Долихоколон у взрослых. Клинические рекомендации.

Оглавление

• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
• 2. Диагностика
• 3. Лечение
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
• Приложение В. Информация для пациентов

Ключевые слова

• долихоколон
• аномалия развития
• удлинение толстой кишки
• запор
• колопроктология

Список сокращений

ВЗК – воспалительные заболевания кишечника

ГНЦК – Государственный научный  центрколопроктологии

д.м.н. – доктор медицинских наук

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ЗАПК – запирательный аппарат прямой кишки

к.м.н. – кандидат медицинских наук

КТ - компьютерная томография

МЗ РФ – Министерство здравоохранения Российской Федерации

МРТ - магнитно-резонансная томография

РКИ – рандомизированное контролируемое исследование

РФ – Российская Федерация

УЗИ - ультразвуковое исследование

ФГБУ – Федеральное Государственное Бюджетное Учреждение

Термины и определения

Долихоколон – удлинение всей ободочной кишки или какого-либо ее отдела

Бессимптомныйдолихоколон– удлинение ободочной кишки, не сопровождающееся клиническими проявлениями.

Долихоколон с нарушением транзита по толстой кишке–удлинение ободочной кишки, сопровождающееся запором.

Осложненныйдолихоколон– удлинение ободочной кишки, сопровождающееся развитием заворота кишки, инвагинацией или узлообразованием.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Долихоколон –аномалия развития в виде удлинения всей ободочной кишки или одного из ее отделов.

Следует отметить, что в настоящее время не существует общепринятого точного определения долихоколон. В энциклопедическом словаре медицинских терминов под редакцией Б.В. Петровского (1982), приводится следующее определение: долихоколон — аномалия развития: необычно большая длина ободочной кишки [1]. При этом не уточняется, какая длина ободочной кишки считается нормальной. В различных анатомических и клинических учебниках и монографиях приводятся различные значения верхней границы нормы для длины ободочной кишки и ее отделов [2,3,4,5].

1.2 Этиология и патогенез

Долихоколон носит врожденный характер и представляет собой аномалию развития толстой кишки.           Непосредственные причины, приводящие к удлинению ободочной кишки, не установлены. Кроме того, ряд исследователей допускает возможность приобретенного характера долихоколон [6,7] вопреки общепринятым представлениям о врожденной природе этого состояния.

Следует подчеркнуть, что к долихоколон относят группу состояний, крайне разнородную по степени выраженности клинических проявлений — от случайно обнаруженного в ходе обследования удлинения ободочной кишки без каких-либо функциональных нарушений до угрожающего жизни пациента заболевания, характеризуемого рецидивирующими заворотами кишки и развитием кишечной непроходимости. Кроме того, несмотря на присутствие в МКБ (код Q43.8, МКБ-10) в качестве отдельной, самостоятельной нозологической формы, долихоколон, как правило, не рассматривается, а диагностика и лечение этого состояния обсуждаются в рамках других болезней — запора (код K59.0, МКБ-10), заворота кишок (код K56.2, МКБ-10). В настоящих рекомендациях вопросы диагностики и лечения долихоколон рассматриваются в свете его клинических проявлений, которые являются определяющими в выборе лечебной тактики.

1.3 Эпидемиология

Долихоколон представляет собой самую частую аномалию развития толстой кишки.

По данным А.И. Ленюшкина (1999), частота выявления данного состояния у новорожденных составляет более 30% [8]. Нет точных данных о частоте встречаемости долихоколона у взрослых, однако выявление удлинения толстой кишки у значительной части пациентов, страдающих запором, указывает на распространенность данного состояния и определяет актуальность проблемы. Так, удлинение ободочной кишки диагностируется у каждого 2 пациента, длительно страдающего запором [6], а одно из осложнений долихоколон — заворот сигмовидной кишки, прочно занимает 3-е место среди причин острой кишечной непроходимости [9, 10], и летальность при развитии этого осложнения достигает 15% [10], а в случае некроза — 46% [7]. Важным обстоятельством, затрудняющим изучение эпидемиологии долихоколон, является отсутствие четких объективных критериев диагноза. Так, например, до настоящего времени не определены числовые параметры нормальной длины ободочной кишки и каждого из ее отделов.

1.4 Коды по МКБ-10

Q43.8 – Другие уточненные врожденные аномалии кишечника. Долихоколон.

1.5 Классификация

Для долихоколон не разработано универсальной классификации. Вместе с тем для уточнения диагноза может быть использован анатомический и клинический принципы классификации.

1.5.1 Классификациядолихоколон по анатомическому принципу.

По анатомическому принципу долихоколон классифицируется исходя из отдела ободочной кишки, длина которого превышает среднестатистические значения. Выделяют следующие виды долихоколон [11]:

• долихосигма;
• левостороннийдолихоколон;
• долихотрансверзум;
• правостороннийдолихоколон;
• субтотальныйдолихоколон;
• тотальныйдолихоколон.

1.5.2 Классификация долихоколон по клиническому принципу.

В практическом здравоохранении большее значение имеет клинический принцип классификации, на основании которого долихоколон подразделяется на следующие формы [2]:

• долихоколон без клинических проявлений (бессимптомныйдолихоколон);
• долихоколон с нарушением транзита по толстой кишке;
• осложненныйдолихоколон. Осложнениями являются заворот кишки, инвагинация и узлообразование [2,7,9-15].

