Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада у детей

Клинические рекомендации

Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада у детей

МКБ 10: I44.0, I44.1, I44.2, I44.3
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 5 лет)
ID: КР568
URL:
Профессиональные ассоциации:
  • Ассоциация детских кардиологов России
  • Союз педиатров России

Оглавление

Ключевые слова

  • Атриовентрикулярная блокада
  • Электрокардиостимуляция

Список сокращений

АВ - атриовентрикулярный

ЭКГ  - электрокардиограмма

ЭхоКГ - эхокардиография

ЭКС - электрокардиостимуляция (электрокардиостимулятор)

ЧСС – частота сердечных сокращений

Термины и определения

Электрокардиостимуляция - это метод, при котором роль естественного водителя ритма (синусового узла) выполняет искусственный водитель ритма. Этот водитель ритма вырабатывает электрические импульсы определенной силы и частоты. В качестве искусственного водителя ритма используют специальные аппараты – электрокардиостимуляторы.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Атриовентрикулярной (АВ) блокадой или предсердно-желудочковой блокадой обозначают замедление, частичное и полное прекращением проведения возбуждения от предсердий к желудочкам. Замедление проведения импульса может происходить в предсердиях, АВ узле, системе Гиса-Пуркинье. Все варианты АВ блокад могут быть преходящими и персистирующими, врожденными и приобретенными.

1.2 Этиология и патогенез

Изменение АВ проведения может быть связано как с нарушением регуляции его деятельности со стороны вегетативной нервной системы, так и с органическим и/или структурными изменениями проводящей системы сердца (таблица 1) [1,2,3,5,8,9,10,12,15].

Таблица 1 - Причины развития атриовентрикулярной блокады

Хирургическая коррекция врождённых пороков сердца

-дефект межжелудочковой перегородки,

-атриовентрикулярная коммуникация,

-тетрада Фалло,

-обструкция выходного отдела левого желудочка,

-корригированная транспозиция магистральных сосудов,

-дискордантное АВ соединение

Изолированная врожденная АВ блокада

-повреждение ткани АВ-узла плода материнскими антителами  класса  анти– SSA/Ro анти–SSB/La, направленными  к внутриклеточным растворимым рибонуклеопротеидным комплексам  48-KD SSB/La, 52-KD SSA/Ro, и 60-KD SSA/Ro

АВ блокада, ассоциированная со структурными аномалиями развития сердца

-аномалии развития предсердной и межжелудочковой перегородки

-общий артериальный ствол

- корригированная транспозиция магистральных сосудов,

- гетеротаксия (левопредсердный изомеризм)

Инфекционные заболевания

-бактериальные и вирусные инфекции в том числе и внутриутробные (семейства герпесвирусов и энтеровирусов)

-ревматическая лихорадка,

-болезнь Лайма,

-болезнь Чагаса,

-ВИЧ-инфекция

Нейромышечные заболевания

- мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса (Emery-Dreifuss),

- мышечная дистрофия Дюшена (Duchenne),

- миотоническая дистрофия

Хромосомные и генетические заболевания

-синдром Холта-Орама (Holt-Oram),

-18-p синдром,

-синдром Кернса-Сейра (Kearns-Sayre),

- болезнь Фабри,

Гликогеноз II и V типа,

Мукополисахаридоз I H, I H/S и II типа,

- синдром удлинённого интервала QT

Дегенеративные заболевания миокарда

-болезнь Лева,

-болезнь Ленегра

Другие причины

- повреждение проводящей системы сердца при катетерных процедурах (эндоваскуляр-ное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, радиочастотная абляция аритмии),

-нарушения метаболизма (карнитиновая недостаточность),

-гипертрофическая кардиомиопатия,

-заболевания соединительной ткани,

-саркоидоз,

-амилоидоз,

-опухоль сердца,

-фармакотерапия

-электролитные нарушения (гиперкалиемия, гиперкальциемия)

Появление АВ блокады I степени на фоне брадикардии может быть связано с повышением тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Тахизависимые АВ блокады I степени, возникающие при учащении ритма сердца, очевидно, связаны с блокадой проведения по быстрому (?) каналу АВ узла. Данная блокада может сохраняться в ортостатическом положении пациента, но может проходить после подкожного введения атропина. Такая ответная реакция дает основание считать, что при тахизависимой АВ блокаде I степени характер влияния вегетативной регуляции АВ проведения является не главным. АВ блокада I степени может возникать у пациентов после применения таких лекарственных средств как: блокаторы кальциевых каналов, ?-блокаторы, дигоксин, амиодарон и др. Причиной развития АВ блокады I степени могут быть воспалительные заболевания миокарда различной этиологии; инфильтративные и дегенеративные заболевания. АВ блокада I степени может возникать также после перенесенной хирургической или эндоваскулярной коррекции врождённых пороков сердца (ВПС) или в результате катетеризации правых отделов сердца.

