Мононевропатии у взрослых. Клинические рекомендации.

Оглавление

• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
• 2. Диагностика
• 3. Лечение
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Ключевые слова

• Краниальные невропатии

• Невропатия глазодвигательного нерва

• Невропатия тройничного нерва

• Невропатия отводящего нерва

• Невропатия лицевого нерва

• Мононевропатии

• Карпальный тоннельный синдром

• Пронаторный тоннельный синдром

• Кубитальный тоннельный синдром

• Фибулярный тоннельный синдром

• Синдром спирального канала

• Программа терапии

• Оценка эффекта проводимой терапии

• Критерии оценки качества медицинской помощи

Список сокращений

КТ – компьютерная томография

МН – мононевропатия

МРТ – магнитно-резонансная томография

СРВ – скорость распространения возбуждения

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЭНМГ – электронейромиография

Термины и определения

• Состояние - изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующие оказания медицинской помощи;

• Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

• Уровень достоверности доказательств – отражает степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

• Уровень убедительности рекомендаций – отражает не только степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства, но и степень уверенности в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

• Рабочая группа – двое или более людей одинаковых или различных профессий, работающих совместно и согласованно в целях создания клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.

• Синдром – совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.

• Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний.

• Хирургическое лечение — метод лечения заболеваний путём разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Мононевропатии (МН), группа болезней, клинические проявления которых, как правило, связаны с поражением одного двигательного, чувствительного или смешанного нервов. В случаях вовлечения в патологический процесс симметричного или какого-либо другого нерва, или нервов говорят о «множественной МН». Клинические симптомы болезни, проявляются нарушением функции одного из краниальных нервов или длинных нервов конечностей [4,12].

1.2 Этиология и патогенез

Поскольку речь идет не о конкретной нозологической форме, а о болезнях, отличающихся этиологией и патогенетическими механизмами создать четкое описание этиологии и патогенеза МН является достаточно сложной задачей. В основном патогенетические механизмы МН связаны либо с токсическим, либо компрессионным воздействием на периферический нерв, приводя к нарушению его функции выраженной в большей или меньшей степени, что в последующем определяет стратегию и тактику лечения.

1.4 Кодирование по МКБ-10

G58 - Другие мононевропатии

 

G56 - Мононевропатии верхней конечности

G57 - Мононевропатии нижней конечности

H49.0 - Паралич 3-го (глазодвигательного) нерва

H49.2 - Паралич 6-го (отводящего) нерва.

2. Диагностика

Поскольку единой шкалы оценки двигательных, болевых, чувствительных или трофических расстройств у больных с различными формами МН не существует, или если существует для одной из форм, то не может быть применена ко всем остальным, основой диагностики является тщательный анализ неврологического статуса пациентов.

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендовано получить данные о наличии или отсутствии неврологических симптомов, связанных с нарушением функции того или иного нерва, таких как слабость мышц, нарушения чувствительности, трофические расстройства и мышечные атрофии [5,12].

Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 2b)

• Рекомендовано получить данные о наличии или отсутствии глазодвигательных расстройств и слабости мимической мускулатуры [4,12,14].

Уровень убедительности – B (уровень достоверности – 3)

• Рекомендовано получить данные о наличии или отсутствии болевого синдрома в области иннервации тройничного нерва [5,7].

Уровень убедительности – B (уровень достоверности – 3)

Комментарии: крайне редко отмечается изолированное поражение двигательной порции нерва, проходящей в составе третьей ветви нерва, осуществляющей иннервацию нескольких мышц дна ротовой полости.

• Рекомендовано обратить особое внимание на нарушение вкуса и наличие гиперакузии [7,10].

Уровень убедительности – С (уровень достоверности – 3)

2.2 Инструментальная диагностика

• Рекомендовано проведение электронейромиографического (ЭНМГ) исследования скорости распространения возбуждения (СРВ) по моторным и сенсорным волокнам периферических нервов [5,12,14].

Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 2a)

Комментарии: многообразие клинических форм МН избирательность и неравномерность вовлечения в патологический процесс различных мышечных групп не предполагает понятия «стандартного исследования». Так при краниальных МН электромиографические исследования ограничиваются только изучением параметров М-ответа и латентным временем лицевого нерва, сопоставляя эти показатели на пораженной и здоровой стороне. С другой стороны, при исследовании МН длинных нервов конечностей существует определенный алгоритм проведения электромиографического исследования

• Рекомендовано проведение МРТ и КТ нерва в местах предполагаемой компрессии [12,13].

Уровень убедительности – B (уровень достоверности – 2b)

Комментарии: КТ и МРТ диагностика наиболее информативны в оценке краниальных МН, в частности определение мест компрессии лицевого нерва внутри канала, проходящего в сосцевидном отростке черепа, а также глазниц при краниальных МН, проявляющихся глазодвигательными нарушениями

• Рекомендовано проведение УЗИ нерва [1].

Уровень убедительности – С (уровень достоверности – 3)

Комментарии: методы УЗИ позволяют оценить структуру периферических нервов и изменение стандартных характеристик в зависимости от зоны предполагаемой компрессии.

3. Лечение

Сохраняют свою актуальность различные методы лечения МН, медикаментозные и хирургические. Каждый из методов преследует определенные цели и является наиболее целесообразным на том или ином этапах развития болезни. Важно подчеркнуть, что многообразие клинических форм МН: особенности возраста, характер течения, определяют стратегию и тактику лечения.

3.1 Консервативное лечение

• Рекомендованы антихолинэстеразные препараты: неостигмина метилсульфат** в виде таблеток по 15 мг 2 раз в день или подкожных инъекций по 1,0 мл 0,05% раствора 1 - 2 раза в день; галантамин** в виде подкожных инъекций 10 мг 1% раствора 1 - 2 раза в день или в таблетках 10 мг по 2 т 3 раза день [4,10,11].

Уровень убедительности – B (уровень достоверности – 2b)

• Рекомендованы 3.4-диаминопиридины или 4-аминопиридины (ипидакрин) обладает небольшим антихолинэстеразным эффектом и активируют процессы освобождения ацетилхолина из нервной терминали. Принимают в дозе 20 мг 2 - 4 раза в день иногда в сочетании с антихолинэстеразными препаратами.

Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 2b)

• Рекомендованы глюкокортикоидные препараты [3,12,15].

Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 2a)

Комментарии: особенно эффективны на ранних сроках лечения больных с МН и могут применяться как локальные инъекции в зоне предполагаемой компрессии нерва, в дозе 4 - 8 мг в виде 3 - 5 введений. Также глюкокортикоидные препараты могут быть назначены по схеме через день, однократно с утра. Доза препарата у пациентов с МН в среднем определяется из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела. Учитывая действие глюкокортикоидных препаратов на вегетативную нервную систему (сердцебиение, тахикардия, потливость), первый прием препарата составляет половинную дозу. Затем, в случае хорошей переносимости, переходят на терапевтическую дозу. Продолжительность лечения составляет около 2 недель, поэтому эффективность терапии оценивают через 6 - 8 приемов препарата. При достижении эффекта и улучшения состояния больных, равно как и при его отсутствии, доза препарата постепенно снижается по 4 - 5 мг на каждый прием, вплоть до полной отмены.

• Рекомендованы антиоксиданты. Антиоксидантные свойства препаратов альфа-липоевой кислоты дают основание для применения их у больных МН. Препараты альфа-липоевой кислоты способствуют активации митохондриального синтеза. Кроме того, они уменьшают выраженность окислительного стресса у больных, путем снижения содержания в крови свободных радикалов, способствующих повреждению клеточных и митохондриальных мембран во время ишемии. Лечение следует начинать с внутривенного капельного введения в количестве 600 – 900 мг/сутки с дальнейшим переходом на пероральный прием в той же дозировке [4,10].

• Уровень убедительности – B (уровень достоверности – 2b)

  3.2 Хирургическое лечение

• Рекомендовано проведение невролиза поврежденного нерва [9,12].

Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 2a)

Комментарии: основным клиническим симптомом определяющим, целесообразность хирургического лечения является появление мышечных атрофий. Еще одним косвенным признаком является отсутствие эффекта от проведенных методов консервативного лечения. Однако как показывают результаты нейровизуализации и электромиографических исследований, на данных этих исследований, можно основываться при определении необходимости более раннего проведения декомпрессии нерва. Наиболее часто хирургическое лечение применяется при кубитальном и карпальном тоннельных МН, значительно реже при фибуллярном синдроме и синдроме канала Гийона.

3.3 Иное лечение

• Рекомендовано проведение физиотерапевтических процедур с местным применением антихолинэстеразных препаратов посредством электро- или фонофореза [2,5,12].

Уровень убедительности – B (уровень достоверности – 3)

• Рекомендовано использование лечебных масок, лангет и других ортопедических приспособлений, способствующих компенсации и коррекции возникших двигательных расстройств [4,12].

Уровень убедительности – С (уровень достоверности – 3)

 

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть, что правильная диагностика и своевременное назначение адекватных методов лечения приводит к компенсации двигательных расстройств более чем у 80% больных мононевропатиями.

Критерии оценки качества медицинской помощи

№	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств	Уровень убедительности рекомендаций
1	Выполнено электронейромиографическое исследование	2a	A
2	Выполнена магнитно-резонансная томография и/или компьютерная томография пораженной области	2b	B
3	Выполнена терапия антихолинэстеразными препаратами и/или системными глюкокортикостероидными препаратами и/или электро- или фонофорез с применением антихолинэстеразных препаратов (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)	2a	A
4	Выполнена консультация врача-нейрохирурга (при неэффективности консервативной терапии)	2a	A

Список литературы

1. Ebenbichler G.R., Resch K.L., Nicolakis P., Weisinger G.F., Uhl F., Ghanem A.H., Fialka V// Ultrasound treatment for treating carpal tunnel syndrome: randomised ‘swam’ controlled trial// 1998. – BMJ 316. – Р.731-735.

2. O’Сonnor D., Marshall S., Massy-Westroop N. Non-surgical treatment (other than steroid injetction) for carpal tunnel syndrome// Cochrane Database Syst. Rev. – 2003. – V.1. CD003219.

3. Page M.J., O’Сonnor D., Pitt V., Massy-Westroop N. Therapeutic ultrasound for carpal tunnel syndrome// Cochrane Database Syst. Rev. – 2012. – V.1. CD009601.

4. Саmpbell W.W. Evaluation and management of peripheral nerve injury// Clin. Neurophysiol. – 2008. – V.119. – Р.1951-1965.

5. Dvali L., Mackinnon S. Nerve repair, grafting and nerve transfers// Clin. Plast. Surg. – 2003. –V. 30. – Р.203-221.

6. Millesi H., Rath T., Reihsner R., Zoch G. Microsurgical neurolysis: its anatomical and physiological basis and its classificanion// Microsurgery. – 1993. – V.14(7). – Р.430-439.

7. Berlit P. Isolated and combined pareses of cranial nerves III, IY and YI. A retrospective study 412 patients.// J. Neurol. Sci. – 1991. – V.103. – Р.10-15.

8. Chadwick D. The cranial nerves and special senses// In Walton J. (ed.) Brains diseases of the nervous system. Oxford University 1993. – Press Oxford . – Р.76-126.

9. Garsia-Rivera C.A., Zhou D., Allahyari P et al.// Miller-Fisher syndrome: MRI findings. Neurology. – 2001. – V.57. – Р.1755-1769.

10. Grisold W., Vass A. Neuromuscular complications/ /Handb. Clin. Neurol. – 2012. –V.105. – Р.781-803.

11. Keane J.R Fourth nerve palsy: historical review and study 215 patients. Neurology. 1993/43. – Р.2439-2443.

12. Kline L.B., Hoyt W.F. The Tolosa Hunt syndrome //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 2001. – V.71. – Р.577-582.