 

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• При сборе анамнеза рекомендовано выяснить жалобы, характер стула, есть ли у пациента опыт приема слабительных средств, выполнения очистительных клизм, и какова их эффективность. Кроме того, в беседе с больным выясняют наличие сопутствующих заболеваний и признаки болезней, с которыми проводится дифференциальная диагностика. Эпизоды кишечной непроходимости в анамнезе позволяют заподозрить осложненный долихоколон. […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий. При бессимптомном долихоколон у пациентов отсутствуют специфические жалобы.

Ведущее клиническое проявление долихоколон — картина запора [3, 7, 16,17,18, 19]). При этом задержка стула до 3 дней часто не сопровождается другими жалобами, тогда как более длительный и выраженный запор сочетается с дискомфортом в животе, болями, метеоризмом вплоть до ухудшения общего самочувствия, социальной дезадаптации, развития приступов кишечной непроходимости [2].

Осложненный долихоколон характеризуется периодическим развитием заворота кишки, инвагинацией или узлообразованием, что проявляется клинической картиной острой странгуляционной кишечной непроходимости [2,5,7, 10,12,15,20].

Выяснение жалоб и анамнеза заболевания пациента позволяет определить клиническую форму долихоколон, что принципиально важно для выбора тактики лечения. Бессимптомный долихоколон не сопровождается жалобами, возможна задержка стула до 3 дней. Нарушение транзита по толстой кишке проявляется клинической картиной запора, которая может быть подтверждена соответствием Римским критериям запоров 3-го пересмотра [28] (табл. 1).

Таблица 1. Римские критерии запоров 3-го пересмотра

Симптомы

Характерные особенности симптомов

1. Натуживание, занимающее >1/4 времени дефекации. 2. Стул в виде твердого кала или комочков. 3. Ощущение неполного опорожнения (>1/4 времени дефекации). 4. Ощущение препятствия в аноректальной области (>1/4 времени дефекации). 5. Необходимость мануальных приемов для освобождения кишечника (эвакуация каловых масс пальцем, поддержка рукой тазового дна), занимающее>1/4 времени дефекации. 6. Стул <3 раз в неделю

Симптомы должны наблюдаться в течение 12 недель (необязательно последовательных) на протяжении предыдущего года. Симптомокомплекс должен включать два или более перечисленных в данной таблице симптома

2.2 Физикальное обследование

• При осмотре больного рекомендовано оценить общее состояние, тип телосложения, наличие признаков врожденных аномалий и сопутствующих заболеваний. […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий. При осмотре живота может определяться вздутие, при перкуссии — звук тимпанита, а при пальпации — умеренная болезненность в околопупочной области, левых и нижних отделах живота. При развитии осложнения долихоколон могут определяться асимметричное вздутие живота, ограничение участия живота в акте дыхания, симптомы раздражения брюшины. В случае инвагинации может пальпироваться головка инвагината.

• Рекомендовано вагинальное и ректальное исследования для выявления наличия факторов, предрасполагающих к проктогенному запору, такие, как выпадение матки и стенок влагалища, ректоцеле, выпадение прямой кишки, анальная трещина [2, 13].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

2.3 Лабораторная диагностика

Специфичных лабораторных признаков долихоколон не существует.

• Рекомендуется провести общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, коагулограмму, анализ крови на сифилис, гепатит B, гепатит C [2,13].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

2.4 Инструментальная диагностика

• Рекомендована ирригоскопия [2, 13].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий. Исследование проводится по методике двойного контрастирования — бариевой взвесью и воздухом. Ирригоскопия — наиболее информативный диагностический метод, позволяющий определить форму, размеры и положение всех отделов толстой кишки, оценить их подвижность в брюшной полости.

• Рекомендован пассаж бариевой взвеси, рентгеноконтрастных маркеров или радиофармпрепарата по ЖКТ [2, 13].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий. Контроль продвижения контраста проводится в течение 5 суток после его приема внутрь, позволяя оценить время прохождения кишечного содержимого по разным отделам тонкой и толстой кишки. В норме общее время транзита по ЖКТ не превышает 48 ч. При сохранении контраста в толстой кишке через 72 ч после приема внутрь констатируют задержку пассажа по ЖКТ.

• Рекомендована проктография с натуживанием/сцинтидефекография [2, 13]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий. Методики позволяют определить положение промежности, изменение ректоанального угла, состояние пуборектальной петли, наличие переднего или заднего ректоцеле, внутренней инвагинации прямой кишки при моделировании акта дефекации, что способствует выявлению проктогенного характера запора в рамках дифференциальной диагностики.

• Рекомендована колоноскопия [2,13]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий. В ходе эндоскопического исследования толстой кишки определяют тонус, складчатость, выраженность сосудистого рисунка, цвет и контактную кровоточивость слизистой оболочки, а кроме того, оценивают длину и ширину различных отделов толстой кишки, их петлистость, фиксацию и число гаустр. Колоноскопия имеет большое значение в дифференциальной диагностике долихоколон.

