Идиопатический мегаколон у взрослых. Клинические рекомендации.

Оглавление

• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
• 2. Диагностика
• 3. Лечение
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
• Приложение В. Информация для пациентов

Ключевые слова

• Мегаколон

• Мегаректум

• Идиопатический мегаколон

Список сокращений

АХЭ – ацетилхолинэстераза

БОС – биологическая обратная связь

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

МПО – максимально переносимый объем

РАИР – ректоанальный ингибиторный рефлекс

РКИ – рандомизированное клиническое исследование

РФП - радиофармпрепарат

ТТГ – тиреотропный гормон

УДД – уровень достоверности доказательности

УУР – уровень убедительности рекомендаций

ЦНС – центральная нервная система

IМПО – индекс максимально переносимого объема

Термины и определения

Мегаколон – расширение ободочной или всей толстой кишки.

Мегаректум – расширение прямой кишки.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Идиопатический мегаколон – это хроническое расширение толстой кишки, для которого не удается выявить четкий этиологический фактор.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология идиопатического мегаколон неизвестна, что отражает обозначение его как «идиопатического», т.е. развивающегося по неизвестным причинам. Равным образом непонятно, врожденное ли это состояние или приобретенное. Ряд отечественных и зарубежных авторов, особенно детские проктологи, связывают развитие мегаректум с привычкой подавлять позыв к дефекации, или из-за отсутствия благоприятных окружающих условий для опорожнения кишечника, или вследствие психологических проблем, или же, как ответ на слишком частое насильственное принуждение ребенка к дефекации родителями [1; 2; 3; 4; 5].

Другие исследователи причину расширения кишки видят в поражении рецепторного ее аппарата или афферентных нервных путей. В результате нарушается чувствительность прямой кишки к наполнению и позыв к дефекации возникает только при скоплении в ней большого количества кала [6; 7; 8].

Наконец, третьи полагают, что патогенез идиопатического мегаколон/мегаректум связан скорее не с нарушением чувствительности, а с выраженным снижением тонуса кишечной стенки и резким нарушением ее сократительной способности, нейрогенного или миогенного происхождения [9; 10; 11].

1.3 Эпидемиология

Распространенность идиопатического мегаколон неизвестна, но в целом это редко встречающееся состояние. При ретроспективном анализе, из 1600 пациентов с запорами, обратившихся в Лондонский Королевский госпиталь за 10-летний период, только у 20 были выявлены рентгенологические признаки мегаколон/мегаректум [12]. Однако, с другой стороны, умеренно выраженные формы этого состояния часто остаются нераспознанными и по некоторым данным до 11% пациентов с рефрактерными запорами могут иметь мегаколон [13; 14]. Кроме того, оценка распространенности мегаколон затруднена отсутствием общепринятых диагностических критериев этого состояния

1.4 Коды по МКБ-10

Другие функциональные кишечные нарушения (К59):

К59.3 – Мегаколон, не классифицированный в других рубриках.

1.5 Классификация

Общепринятой классификации идиопатического мегаколон не существует.

1.5.1 Классификация, встречающаяся в англоязычной литературе.

Обычно описывается 3 вида мегаколон в зависимости от локализации патологически расширенного отдела:

1. Idiopathicmegacolon – расширение ободочной кишки или ее отдела;

2. Idiopathicmegarectum – расширение прямой кишки;

3. Idiopathicmegabowel – расширение всей толстой кишки, т.е. сочетание мегаколон с мегаректум.

1.5.2 Классификация мегаколон у взрослых, предложенная Г.И.Воробьевым[15]:

1. мегаректум;

2. мегаколон;

3. долихомегаколон

1.5.3 Классификация в зависимости от протяженности пораженного сегмента:

1. мегасигма – расширение сигмовидной кишки

2. левосторонний мегаколон – расширение сигмовидной и нисходящей ободочных кишок;

3. субтотальный мегаколон – распространение поражения до правого изгиба;

4. тотальный мегаколон – расширение всей ободочной кишки и слепой.

2. Диагностика

Диагноз идиопатического мегаколон, устанавливается путем исключения как кишечных, так и внекишечных известных причин расширения толстой кишки. Соответственно, диагностическая программа преследует две цели:

1) выявление мегаколон и его осложнений, определение протяженности поражения;

2) исключение известных кишечных и внекишечных причин его возникновения.

Единых общепринятых диагностических критериев мегаколон не существует. Расширение кишки может быть столь выраженным, что выявляется уже при клиническом осмотре, лапаротомии или обзорной рентгенографии органов брюшной полости. Однако, чаще клиническая картина мегаколон не столь демонстративна и постановка диагноза на основании таких признаков в значительной степени субъективна и не всегда возможна. Основным методом выявления мегаколон является рентгенологический – измерение ширины просвета кишки при тугом ее наполнении, обычно бариевой взвесью, в условиях двойного контрастирования. Параметры «нормы» были получены в двух основных рентгено-морфометрических исследованиях и оказались сопоставимы за исключением ширины прямой кишки [16; 17] (табл.1).

Таблица 1. Ширина просвета различных отделов толстой кишки в норме.

Отдел кишки	Ширина просвета (см)
Ачкасов С.И., 2003 (n=160)	Preston DM, Lennard-Jones JE, et al, 1985 (n=50)
Слепая	4,0 – 9,0	–
Восходящая	2,5 – 9,0	5,0 – 9,3
Поперечная	2,5 – 8,5	4,5 – 8,3
Нисходящая	1,5 – 6,0	3,7 – 7,1
Сигмовидная	1,5 – 6,0	3,3 – 6,3
Прямая	4,5 – 8,5	2,2 – 6,5

Несоответствие в нормальных показателях диаметра прямой кишки между двумя исследованиями, вероятно, объясняется различиями в методике проведения теста. Косвенным подтверждением этого является тот факт, что верхний предел ширины прямой кишки у здоровых добровольцев по данным эвакуаторной проктографии составил 8,3 см [18]. Учитывая стандартизацию методики двойного контрастирования на территории Российской Федерации, рекомендуется использовать параметры, полученные отечественными авторами (УДД 4, УРР С). Диагноз мегаколон устанавливается, если ширина просвета какого-либо отдела толстой кишки превышает указанные значения. Таким образом, если наибольший диаметр прямой кишки в любой проекции превышает 8,5 см, диагностируется мегаректум. Ширина сигмовидной кишки более 6 см служит основанием для постановки диагноза мегасигмы.

