Легочное кровотечение. Клинические рекомендации.

Оглавление

• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
• 2. Диагностика
• 3. Лечение
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
• Приложение В. Информация для пациентов

Ключевые слова

o          кровохарканье

o          лёгкое

o          кровотечение

o          рак лёгких

o          туберкулёз легких

o          бронхоскопия

o          эмболизация

Список сокращений

АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время

ВСК - время свертывания крови

ДВС-синдром – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

ЖКК - желудочно-кишечное кровотечение

КОС – кислотно-основное состояние

ЛК – легочное кровотечение

ПТИ - протромбиновый индекс

СКВ – системная красная волчанка

СКТ – спиральная компьютерная томография

ТББЛ – трансбронхиальная биопсия легкого

ФБС - фибробронхоскопия

ЭБА – эмболизация бронхиальных артерий

ТЭЛА – тромбоэмболия лёгочной артерии

Термины и определения

Аспирация – попадание любого количества патологического секрета в просвет дыхательных путей.

Гемостаз – результат медицинских манипуляций, проявляющийся в виде остановки кровотечения.

Фибробронхоскопия - это метод непосредственного осмотра и оценки состояния слизистых гортани и трахеобронхиального дерева при помощи специального прибора (управляемый, изгибающийся зонд с основой из оптоволокна, с каналом для аспирации/манипуляции и осветительной системой, передающий изображение через светооптическую систему), также позволяющий выполнить ряд лечебных мероприятий.

Обструкция – полная обтурация (закрытие) естественного просвета.

Ригидная бронхоскопия – это метод непосредственного осмотра и оценки состояния слизистых гортани и трахеобронхиального дерева через просвет металлической полой трубки с использованием осветительной системы, также позволяющий выполнить ряд лечебных мероприятий.

Эндоваскулярная эмболизация – рентген-эндоваскулярный метод диагностики и остановки кровотечения путем введения в просвет сосуда­­ искусственного эмбола.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Лёгочное кровотечение (ЛК) - откашливание крови, поступающей в нижние дыхательные пути.

1.2 Этиология и патогенез

Причиной развития лёгочного кровотечения может быть около пятидесяти различных заболеваний и синдромов. Условно их принято разделять на:

- инфекционные (туберкулез, инфекционные деструкции легких (абсцесс, гангрена), пневмония, грибковое поражение, паразитарные инфекции, бронхит (атрофический), нагноившаяся булла легкого, бронхолитиаз, бронхоэктазы);

- ятрогенные (бронхоскопия, чрезбронхиальная (чрезтрахеальная) бронхоскопия, пункция (дренирование) плевральной полости, катетеризация подключичной вены, катетеризация легочной артерии, послеоперационный период);

- травматические (ранение легкого, ушиб легкого, разрыв бронха, респираторно-артериальная (венозная) фистула, аспирация инородного тела);

- опухолевые (злокачественные опухоли легкого, доброкачественные опухоли бронхов, метастазы в легкие, саркома легкого);

- сосудистые (тромбоэмболия легочной артерии, инфаркт легкого, артериовенозная мальформация, левожелудочковая недостаточность, аневризма легочной артерии (вены), аневризма аорты, секвестрация легкого, врожденная патология сосудов легкого, первичная легочная гипертензия, гипертоническая болезнь);

- коагулопатии (болезнь Виллебранда, гемофилия, тромбоцитопения, дисфункция тромбоцитов, ДВС-синдром);

- васкулиты (гранулематоз Вегенера, болезнь Бекета);

- другие причины (лимфоангиолейомиоматоз, эндометриоз, пневмокониоз, бронхиолит, идиопатическое кровохарканье).

Патогенез легочного кровотечения может быть связан с:

- механической травмой или ранением сосудов (ятрогенный, травматический типы кровотечения);

- патологическим процессом с образованием дефекта сосудистой стенки (при опухолевых и инфекционных деструкциях легких, бронхоэктазах и других патологических процессах);

- нарушением проницаемости сосудистой стенки (при васкулитах, коагулопатиях, острых инфекционных заболеваниях), когда развиваются диапедезные кровотечения.