• Рекомендована гастроскопия [2,13].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий. Эзофагогастродуоденоскопия позволяет выявить сопутствующие заболевания верхних отделов пищеварительного тракта, а также определить наличие гастроптоза у больных с множественными аномалиями ЖКТ.

• Рекомендовано ультразвуковое и томографическое исследование (компьютерная рентгеновская/магнитно-резонансная томография) органов брюшной полости и малого таза [2,13].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий.  Методы лучевой диагностики позволяют выявить сопутствующие заболевания, а также получить дополнительную информацию о состоянии стенки толстой кишки. Виртуальная компьютерная колонография может быть альтернативой выполнению ирригоскопии, с ее помощью измеряют длину и ширину отделов толстой кишки, определяют их положение в брюшной полости.

• Рекомендовано функциональное исследование состояния мышц ЗАПК, тазового дна [2,13].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий.  Комплекс функциональных исследований позволяет исключить заболевания, обусловливающие проктогенный характер запора, а также болезнь Гиршпрунга.

• Профилометрическое исследование рекомендовано для исключения спазм внутреннего анального сфинктера. […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Электромиография рекомендована для оценки функции пуборектальной мышцы — сравнивается исходная электрическая активность ее в состоянии покоя и в момент натуживания. […]

Комментарий. В норме при натуживании регистрируется различная степень угнетения биоэлектрической активности исследуемой мышечной структуры. Сохранение или подъем биоэлектрической активности расценивается как парадоксальная реакция пуборектальной мышцы, что является одной из причин проктогенного запора.

• При необходимости дифференциальной диагностики с болезнью Гиршпрунга рекомендована аноректальная манометрия — исследование ректоанального ингибиторного рефлекса (рефлекторного расслабления внутреннего сфинктера в ответ на повышение давления в прямой кишке). При болезни Гиршпрунга в 70–95% случаев ректоанальный ингибиторный рефлекс не определяется. […]

2.5 Иная диагностика

• При необходимости дифференциальной диагностики с болезнью Гиршпрунга рекомендуется исследование биоптатов слизистой оболочки прямой кишки с уровня 5, 10 и 15 см от наружного края анального канала для определения активности ацетилхолинэстеразы. При болезни Гиршпрунга проба положительная[2,13].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• В сомнительных случаях рекомендовано выполнение биопсии стенки прямой кишки по Свенсону [2,13].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Рекомендованы консультации смежных специалистов (эндокринолога, невропатолога, психиатра, медицинского генетика, уролога, гинеколога) позволяют оценить вклад сопутствующих заболеваний в состояние пациента [2,13].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

2.6 Дифференциальная диагностика

При подозрении на долихоколон необходимо исключить следующие заболевания:

• болезнь Гиршпрунга;
• идиопатический мегаколон;
• воспалительные заболевания кишечника;
•  ишемический колит;
•  новообразования толстой кишки;
•  медикаментозный запор.

2.7 Диагностические критерии

В настоящее время не разработаны диагностические критерии долихоколон.

Факт превышения длины всей ободочной кишки или какого-либо из ее отделов среднестатистических показателей может быть установлен посредством ирригоскопии, виртуальной колонографии или интраоперационного морфометрического исследования [2].

В 2003 г. в ФГБУ «ГНЦК им. А.Н. Рыжих» МЗ РФ проведено исследование, в котором были определены нормальные параметрические характеристики длины различных отделов ободочной кишки [2] на основании анализа данных 160 наблюдений (табл. 2).

Таблица 2. Нормальные показатели длины отделов ободочной кишки

Отдел ободочной кишки	Границы колебания длины, см	Средняя длина, см
Слепая кишка	4,0–10,0	6,2±1,6
Восходящая кишка	8,0–34,0	23,4±4,1
Поперечная ободочная кишка	20,0–51,0	32,8±9,5
Нисходящая кишка	11,0–30,0	20,9±4,5
Сигмовидная кишка	20,0–86,0	45,0±14,5

Сопутствующее долихоколон нарушение транзита по толстой кишке выявляется с помощью пассажа бариевой взвеси, рентгеноконтрастных маркеров или радиофармпрепарата по ЖКТ [2, 13, 21]).

Диагноз «осложненный долихоколон» может быть установлен при удлиненной ободочной кишке и развитии по меньшей мере одного подтвержденного эпизода заворота кишки, инвагинации или узлообразования.

3. Лечение

Выбор тактики лечения долихоколон основывается на клинической форме болезни.

• Бессимптомный долихоколон не требует консервативного или хирургического лечения, однако пациенты должны быть предупреждены о возможном развитии в дальнейшем медленно-транзитного запора и о потенциальной угрозе осложнений [2]. У таких пациентов рекомендована первичная профилактика запора (см. раздел «Профилактика и диспансерное наблюдение»). […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

3.1 Консервативное лечение

• При установлении диагноза долихоколон, сопровождающегося нарушением транзита по толстой кишке, должно быть назначено консервативное лечение. Принципы лечения не отличаются от таковых при медленно-транзитном запоре без удлинения толстой кишки и рекомендовано [2,13]:
• добавление в рацион питания пищевых волокон;
• соблюдение водно-питьевого режима;
• проведение лечебной физкультуры;
• физиотерапевтическое лечение (электростимуляция толстой кишки, иглорефлексотерапия);
• медикаментозную терапию. […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Рекомендовано  комплексное поэтапное лечение [21] (рис. 1). […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Рис. 1. Алгоритм комплексного поэтапного консервативного лечения запора.