Альтернативным диагностическим критерием мегаректум является повышение максимально переносимого объема (МПО) воздуха, вводимого в ректальный латексный баллон при аноректальном физиологическом исследовании [19,20]. У данного критерия существует ряд недостатков: проникновение ректального баллона в сигмовидную кишку за счет осевого растяжения, снижение чувствительности прямой кишки к наполнению могут привести к гипердиагностикемегаректум. С другой стороны, неполное опорожнение кишки перед исследованием может быть причиной ложноотрицательного результата и, соответственно, недооценки ее размеров. А для пациентов с мегаректум как раз характерны трудности с подготовкой к исследованиям. Кроме того, величина МПО сильно зависит от методики проведения теста (скорость инсуфляции воздуха, ее дискретность или непрерывность и т.д). В результате нормальные значения МПО, превышение которых свидетельствует о наличии мегаректум, существенно отличаются в разных лабораториях. Тем не менее, если ирригоскопия еще не была выполнена, данный метод может быть использован в качестве скрининг-теста у пациентов с запорами. Поскольку большинство из них не имеют мегаректум, это позволит избежать контрастного исследования и снизить радиационную нагрузку [21] (УДД 4, УРР С).

Методом диагностики мегаректум, позволяющим частично преодолеть описанные выше трудности, является исследование резервуарной функции прямой кишки. Оно заключается в постепенном ступенчатом заполнении латексного ректального баллона воздухом с шагом в 20 мл и интервалом в 20 секунд. Одновременно записывается манометрическая кривая, отражающая изменение давления в прямой кишке соответственно изменению объема вводимого в баллон воздуха. Интегральным показателем адаптационной способности прямой кишки является индекс максимально переносимого объема (IМПО) – отношение максимально переносимого объема к величине создаваемого им остаточного ректального давления: VМПО / PМПО, гдеVМПОиPМПО – объем и остаточное давление, соответствующие максимально переносимому объему. Увеличение IМПО свыше 15,0 мл/мм.рт.ст., то есть больше максимального значения, зарегистрированного у добровольцев, служит диагностическим критерием идиопатического мегаректум [22].

Недавно была предложена еще одна методика диагностики мегаректум. Она заключается в рентгеноскопической оценке ширины просвета прямой кишки во время изобарического ее растяжения с помощью баростата. О мегаректум свидетельствует максимальный ректальный диаметр более 6,3 см при минимальном ректальном давлении (давлении при инсуффляции такого количества воздуха, которое предотвращает спадание стенок, но не вызывает активного растяжения прямой кишки) [18]. Нормальные показатели, как и для предыдущей методики, были получены при изучении здоровых добровольцев.

Выбор способа диагностики мегаректум определяется диагностическими ресурсами конкретного колопроктологического центра. Если есть техническая возможность, в качестве первого шага предпочтительно использовать физиологические методы исследования с целью снижения лучевой нагрузки на пациентов (УДД 4, УРР С).

2.1 Жалобы и анамнез

Основными симптомами идиопатического мегаколон являются запоры и вздутие живота. Для большинства пациентов характерен длительный анамнез запоров. В случае идиопатического расширения дистальных отделов толстой кишки (изолированный мегаректум или в сочетании с мегасигмой) симптомы обычно наблюдаются с раннего детства. При этом очень характерно сочетание запоров с каломазанием, в отличие от болезни Гиршпрунга, при которой запоры также отмечаются с детства, но каломазания не бывает. У пациентов с идиопатическим мегаколон при нормальном размере прямой кишки обычно удается выявить склонность к запорам в детстве и юности, однако, манифестация симптоматики чаще приходится на более поздний возраст.

У части больных с течением времени запоры сменяются неустойчивым стулом и поносами в сочетании с прогрессирующим вздутием живота, похуданием, приступами затрудненного отхождения газов. Такое «острое» ухудшение состояния подчас и служит поводом для обращения к врачу. Другой причиной острого развития симптоматики может быть осложненное течение идиопатического мегаколон – заворот кишки, чаще всего сигмовидной. При этом характерно появление острой боли в животе, обычно первоначально схваткообразной, в сочетании с вздутием живота и прекращением отхождения газов и кишечного содержимого.

Однако чаще короткий анамнез заболевания позволяет предположить вторичный характер мегаколон. В таком случае необходимо, прежде всего, исключить опухоль кишки или воспалительную стриктуру, а также токсический мегаколон как осложнение язвенного или псевдомембранозного колита и синдром псевдо-обструкции (синдром Огилви). В пользу последнего может указывать анамнез приема наркотиков или лекарственных препаратов (анестетики, миорелаксанты, антидепрессанты и др.), а также перенесенная травма, в том числе хирургические вмешательства.

При сборе анамнеза необходимо помнить, что причиной развития мегаколон могут быть органические поражения центральной нервной системы и эндокринологические расстройства. Указание на пребывание в южно-американских странах позволит заподозрить паразитарный характер заболевания (болезнь Чагаса).

2.2 Физикальное обследование

Общее состояние пациентов с неосложненным идиопатическим мегаколон обычно не страдает. В случае выраженного мегаколон при осмотре и пальпации часто выявляется вздутие живота, тупой реберный угол, истончение передней брюшной стенки. Характерно уменьшение/исчезновение печеночной тупости за счет оттеснения печени кзади расширенной ободочной кишкой. У пациентов с дистальным расширением кишки над лоном нередко пальпируется верхний полюс опухолевидного образования полости таза – калового комка/камня в просвете прямой кишки. Каловые камни могут определяться через переднюю брюшную стенку и в вышележащих отделах ободочной кишки. Наличие лихорадки, тахикардии, озноба, тошноты, рвоты, перитонеальных симптомов свидетельствует о вторичном мегаколон или же осложненном течении идиопатического.

Осмотр перианальной области, пальцевое исследование прямой кишки позволяют, прежде всего, исключить опухолевую природу мегаколон или обструктивную при аноректальных атрезиях и стенозах. Наличие следов кала на перианальной коже является подтверждением каломазания, характерного для идиопатического мегаректум. Тонус анального жома и волевые сокращения обычно при этом сохранены. Также для идиопатического мегаректум типично выявляемое при пальцевом исследовании расширение прямой кишки сразу за анальным каналом и наличие в ней большого количества замазкообразного содержимого или калового камня. При болезни Гиршпрунга, в отличие от идиопатического мегаректум, ампула прямой кишки чаще всего пуста и перианальная область не изменена. Однако, в случае идиопатического мегаколон без мегаректум при осмотре и пальцевом исследовании прямой кишки существенные изменения также не выявляются.

2.3 Лабораторная диагностика

Специфичных лабораторных проявлений идиопатического мегаколон нет.