АВ блокада II степени нередко наблюдается при патологической ваготонии, при токсических поражениях сердца, связанных с препаратами наперстянки, ?-блокаторами и блокаторами кальциевых каналов, а также при аутоиммунных поражениях проводящей системы с последующим развитием кардиосклероза и дегенеративных заболеваниях. проводящей системы сердца. АВ блокада II степени наблюдается у детей, после операций на сердце; иногда АВ блокада как I, так и II степени может быть следствием аномалии развития проводящей системы сердца при ВПС. Следует иметь в виду, что АВ блокады I-II степени могут трансформироваться в полную АВ блокаду у детей с органической или сруктурной патологии сердца.

Врожденная полная АВ блокада может быть обусловлена аутоиммунным конфликтом, либо возникает вследствие структурного дефекта развития. Морфологические исследования свидетельствуют, что на долю иммунных форм полной врождённой АВ блокады приходится около 70% всех случаев. Известна достоверно документированная ассоциация врожденной полной АВ блокады у новорожденных, матери которых страдают диффузными заболеваниями соединительной ткани. Около 25% случаев врожденных АВ блокад III степени сочетаются со структурными аномалиями сердца, наиболее часто с дефектами развития межпредсердной и межжелудочковой перегородок, левопредсердным изомеризмом, а также L-транспозицией магистральных сосудов. Одной из наиболее частых причин, приобретенной АВ блокады III степени является воспалительное поражение миокарда.  В ряде случаев приобретенная АВ блокада III степени возникает после операции по коррекции ВПС. Развитием АВ блокад могут сопровождаться ряд наследственных и нейромышечных заболеваний.

АВ блокада I степени может быть результатом замедленного проведения в предсердии, АВ-узле, пучке Гиса или в его ножках. Доминирующим местом задержки импульса является АВ-узел (у 83% больных). Задержка проведения в предсердиях или АВ узле при АВ блокаде I степени носит транзиторный или стабильный характер и может медленно прогрессировать в сторону высоких степеней АВ блокады.

АВ блокада II степени тип Мобиц I (с периодикой Самойлова-Венкебаха), вызывается замедлением проводимости в АВ узле в 72% случаев и в системе пучка Гиса - в 28% (4). Циклы Венкебаха могут видоизменяться и под влиянием других явлений (например, супернормального проведения или зависимых от брадикардии задержек и блокад проведения). В редких случаях в цикле Венкебаха отмечается блокирование двух последовательных Р-волн. При АВ блокаде II степени типа Мобиц II интервалы PQ (R), предшествующие выпавшему сокращению, всегда постоянны и не меняется даже после выпавшего сокращения. В случаях, соответствующих последнему критерию, АВ блокада II степени тип Мобиц II ограничивается системой Гиса-Пуркинье (35% случаев на уровне пучка Гиса и 65% – в дистальной части системы Гиса-Пуркинье). АВ блокада II степени в АВ узле имеет относительно благоприятное течение и не ведет к внезапной асистолии. Согласно общепринятому мнению, АВ блокада II степени в системе Гис-Пуркинье часто прогрессирует в сторону полной атриовентрикулярной блокады и приступов Морганьи-Адамса-Стокса.