• При медикаментозной терапии рекомендовано назначение средств, увеличивающих объем кишечного содержимого (препараты семян подорожника, микрокристаллическая целлюлоза), осмотических слабительных препаратов (лактулоза, магния сульфат, полиэтиленгликоль), прокинетиков (цизаприд, тримебутин). […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Назначение препаратов пищевых волокон не всегда приводит к улучшению. Более того, состояние пациентов с долихоколон на фоне высокошлаковой диеты может ухудшаться за счет усиления метеоризма и тяжести в животе. Таким больным рекомендуется назначать препараты полиэтиленгликоля (макрогол). […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• При неэффективности осмотических слабительных рекомендовано назначение стимулирующих (контактных) слабительных. […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий. Основными представителями этой группы лекарств являются препараты, содержащие антрахиноны, преимущественно растительного происхождения (сена, алоэ, ревень), и соединения дифенилметана (бисакодил, натрия пикосульфат). Они обладают прокинетическим действием, повышают интестинальную секрецию и снижают абсорбцию. Следует отметить, что современные исследования не подтвердили ранее существовавшие опасения о потенциальном канцерогенном действии препаратов этой группы[22]. Так же опровергнута гипотеза о нейродегенеративных изменениях в результате длительного приема контактных слабительных средств [23,24]. Таким образом, представляется оправданным длительное использование слабительных, в том числе и стимулирующих, если они позволяют пациентам с долихоколон добиваться удовлетворительного самочувствия и сохранять социальную и профессиональную активность.

• При сопутствующем дисбактериозе рекомендованы эубактериальные препараты. […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• При болевом синдроме рекомендовано добавление к терапии селективных спазмолитических препаратов (пинаверия бромид, мебеверин), ненаркотических анальгетиков. […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• При выраженном метеоризме рекомендованы пеногасители (симетикон). […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• По согласованию с неврологом могут быть рекомендованы седативные, снотворные препараты, антидепрессанты. […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Помимо медикаментозной терапии рекомендовано использование различных физиотерапевтических методов — накожной и ректальной электростимуляции кишечника, иглорефлексотерапии, лазеротерапии [25,26,27].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• В случае неэффективности консервативной терапии долихоколон, сопровождающегося нарушением транзитапо толстой кишке, может быть рассмотрена рекомендовано хирургического лечения. […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Альтернативой хирургическому лечению рефрактерных к терапии запорам рекомендована сакральная нейромодуляция, роль которой изучена недостаточно. [28,29,30]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3b)

Комментарий. Метод подразумевает имплантацию подкожного программируемого стимулятора, обеспечивающего постоянное воздействие низкочастотного электрического тока на крестцовые нервы посредством электрода, проведенного, как правило, через III крестцовое отверстие. Механизм действия сакральной нейромодуляции достоверно неизвестен, однако в ряде исследований отмечено учащение числа дефекаций и снижение потребности в слабительных средствах у больных с медленно-транзитным запором на фоне применения данного метода лечения [28,29,30].

3.2  Хирургическое лечение

3.2.1 Хирургическое лечение неосложненного долихоколон.

Принципы хирургического лечения долихоколон с нарушением транзитапо толстой кишке соответствуют таковым при лечении медленно-транзитного запора.

Лечение должно быть максимально консервативным, поскольку хирургическое лечение запора имеет неоднозначные функциональные результаты и сопровождается относительно высоким риском осложнений, свойственных операциям на толстой кишке. В частности, общая частота послеоперационных осложнений составляетвсреднем20% (2-71%), при этом летальность достигает 2,6% (0–15%)[20,31,32,33,34].

• При неэффективность консервативной терапии и выраженном нарушении качества жизни рекомендовано хирургическое вмешательство. […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий. Хирургическое лечение долихоколон подразумевает резекцию толстой кишки в объеме субтотальной резекции или колэктомии с формированием илеоректального анастомоза. %

• Субтотальная резекция ободочной кишки характеризуется лучшими функциональными результатами, по сравнению с колэктомией, но вместе с тем более высокой частотой рецидивов запора [35]. В качестве альтернативы резекции ободочной кишки может быть сформирована постоянная кишечная стома. […]
• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

3.2.2 Хирургическое лечение осложненногодолихоколон

• Пациентам с осложненным долихоколон должно быть рекомендовано плановое хирургическое вмешательство, учитывая риск повторного развития угрожающего жизни осложнения. […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• При развитии осложнения долихоколон (заворот, инвагинация, узлообразование) лечение рекомендовано проводит в соответствии с принципами терапии странгуляционной кишечной непроходимости. Консервативное лечение включает введение спазмолитических средств, обезболивающих препаратов, внутривенные вливания, применение клизм. […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• При завороте кишки рекомендована эндоскопическая деторсия. […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• В случае невозможности разрешения осложнения с помощью консервативных мероприятий рекомендована срочная операция. […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• При сохранении жизнеспособности участка кишки, вовлеченного в заворот, инвагинат или образование узла, объем операции может быть ограничен деторсией заворота (расправлением инвагината или узла). В случае стойкого нарушения кровоснабжения ободочной кишки, в том числе с развитием некроза, рекомендовано произвести ее резекцию[9].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий. Объем резекции и способ завершения операции определяют на основании протяженности поражения, тяжести состояния больного и степени выраженности кишечной непроходимости и сопутствующих заболеваний.