ЛК являются серьёзным, нередко смертельным осложнением различных, чаще всего

воспалительных, заболеваний органов дыхания. При этом летальные исходы при массивном легочном кровотечении обусловлены, главным образом, не кровопотерей, а асфиксией.

В связи с этим в первые часы начавшегося ЛК не столь важно, что стало его причиной. Необходим универсальный "синдромный" подход к самому факту начавшегося кровотечения [1,2,4-6].

1.3 Эпидемиология

Ввиду множества причин для развития ЛК эпидемиологию этого процесса установить трудно. По сообщению ряда авторов в 3-42% всех случаев развития ЛК был установлен идиопатический характер ЛК.

До половины всех жизнеугрожающих легочных кровотечений заканчиваются летальным исходом [1,2,4-6].

1.4 Коды по МКБ-10

Формулируя диагноз у больного с лёгочным кровотечением, необходимо использовать код в соответствии с классификацией МКБ-10

Кровотечение из дыхательных путей (R04):

R04.2 – Кровохарканье;

R04.8 – Кровотечение из других отделов дыхательных путей

(Исключено: легочное кровотечение в перинатальном периоде (P26);

R04.9 – Кровотечение из дыхательных путей неуточненное.

1.5 Классификация

В отечественной и зарубежной литературе существует множество различных классификаций ЛК, учитывающих как их интенсивность, так и объем, а также реакцию организма на кровопотерю.

Наибольшее практическое значение имеет классификация Е.Г. Григорьева (1990), учитывающая скорость и объём кровопотери (таб. 1).

Таблица 1 – Степень ЛК в зависимости от скорости и объёма кровопотери.

Степень		Объем кровопотери
I	А	50 мл/сутки
	Б	50-200 мл/сутки
	В	200-500 мл/сутки
II	А	30-200 мл/ч
	Б	200-500 мл/ч	Жизнеугрожающий характер
III	А	100 мл одномоментно
	Б	Более 100 мл и/или обструкция трахеобронхиального дерева, асфиксия.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Главной жалобой всех пациентов с синдромом ЛК является кашель с примесью крови в отделяемой мокроте. При этом объем может быть различным от единичных прожилок до отделения алой крови «полным ртом» с пенистым секретом. Кашель приступообразный или длительно непрекращающийся часто предшествует отделению крови. Возможны жалобы на неприятное «жжение» или боли в грудной клетке, ощущения дыхательного дискомфорта, «нехватки воздуха», чувство тревоги и страха, слабость, головокружение.

• Рекомендовано при опросе пациента со стабильной гемодинамикой обратить внимание на продолжительность ЛК, его объем, субъективно оцениваемый пациентом [1].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).

• При сборе анамнеза рекомендуется уточнить факт наличия острого или хронического респираторного заболевания у пациента, а также артериальной гипертензии и другой патологии сердечно-сосудистой системы [2,19].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).

• При расспросе пациента рекомендуется обратить внимание на наличие язвенной болезни, патологии печени [2].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется оценить параметры гемодинамики (цвет кожи, частота пульса, уровень артериального давления), степень выраженности дыхательной недостаточности (пульсоксиметрия), провести аускультацию легких и сердца;

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 3).

Комментарии: в случае наличия признаков нестабильной гемодинамики или тяжелых дыхательных расстройств, влажных крупнопузырчатых билатеральных дистантных хрипов (симптомов, которые могут сопровождать жизнеугрожающие легочные кровотечения), необходима экстренная госпитализация в отделение реанимации. [3,4].

• Рекомендуется на основании клинических данных косвенно оценить объем кровопотери.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии:

• Ортостатическая тахикардия (ЧСС при переходе из горизонтального положения в вертикальное увеличивается на 20 и более уд/мин) соответствует потере 15% ОЦК);
• Артериальная гипотензия или снижение АД при переходе из горизонтального положения в вертикальное на 15 и более мм рт.ст. Диурез сохранен. (соответствует потере от 20 до 25% ОЦК);
• Гипотензия лежа на спине, олигурия (мочи менее 400 мл/сут). Соответствует потере ОЦК от 30 до 40%;
• Коллапс (крайне низкое АД), нарушение сознания. Соответствует потере более 40% ОЦК [4].

• Рекомендуется выдать пациенту емкость для сбора мокроты с последующей оценкой объема отделяемой мокроты за единицу времени.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).