13. Love S., Coakham H.B. Trigeminal neuralgia Pathology and pathogenesis // Brain. –2001. – V.124. – Р.2347-2360.

14. Newsom-Davis J., Thomas P.K., Spalding J.M.K Diseases of the ninth, tenth, eleventh and twelfth cranial nerves/ In Dyck P.J, Thomas P.K., Bunge R. (eds) Peripheral neuropathy // WB Saunders Philadelphia. – 1984. – Р.1337-1350.

15. Park K.S., Chung J.M., Jeon B.S et al. Unilateral trigeminal mandibular motor neuropathy caused by tumor in the foramen ovale// J. Clin. Neurol. – 2006. –V.2. – Р.194-197.

16. Richards B.W., Jones F.R.I., Young B.R. Causes and prognosis in 4278 cases of paralysis of oculomotor, trochlear and abducens cranial nerve// Am. J. Ophtalmol. – 1992. – V.113. – Р.489-496.

17. Thomas P.K., Maths C.J. Diseases of the ninth, tenth, eleventh and twelfth cranial nerves // In Dyck P.J, Thomas P.K., Griffin J.P, Low P.A., Poduslo J.F. (eds.) Peripheral neuropathy // WB Saunders Philadelphia. – 1993. – Р.867-885.

Приложение А1. Состав рабочей группы

1. Санадзе Александр Георгиевич, заведующий амбулаторным кабинетом для больных миастенией ГБУЗ «ГКБ №51 ДЗМ», д.м.н., профессор. Член Всероссийского общества неврологов.
2. Сиднев Дмитрий Владимирович, врач-невролог амбулаторного кабинета для больных миастенией ГБУЗ «ГКБ №51 ДЗМ», д.м.н. Член Всероссийского общества неврологов.

Конфликт интересов: отсутствует

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

1. Врачи неврологи, терапевты, врачи общей практики;
2. Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты;
3. Преподаватели, научные сотрудники.

Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств

Уровень достоверности	Источник доказательств
I (1)	Проспективные рандомизированные контролируемые исследования Достаточное количество исследований с достаточной мощностью, с участием большого количества пациентов и получением большого количества данных Крупные мета-анализы Как минимум одно хорошо организованное рандомизированное контролируемое исследование Репрезентативная выборка пациентов
II (2)	Проспективные с рандомизацией или без исследования с ограниченным количеством данных Несколько исследований с небольшим количеством пациентов Хорошо организованное проспективное исследование когорты Мета-анализы ограничены, но проведены на хорошем уровне Результаты не презентативны в отношении целевой популяции Хорошо организованные исследования «случай-контроль»
III (3)	Нерандомизированные контролируемые исследования Исследования с недостаточным контролем Рандомизированные клинические исследования с как минимум 1 значительной или как минимум 3 незначительными методологическими ошибками Ретроспективные или наблюдательные исследования Серия клинических наблюдений Противоречивые данные, не позволяющие сформировать окончательную рекомендацию
IV (4)	Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности	Описание	Расшифровка
A	Рекомендация основана на высоком уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация I уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)	Метод/терапия первой линии; либо в сочетании со стандартной методикой/терапией
B	Рекомендация основана на среднем уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация II уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)	Метод/терапия второй линии; либо при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений
C	Рекомендация основана на слабом уровне доказательности (но как минимум 1 убедительная публикация III уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) или нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске)	Нет возражений против данного метода/терапии или нет возражений против продолжения данного метода/терапии Рекомендовано при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии, при условии отсутствия побочных эффектов
D	Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском, либо убедительные публикации I, II или III уровня доказательности, показывающие значительное превосходство риска над пользой	Не рекомендовано

Порядок обновления клинических рекомендаций – пересмотр 1 раз в 3 года.

Приложение А3. Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:

1. Приказ Минздрава России от 7 июля 2015 г. N 422ан "Об утверждении критериев

оценки качества медицинской помощи".

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента