., Koirala R., Bajracharya A., et al. Giant sacrococcygealteratoma in an adult: case report. Br J Neurosurg. 2009;23(6):628–629.
6. Yang D.M., Yoon M.H., Kim H.S., Oh Y.H., Ha S.Y., Oh J.H., Chung H.S., Kim H.S.  Presacral epidermoid cyst: imaging findings with histopathologic correlation. Abdom Imaging. 2001 Jan-Feb;26(1):79-82.
7. Давыдова Е.Н. Коплатадзе А.М. Микробиологическое изучение содержимого тератоидных образований параректальной клетчатки. Проблемы проктологии. Москва, 1980:86-88.
8. Коплатадзе А.М. Тератоидные образования околопрямокишечной клетчатки у взрослых. Дисс. дмн. Москва, 1981.
9. OCEBM Levels of Evidence Working Group. "The Oxford 2011 Levels of Evidence". Oxford Centre for Evidence-Based Medicine.
10. Singer M.A., Cintron J.R., Martz J.E. et al.: Retrorectal cyst: a rare tumor frequently misdiagnosed. J Am CollSurg, 2003; 196(6): 880-886.
11. William J. Hawkins, md, Raymond J. Jackman, md Developmental Cyst as a sourse of perianal abscesses, sinuses and fistulas. Am J Surg 1953 86:678-83.
12. Whitacker L.D., Pemberton J.D. Tumours Ventral to the Sacrum. AnnSurg 1938; 107:96-106
13. Head H.D., Gershtein J.D., Muir R.W. PresacralTeratoma in the Adult. Am Surg 1975;41:240-8.
14. Killen D.A., Jakcson L.M. Sacrococcygealteratoma in the Adult. Arch. Surg.1964; 88:425.
15. Park Y.J. Multiple PresacralTeratomas in an 18-year-old Girl. J Korean SocColoproctol. 2011;27(2):90–93.
16. Bohm B., Milsom J.W., Fazio V.W. et al.: Our approach to the management of congenital presacral tumors in adults. Int J Colorectal Dis 1993; 8(3): 134-138.
17. Isaacs H, Jr: Congenital and neonatal malignant tumors. A 28-year experience at Children’s Hospital of Los Angeles. Am J PediatrHematolOncol 1987; 9(2): 121-129.
18. Paramythiotis D., Papavramidis T., Michalopoulos A., et al. Chronic constipation due to presacralteratoma in a 36-year-old woman: a case report. J Med Case Rep.2010;4:23.
19. Williams L.S., Rojiani A.M., Quisling R.G., Mickle J.P. Retrorectal cyst-hamartomas and sacral dysplasia: MR appearance. AJNR Am J Neuroradiol. 1998 Jun-Jul;19(6):1043-1045.
20. Corman M.L. Colon and Rectal Surgery. Philadelphia : Lippincott, 1984. P.129-134.
21. UhligB.E., Johnson R.L.: Presacral tumors and cysts in adults. Dis Colon Rectum 1975; 18(7): 581- 589.
22. Grubor N., Krivokapic Z., Micev M. Presacral cysts, diagnosis, surgical treatment. ActaChirIugosl. 2000;47(4 Suppl 1):53-59.
23. Ho K.O.,Soundappan S.V., Walker K. et al.: Sacrococcygealteratoma: the 13-year experience of a tertiary paediatriccentre. J Paediatr Child Health 2011; 47(5): 287-291.
24. Ho S.P.  ,a J.S. Wang,a,* H.H. Tseng,a and T.M. KingbPresacralTeratocarcinoma Presenting as Anal Fistula and Rectal Adenocarcinoma: A Unique Case Presentation and Literature Review Case Rep Oncol. 2012 Jan-Apr; 5(1): 84–90.
25. Keslar P., Buck J., Suarez E. From the archives of the AFIP. Radio Graphics.1994;14:607–620.
26. Freier D.T., Stanley J.C., Thompson N.W.: Retrorectal tumors in adults. SurgGynecolObstet 1971; 132(4): 681-686.
27. Jao S.W., BeartR.W., Jr., Spencer R.J. et al.: Retrorectal tumors. Mayo Clinic experience, 1960-1979. Dis Colon Rectum 1985; 28(9): 644-652.
28. Fan M., Peng Q., Wang X.Y. et al.: (CT and MRI manifestations of pediatric presacral tumors). Ai Zheng 2009; 28(4): 420-424.
29. Johnson A.R., Ros P.R., HjermstadB.M..Tailgut cyst: Diagnosis with CT and Sonography. Am J Roentgenol. 1986;147(6):1309–1311.
30. Wolpert A., Beer-Gabel M., Lifschitz O. et al.: The management of presacral masses in the adult. Tech Coloproctol 2002; 6(1): 43-49.
31. Kocaoglu M., Frush D.P.: Pediatric presacral masses. Radiographics 2006; 26(3): 833-857.
32. Stewart R.J., Humphreys W.G., Parks T.G.: The presentation and management of presacraltumours. Br J Surg 1986; 73(2): 153-155.
33. Кайзер Андреас М. Колоректальная хирургия. М.: Издательство БИНОМ, 2011. 737 с.
34. Chirdan L.B., Uba A.F., Pam S.D. et al.: Sacrococcygealteratoma: clinical characteristics and longterm outcome in Nigerian children. Ann Afr Med 2009; 8(2): 105-109.
35. Du F., Jin K., Hu X., Dong X., Cao F. Surgical treatment of retrorectal tumors: a retrospective study of a ten-year experience in three institutions. Hepatogastroenterology. 2012 Jul-Aug;59(117):1374-1377.
36. Hjermstad B.M., HelwigE.B.:Tailgut cysts. Report of 53 cases. Am J ClinPathol 1988; 89(2): 139-147.
37. Pappalardo G., Frattaroli F.M., Casciani E. et al.: Retrorectal tumors: the choice of surgical approach based on a new classification. Am Surg 2009; 75(3): 240-248.
38. Altman R.P., Randolph J.G., Lilly J.R..Sacrococcygealteratoma: American Academy of Pediatrics Surgical Section Survey-1973. J Pediatr Surg. 1974;9(3):389–398.
39. Bakshi N.A., Ross C.W., Finn W.G. et al.: ALKpositive anaplastic large cell lymphoma with primary bone involvement in children. Am J ClinPathol 2006; 125(1): 57-63.
40. Krzysztof Szyllo and Natalia LesnikSacrococcygealteratoma – case report and review of the literature Am J Case Rep. 2013; 14: 1–5.
41. Li G.D., Chen K., Fu D., Ma X.J., Sun M.X., Sun W., Cai Z.D. Surgical strategy for presacral tumors: analysis of 33 cases. Chin Med J (Engl). 2011 Dec;124(23):4086-4091.
42. Paul P.G., Pravinkumar T., Sheetal B. Sacrococcygealneurofibroma: rare cause for chronic pelvic pain. J Minim Invasive Gynecol. 2012 Jul-Aug;19(4):517-520.
43. Shapiro S.A.: Malignant sacrococcygealteratoma. Med PediatrOncol 1980; 8(2): 171-175.
44. Wagner M., Zastrow R., Reasa D.A. Presacral tumors: case report, review of the literature. Clin Anat. 1995;8(3):227-230.
45. Bullard Dunn K. Retrorectal tumors. SurgClin North Am. 2010 Feb;90(1):163-171.
46. Hobson K.G., Ghaemmaghami V, Roe J.P. et al.: Tumors of the retrorectal space. Dis Colon Rectum 2005; 48(10): 1964-1974.
47. Ludwig K.: Trans-Sacral Approaches for Presacral Cyst/Rectal Tumor. Operative Techniques in General Surgery 2005: 126-136.
48. Shu Wen Jao,md, Robert W. Beart,Jr, md, Robert J Spencer, md, Herbert R Reimann, md, Duane M.Ilstrup, ms.RetrorectalTumours. Mayo Clinic Experience, 1960-1979. Dis Col Rect 1985 28: 644-52.
49. Vega Menendez D, Quintans Rodriguez A, Hernandez Granados P et al.: (Tailgut cysts). Cir Esp 2008; 83(2): 53-60.
50. Никитин А.М. Волков М.В. Якушин А.В. Обухов В.К. Минбаев Ш.Т. Чубаров Ю.Ю. Хирургическое лечение ректальных свищей высокого уровня, дренирующих каудальные тератомы. Анналы хирургии. 1998, № 3, с. 32-36.
51. Raney R.B., Jr., Chatten J., Littman P. et al.: Treatment strategies for infants with malignant sacrococcygealteratoma. J PediatrSurg 1981; 16(4Suppl 1): 573-577.
52. Coco C., Manno A., Mattana C. et al.: Congenital tumors of the retrorectal space in the adult: report of two cases and review of the literature. Tumori 2008; 94(4): 602-607.
53. Кузьминов А.М. Параректальныетератоидныекисты  в кн. Основы колопроктологии под ред. Акад. Воробьева Г.И. Ростов-на-Дону. 2001:405-412.
54. Pidala M.J., EisenstatT.E., Rubin R.J. et al.: Presacral cysts: transrectal excision in select patients. Am Surg 1999; 65(2): 112-115.
55. Guillem P., Ernst O., Herjean M. et al.: (Retrorectal tumors: an assessment of the abdominal approach). Ann Chir 2001; 126(2): 138-142.