• Рекомендуется исследование уровня ТТГ, Кальция и Калия плазмы для исключения вторичного мегаколон при эндокринологических расстройствах и электролитных нарушениях .

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

2.4 Инструментальная диагностика

• Рекомендуется обзорная рентгенография брюшной полости 

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

Комментарии: позволяет заподозрить наличие мегаколон или его осложнений: заворота кишки или калового камня, являющихся причиной нарушения кишечной проходимости, перфорации кишки при токсическом мегаколон или синдроме псевдообструкции. При плановом обследовании пациента с мегаколон используется редко.

• Реколмендуется ирригоскопия – основной метод диагностики мегаколон. 

Уровень Достоверности доказательств - 1а, Уровень Убедительности Рекомендаций - А

Комментарии: Контрастное исследование необходимо для дифференциальной диагностики идиопатического мегаколон и болезни Гиршпрунга. Для болезни Гиршпрунга характерна резкая граница между расширенной ободочной кишкой и относительно суженным дистальным аганглионарным сегментом различной протяженности (чаще прямая кишка, возможно с частью сигмовидной). При идиопатическом мегаколон или прямая кишка расширяется сразу от анального канала, или же имеется постепенный переход нормального размера прямой кишки в расширенную сигмовидную.

• Рекомендуется исследование транзита по ЖКТ бариевой взвеси или рентгеноконтрастных маркеров или РФП – у пациентов с идиопатическим мегаколон используется для оценки пропульсивной активности нерасширенных отделов толстой кишки при определении границ резекции во время планового хирургического вмешательства.

Уровень Достоверности доказательств - 2а, Уровень Убедительности Рекомендаций - В

• Рекомендуется ректоскопия – используется для исключения обструктивного мегаколон различной этиологии (прежде всего опухолевой) и дифференциальной диагностики идиопатического мегаколон и болезни Гиршпрунга. 

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

Комментарии: Для болезни Гиршпрунга характерно затрудненное проведение ректоскопа через прямую кишку, несмотря на активную инсуффляцию воздуха, и, затем, резкий переход в расширенную кишку, как правило, содержащую большое количество содержимого. При идиопатическом мегаколон тонус даже нерасширенной прямой кишки снижен и переход в мегасигму постепенный.

• Рекомендуется колоноскопия – используется для исключения обструктивного мегаколон различной этиологии (прежде всего опухолевой). 

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

Комментарии: В случае заворота кишки, помимо диагностики (выявление спирально суженного сегмента кишки) колоноскопия преследует лечебную цель – попытку деторсии заворота и декомпрессии кишки.

• Рекомендуются аноректальные физиологические тесты: Аноректальная манометрия, Исследование резервуарной функции прямой кишки.

 

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

Комментарии: Аноректальная манометрия – исследование ректоанального ингибиторного рефлекса (рефлекторного расслабления внутреннего сфинктера в ответ на повышение давления в прямой кишке). Отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса является надежным диагностическим критерием болезни Гиршпрунга с чувствительностью 70 – 95%. При идиопатическом мегаколон/мегаректум РАИР сохранен, хотя порог его может быть существенно повышен за счет увеличения объема прямой кишки.

Исследование резервуарной функции прямой кишки – позволяет диагностировать и количественно оценить выраженность мегаректум. Увеличение IМПО свыше 15,0 мл/мм.рт.ст., является диагностическим критерием идиопатического мегаректум.

2.5 Иная диагностика

• Рекомендуется исследование ацетилхолинэстеразной активности в биоптатах слизистой прямой кишки  

Уровень Достоверности доказательств - 1, Уровень Убедительности Рекомендаций - В

Комментарии: качественный тест необходимый для дифференциальной диагностики идиопатического мегаколон и болезни Гиршпрунга. Проба на АХЭ положительная при болезни Гиршпрунга и отрицательная при идиопатическом мегаколон. Биоптаты берутся в прямой кишке, обычно с 5, 10 и 15 см.

• Рекомендуется биопсия стенки прямой кишки по Свенсону [24] 

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

Комментарии: Это иссечение полнослойного участка стенки прямой кишки с последующим морфологическим исследованием. Необходимость в этой инвазивной процедуре возникает при дифференциальной диагностике идиопатического мегаколон и болезни Гиршпрунга, когда имеются противоречия между данными аноректальной манометрии, результатами пробы на АХЭ и рентгенологической картиной. Выявление аганглиоза межмышечного и подслизистого нервных сплетений является надежным подтверждением болезни Гиршпрунга. Следует помнить, что зона физиологического гипо- и аганглиоза может распространяться до 5 смпроксимальнее зубчатой линии [23]. Во избежание ложноположительного результата исследования рекомендуется выполнение биопсии путем иссечения полнослойного лоскута шириной 1 см по задней стенке прямой кишки от зубчатой линии протяженностью не менее 6 см

• Рекомендуется для исключения внекишечных причин развития вторичного мегаколон может понадобиться консультация следующих специалистов:

  • Эндокринолог (исключение гипотиреоза, гиперпаратиреоза, феохромоцитомы, множественной эндокринной неоплазии)

  • Невролог (исключение органического поражения ЦНС)

  • Психиатр (исключение психогенного мегаколон, оценка психического статуса пациентов с сочетанием идиопатического мегаколон и ипохондрии, астено-невротического синдрома и пр.)

  • Ревматолог (исключение системных заболеваний соединительной ткани как причины мегаколон)

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

3. Лечение

При неосложненном течении идиопатического мегаколон лечение в большинстве случаев консервативное. В настоящее время не существует лекарственных препаратов или иных терапевтических методов, позволяющих добиться исчезновения идиопатического мегаколон. Даже при полном купировании симптоматики ширина просвета кишки существенно не меняется. Цель лечения заключается в подборе эффективного и удобного для пациента режима опорожнения кишечника и купировании или облегчении симптомов абдоминального дискомфорта. Необходимость в хирургическом вмешательстве возникает при развитии осложнений или высоком их риске и неэффективности или непереносимости пациентом консервативных методов лечения (УДД 4, УРР С).

3.1 Консервативное лечение

Неосложненный мегаколон

Консервативное лечение пациентов с идиопатическим мегаколон принципиально не отличается от терапии хронических медленно-транзитных запоров. В качестве первого этапа назначается высокошлаковая диета и препараты пищевых волокон, в сочетании с увеличением количества потребляемой жидкости и усилением физической активности. При этом пациенты должны быть предупреждены, что пищевые волокна не обладают немедленным слабительным действием. Эффект от лечения проявляется в течение 3–4 недель. Подчас неплохой результат дает дополнительное назначение желчегонных препаратов, так как желчные кислоты обладают естественным слабительным эффектом.