• Выполнение фиксирующих операций (мезосигмопликация, сигмопексия, цекопексия) не рекомендовано, так как последние сопровождаются неудовлетворительными функциональными результатами и не исключают рецидива осложнения [2].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Пациенты, перенесшие срочные вмешательства по поводу осложненного долихоколон, рекомендовано полноценное комплексное обследование, после чего может быть предложена плановая операция [2].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• В случае отсутствия признаков нарушения транзита по толстой кишке у больных с осложненным долихоколон, рекомендовано выполнение сегментарной резекции удлиненного отдела ободочной кишки [2,20].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• При сочетании осложненного долихоколон с запором рекомендована субтотальная резекция ободочной кишки или колэктомия [2,20].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

 

4. Реабилитация

Ведение пациентов, перенесших резекцию ободочной кишки по поводу долихоколон, в раннем послеоперационном периоде не имеет особенностей, не требуется специфического лечения или выполнения специальных диагностических процедур.

• В случае формирования кишечной стомы при хирургическом лечении долихоколон рекомендована консультация специалиста по реабилитации стомированных больных для подбора средств ухода закишечнойстомой, адаптации диеты, образа жизни. […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

• Учитывая врожденный характер долихоколон, первичной профилактики этого состояния не существует. Для вторичной профилактики рекомендован комплекс мероприятий по предотвращению развития запора:
•  употреблять хорошо сбалансированную пищу, которая должна включать отруби, цельные зерна пшеницы, свежие фрукты и овощи и не возлагать чрезмерные надежды на прием слабительных средств;
•  употреблять достаточное количество жидкости;
•  регулярно выполнять физические упражнения;
•  уделять достаточное время для спокойного посещения туалета и не подавлять позывы к дефекации. [21]

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3а)

Комментарий. Нет убедительных данных о возможности эффективной профилактики осложнений (заворота, инвагинации, узлообразования) у больных долихоколон.

• При отсутствии противопоказаний к хирургическому лечению пациентам с осложненным долихоколон рекомендована резекция ободочной кишки (см. раздел «Хирургическое лечение осложненного долихоколон»). […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

• Все больные долихоколон после хирургического лечения рекомендовано диспансерное наблюдение [2].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий. Периодичность осмотра оперированных больных — 1 раз в 6 месяцев в течение 1-го года с последующим ежегодным обследованием. Цель таких периодических врачебных осмотров — оценка эффективности проведенного хирургического лечения. Выявление пациентов с ухудшением результатов лечения определяет группу лиц для проведения противорецидивных мероприятий.

• Рекомендовано изучение общего времени транзита является минимальным диагностическим алгоритмом, который необходим и достаточен для проведения диспансерного наблюдения за моторно-эвакуаторной функцией толстой кишки [2]. Если на этом этапе обследования возникают какие-либо новые сведения об изменении функционального состояния толстой кишки, диагностическая программа должна быть расширена. […]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

В настоящее время не получено данных, однозначно указывающих на прогрессирующий характер клинических проявлений долихоколон.

Общеизвестен факт большей частоты запоров у пожилых пациентов, однако нет достоверных данных оролидолихоколон в увеличении частоты запора с возрастом. Независимыми факторами, предрасполагающими к запору у пожилых лиц, являются диета, снижение физической активности, прием лекарственных средств.

Хирургическое лечение долихоколон с нарушением транзита по толстой кишке до настоящего времени характеризуется неоднозначными результатами — частота рецидивов запора после колэктомии достигает 10% [33].

Нет достаточных данных об отдаленных результатах хирургического лечения долихоколон.

 6.1.Область применения рекомендаций

Клинические рекомендации предназначены, врачам-терапевтам, врачам общей практики (семейным врачам), гастроэнтерологам, колопроктологам, хирургам, эндоскопистам, организаторам здравоохранения, медицинским работникам со средним медицинским образованием, врачам-экспертам медицинских страховых организаций, в том числе при проведении медико-экономической экспертизы. Хирургическое лечение целесообразно проводить в условиях круглосуточного стационара, прежде всего, в колопроктологических отделениях, в исключительных случаях в отделениях общей хирургии (при наличии специализированных колопроктологических коек и специалиста, имеющего профессиональную переподготовку по специальности «колопроктология»). Для круглосуточного стационара необходимо применение КСГ 75 – операции на кишечнике и анальной области (уровень 3).

6.2. Ограничение применения рекомендаций.

Клинические рекомендации отражают мнение экспертов по наиболее спорным вопросам. В клинической практике могут возникать ситуации, выходящие за рамки представленных рекомендаций, поэтому окончательное решение о тактике ведения каждого пациента должен принимать лечащий врач, на котором лежит ответственность за его лечение.