56. Localio S.A., Eng K., Ranson J.H.C. Abdominosacral approach for retrorectal tumors. Ann Surg, 1980, 191:555-560.
57. Sharpe L.A., Van Oppen D.J. Laparoscopic removal of a benign pelvic retroperitoneal dermoid cyst. J Am AssocGynecolLaparosc. 1995;2(2):223–226.
58. Tsutsui A., Nakamura T., Mitomi H., et al. Successful Laparoscopic Resection of a SacrococcygealTeratoma in an Adult. Report Case. Surg Today. 2011;41:572–575.
59. Bax N.M., van der Zee D.C.: The laparoscopic approach to sacrococcygealteratomas. SurgEndosc 2004; 18(1): 128-130.
60. Lin Y.H., Huang R.L., Lai H.C. Presacralteratoma in a Curarrino syndrome woman with an unreported insertion in MNX1 gene. Taiwan J Obstet Gynecol.2011;50(4):512–514.
61. Lukish J.R., Powell D.M. Laparoscopic ligation of the median sacral artery before resection of a sacrococcygealteratoma. J Pediatr Surg. 2004;39(8):1288–1290.
62. Chen Y., Xu H., Li Y., et al. Laparoscopic resection of presacralteratomas. J MinimInvasiveGynecol. 2008;15(5):649–651.
63. Chwalinski M., Nowacki M.P., Nasierowska-Guttmejer A. Anorectal teratoma in an adult woman. Int J Colorectal Dis. 2001;16(6):398–401.
64. Marinello F.G., Targarona E.M., Luppi C.R. et al.: Laparoscopic approach to retrorectal tumors: review of the literature and report of 4 cases. SurgLaparoscEndoscPercutan Tech 2011; 21(1): 10-13.
65. Кузьминов А.М., Волков М.В., Чубаров Ю.Ю., Обухов В.К., Сравнительный анализ различных методов хирургического лечения ректальных свищей высокого уровня, дренирующих каудальные тератомы. Сб. Третий Конгресс Ассоциации Хирургов им Н.И. Пирогова. М. 2001 г., с. 138. 
66. Miles R.M., Stewart G.S. Sacrococcygealteratomas in adults. Ann Surg, 1974, 179:676-683.
67. Lunniss P.J., Kamm M.A., Phillips R.K.S. Factors affecting continence after surgery for anal fistula. Br J Surg 1994, 81:1382-1385.
68. KanemitsuT., Kojima T., Jamamoto S., Koike A., Takeshide K., Naruse T. The transspincteric and trans sacral approaches for the surgical excisions of rectal presacral lesions. Surg Today 1993:23(10):860-866.
69. Messick C.A., Londono J.M., Hull T. Presacral tumors: how do they compare in pediatric and adult patients? Pol PrzeglChir. 2013 May 1;85(5):253-261.
70. Rintala R., Lahdenne P., Lindahl H., et al. Anorectal function in adults operated for a benign sacrococcygealteratoma. J PediatrSurg, 1993, 28:1165-1167.
71. Ghosh J., Eglinton T., Frizelle F.A. et al.: Presacraltumours in adults. Surgeon 2007; 5(1): 13-18.
72. Bittmann S., Bittmann V: Surgical experience and cosmetic outcomes in children with sacrococcygealteratoma. CurrSurg 2006; 63(1): 51-54.
73. Glasgow S.C., Birnbaum E.H., Lowney J.K. et al.: Retrorectal tumors: a diagnostic and therapeutic challenge. Dis Colon Rectum 2005; 48(8): 1581- 1587.
74. Abubakar A.M., Nggada H.A., Chinda J.Y.: Sacrococcygealteratoma in Northeastern Nigeria: 18- years experience. PediatrSurgInt 2005; 21(8): 645-648.
75. Gabra H.O., JesudasonE.C., McDowell H.P. et al.: Sacrococcygealteratoma – a 25-year experience in a UK regional center. J PediatrSurg 2006; 41(9): 1513-1516.
76. Golas M.M., Gunawan B., Raab B.W., et al. Malignant transformation of an untreated congenital sacrococcygealteratoma: a amplification at 8q and 12p detected by comparative genomic hybrydyzation. Cancer Genet Cytogenet. 2010;197(1):95–98.
77. Ueda K., Tsunoda A., Nakamura A., Kobayashi H., Shimizu Y., Kusano M., Ohta H. Presacral epidermoid cyst: report of a case. Review.Surg Today. 1998;28(6):665-668.