При АВ блокаде III степени (полная АВ блокада) нарушение проведения локализуется в АВ узле в 16-25% случаев, пучке Гиса в 14-20%, ножках пучка Гиса в 56-68% случаев. Полная АВ блокада может быть, как врождённой, так и приобретенной. Врожденная АВ блокада обусловлена наличием антител класса анти- 48 kD SS-B/La, анти- 52 kD SS-A/Ro, и анти-60 kD SS-A/Ro у матерей. После прохождения через плаценту материнские аутоантитела класса анти-SSA/Ro и анти-SSB/La, перекрестно  реагируют с L типами кальциевых каналов в клетках сердца у плода, вследствие чего  возникает  замедление  атриовентрикулярной проводимости  (АВ блокада I степени). Длительные  нарушения  гомеостаза  кальция в клетках сердца у плода под влиянием продолжающего воздействия материнских аутоантител класса анти-SSA/Ro и анти-SSB/La могут привести к активации  апоптоза клеток Апоптоз не ассоциируется с воспалением, так как клетки при апоптозе  не набухают и не разрушаются до поглощения их макрофагами, однако,  опсонизированный фагоцитоз клеток  приводит к  синтезу противовоспалительных цитокинов (интерлейкинов - 1,интерлейкиов – 6,  интерлейкинов -8 , фактора некроза опухолей и др.), которые вместе с антителами  класса анти-SSA/Ro и анти-SSB/La  и активацией системы комплемента  генерируют устойчивую воспалительную  реакцию в сердце плода, в конечном итоге к необратимому повреждению и развитию полной атриовентрикулярной блокады Возникновение врожденной полной АВ блокады документируется не ранее 16-й недели гестации. Антитела продолжают обнаруживаться в крови новорожденного до 3 месяца жизни. «Скрытое» носительство антител встречается в среднем у 1% женщин, а предсказуемый уровень рождения ребенка с полной АВ блокадой во много раз ниже. Вероятно, на возникновение аутоиммунного поражения атриовентрикулярного соединения влияет величина титра антител (1:16 и выше). При наличии  антител класса анти-SS-A/Ro и анти SS-B/La антител у матери и врожденной полной АВ блокада у ребенка установлена ассоциация со следующими HLA гаплотипами: A1, B8, DR3, MB2 и MT2. Такие HLA гаплотипы как DR2, MB1/MT1 - характерны для матерей с положительным титром антител и детей без врожденной полной АВ блокады. Другие факторы риска, которые могут оказывать влияние на развитие  врожденной полной атриовентрикулярной блокады у плода являются возраст матери, зимний сезон, повышенная инфицированность матери во время беременности, низкий уровень витамина D [1,2,3,5,7,8,10,12].

1.3 Эпидемиология

АВ блокада I степени может встречаться на электрокардиограмме (ЭКГ) у здоровых детей от 0,6 до 8% случаев. У детей с нормальным синусовым ритмом транзиторное увеличение интервала РQ встречается у младших детей в 5% случаев и в 15% у старших детей, в основном в ночное время. Более высокая частота выявления АВ блокады I степени отмечается у тренированных спортсменов - 8,7%. Частота выявления АВ блокады I степени у детей при проведении холтеровского мониторирования гораздо выше - до 10-22%. Частота АВ блокады II степени составляет 0,003% в популяции. Достаточно высокая распространённость (2,4%) АВ блокады II степени тип Мобиц I отмечается у тренированных спортсменов, проходящих рутинную ЭКГ. Средняя частота врожденной полной АВ блокады составляет 1 на 22 000 новорожденных и колеблется в пределах от 1 на 25000 до 1 на 15000. Частота развития АВ блокад после хирургической коррекции врожденных пороков сердца составляет от 1 до 17%, что зависит от анатомии порока и вида выполненного кардиохирургического вмешательства [2,3,9,15].

1.4 Кодирование по МКБ-10

I 44.0 – Предсердно-желудочковая блокада первой степени (АВ блокада I степени)

I 44.1 - Предсердно-желудочковая блокада второй степени (атриовентрикулярная блокада, тип I и II Блокада Мобица, тип I и II Блокада второй степени, тип I и II Блокада Венкебаха)

I 44.2 - Предсердно-желудочковая блокада полная (полная блокада сердца, блокада III степени)

I 44.3 - Другая и неуточненная предсердно-желудочковая блокада (атриовентрикулярная блокада)

Примеры диагнозов

  • Атриовентрикулярная блокада III степени.
  • Врождённый порок сердца. Корригированная транспозиция магистральных сосудов. Атриовентрикулярная блокада II степени.

1.5 Классификация

В зависимости от степени нарушения АВ проводимости 3 степени АВ блокады:

  • Атриовентрикулярная блокада I степени
  • Атриовентрикулярная блокада II степени Мобиц I с периодами Самойлова-Венкебаха
  • Атриовентрикулярная блокада II степени Мобиц II
  • Атриовентрикулярная блокада III степени [3]

2. Диагностика

 2.1 Жалобы и анамнез

Спектр клинических проявлений АВ блокады широк и варьирует от полного отсутствия симптомов до развития сердечной недостаточности, синкопальных состояний и внезапной смерти.

Среди наиболее часто встречающихся жалоб:

  • снижение толерантности к физическим нагрузкам (одышка при нагрузке),
  • головокружения,
  • потери сознания (синкопальные состояния).