• Рекомендуется выполнение осмотра наружного носа, полости рта, ротоглотки [6].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).

Комментарии: При подозрении на кровотечение из верхних дыхательных путей и полости рта показана консультация ЛОР-врача.

2.3 Лабораторная диагностика

• Рекомендуется провести общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы и тромбоцитов, биохимический анализ крови: общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), исследование электролитов крови (натрий, калий, хлор), глюкоза, общий анализ мочи, коагулограмма (ВСК, АЧТВ, ПТИ, фибриноген), определение продуктов деградации фибрина (D-димеры) качественным или количественным методом, определение группы крови и Rh-фактора.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 3).

• Рекомендуется определение газового состава артериальной крови и показателей КОС [7]. 

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

• Рекомендуется исследование отделяемой мокроты на неспецифическую флору (микроскопия, бактериологический посев), МБТ (микроскопия, полимеразная цепная реакция (ПЦР), бактериологический посев), атипичные клетки [8].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2b).

2.4 Инструментальная диагностика

• Рекомендуется выполнение обзорной рентгенографии легких [9].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2b).

Комментарии: По данным рентгенографии органов грудной клетки можно локализовать сторону кровотечения в 46-60% случаев и установить причину ЛК в 35%. Преимуществом рентгенографии является возможность ее выполнения непосредственно у постели пациента в палате реанимации, что особенно важно при жизнеугрожающих лёгочных кровотечениях;

• Рекомендуется выполнение электрокардиограммы.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).

• Рекомендуется выполнение мультиспиральной компьютерной томографии легких с внутривенным болюсным контрастированием [9].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).

Комментарии: Диагностическая значимость СКТ значительно выше обзорной рентгенографии, она позволяет в 77% случаев установить источник кровотечения. СКТ с внутривенным контрастным усилением позволяет не только с высокой точностью установить сторону поражения и источник кровотечения, но также даёт возможность одномоментно оценить состояние системы бронхиальных артерий и системы артерий малого круга.

• Рекомендуется выполнение эхокардиографии.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).

• Рекомендуется выполнение фибробронхоскопии

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).

Комментарии: В случае если патологический очаг чётко локализуется по данным СКТ, необходимость выполнения ФБС с целью локализации источника кровотечения отпадает, так как её информативность в первичной диагностике причины ЛК является спорной и не превышает 50%. За исключением жизнеугрожающих состояний СКТ всегда должна предшествовать бронхоскопии [7].

• Рекомендуется выполнение ангиографии бронхиальных артерий при возникновении жизнеугрожающего кровотечение из заведомо известного источника [11]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).

Комментарии: В случае жизнеугрожающего кровотечения II Б – IIIA степени все этапы инструментальной диагностики должны проводится в отделении реанимации. Предпочтение должно быть отдано рентгенографии лёгких и фибробронхоскопии. (Уровень C) [13].

Обструкция трахеобронхиального дерева, аспирация крови в контралатеральное легкое и дыхательная недостаточность при III Б степени ЛК требуют неотложных лечебно-диагностических мероприятий в условиях операционной или реанимационной палаты.

Принципиальной задачей первичной диагностики в этом случае является топическая локализация источника кровотечения. В первую очередь показано выполнение ригидной бронхоскопии в экстренном порядке.

2.5 Иная диагностика

На этапе постановки диагноза:

При необходимости должны быть привлечены смежные специалисты: рентгенэндоваскулярный хирург, сердечно-сосудистый хирург, реаниматолог, пульмонолог, кардиолог, ревматолог.

2.6 Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика легочного кровотечения:

- с отделением крови из носа, полости рта, гортани (особенно при кровохарканье и легочном кровотечении I A – II А степени). Необходим осмотр полости рта, в том числе десен под зубными протезами. Консультация врача-оториноларинголога.

- с отделением крови из желудочно-кишечного тракта. При интенсивном легочном кровотечении кровь может быть проглочена, а затем выделиться при рвоте. В этих случаях отделяемое темное, почти черное (таб. 2).