 

 

 

Приложение А1. Состав рабочей группы

№	Ф.И.О.	Ученая степень	Ученое звание
1.	Васильев Сергей Васильевич	Д.м.н	Профессор
2.	Григорьев Евгений Георгиевич	Д.м.н.	Профессор, член-корр. РАМН
3.	Есин Владимир Иванович	К.м.н.	-
4.	Жуков Борис Николаевич	Д.м.н.	Профессор
5.	Зитта Дмитрий Валерьевич	К.м.н.	-
6.	Кузьминов Александр Михайлович	Д.м.н.	Профессор
7.	Куликовский Владимир Федорович	Д.м.н.	Профессор
8.	Муравьев Александр Васильевич	Д.м.н.	Профессор
9.	Орлова Лариса Петровна	Д.м.н.	Профессор
	Пак Владислав Евгеньевич	К.м.н.	Доцент
	Плотников Валерий Васильевич	Д.м.н.	Профессор
	Темников Александр Иванович	Д.м.н.	Профессор
	Тимербулатов Виль Мамилович	Д.м.н.	Профессор, член-корр. РАМН
	Титов Александр Юрьевич	Д.м.н.	-
	Тихонов Андрей Александрович	Д.м.н.	-
	Фролов Сергей Алексеевич	Д.м.н.	-
	Хубезов Дмитрий Анатольевич	Д.м.н.	-
	Чибисов Геннадий Иванович	К.м.н.	-
	Шелыгин Юрий Анатольевич	Д.м.н.	Профессор
	Яновой Валерий Владимирович	Д.м.н.	Профессор

Все члены рабочей группы являются членами Ассоциация колопроктологов России.

Конфликт интересов отсутствует.

 

 

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория клинических рекомендаций:

1. Врач – колопроктолог, врач-хирург;
2. Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты.

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме.

Таблица П1 - Уровни доказательности и степени рекомендаций на основании руководства Оксфордского центра доказательной медицины.

Уровень	Исследования методов диагностики	Исследования методов лечения
1а	Систематический обзор гомогенных диагностических исследований 1 уровня	Систематический обзор гомогенных рандомизированных клинических исследований (РКИ)
1b	Валидизирующее когортное исследование с качественным «золотым» стандартом	Отдельное РКИ (с узким доверительным интервалом (ДИ))
1с	Специфичность или чувствительность столь высоки, что положительный или отрицательный результата позволяет исключить/установить диагноз	Исследование «Все или ничего»
2а	Систематический обзор гомогенных диагностических исследований >2 уровня	Систематический обзор (гомогенных) когортных исследований
2b	Разведочное когортное исследование с качественным «золотым» стандартом	Отдельное когортное исследование (включая РКИ низкого качества; т.е. с <80% пациентов, прошедших контрольное наблюдение)
2с	нет	Исследование «исходов»; экологические исследования
3а	Систематический обзор гомогенных исследований уровня 3b и выше	Систематический обзор гомогенных исследований «случай-контроль»
3b	Исследование с непоследовательным набором или без проведения исследования «золотого» стандарта у всех испытуемых	Отдельное исследование «случай-контроль»
4	Исследование случай-контроль или исследование с некачественным или зависимым «золотым» стандартом	Серия случаев (и когортные исследования или исследования «случай-контроль» низкого качества)
5	Мнение экспертов без тщательной критической оценки или основанное на физиологии, лабораторных исследованиях на животных или разработка «первых принципов»	Мнение экспертов без тщательной критической оценки, лабораторные исследования на животных или разработка «первых принципов»

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций.