• Рекомендуется назначать при болях и вздутии живота спазмолитики (Мебеверин, Гиосцина бутилбромид) и препараты симетикона.

 Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

• Рекомендуется назначение препаратов пищевых волокон не всегда приводит к улучшению. Более того, состояние пациентов с мегаколон на фоне высокошлаковой диеты может даже ухудшаться за счет усиления метеоризма и тяжести в животе. Таким больным рекомендуется назначать препараты полиэтиленгликоля.

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

Следующий этап консервативного лечения, при неэффективности предыдущих – назначение стимулирующих слабительных. Основными представителями этой группы лекарств являются препараты, содержащие антрахиноны, преимущественно растительного происхождения (сена, алоэ, ревень), и соединения дифенилметана (бисакодил, натрия пикосульфат). Они обладают прокинетическим действием, повышают интестинальную секрецию и снижают абсорбцию. Следует отметить, что значительное число как отечественных, так и зарубежных авторов считает длительный прием препаратов этой группы опасным из-за повреждающего их действия на интрамуральный нервный аппарат и предполагаемого канцерогенного эффекта [25; 26; 27; 28; 29; 30; 31; 32; 33]. Однако, дегенеративные изменения в нервных сплетениях, выявленные авторами у пациентов со стойкими запорами, могли быть не следствием длительного применения слабительных, а изначальной причиной замедления транзита. А результаты, полученные в экспериментах на животных, не были подтверждены позднее другими исследователями, использовавшими более современные методы и оборудование [34; 35]. Также в экспериментах invitro и на животных было показано, что стимулирующие слабительные обладают канцерогенным эффектом [36]. Однако, в этом исследовании применялись сверхвысокие дозы слабительных. S.A. Muller-Lissner с соавторами (2004) на основании широкого анализа литературы, включая контролируемые исследования, делают вывод, что применяемые в настоящее время слабительные не увеличивают риск колоректального рака даже при многолетнем применении [37].

• Рекомендуется длительное использование слабительных, в том числе и стимулирующих, если они позволяют пациентам добиваться удовлетворительного самочувствия и сохранять социальную и профессиональную активность.

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

• Рекомендуется у пациентов с расширением дистальных отделов толстой кишки слабительные лучше сочетать с регулярными клизмами объемом 200 – 600 мл для облегчения опорожнения прямой кишки. Периодичность клизм определяется индивидуально – от 2-3 раз в неделю до 1-2 в месяц .

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

• Рекомендуется  электростимуляция кишечника, накожная и ректальная иглорефлексотерапия, лазеротерапии [38; 39; 40] 

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

• При наличии технической возможности у пациентов с идиопатическим мегаректум рекомендуется применение терапии с использованием биологической обратной связи (БОС – терапия), хотя данные о ее эффективности ограничены [41] 

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

Осложненный мегаколон

Заворот кишки на фоне мегаколон или нарушение кишечной проходимости, обусловленное каловым камнем или завалом служит показанием для срочной госпитализации пациента.

• В случае заворота рекомендуется эндоскопическая деторсия и декомпрессия кишки с помощью колоноскопа.

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

Рекомендуется разрешения кишечной непроходимости, обусловленной каловым камнем, с помощью многократных клизм и пальцевого опорожнения прямой кишки под местным или регионарным обезболиванием.

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

3.2 Хирургическое лечение

• Плановое хирургическое лечение пациентов с идиопатическим мегаколон рекомендуется осуществляться в специализированных колопроктологических центрах, где есть возможность проведения всего спектра необходимых диагностических исследований.

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

Мегаколон

• У пациентов с мегаколон и нормальным диаметром и функцией прямой кишки рекомендуется колэктомия с илеоректальным, цекоректальным, асцендоректальным или илеосигмоидным анастомозом [21; 42].

Уровень Достоверности доказательств - 3, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

Комментарии: Наиболее надежным в смысле риска рецидива запоров является формирование илеоректального анастомоза. Расширение остающихся слепой кишки при асцендо/цекоректальном или сигмовидной при илеосигмоидном анастомозах может приводить к рецидиву вздутия живота, нарушению опорожнения при дефекации, запоров, и необходимости дополнительных более агрессивных резекций [43,44,45]. С другой стороны, оставление слепой кишки делает менее вероятным развитие поносов и инконтиненции [46] 

• Альтернативным подходом рекомендована резекция расширенной кишки и оставление анатомически и функционально сохранных проксимальных отделов.  [47; 48] 

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

Комментарии: По сравнению с колэктомией частота рецидива запоров и повторных операций после сегментарных резекций (резекция сигмовидной кишки, левосторонняя гемиколэктомия) выше [42]. Хотя при тщательном отборе пациентов и оценке функции нерасширенных отделов ободочной кишки на основании исследования транзита возможно получение хороших функциональных результатов и при ограниченных резекциях.

Расширение дистальных отделов толстой кишки

При расширении только дистальных отделов толстой кишки (изолированный мегаректум или в сочетании с мегасигмой) рекомендуетсяпроктэктомия с колоанальным анастомозом или продольная проктопластика. Продольная проктопластика – это предложенная относительно недавно хирургическая процедура, направленная на уменьшение объема прямой кишки с целью уменьшения количества кишечного содержимого, вызывающего возникновение позывов к дефекации [49]. Уменьшение объема прямой кишки достигается путемпересечения ее на высоте 8-10 см от наружного края анального канала и иссечения из передней стенки культи прямой кишки треугольного лоскута с основанием на уровне резекции и вершиной на 2 см выше верхнего края анального канала. Далее полученный дефект стенки культи прямой кишки ушивается в продольном направлении и формируется циркулярный колоректальный анастомоз. В зависимости от распространенности сопутствующего мегаколон и функционального состояния нерасширенных отделов ободочной кишки, последняя резецируется в объеме левосторонней гемиколэктомии или субтотальной колэктомии. Операция заканчивается формированием превентивнойилеостомы.

• Рекомендовано, при сопоставимом с проктэктомией уровнем успеха (70% – 80%), продольная проктопластика кажется менее травматичной и более благоприятной с функциональной точки зрения операцией. Однако в настоящее время опубликован опыт применения продольной проктопластики только в одной клинике и необходимы дальнейшие исследования ее эффективности и безопасности.

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

Тотальный мегаколон в сочетании с мегаректум.

• У пациентов с тотальным мегаколон и мегаректум рекомендована проктоколэктомия с тонкокишечным резервуаром и илеоанальным анастомозом [42] .