Таблица 2 – Дифференциальная диагностика легочного и желудочно-кишечного кровотечения

Признак	Легочное кровотечение	Желудочно-кишечное кровотечение
Выделение крови	Кровь откашливается	Кровь выделяется во время рвоты
Цвет	Алая, ярко-красная	Темно-красная («кофейная гуща») за счет действия соляной кислоты
рН выделений	Щелочная реакция	Кислая реакция
Консистенция	Пенистая, так как обычно смешивается с воздухом	Крайне редко носит пенистый характер
Мелена	Даже при заглатывании части откашливаемой крови, мелены не бывает	Как правило мелена
Анамнез	Заболевания органов дыхания	Язвенная болезнь, заболевания печени, предшествующие желудочно-кишечные кровотечения
Длительность	Кровохарканье обычно продолжается несколько часов/суток	Рвота обычно кратковременная и обильная

3. Лечение

Больные с подозрением на лёгочное кровотечение должны быть доставлены в специализированный стационар, имеющий в штате торакального хирурга, рентген-эндоваскулярного хирурга и необходимое техническое обеспечение для выполнения компьютерной томографии, ригидной бронхоскопии, ангиопульмонографии и возможной эмболизации артерий. Показанием к госпитализации является примесь любого количества крови в отделяемой мокроте.

3.1 Консервативное лечение

Целью лечения является остановка ЛК, предупреждение аспирации и профилактика его рецидива. Тактика лечения непосредственно зависит от степени ЛК.

• При ЛК IA-IIA степени рекомендуется назначение препаратов кодеина или этилморфина гидрохлорида для устранения упорного и мучительного кашля [1; 5].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• При ЛК любой степени рекомендуется проведение гемостатической терапии [3,4,8,9].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2a)

Комментарии: Внутривенное введение раствора Транексамовой кислоты позволяет значительно уменьшить продолжительность и объём кровопотери при ЛК независимо от причины последнего. [13,14];Внутривенное введение раствора Аминокапроновой кислоты способствует остановке кровотечения Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3) Внутримышечное введение раствора Этамзилата** 500 мг/сут эффективно при легочном кровотечении

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

• При ЛК любой степени рекомендовано применение препаратов с вазопрессорной активностью в виде ингаляций через небулайзер.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: р-р Адреналина через небулайзер 4 р/д (1 мл раствора Адреналина совместно с 5 мл 0.9% раствора NaCl) способствует остановке легочного кровотечения;

· р-р Вазопрессина (синтетический аналог антидиуретического гормона) через небулайзер (5 Ед (1 мл) совместно с 1-2 мл физиологического раствора)

способствует остановке легочного кровотечения [2,3].

• При ЛК любой степени рекомендовано лечение основного заболевания, вызвавшего развитие синдрома ЛК.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: антибактериальная терапия при воспалительных процессах, противотуберкулёзная химиотерапия при установлении диагноза туберкулёза органов дыхания. Кроме того, необходима коррекция артериальной гипертензии и кардиотропная терапия по показаниям;

• При ЛК IIА степени и выше рекомендуется обеспечение управляемой артериальной гипотензии.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Снижение систолического АД до 85–90 мм рт. ст. создает благоприятные условия для тромбоза и остановки кровотечения [15]. Изофлуран, нитропруссид натрия, нитроглицерин, аденозин и аденозинтрифосфат - венозные вазодилататоры, которые расслабляют гладкомышечные клетки в венах, артериях и артериолах, увеличивают венозную емкость и снижают венозный возврат к сердцу, тем самым понижая давление в малом круге кровообращения [10].

• При ЛК IIА степени и выше рекомендуется обеспечение ингаляции увлажненного О2.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

• При массивной кровопотери и гипокоагуляции рекомендовано гемо- и плазмотрансфузия.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

• Не рекомендуется назначать гемостатическую терапию, достоверно не исключив ТЭЛА.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

3.2 Хирургическое лечение

• При легочных кровотечениях IA-IIA степени хирургическое лечение рекомендовано в соответствии с основным диагнозом[16].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3) 

Комментарии: Эффективная консервативная терапия ЛК, проведенная в рамках предоперационной подготовки, существенно снижает риск возникновения гемоаспирационных осложнений, в частности гемоаспирационной пневмонии [15].