 

 

 

Критерии оценки качества медицинской помощи

№	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств	Уровень убедительности рекомендаций
1	Клинический диагноз установлен в течение 72 часов	4	C
2	Выполнено пальцевое исследование прямой кишки	4	C
3	Выполнена ректороманоскопия	4	C
4	Выполнена ирригоскопия	4	C
5	Выполнено исследование крови на сифилис, вирусный гепатит В, вирусный гепатит С	4	C
6	Выполнены клинический анализ крови; биохимический анализ крови; клинический анализ мочи; коагулограмма	4	C
7	При подозрении на болезнь Гиршпрунгавыполнено определение активности ацетилхолинэстеразы в биоптате слизистой оболочки прямой кишки	4	C
8	При подозрении на болезнь Гиршпрунгавыполнено определение ректоанальногоингибиторного рефлекса	4	C
9	При подозрении на болезнь Гиршпрунга проведена биопсия по Свенсону	4	C
10	Оперативное лечение проведено в соответствии с установленным диагнозом и клиническими рекомендациями	4	C
11	Анестезиологическое пособие произведено в соответствии с объемом оперативного лечения	4	C
4	Отсутствуют осложнения (кровотечение, пневмония, тромбоэмболия, послеоперационная спаечная кишечная непроходимость, перитонит)	4	C
5	Летальный исход	4	C

 

 

Список литературы

1. Энциклопедический словарь медицинских терминов / под ред. Б.В.Петровского. — М.: Советская энциклопедия, 1982. — 464 с.
2. Ачкасов С.И. Аномалии развития и положения толстой кишки (клиника, диагностика, лечение): дисс. д-ра мед.наук. — М., 2003. — 297 с.
3. Романов П.А. Клиническая анатомия вариантов и аномалий толстой кишки. — М., 1987. — 192 c.
4. Corman M.L. Colon and Rectal Surgery. — Philadelphia: Lippincott, 1984. — P. 129–134.
5. The Large Intestine: Physiology, Pathophysiology, and Disease / Ed by S.F. Phillips, J.H. Pemberton, P.G. Shorter. — N.Y.: Mayo Foundation, 1991. — P. 10.
6. Brummer P., Seppala P., Wegelius U. Redundant colon as a cause of constipation // Gut. — 1962. — Vol. 3. — P. 140–141.
7. Schagen van Leeuwen J.H. Sigmoid Volvulus in a West African Population // Dis Colon Rectum. — 1985. — Vol. 28. — N. 10. — P. 712 — 716.
8. Ленюшкин А.И. Хирургическаяколопроктология детского возраста: руководство для врачей. — М., Медицина, 1999. — 368 с.
9. Руководство по неотложной хирургии органов брюшной полости / под ред. В.С. Савельева. — М., 1986. — 608 с.
10. Grossman E.M., Longo E.W., Stratton M.D., Virgo K.S., Johnson F.E. Sigmoid volvulus in department of veterans affairs medical centers // Dis Colon Rectum. — 2000. — Vol. 43. — P. 414–418.
11. Воробьев Г.И., Саламов К.Н., Минц Я.В., Мушникова В.Н. Аномалии толстой кишки // Хирургия. — 1989. — № 10. — С. 154–155.
12. Королев Л.Ф. Узлообразования кишечника // Хирургия. — 1966. — № 3. — С. 45–48.
13. Шелыгин Ю.А., Благодарный Л.А. Справочник по колопроктологии. — М.: Литтерра, 2012. — 596 с.
14. Mellor S.G., Phillips R.K.S. The aetiology and management of sigmoid volvulus in the UK: how much colon need be excised? // Annals of the RoyalCollege of Surgeons of England. — 1990, Vol. 72. — P. 193–195.
15. Northeast A.D.R., Dennison A.R., Lee E.G. Sigmoid Volvulus: New Thoughts on the Epidemiology // Dis. Colon. Rectum. — 1984, — Vol. 27. — N.4. — P. 260–261.
16. Анистратенко И.К. Клиника и лечение аномалий развития толстого кишечника. — Киев, 1969. — 128 с.
17. Ачкасов С.И., Саламов К.Н., Капуллер Л.Л. и др. Запоры при аномалиях развития и положения толстой кишки у взрослых // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. — 2000. —№ 2. — С. 58–62.
18. Иванов А.И. Этиопатогенез, классификация, клиника, диагностика и лечение хронического толстокишечного стаза, обусловленного аномалиями развития и фиксации ободочной кишки. Методические рекомендации. — Якутск, 1997. — 44 с.
19. Царев Н.И. Удлиненная толстая кишка как хроническое заболевание // Вестник хирургии. — 1981. — Т. 127. — № 9. — С. 58–63.
20. Feng Y, Jianjiang L. Functional outcomes of two types of subtotal colectomy for slow-transit constipation: ileosigmoidal anastomosis and cecorectal anastomosis // Am J Surg. — 2008. — Vol. 195. — P. 73–77.
21. Практическое руководство по диагностике и лечению запоров Всемирной организации гастроэнтерологов (2007). URL: http://www.worldgastroenterology.org/assets/downloads/ru/pdf/guidelines/g_data4_ru.pdf
22. Muller-Lissner S.A., Kamm M.A., Scarpignato C., Wald A. Myths and misconceptions about chronic constipation // Am J Gastroenterol. — 2004, 99. — P. 1–11.
23. Dufour P., Gendre P. Ultrastructure of mouse intestinal mucosa and changes observed after long term anthraquinone administration // Gut 1984. — Vol. 25. — P. 1358–1363.
24. Keuzenkamp-Jansen C.W., Fijnvandraat C.J., Kneepkens C.M., Douwes A.C. Diagnostic dilemmas and results of treatment for chronic constipation // Arch Dis Child. — 1996, Jul, 75. — N. 1. — P. 36–41.
25. Самсонюк В.Г., Захарченко А.А., Штоппель А.Э. Комплексное консервативное лечение нарушений моторно-эвакуаторной функции толстой кишки // В сб. Проблемы колопроктологии. — М.: МНПИ, 2000. — Вып. 17. — С. 530–535.
26. Тупикова А.П., Подмаренкова Л.Ф., Елисеева М.В., Румянцев В.Г. Функциональное обоснование применения физических факторов воздействия в лечении нарушений моторно-эвакуаторной функции толстой кишки // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии и колопроктологии. — 1995. — Т. 5. — № 3. — С. 71–76.
27. Хаммад Е.В. Хронический запор (тактика совершенствования диагностики и лечения): дис. канд. мед.наук. — М., 1997. — 134 с.
28. Kamm M.A., Dudding T.C., Melenhorst J. et al. Sacral nerve stimulation for intractable constipation // Gut. — 2010. — Vol. 59. — P. 333–340.
29. Kenefick N.J. Sacral nerve neuromodulation for the treatment of lower bowel motility disorders // Ann R CollSurg Engl. — 2006. — Vol. 88. — P. 617–623.
30. Thomas G.P., Dudding T.C., Rahbour G., Nicholls R.J., Vaizey C.J. Sacral nerve stimulation for constipation // Br J Surg. — 2013, Jan. — Vol. 100. — N. 2. — P. 174–181.
31. Knowles C.H., Scott M., Lunniss P.J. Outcome of colectomy for slow transit constipation // Ann Surg. — 1999. — Vol. 230. — P. 627–638.
32. Nylund G., Oresland T., Fasth S., Nordgren S. Long-term outcome after colectomy in severe idiopathic constipation // Colorectal Dis. — 2001. — Vol. 3. — P. 253–258.
33. Riss S., Herbst F., Birsan T., Stift A. Postoperative course and long term follow up after colectomy for slow transit constipationis surgery an appropriate approach? // Colorectal Dis. — 2009. — Vol. 11. — P. 302–307.
34. Zutshi M., Hull T.L., Trzcinski R., Arvelakis A., Xu M. Surgery for slow transit constipation: are we helping patients? // Int J Colorectal Dis. — 2007. — Vol. 22. — P. 265–269.
35. Pfeifer J., Agachan F., Wexner S.D. Surgery for constipation. A review // Dis Colon Rectum. — 1996. — Vol. 39. — P. 444–460.