Уровень убедительности	Основание рекомендации
А	Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ
В	Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации
С	Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций

Клинические рекомендации обновляются каждые 3 года.

 

 

Приложение А3. Связанные документы

 

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:

1. Статья 76 Федерального Закона Российской Федерации от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации", в части разработки и утверждении медицинскими профессиональными некоммерческими организациями клинических рекомендаций (протоколов лечения) по вопросам оказания медицинской помощи;
2. Приказ от 2 апреля 2010 г. N 206н "Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля" Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации;
3. Федеральный Закон Российской Федерации от 29.11.2010 N 326-ФЗ (ред. от 03.07.2016) "Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации";
4. Приказ Минздрава России от 7 июля 2015 г. N 422ан "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи";
5. ПриказМинистерства Здравоохранения и Социального развития Российской   Федерации от 17 декабря 2015 г. № 1024н «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной   экспертизы»;
6. Федеральный Закон от 17.07.1990 178-ФЗ (в ред. Федеральных законов от 08.12.2010 №345 ФЗ, от 345-ФЗ, от 01.07.2011 № 169ФЗ, от 28.07.2012 № 133- ФЗ, от 25.12.2012 №258-ФЗ, от 07.05.2013 №99-ФЗ, от 07.05.2013 №104-ФЗ, от 02.07.2013 №185-ФЗ, от 25.11.2013 №317-ФЗ) «О государственной социальной помощи».

Форма помощи

Планирование проведения диагностических и лечебных мероприятий пациентам с пресакральными кистами носит плановый характер.

Условия оказания медицинских услуг

Проведение диагностических мероприятий на этапе постановки диагноза может осуществляется в амбулаторных условиях. Проведение хирургического лечения осуществляется в условиях специализированных отделений стационара при наличие анестезиологического сопровождения и специалистов, обладающих необходимыми навыками в до операционном и после операционном периоде.

Приложение В. Информация для пациентов

 

Одним из пороков развития аноректальной области являются каудальные тератомы – врожденные образования пресакральной области и параректальной клетчатки. В связи с высоким риском развития воспалительных осложнений, возможной малигнизацией, все выявленные новообразования подлежат хирургическому лечению.

Лечение каудальных тератом, особенно осложненных ректальными свищами - чрезвычайно сложная задача, так как для ликвидации свища необходимо первоначальное удаление самого образования, которое подчас достигает значительных размеров и сопровождается выраженными рубцовыми и воспалительными изменениями в тканях параректальной клетчатки, стенке прямой кишки и в области внутреннего свищевого отверстия.

Хирургический доступ определяется локализацией тератоидного образования и его размерами. Наиболее распространенными доступами для удаления каудальных тератом являются:

• трансректальный,
• абдоминальный,
• абдоминосакральный,
• парасакральный,
• промежностный,
• межсфинктерный

Лечение пресакральных кист.

Лечение оперативное. Из-за множества вариантов расположения, возможной сложной конфигурации опухоли, частого наличия рубцовых изменений, спаек с близлежащими органами и извилистых свищевых ходов радикальное иссечение параректальной дермоидной кисты представляет собой непростую задачу для колопроктолога и должно проводиться в условиях специализированного отделения. Операцию выполняют в плановом порядке после соответствующего обследования. Противопоказанием являются тяжелые соматические заболевания в стадии декомпенсации.

Тактику хирургического вмешательства определяют с учетом локализации и размера пресакральной кисты. Опухоль может удаляться с использованием промежностного и парасакрального доступов, через влагалище или переднюю брюшную стенку. В большинстве случаев неоплазию вместе со свищами, затеками и свищевыми ходами иссекают одномоментно. В ходе операции мобилизуют прямую кишку, выделяют мышечно-фасциальные лоскуты для закрытия образовавшихся дефектов и т. д. Рану ушивают послойно, устанавливают дренаж. В послеоперационном периоде больным с кистой проводят перевязки, осуществляют антибиотикотерапию, назначают обезболивающие средства.

Прогноз зависит от размера и расположения новообразования, наличия или отсутствия осложнений. Неосложненные пресакральные кисты считаются прогностически благоприятными. В большинстве случаев после операции наступает полное выздоровление. При осложненных опухолях возможно недостаточно радикальное удаление, обусловленное рубцовыми изменениями и сложностью свищевых ходов. Меры профилактики отсутствуют, поскольку пресакральные кисты уже существуют на момент рождения.