• При легочных кровотечениях IIБ-IIIA степени хирургическое лечение рекомендовано при отсутствии технической возможности выполнить эмболизацию бронхиальных артерий (ЭБА), а эндоскопический гемостаз невыполним или неэффективен.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Хирургическое лечение рекомендовано при неэффективности ЭБА или отказе от нее.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Хирургическое лечение рекомендовано при точно установленном источнике кровотечения, его резектабельности и функциональной операбельности пациента.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• При достижении гемостаза консервативными и/или эндоскопическими и/или эндоваскулярными методами не рекомендуется хирургическое вмешательство в течение первых 48 часов после начала кровотечения [16].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

3.4 Иное лечение

3.4.1 Эндоскопическое лечение

• Фибробронхоскопическая санация трахеобронхиального дерева рекомендована при любой степени ЛК.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

• ФБС должна быть выполнена как можно скорее при легочных кровотечениях II Б - III А степени.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

• При выявлении источника кровотечения во время ФБС рекомендовано применение аргон-плазменной коагуляции источника кровотечения.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• При установлении сегментарного/долевого бронха из которого поступает кровь рекомендовано выполнение бронхиального лаважа кровоточащего бронха охлаждённым физиологическим раствором.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• При установлении сегментарного/долевого бронха из которого поступает кровь рекомендовано эндобронхиальное введение гемостатических и вазоактивных средств (Этамзилат**, Адреналин)

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• При локализации кровоточащего бронха рекомендована окклюзия бронха (установка клапанного бронхоблокатора, тампона)

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Ригидная бронхоскопия показана при наличии признаков острой дыхательной недостаточности вследствие обструкции дыхательных путей кровяными сгустками.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

3.4.2 Эндоваскулярная эмболизация

• Применение рентгенэндоваскулярных методов гемостаза путем эмболизации артерии – источника кровотечения – рекомендовано при неэффективности консервативного и эндоскопического способов гемостаза у больных с двусторонними воспалительными процессами, которым не показано хирургическое лечение по ряду причин [10,11].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

• Эндоваскулярная эмболизация рекомендована при отсутствие грубых морфологических изменений, требующих резекции легкого, в основном у больных с очаговым пневмосклерозом[10].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3) 

• Эндоваскулярная эмболизация рекомендована только во время кровотечения или не позже, чем через 6–12 ч после его остановки [10].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

• Эндоваскулярная эмболизация рекомендована во всех случаях развития ЛК на фоне врожденного порока сердца, ассоциированного с лёгочной артериальной гипертензией как причиной ЛК[17].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2b) 

• Эндоваскулярная эмболизация не рекомендована как лечебное мероприятие первой линии при развитии острой дыхательной недостаточности вследствие обструкции дыхательных путей кровяными сгустками.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

3.4.3 Интубация трахеи и главных бронхов.

• Эндотрахеальная интубация однопросветной трубкой рекомендована при быстропрогрессирующих жизнеугрожающих ЛК. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: интубация трахеи однопросветной трубкой в случае сильного и диффузного кровтечения упростит доступ к нижним дыхательным путям для санации и первичной эндоскопической диагностики.

• Двухпроветная интубация трахеи и главных бронхов рекомендована при быстропрогрессирующих жизнеугрожающих ЛК с точно локализованной стороной кровотечения.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: двухпросветная интубация трахеи необходима для защиты и вентиляции контралатерального лёгкого [18].

4. Реабилитация

4.1 Реабилитация

• Рекомендовано составление плана реабилитационных мероприятий в соответствии с той нозологической формой, которая осложнилась синдромом ЛК.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

4.2 Диспансерное наблюдение

• Рекомендовано амбулаторное наблюдение врача-специалиста в соответствии с той нозологической формой, которая осложнилась синдромом ЛК.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

•  Рекомендовано своевременная диагностика и лечение заболеваний, которые в дальнейшем могут осложняться ЛК.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Отрицательно влияют на исход лечения:

1. Позднее обращение за медицинской помощью;
2. Госпитализация пациента в стационар, не обладающей технической возможностью выполнения МСКТ, ригидной бронхоскопии, эндоваскулярной эмболизации;