 

Приложение А1. Состав рабочей группы

№	Ф.И.О.	Ученая степень	Ученое звание	Профессиональная ассоциация
	Ачкасов Сергей Иванович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Алешин Денис Викторович	К.м.н.		Ассоциация колопроктологов России
	Бирюков Олег Михайлович	К.м.н.		Ассоциация колопроктологов России
	Васильев Сергей Васильевич	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Григорьев Евгений Георгиевич	Д.м.н.	Профессор, член-корреспондент РАМН	Ассоциация колопроктологов России
	Зароднюк Ирина Владимировна	Д.м.н.		Ассоциация колопроктологов России
	Кашников Владимир Николаевич	К.м.н.		Ассоциация колопроктологов России
	Лахин Александр Владимирович			Ассоциация колопроктологов России
	Майновская Ольга Александровна	К.м.н.		Ассоциация колопроктологов России
	Муравьев Александр Васильевич	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Пак Владислав Евгеньевич	К.м.н.		Ассоциация колопроктологов России
	Половинкин Вадим Владимирович	Д.м.н.	-	Ассоциация колопроктологов России
	Тимербулатов ВильМамилович	Д.м.н.	Профессор, член-корреспондент РАМН	Ассоциация колопроктологов России
	Титов Александр Юрьевич	Д.м.н.		Ассоциация колопроктологов России
	Тотиков Валерий Зелимханович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Фролов Сергей Алексеевич	Д.м.н.		Ассоциация колопроктологов России
	Шахматов Дмитрий Геннадьевич	К.м.н.		Ассоциация колопроктологов России
	Шелыгин Юрий Анатольевич	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория клинических рекомендаций:

1. Колопроктологи;

2. Гастроэнтерологи;

3. Хирурги;

4. Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты.

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме.

Таблица П1 - Уровни достоверности доказательности

Уровень достоверности	Тип данных
1а	Мета анализрандомизированных контролируемых исследований (РКИ)
1b	Хотя бы одно РКИ
2а	Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации
2b	Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование
3	Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»
4	Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Таблица П2 - Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности	Основание рекомендации
А	Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ
В	Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации
С	Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций

Клинические рекомендации обновляются каждые 3 года.