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

Частота удовлетворительных результатов при этом более 70%, однако, пациент должен быть предупрежден о риске нарушения функции резервуара, что может проявляться частыми дефекациями и ночным недержанием. По данным Hosieetal средняя частота дефекации у 5 оперированных пациентов составила 5 раз в день и трое пациентов (60%) отмечали ночное недержание [50]. Stewartetal выполнили проктоколэктомию с J-образным резервуаром у 14 пациентов без осложнений. 12 (86%) из них имели частоту стула менее 7 раз в день и не страдали недержанием, 1 пациент отмечал «небольшое подтекание» и еще у 1 потребовалась грацилопластика по поводу явной инконтиненции. Однако, в последующем 4 пациентам (28,6%) было выполнено удаление резервуара, илеостомия в связи с персистирующими абдоминальными болями и вздутием [51].

• Не рекомендуется использование операции Дюамеля или низведения у пациентов с мегаколон из-за больших различий функциональных исходов в разных источниках, неприемлемо высокого уровня летальности и высокой частоты осложнений, требующих дополнительных операций [42] .

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

• Не рекомендуются промежностные операции – сфинктеротомия, рассечение пуборектальной мышцы у пациентов с мегаколон/мегаректум.Данные оперативные вмешательства неэффективны и сопровождаются риском развития инконтиненции [42] 

Уровень Достоверности доказательств - 3, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

Формирование стомы.

• У части пациентов с тяжелым соматическим состоянием или желающих избежать риска осложнений, связанных с большими операциями, альтернативой является формирование стомы. Она также может оказаться актуальна в случае, когда другие операции не увенчались успехом. В любом случае рекомендуется формировать стомупроксимальнее расширенных отделов, а пациент должен быть предупрежден, что она может не избавить его от болей в животе и вздутия .

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

Хирургическое лечение осложненного мегаколон.

• При неэффективности попыток ликвидации заворота кишки консервативными методами рекомендуется срочное хирургическое вмешательство. Если кишка, формирующая заворот, жизнеспособна выполняется деторсия. В случае нарушения кровоснабжения кишки, наличии перфорации и/или перитонита, выполняется резекция пораженного участка без первичного анастомоза. В дальнейшем, после обследования и уточнения функционального состояния оставшихся отделов, возможна восстановительная операция.

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

4. Реабилитация

Специфические меры реабилитации пациентов с идиопатическим мегаколон отсутствуют. Если в процессе хирургического лечения осложненного мегаколон была сформирована кишечная стома, то меры медицинской реабилитации направлены на восстановление естественного пассажа кишечного содержимого по ЖКТ. Всем пациентам, которым в результате хирургического лечения была сформирована кишечная стома(как временная, так и постоянная) рекомендуется консультация и наблюдение специалистом по реабилитации стомированных пациентов.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Специфических мер профилактики идиопатического мегаколон в настоящий момент не существует. Профилактикой осложненного течения идиопатического мегаколон, в частности формирования каловых камней, является, в определенной мере, подбор адекватного режима опорожнения кишечника с помощью слабительных препаратов и клизм. При наличии в анамнезе указаний на повторные завороты кишки, в качестве профилактики жизненно опасных осложнений, рекомендуется плановое хирургическое вмешательство.

• Рекомендуется диспансерное наблюдение как оперированных пациентов, так и получающих консервативное лечение, которое заключается в ежегодном осмотре. 

Уровень Достоверности доказательств - 4, Уровень Убедительности Рекомендаций - С

Комментарии: Если состояние не ухудшается, дополнительное инструментальное обследование не рекомендуется. В настоящее время нет данных об увеличении риска развития колоректального рака на фоне идиопатического мегаколон, поэтому скрининг его рекомендуется проводить по общим принципам.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

С одной стороны, даже эффективное консервативное лечение, проводимое в течение нескольких лет, не приводит к нормализации диаметра кишки. С другой, нет оснований ожидать обязательного прогрессирования идиопатического мегаколон или ухудшения симптоматики. Поэтому если лечение эффективно, его рекомендуется продолжать пока сохраняется эффект или не исчерпаны все терапевтические возможности. Что касается хирургического лечения, то благоприятного исхода можно ожидать, в зависимости от ситуации и объема операции, в 50-90% случаев. Однако, необходимо иметь в виду, что операция направлена прежде всего на профилактику жизненно опасных осложнений и купирование нарушений опорожнения кишечника. В отношении симптомов абдоминального дискомфорта прогноз значительно менее определен. Кроме того, сама операция связана с риском потенциально опасных для здоровья осложнений, как в ближайшем периоде, так и в отдаленном. Пациент должен быть предупрежден, что частота спаечной непроходимости при длительном наблюдении достигает 40-50%, а череда послеоперационных осложнений или безуспешность предпринятых вмешательств могут привести к необходимости формирования постоянной стомы.

6.1 Область применения рекомендаций

Клинические рекомендации предназначены, врачам-терапевтам, врачам общей практики (семейным врачам), гастроэнтерологам, колопроктологам, хирургам, эндоскопистам, организаторам здравоохранения, медицинским работникам со средним медицинским образованием, врачам-экспертам медицинских страховых организаций, в том числе при проведении медико-экономической экспертизы. Хирургическое лечение целесообразно проводить в условиях круглосуточного стационара, прежде всего, в колопроктологических отделениях, в исключительных случаях в отделениях общей хирургии (при наличии специализированных колопроктологических коек и специалиста, имеющего профессиональную переподготовку по специальности «колопроктология»). Для круглосуточного стационара необходимо применение КСГ 75 – операции на кишечнике и анальной области (уровень 3).

6.2 Ограничение применения рекомендаций.

Клинические рекомендации отражают мнение экспертов по наиболее спорным вопросам. В клинической практике могут возникать ситуации, выходящие за рамки представленных рекомендаций, поэтому окончательное решение о тактике ведения каждого пациента должен принимать лечащий врач, на котором лежит ответственность за его лечение.

Критерии оценки качества медицинской помощи

№	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств	Уровень убедительности рекомендаций
1	Проведено рентгенологическое подтверждение наличия мегаколон	4	C
2	Проводено пальцевое исследование прямой кишки	4	C
3	Проведено исключение внекишечных причин мегаколон	4	C
4	Проведено исключение болезни Гиршпрунга при плановом обследовании	4	C
5	Выполнена формулировка клинического диагноза в течение 3 суток с момента поступления	4	C
6	Выполнене обзорная рентгенография органов брюшной полости в случае кишечной непроходимости, обусловленной заворотом кишки, в течение 2 часов с момента поступления	4	C
7	Достигнуто клиническое улучшение на момент выписки из стационара	4	C

Список литературы

 

1.   Приворотский В.Ф., Луппова Н.Е. Современные подходы к лечению функциональных запоров у детей // РЖГГК. 2009. Т.19. №1. С.59–65.