При анализе анамнеза основное значение придаётся выяснению обстоятельств обнаружения АВ блокады: случайно при диспансеризации, на фоне развития острого воспалительного процесса, при обследовании по поводу хронической патологии и т.д. Тщательный анализ анамнестических данных имеет одно из первостепенных значений в определении причины развития АВ блокады [2].

2.2 Физикальное обследование

  • При проведении стандартного клинического осмотра следует обратить особое внимание измерение роста и массы тела, температуры тела, частоты дыхания и частоты сердечных сокращений (ЧСС), измерение артериального давления [2].

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: АВ блокада I степени может встречаться у здоровых детей. Доказано, что АВ блокада I степени не приводит к достоверному увеличению камер сердца. АВ блокада I степени протекают бессимптомно, однако, дети с АВ блокадой I степени, у которых длительность интервала PQ (R) от 240 мс и более, нуждаются в наблюдении с целью контроля над возможным прогрессированием степени блокады.

Клинические проявления заболевания у детей с АВ блокада II-III степени зависят от величины пауз ритма, исходной частоты сердечного ритма или активности гетеротопного ритма.  При внезапно возникающих паузах ритма велик риск развития синкопальных состояний. Появление симптомов сердечной недостаточности зависит от возможности обеспечить адекватный метаболическим потребностям минутный объем кровообращения, величина которого зависит от частоты сердечных сокращений и ударного объема левого желудочка. У детей старшего возраста, несмотря на снижение ЧСС, минутный объем кровообращения поддерживается увеличением ударного объема, в основе чего лежит нарастание при брадикардии конечного диастолического размера левого желудочка.  Таким образом, появлением симптомов сердечной недостаточности будет зависеть либо от уровня исходной брадикардии и/или отсутствия адекватного прироста ЧСС при нагрузке, а также от сократительной функции левого желудочка. 

Особого внимания в этой связи заслуживают плоды с диагностированной АВ блокадой. Предикторами развития водянки плода и его гибели являются частота сокращения желудочков менее 55 в минуту, а предсердий менее 120 в минуту. Плоды с полной АВ блокадой и структурной аномалией сердца имеют как минимум 50% риск внутриутробной или перинатальной гибели. Среди новорожденных с изолированной АВ блокадой почти 90%  асимптомны и имеют нормальную функцию левого желудочка. К факторам риска неблагоприятного исхода АВ блокады у новорожденных и детей раннего возраста следует отнести: частота сокращений желудочков менее 55 ударов в минуту, замещающий ритм с широкими желудочковыми комплексами, наличие желудочковой эктопии, или высокая частота сокращения предсердий (более 140 в минуту).

Приступы потери сознания (синдром Морганьи-Адамса-Стокса) являются самым выраженным клиническим проявлением АВ блокады II-III степени. Причиной потери сознания являются длительные периоды асис­толии желудочков, т. е. периоды отсутствия эффективных сокращений желудочков, возникающие в результате перехода АВ блокады II степени в полную АВ блокаду, когда еще не начал функционировать новый эктопический водитель ритма желудочков, расположенный ниже уровня блокады. Асистолия желудочков может развиться и при резком угнетении автоматизма эктопических центров II и III порядка при блокаде III степени. Наконец, причиной асистолии могут служить трепетание или фибрилляция желудочков, часто наблюдающиеся при полной АВ блокаде. Таким образом, развитие синдрома связано с гипоксией мозга в результате редкого ритма сокращения желудочков или его отсутствия.

Продолжительность приступов на фоне желудочковой асистолии значительно меньше, чем при тахисистолии. При желудочковой асистолии приступы возникают внезапно, полная потеря сознания наблюдается спустя 5-10 секунд после исчезновения пульса. Приступы, сопровождающиеся асистолией желудочков, обычно возникают при переходе от нормального ритма к медленному (рис. 1). Напротив, гипердинамическая форма приступа, развивается, как правило, на фоне медленного основного ритма, прерываемого экстрасистолами и другими нарушениями ритма (рис. 2). Медленный ритм, кроме того, ведет к хроническому кислородному голоданию тканей, что может еще более способствовать возникновению некоординированной желудочковой активности.

Рис. 1 – Электрокардиограмма. Паузы сердечного ритма 6568 мсек и 8296 мсек у ребенка 13 лет с  атриовентрикулярной блокады I-III степени. Запись в мониторных отведениях при суточном мониторировании ЭКГ.