 

Приложение А3. Связанные документы

Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:

1. Статья 76 Федерального Закона Российской Федерации от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации", в части разработки и утверждении медицинскими профессиональными некоммерческими организациями клинических рекомендаций (протоколов лечения) по вопросам оказания медицинской помощи;

2. Приказ от 2 апреля 2010 г. N 206н "Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля" Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации;

3. Федеральный Закон Российской Федерации от 29.11.2010 N 326-ФЗ (ред. от 03.07.2016) "Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации";

4. Приказ Минздрава России от 7 июля 2015 г. N 422ан "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи";

5. ПриказМинистерства Здравоохранения и Социального развития Российской Федерации от 17 декабря 2015 г. № 1024н «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы»;

6. Федеральный Закон от 17.07.1990 178-ФЗ (в ред. Федеральных законов от 08.12.2010 №345 ФЗ, от 345-ФЗ, от 01.07.2011 № 169ФЗ, от 28.07.2012 № 133- ФЗ, от 25.12.2012 №258-ФЗ, от 07.05.2013 №99-ФЗ, от 07.05.2013 №104-ФЗ, от 02.07.2013 №185-ФЗ, от 25.11.2013 №317-ФЗ) «О государственной социальной помощи».

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Долихоколон – является врожденным состоянием, которое характеризуется удлинением всей ободочной кишки или одного из ее отделов.

Само по себе удлинение кишки не является болезнью и может не сопровождаться какими-либо проявлениями, жалобами. Такой вариант называется бессимптомным и не требует лечения. Вместе с тем при выявлении удлинения ободочной кишки необходимо исключить наличие других заболеваний, для чего следует обратиться к специалисту (колопроктологу или гастроэнтерологу) и пройти назначенное обследование. При исключении других отклонений от нормы пациентам с необычно длинной ободочной кишкой следует уделить внимание профилактике запоров. Последняя подразумевает употребление достаточного количества жидкости и хорошо сбалансированной пищи, включающейпродукты, содержащие пищевые волокна (отруби, цельные зернапшеницы, свежие фрукты и овощи). Кроме того, к профилактическим мероприятиям относятся регулярные физические упражнения, соблюдение режима опорожнения прямой кишки, т.е. следует уделять достаточное время для спокойного посещения туалета и не подавлять позывы на стул. Также пациенту необходимо понимать, что в небольшом проценте случаев и при определенных условиях удлинение ободочной кишки может осложниться развитием кишечной непроходимости за счет заворота, инвагинации (внедрения одной части кишки в другую с вворачиванием стенок) или узлообразования. Такое состояние обычно сопровождается резким ухудшением самочувствия, вздутием живота, выраженными болями в животе, тошнотой и рвотой, отсутствием стула. При подозрении на развитие такого рода осложнения следует незамедлительно обратиться к врачу, поскольку может потребоваться срочное медицинское вмешательство, включая хирургическую операцию.

Наряду с бессимптомным долихоколон существует форма заболевания, сопровождающаяся замедленным прохождением каловых масс по толстой кишке, что проявляется хроническим запором. В этой ситуации необходимо проведение комплексного консервативного лечения, направленного на нормализацию функционирования кишечника, а потребность в хирургической операции возникает в редких случаях, когда медикаментозная терапия оказывается неэффективной.Консервативное лечение запора должно проводиться под наблюдением гастроэнтеролога и наряду с лекарственным воздействием обычно включает коррекцию образа жизни (например, дозированное увеличение физической нагрузки) и диеты (включение продуктов, богатых пищевыми волокнами). Следует отметить, что самолечение запора нежелательно, поскольку несет в себе риск упущения признаков других заболеваний, а также развития устойчивого к лекарствам нарушения прохождения каловых масс по толстой кишке. Хирургическое лечение неосложненного долихоколон проводится в редких случаях, только при очевидной неэффективности полноценной консервативной терапии и при значительно выраженном нарушении качества жизни. Вид и объем операции может быть различным и определяется колопроктологом исходя из особенностей заболевания и состояния пациента. Хирургическое лечение может сопровождаться выведением временной или постоянной кишечной стомы (противоестественного заднего прохода).

При отсутствии противопоказаний к хирургическому лечению плановая операция может быть предложена пациенту с долихоколон, ранее перенесшему одно из осложнений (заворот, инвагинация, узлообразование), учитывая риск развития угрожающих жизни состояний в будущем. Вид и объем хирургического вмешательства определяет хирург-колопроктолог. В случае развития осложненийпациент с долихоколон должен быть госпитализирован в хирургический стационар для проведения диагностических и лечебных мероприятий, при этом может потребоваться срочное хирургическое лечение.

Выполнение плановых операций по поводу долихоколон, а также реконструктивных вмешательств после выведения кишечной стомы у данной категории больных является прерогативой специализированных колопроктологических клиник, поскольку в ином случае велик риск проведения неадекватных операций и, соответственно, неблагоприятных исходов.

Своевременное обращение к врачу (колопроктологу или гастроэнтерологу) позволяет добиться хороших функциональных результатов лечения долихоколон в большинстве случаев, а также сводит к минимуму вероятность развития тяжелых осложнений у данной категории пациентов.