2.         Кущ Н.Л. Об идиопатическом расширении прямой кишки у детей. Хирургия, 1966, № 7. С 74-76.

3.         Clayden G, Agnarsson U. Constipation in childhood. New York: OxfordUniversity Press, 1991. С1–92.

4.         Ehrenpreis T. Megacolon and megarectum in older children and young adults. Classification and terminology. Proc R Soc Med 1967; 60:799–801.

5.         Goligher J.C., Discussion on Megacolon and Megarectum. Proc. Roy. Soc. Med. 1961, v. 54, p. 1053-1056.

6.         Яковенко Э.П., Н.А.Агафонова. Механизмы развития запоров и методы их лечения. Клинические перспективы гастроэнтерологии, гепатологии, №3, 2003.С 25-32.

7.         Loening-Baucke V, Yamada T. Is the afferent pathway from the rectum impaired in children with chronic constipation and encopresis? Gastroenterology 1995;109: 397–403.

8.         Williams NS, Fajobi OA, Lunniss PJ, Scott SM, Eccersley AJP, Ogunbiyi OA. Vertical reduction rectoplasty: a new treatment for idiopathic megarectum. Br J Surg 2000; 87: 1203–1208.

9.         Gladman MA, Lunniss PJ, Williams NS, Scott SM. Rectal hyposensitivity: pathophysiological mechanisms. NeurogastroenterolMotil 2005; 17(Suppl. 2): 18.

10.       Meunier P, Louis D, Jaubert de Beaujeu M. Physiologic investigation of primary chronic constipation in children: comparison with the barium enema study. Gastroenterology. 1984;87: 1351–7.

11.       Molnar D, Taitz LS, Urwin OM,Wales JK. Anorectalmanometry results in defecation disorders. Arch Dis Child. 1983;58: 257–61.

12.       Knowles CH, Scott SM, Rayner C, Glia A, Lindberg G, Kamm MA, Lunniss PJ. Idiopathic slow-transit constipation: an almost exclusively female disorder. Dis Colon Rectum 2003; 46: 1716–7.

13.       Waldron D, Bowes KL, Kingma YJ, Cote KR. Colonic and anorectal motility in young women with severe idiopathic constipation. Gastroenterology 1988; 95: 1388–1394.

14.       Varma JS, Smith AN. Neurophysiological dysfunction in young women with intractable constipation. Gut 1988; 29: 963–968.

15.       Воробьев Г.И. Мегаколон у взрослых (клиника, диагностика и хирургическое лечение). Диссертация докт. мед наук. Москва, 1982. 402 с.

16.       Ачкасов С.И. Аномалии развития и положения толстой кишки. Клиника, диагностика, лечение. Дисс. д-ра мед. наук. М. 2003. 294 с

17.       Preston DM, Lennard-Jones JE, Thomas BM. Towards a radiologic definition of idiopathic megacolon. GastrointestRadiol. 1985;10: 167–9.

18.       Gladman MA, Dvorkin LS, Scott SM, Lunniss PJ, Williams NS. A novel technique to identify patients with megarectum. Dis Colon Rectum 2007; 50: 621–9.

19.       Siproudhis L, Le Gall R, Ropert A, Reignier A, Heresbach D, Raoul JL, Renet C, Bretagne JF, Gosselin M. Does manometricmegarectum have a symptomatic role in patients complaining of dyschezia? GastroenterolClinBiol 1993; 17: 162–167.

20.       Verduron A, Devroede G, Bouchoucha M, Arhan P, Schang JC, Poisson J, He?mond M, He?bert M. Megarectum. Dig Dis Sci 1988; 33: 1164–1174.

21.       Gladman MA, Knowles CH. Novel concepts in the diagnosis, pathophysiology and management of idiopathic megabowel. Colorectal Dis. 2008 Jul;10(6):531-8.

22.       Алешин Д.В., Ачкасов С.И., Жученко, А.П., Тихонов А.А., Фоменко О.Ю. Клинико-функциональные критерии идиопатического мегаректум. Колопроктология 1 (39), 2012; с 11-18.

23.       Капуллер Л.Л., Жученко А.П., Ачкасов С.И., Бирюков О.М. Протяженность зоны физиологического гипоганглиоза у взрослых и ее значение в диагностике болезни Гиршпрунга. Архив патологии, 2008, том 70, с. 46-49.

24.       Воробьев Г.И., Жученко А.П., Ачкасов С.И., Капуллер Л.Л., Бирюков О.М. Возможности модификации биопсии стенки прямой кишки по Свенсону в диагностике пороков развития интрамуральной нервной системы у взрослых. Хирургия, 2005, № 10, с. 4 – 7.

25.       Румянцев В.Г., Косачева Т.А., Коровкина Е.А. Дифференцированное лечение запоров. Фарматека, 2004, № 13.

26.       Фролькис А.В. Функциональные заболевания желудочно-кишечного тракта.  Л., Медицина, 1991, 224 с.

27.       Шульпекова Ю.О., Ивашкин В.Т. Патогенез и лечение запоров. Болезни органов пищеварения. 2004, Т. 6, № 1.

28.       Яремчук А.Я. Хирургическое лечение хронических колостазов. Дис. д-ра мед. наук. Киев, 1990.

29.       Allescher H.D. Laxatives and prokinetics – good or bad? In: Constipation and anorectal insufficiency. Falk Symposium 95. Kluwer Academic Publishers; 1997; p.121–129.

30.       Riemann J.F., Schmidt H., Zimmermann W. The fine structure of colonic submucosal nerves in patients with chronic laxative abuse. Scand J Gastroenterol 1980;15:761– 768.

31.       Riemann J.F., Schmidt H. Ultrastructural changes in the gut autonomic nervous system following laxative abuse and in other conditions. Scand J Gastroenterol 1982;Suppl 71:11–24.

32.       Smith B. Effect of irritant purgatives on the myenteric plexus in man and the mouse. Gut 1968; 9: 139 – 145.

33.       Smith B. Pathologic changes in the colon produced by anthraquinone laxatives. Dis Colon Rectum 1973; 16:455–458.

34.       Dufour P., Gendre P. Ultrastructure of mouse intestinal mucosa and changes observed after long term anthraquinone administration. Gut 1984; 25: 1358 –1363.

35.       Keuzenkamp-Jansen C.W., Fijnvandraat C.J., Kneepkens C.M., Douwes A.C. Diagnostic dilemmas and results of treatment for chronic constipation. Arch Dis Child, 1996 Jul, 75 (1): 36 – 41.

36.       van Gorkom B.A., de Vries E.G., Karrenbeld A., et al. Review article: Anthranoid laxatives and their potential carcinogenic effects. Aliment PharmacolTher 1999; 13: 443 – 452.

37.       Muller-Lissner S.A., Kamm M.A., Scarpignato C., Wald A. Myths and misconceptions about chronic constipation. Am J Gastroenterol 2004; 99: 1 –11.

38.       Самсонюк В.Г., Захарченко А.А., Штоппель А.Э. Комплексное консервативное лечение нарушений моторно-эвакуаторной функции толстой кишки. В сб. Проблемы колопроктологии, Вып. 17, М., МНПИ, 2000, с. 530 – 535.

39.       Тупикова А.П., Подмаренкова Л.Ф., Елисеева М.В., Румянцев В.Г. Функциональное обоснование применения физических факторов воздействия в лечении нарушений моторно-эвакуаторной функции толстой кишки. Российский журнал Гастроэнтерологии, гепатологии и колопроктологии, 1995, №3, т. 5, с.71 – 76.

40.       Хаммад Е.В. Хронический запор (тактика совершенствования диагностики и лечения). Дис. канд. мед. наук, М.,1997, 134 с.

41.       Mimura T, Nicholls T, Storrie JB, Kamm MA. Treatment of constipation in adults associated with idiopathic megarectum by behavioural retraining including biofeedback. Colorectal Dis 2002; 4: 477–82.

42.       Gladman MA, Scott SM, Lunniss PJ, Williams NS. Systematic review of surgical options for idiopathic megarectum and megacolon. Ann Surg 2005; 241: 562–74.

43.       Belliveau P, Goldberg SM, Rothenberger DA, et al. Idiopathic acquired megacolon: the value of subtotal colectomy. Dis Colon Rectum. 1982; 25:118 –121.

44.       Coremans GE. Surgical aspects of severe chronic non-Hirschsprung constipation. Hepatogastroenterology. 1990;37:588 –595.

45.       Stabile G, Kamm MA, Hawley PR, et al. Colectomy for idiopathic megarectum and megacolon. Gut. 1991;32:1538 –1540.

46.       Lane RH, Todd IP. Idiopathic megacolon: a review of 42 cases. Br J Surg. 1977;64:307–310.

47.       Hughes ES, McDermott FT, Johnson WR, et al. Surgery for constipation. Aust N Z J Surg. 1981;51:144 –148.

48.       McCready RA, Beart RW Jr. The surgical treatment of incapacitating constipation associated with idiopathic megacolon. Mayo Clin Proc. 1979;54:779 –783.

49.       Алешин Д.В., Ачкасов С.И., Фоменко О.Ю. Функциональные результаты хирургического лечения идиопатического мегаректум. Колопроктология, 2015, № 3 (53), с 10-17.

50.       Hosie KB, Kmiot WA, Keighley MR. Constipation: another indication for restorative proctocolectomy. Br J Surg. 1990;77:801– 802.

51.       Stewart J, Kumar D, Keighley MR. Results of anal or low rectal anastomosis and pouch construction for megarectum and megacolon. Br J Surg. 1994;81:1051–1053.

 

Приложение А1. Состав рабочей группы

№	Ф.И.О.	Ученая степень	Ученое звание	Профессиональная ассоциация
	Ачкасов Сергей Иванович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Алешин Денис Викторович	К.м.н.	-	Ассоциация колопроктологов России
	Васильев Сергей Васильевич	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Григорьев Евгений Георгиевич	Д.м.н.	Профессор, член-корреспондент РАМН	Ассоциация колопроктологов России
	Жуков Борис Николаевич	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Зароднюк Ирина Владимировна	Д.м.н.		Российское общество хирургов
	Кашников Владимир Николаевич	К.м.н.	-	Ассоциация колопроктологов России
	Костенко Николай Владимирович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Лахин Александр Владимирович		-	Ассоциация колопроктологов России
	Майновская Ольга Александровна	К.м.н.	-	Ассоциация колопроктологов России
	Муравьев Александр Васильевич	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Пак Владислав Евгеньевич	К.м.н.	-	Ассоциация колопроктологов России
	Павленко Владимир Васильевич	Д.м.н.	Профессор	Российская гастроэнтерологическая ассоциация
	Стойко Юрий Михайлович	Д.м.н.	Профессор	Российское общество хирургов
	Тимербулатов ВильМамилович	Д.м.н.	Профессор, член-корреспондент РАМН	Ассоциация колопроктологов России
	Тихонов Андрей Александрович	Д.м.н.	-	Ассоциация колопроктологов России
	Тотиков Валерий Зелимханович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Фоменко Оксана Юрьевна	К.м.н.	-	Ассоциация колопроктологов России
	Фролов Сергей Алексеевич	Д.м.н.	-	Ассоциация колопроктологов России
	Черкасов Михаил Федорович	Д.м.н.	Профессор	Российское общество хирургов
	Чибисов Геннадий Иванович	К.м.н.	-	Ассоциация колопроктологов России
	Шелыгин Юрий Анатольевич	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Яновой Валерий Владимирович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория клинических рекомендаций:

1. Врачи-колопроктологи.

2. Врачи-гастроэнтерологи.

3. Врачи-хирурги.

4. Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты.

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательности.

Уровень достоверности	Тип данных
1а	Мета анализрандомизированных контролируемых исследований (РКИ)
1b	Хотя бы одно РКИ
2а	Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации
2b	Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование
3	Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»
4	Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций.

Уровень убедительности	Основание рекомендации
А	Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ
В	Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации
С	Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Следует отметить, что, в силу редкой распространенности идиопатического мегаколон и противоречий в диагностических критериях, большинство публикаций по этой проблеме являются по существу сообщениями о серии случаев с низким уровнем доказательности. Таким образом, большинство рекомендаций по диагностике и лечению соответствуют степени D или С, что необходимо учитывать при принятии решения в каждой конкретной клинической ситуации.

Порядок обновления клинических рекомендаций

Клинические рекомендации обновляются каждые 3 года.

 

Приложение А3. Связанные документы

Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:

1. Статья 76 Федерального Закона Российской Федерации от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации", в части разработки и утверждении медицинскими профессиональными некоммерческими организациями клинических рекомендаций (протоколов лечения) по вопросам оказания медицинской помощи;

2. Приказ от 2 апреля 2010 г. N 206н "Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля" Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации;

3. Федеральный Закон Российской Федерации от 29.11.2010 N 326-ФЗ (ред. от 03.07.2016) "Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации";

4. Приказ Минздрава России от 7 июля 2015 г. N 422ан "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи";

5. ПриказМинистерства Здравоохранения и Социального развития Российской Федерации от 17 декабря 2015 г. № 1024н «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы»;

6. Федеральный Закон от 17.07.1990 178-ФЗ (в ред. Федеральных законов от 08.12.2010 №345 ФЗ, от 345-ФЗ, от 01.07.2011 № 169ФЗ, от 28.07.2012 № 133- ФЗ, от 25.12.2012 №258-ФЗ, от 07.05.2013 №99-ФЗ, от 07.05.2013 №104-ФЗ, от 02.07.2013 №185-ФЗ, от 25.11.2013 №317-ФЗ) «О государственной социальной помощи».

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Алгоритм ведения пациента

 

Сбор анамнеза, физикальный осмотр

Рентгеноконтрастное исследование (ирригоскопия)

 

Наличие мегаколон/мегаректум подтверждено

 

 

Консервативное лечение

Хирургическое лечение

Есть показания к хирургическому

лечению

Диагноз идиопатического мегаколон подтвержден

 

Диагноз болезни Гиршпрунга подтвержден

 

Исключена болезнь Гиршпрунга

 

Биопсия по Свенсону

 

Исключена болезнь Гиршпрунга

Исключениеболезни Гиршпрунга путем оценки РАИР + активности АХЭ в биоптатах слизистой прямой кишки

 

Внекишечные причины мегаколон исключены

нет

Исключение внекишечных причин мегаколон

да

Консультация профильных специалистов

Приложение В. Информация для пациентов

Под идиопатическим мегаколон понимают хроническое расширение толстой кишки, не связанное с болезнью Гиршпрунга и для которого не удается выявить четкий этиологический фактор. Причиной остро развивающегося мегаколон может быть механическое препятствие (опухоль, стриктура кишки воспалительной или ишемической природы), синдром псевдо-обструкции или тяжелое воспаление (токсический мегаколон как осложнение язвенного или псевдомембранозного колита). Хроническое расширение толстой кишки может быть обусловлено органическим поражением центральной нервной системы, в том числе спинальными травмами, а также рядом эндокринологических расстройств. Кроме того, хронический мегаколон наблюдается при болезни Гиршпрунга у взрослых, аноректальных пороках развития (атрезии, стеноз) и некоторых инфекционных процессах (болезнь Чагаса). Диагноз идиопатического мегаколон устанавливается путем исключения как кишечных, так и внекишечных известных причин расширения толстой кишки.

Для большинства пациентов с идиопатическим мегаколон характерен длительный анамнез запоров. В случае идиопатического расширения дистальных отделов толстой кишки (изолированный мегаректум или в сочетании с мегасигмой) симптомы обычно наблюдаются с раннего детства. При этом очень характерно сочетание запоров с каломазанием, в отличие от болезни Гиршпрунга, при которой запоры также отмечаются с детства, но каломазания не бывает. У пациентов с идиопатическим мегаколон при нормальном размере прямой кишки обычно удается выявить склонность к запорам в детстве и юности, однако, манифестация симптоматики чаще приходится на более поздний возраст.

У части больных с течением времени запоры сменяются неустойчивым стулом и поносами в сочетании с прогрессирующим вздутием живота, похуданием, приступами затрудненного отхождения газов. Такое «острое» ухудшение состояния подчас и служит поводом для обращения к врачу. Другой причиной острого развития симптоматики может быть осложненное течение идиопатического мегаколон – заворот кишки, чаще всего сигмовидной. При этом характерно появление острой боли в животе, обычно первоначально схваткообразной, в сочетании с вздутием живота и прекращением отхождения газов и кишечного содержимого. При возникновении таких симптомов необходимо сразу же обращаться за медицинской помощью. Промедление может привести к развитию дальнейших жизненно опасных осложнений. При своевременном обращении в большинстве случаев удается эндоскопически (с помощью колоноскопа) выполнить декомпрессию и деторсию кишки, избежав таким образом необходимости экстренной операции.

Диагностическая программа при идиопатическом мегаколон преследует две цели:

1) выявление мегаколон и его осложнений, определение протяженности поражения;

2) исключение известных кишечных и внекишечных причин его возникновения.

Для этого необходим целый комплекс диагностических мероприятий, включающий и лабораторные, и рентгенологические, и патофизиологические, и морфологические методы исследования. В значительной части случаев только использование всего набора тестов позволяет провести дифференциальную диагностику с другими возможными причинами развития мегаколон и выработать соответствующую лечебную тактику.

В отличие от болезни Гиршпрунга, при идиопатическом мегаколон расширение кишки не является следствием наличия дистально расположенной зоны функционального препятствия. Соответственно нет причин ожидать обязательного прогрессирования расширения кишки и клинической симптоматики. Поэтому в большинстве случаев лечение идиопатического мегаколон консервативное. К сожалению терапевтических методов, позволяющих добиться нормализации диаметра и функционального состояния кишки, не существует. Даже при успешном купировании симптоматики ширина просвета кишки существенно не меняется. Целью лечения, таким образом, является подбор эффективного и удобного для пациента способа опорожнения кишечника и облегчение симптомов абдоминального дискомфорта, затруднений при дефекации, каломазания. Обычно это регулярные клизмы объемом 200 – 500 мл в сочетании с теми или иными слабительными.

Если лечение эффективно, его следует продолжать пока сохраняется эффект или не исчерпаны все терапевтические возможности. Идиопатический мегаколон – доброкачественное состояние и сам по себе непосредственной угрозы для здоровья и жизни пациента не представляет. К сожалению, надежд добиться с помощью хирургии «отличного» результата и полной нормализации моторно-эвакуаторной функции кишки не слишком много. Более того, сама операция связана с риском потенциально опасных для здоровья осложнений, как в ближайшем периоде, так и в отдаленном. Частота спаечной кишечной непроходимости у пациентов, оперированных по поводу хронических запоров, при длительном наблюдении достигает 40-50%. А череда послеоперационных осложнений или безуспешность предпринятых вмешательств могут привести к необходимости формирования постоянной стомы. Поэтому поводом для оперативного лечения чаще всего служат осложнения (рецидивирующие завороты кишки, образование каловых камней и каловых завалов с нарушением кишечной проходимости), а также высоких риск их развития. В остальном же лучше придерживаться консервативной тактики.