Критерии оценки качества медицинской помощи

№	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств	Уровень убедительности рекомендаций
Этап постановки диагноза
1	Выполнен осмотр, оценены параметры гемодинамики и степень дыхательной недостаточности	1b	A
2	Выполнена рентгенография легких	1b	A
3	Выполнена электрокардиография	1b	A
4	Выполнена МСКТ органов грудной клетки (с в/в болюсным контрастированием)	1b	A
5	Выполнена эхокардиография	1b	A
6	Выполнена фибробронхоскопия	1a	A
7	Выполнена оценка объема ЛК в единицу времени	2a	B
8	Выполнено исследование отделяемой мокроты на неспецифическую флору (микроскопия, бактериологический посев), МБТ (микроскопия, полимеразная цепная реакция (ПЦР), бактериологический посев), атипичные клетки.	2b	В
9	Выполнен общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, общий билирубин, АЛТ, АСТ, ЛДГ, натрий, калий, хлор), общий анализ мочи, коагулограмма (ВСК, АЧТВ, ПТИ, фибриноген), определение продуктов деградации фибрина (D-димеры) качественным или количественным методом, определение группы крови и Rh-фактора	1b	A
10	Выполнено определение газового состава артериальной крови и показателей КОС	1b	A
Этап лечения
1	Выполнено назначение гемостатических препаратов	1b	A
2	Назначена этиотропная и патогенетическая терапия основного заболевания, вызвавшего ЛК	2a	B
3	Обеспечена управляемая артериальная гипертензия	1a	A
4	Выполнена консультация врача-реаниматолога, терапевта.	2a	B
5	Исключена ТЭЛА	1a	A
6	Принято решение о хирургическом вмешательстве	2a	B
2.                 Этап контроля эффективности лечения
1	Выполнена фибробронхоскопия	1b	A
2	Выполнен общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, общий билирубин, АЛТ, АСТ, ЛДГ, натрий, калий, хлор), общий анализ мочи, коагулограмма (ВСК, АЧТВ, ПТИ, фибриноген), качественным или количественным методом, определение группы крови и Rh-фактора	1b	A

Список литературы

1. Григорьев Е.Г. Диагностика и лечение легочного кровотечения: автореф. Дис. д-ра мед.наук. Иркутск. - 1990. - С. 42.
2. Коржева И. Ю. Лёгочные кровотечения. Комплексная диагностика и лечение. Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук. Москва. - 2012. - С. 3-4.
3. Марченков Ю. В., Яковлев В. Н., Коржева И. Ю., Алексеев В. Г., Мороз В. В. Алгоритмы диагностики и лечения легочных кровотечений. // Общая реаниматология. - 2013. - Т. 9. - N 2. - С. 45-54.
4. Bidwell JL., Pachner RW. Hemoptysis: Diagnosis and Management // American Family Physician. - 2005. - Vol. 72.-N7.-P.1253-1260
5. Мосин И.В., Волчков В. А., Титова О. Н. Национальное руководство по скорой и неотложной помощи. Раздел Лёгочные кровотечения. // Казань, 2014.
6. Перельман М.И. Лёгочное кровотечение. // ConsiliumMedicum. - 2006. - Т. 08. - N 3.
7. Avdhesh Bansal, Viny Kantroo. Massive Hemoptysis // ICU Protocols. A Stepwise Approach. Editors Rajesh Chawla and SubhashTodi. Springer India. - 2012. - P. 65-71
8. Перельман М.И. Неотложная помощь при некоторых осложнениях туберкулеза легких. // Организация противотуберкулезной помощи на муниципальном уровне. Раздел. 14. Практическое пособие для врачей. - 2008. - С. 6-9
9. Bidwell JL., Pachner RW. Hemoptysis: Diagnosis and Management // American Family Physician. - 2005. - Vol. 72.-N7.-P.1253-1260
10. Яковлев В.Н., Марченков Ю.В., Коржева И.Ю., Алексеев В.Г., Мороз В.В. Современные методы диагностики и лечения легочных кровотечений. // Пульмонология. - 2013. - N. 4. - С. 5-12
11. Chun JY, Belli AM. Immediate and long-term outcomes of bronchial and non-bronchial systemic artery embolisation for the management of haemoptysis. // EurRadiol. - 2010.- Vol. 20, - N 3, - P. 558-565
12. Hulme B., Wilcox S. Guidelines on the management of bleeding for palliative care patients with cancer. - 2008. - Yorkshire Palliative Medicine Clinical Guidelines Group
13. Prutsky G, Domecq JP, Salazar CA, Accinelli R. Antifibrinolytic therapy to reduce haemoptysis from any cause // Cochrane Database Syst Rev. – 2012
14. Christian Arvei Moena, Amy Burrellb, Joel Dunningb. Does tranexamic acid stop haemoptysis? // Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery. - 2013. - Vol. 17. - P. 991-994.
15. Сергеев И.Э. Гипотензивные методы остановки легочных кровотечений и профилактика гемоаспирационных осложнений в периоперационном периоде у фтизиохирургических больных. Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. Москва. – 2004.
16. Omer Ashraf. Hemoptysis, a developing world perspective // BMC Pulmonary Medicine.-2006.- Vol. 6. - N1.
17. Cantu J, Wang D, Zeenat Safdar. Clinical Implications of Hemoptysis in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension. // Int J ClinPract Suppl. - 2012. - Vol. 177. - P. 5-12
18. Shigemura N, Wan IY, Yu SC, et al. Multidisciplinary management of life-threatening massive hemoptysis: a 10-year experience // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - Vol. 87, - N3, - P.849-853.
19. Abal AT, Nair PC., Cherian J. Haemoptysis: aetiology, evaluation and outcome — a prospective study in a third-world country // Respiratory medicine - 2001. - N. 95. - P. 548–52.
20. Abigail R. Lara, Marvin I. Schwarz. Diffuse Alveolar Hemorrhage // Сhest. - 2010. - Vol.137. - N. 5. - P. 1164-1171.
21. Alexander GR. A retrospective review comparing the treatment outcomes of emergency lung resection for massive haemoptysis with and without preoperative bronchial artery embolization // Eur J Cardiothorac Surg. - 2014.- Vol. 45, - N2, - P.251-255.
22. David R. Sopko, Tony P. Smith. Bronchial Artery Embolization for Hemoptysis // Seminars in interventional radiology. – 2011. - Vol. 28, - N 1, P. 48-62.
23. Flume PA, Mogayzel PJ, Jr., Robinson KA, Rosenblatt RL, Quittell L, Marshall BC. Cysticfibrosis pulmonary guidelines: pulmonary complications: hemoptysis and pneumothorax //Am J RespirCrit Care Med. - 2010. - Vol. 182. - N3. - P. 298-306.
24. Hsiao EI, Kirsch CM, Kagawa FT, Wehner JH, Jensen WA, Baxter RB. Utility of fiberoptic bronchoscopy before bronchial artery embolization for massive hemoptysis // AJR Am J Roentgenol. - 2001. - Vol. 177, - N 4, - P. 861-867
25. Kim YG, Yoon HK, Ko GY, Lim CM, Kim WD, Koh Y. Long-term effect of bronchial artery embolization in Korean patients with haemoptysis // Respirology. -2006. - Vol. 11, - N 6, - P. 776–781.
26. Revel MP, Fournier LS, Hennebicque AS, et al. Can CT replace bronchoscopy in the detection of the site and cause of bleeding in patients with large or massive hemoptysis? // AJR Am J Roentgenol.-2002. - Vol. 179, - N5. - P.1217-1224.
27. Valipour A, Kreuzer A, Koller H, Koessler W, Burghuber OCBronchoscopy-guided topical hemostatic tamponade therapy for the management of life-threatening hemoptysis // Chest. - 2005. - Vol. 127, - N 6, - P. 2113-2118

Приложение А1. Состав рабочей группы

Васильев И.В., кандидат медицинских наук, врач, торакальный хирург, ведущий научный сотрудник, ФГБУ «Санкт-Петербургский Научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации; является членом Национальной ассоциации фтизиатров, Ассоциации торакальных хирургов России, Российского общества хирургов, Российского общества эндоскопических хирургов;

Ли В.Ф., врач-анестезиолог-реаниматолог, заведующий отделением анестезиологии и реанимации, ФГБУ «Санкт-Петербургский Научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации;

Мосин И.В., доктор медицинских наук, профессор, врач-торакальный хирург, руководитель центра торакальной хирургии, ФГБУ «Санкт-Петербургский Научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации;

Скороход А.А., врач-торакальный хирург, ФГБУ «Санкт-Петербургский Научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации;

Соколович Е.Г. - доктор медицинских наук, профессор, врач-торакальный хирург, заместитель директора по научной работе, ФГБУ «НИИ «Санкт-Петербургский Научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации; является членом Ассоциации торакальных хирургов России, Национальной ассоциации фтизиатров, Российского общества хирургов

Яблонский П.К. – доктор медицинских наук, профессор, врач-торакальный хирург, директор ФГБУ «Санкт-Петербургский Научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации, главный внештатный специалист-торакальный хирург Минздрава России, является президентом Национальной ассоциации фтизиатров, членом Российского общества фтизиатров, президентом Ассоциации торакальных хирургов России, членом Российского общества хирургов

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория клинических рекомендаций:

1. Врач – торакальный хирург;
2. Врач – анестезиолог-реаниматолог;
3. Врач-эндоскопист;
4. Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты.

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме.

Таблица 3 – Уровни достоверности доказательности

Уровень достоверности	Тип данных
1а	Мета анализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)
1b	Хотя бы одно РКИ
2а	Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации
2b	Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование
3	Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»
4	Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Таблица 4 – Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности	Основание рекомендации
А	Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ
В	Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации
С	Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций

Клинические рекомендации обновляются каждые 5 лет.

Приложение А3. Связанные документы

1. Приказ Минздрава России от 7 июля 2015 г. N 422ан "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи";
2. Клинические рекомендации (протокол) по оказанию скорой медицинской помощи при кровотечении из верхних дыхательных путей (легочное кровотечение). Общероссийская общественная организация «Российское общество скорой медицинской помощи», Казань, 2014;

3.  Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 12 ноября 2012 г. № 898н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю "торакальная хирургия"
4. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 ноября 2012 г. № 932н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным туберкулезом"
5. Постановлением Правительства Российской Федерации «О порядке и условиях   признания лица инвалидом» от 20 февраля 2006гю №95 (в ред. Постановлений Правительства РФ от 07.04.2008 № 247, от 30.12.2009 № 1121, от 06.02.2012 №89, от 16.04.2012 № 318, от 04.09.2012 № 882). Изменения, которые вносятся в Правила признания лица инвалидом, утвержденные Постановлением Правительства Российской Федерации от 7 апреля 2008г. № 24
6. Приказ Министерства Здравоохранения и Социального развития Российской   Федерации от 17 декабря 2015 г. № 1024н «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной   экспертизы».
7. Федеральный закон от 9 декабря 2010г. № 351-ФЗ «О внесении изменений в   Федеральный закон «О ветеранах» и статьи 11 и 11.1 Федерального закона «О   социальной защите инвалидов в Российской Федерации».
8. Порядок выплаты компенсации за самостоятельно приобретенное инвалидом техническое средство реабилитации и (или) оказанную услугу, включая порядок   определения ее размера и порядок информирования граждан о размере   указанной компенсации (Приказ Минздравсоцразвития России №57н от 31   января 2011г.).
9. Право пациента на набор социальных услуг проистекает из статей 6.1 и 6.2 Федерального Закона от 17.07.1990 178-ФЗ (в ред. Федеральных законов от 08.12.2010 №345 ФЗ, от 345-ФЗ, от 01.07.2011 № 169ФЗ, от 28.07.2012 № 133- ФЗ, от 25.12.2012 №258-ФЗ, от 07.05.2013 №99-ФЗ, от 07.05.2013 №104-ФЗ, от 02.07.2013 №185-ФЗ, от 25.11.2013 №317-ФЗ) «О государственной социальной помощи», в которых говорится, что право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг имеют различные категории граждан, т.ч. и дети-инвалиды (п.п.9) ст6.1.)

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Лёгочное кровотечение - это тяжелое, нередко смертельное, осложнение ряда заболеваний.

При первых признаках появления крови в мокроте необходимо немедленно вызвать Скорую медицинскую помощь.

Важно сохранять спокойствие до приезда бригады СМП. Лежать с приподнятым изголовьем. Нельзя есть и пить.

Необходимо создать условия для свободного дыхания больного (расстегнуть одежду, удалить зубные протезы).