Аортоартериит неспецифический у взрослых. Клинические рекомендации.

Оглавление

• Ключевые слова
• Список сокращений
• 1. Краткая информация
• 2. Диагностика
• 3. Лечение
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
• Приложение В. Информация для пациентов

Ключевые слова

• Неспецифический аортоартериит
• болезнь Такаясу
• ишемический инсульт
• хроническая сосудисто-мозговая недостаточность
• хирургическое лечение

Список сокращений

АГ – артериальная гипертензия

АД – артериальное давление

АКШ – аортокоронарное шунтирование

БА – базилярная артерия

БАП – баллонная ангиопластика

БЦА – брахиоцефальные артерии

БЦС – брахиоцефальный ствол

ВББ – вертебробазилярный бассейн

ВБН – вертебробазилярная недостаточность

ВНОК – Всероссийское научное общество кардиологов

ВСА – внутренняя сонная артерия

ВСУЗИ – внутрисосудистое ультразвуковое исследование

ВЯВ – внутренние яремные вены

ДС – дуплексное сканирование

ИМ – инфаркт миокарда

КАС – каротидная ангиопластика со стентированием

КС – каротидный стеноз

КТ – компьютерная томография

КТА – компьютерно-томографическая ангиография

КЭА – каротидная эндартерэктомия

ЛПВП – липопротеины высокой плотности

ЛПИ – лодыжечно-плечевой индекс

ЛПНП – липопротеины низкой плотности

ЛСК – линейная скорость кровотока

МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра

МНО – международное нормализованное отношение

МРА – магнитно-резонансная ангиография

МРТ – магнитно-резонансная томография

МСКТАГ – мультиспиральная компьютернотомографическая ангиография

НМК – нарушение мозгового кровообращения

НСА – наружная сонная артерия

ОМТ – оптимальная медикаментозная терапия

ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения

ОСА – общая сонная артерия

ПА – позвоночная артерия

ПВА – поверхностная височная артерия

ПИ ВСА – патологическая извитость внутренней сонной артерии

ПКА – подключичная артерия

ПНМК – преходящее нарушение мозгового кровообращения

ПСТ – подключично-сонная транспозиция

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография

РКИ – рандомизированное клиническое исследование

СА – сонная артерия

СМА – средняя мозговая артерия

СМН – сосудисто-мозговая недостаточность

СПШ – сонно-подключичное шунтирование

СРБ – С-реактивный белок

ССВП – соматосенсорный вызванный потенциал

ТГ – триглицериды

ТИА – транзиторная ишемическая атака

ТКДГ – транскраниальная допплерография

ТЛБАП – транслюминальная баллонная ангиопластика

УЗДГ – ультразвуковая допплерография

УЗИ – ультразвуковое исследование

УС – ультразвуковое сканирование

ФЭК – фракция экстракции кислорода

ХС – холестерин

ЦВБ – цереброваскулярные болезни

ЦДС – цветовое дуплексное сканирование

ЦПД – церебральное перфузионное давление

ЦПР – церебральный перфузионный резерв

ЭИКМА – экстраинтракраниальный микроанастомоз

ЭЭГ – электроэнцефалография

AHA – Американская ассоциация кардиологов

CI (con? dence interval) – доверительный интервал

OR – коэффициент вероятности

PI – пульсаторный индекс (индекс Гослинга)

PTFE – политетрафторэтилен

S/D – отношение систолической линейной скорости кровотока к диастолической линейной скорости кровотока (индекс Стюарта)

1. Краткая информация

1.1 Определение

Неспецифический аортоартериит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и магистральных артерий.

Неспецифический аортоартериит известен также как артериит Такаясу, болезнь Такаясу, средний аортальный синдром, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, синдром Марторелля, окклюзивная тромбоаортопатия, артериит молодых женщин.

1.2 Этиология и патогенез

Для артериита Такаясу свойственно множественное сегментарное поражение аорты и ее ветвей с наличием стенозов, окклюзий, образованием аневризм у одного и того же пациента [3,4].

Первоначально воспалительный процесс локализуется в медии и адвентиции сосуда, а затем переходит на паравазальную клетчатку. Поражение интимы носит вторичный реактивно-гиперпластический характер.

1.3 Эпидемиология

До сегодняшнего дня в большинстве стран отсутствуют точные данные о распространенности НАА. Имеются данные, что в России распространенность его достигает 2,6 человека на 1 млн. населения. Соотношение между мужчинами и женщинами колеблется в России – от 1: 2,4 до 1,71 [1, 2, 6]. Подавляющее большинство пациентов НАА находятся в возрасте от 10 до 30 лет [2, 12, 14].

1.4 Кодирование по МКБ-10

I77.8 - Другие уточненные изменения артерий и артериол

1.5 Классификация

Отсутсвует.

1.6 Клиническая картина

Клиническая картина НАА с поражением брахиоцефальных артерий складывается из симптомов, обусловленных системным воспалением, которое начинается в ранней стадии заболевания, и из симптомов ишемии головного мозга.

При наличии у пациентов с аортоартериитом признаков активности воспалительного процесса, как правило, отмечается длительное повышение температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр, слабость, сонливость, миалгии и артралгии, ускорение СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ). Одним из характерных клинических симптомов заболевания, которые помогают с большой вероятностью заподозрить артериит Такаясу, является боль по ходу артерий, в частности сонных артерий. [7].

При поражении ветвей дуги аорты у больных НАА отмечается выраженное несоответствие между степенью окклюзирующих поражений и клиническими проявлениями заболевания.

По мнению ряда авторов, при неспецифическом аортоартериите редко наблюдаются эпизоды преходящего нарушения мозгового кровообращения, в отличие от атеросклероза и редко являются предшественником инсульта [15].

В России примерно у 30% пациентов наблюдается вовлечение в патологический процесс ветвей дуги аорты, у 10–15% больных- изолированное поражение торакоабдоминальной аорты, в половине случаев же имеет место сочетанное поражение нескольких артериальных бассейнов [4].

В порядке уменьшения частоты вовлечения в патологический процесс брахиоцефальные артерии распределяются следующим образом: подключичные артерии, общие сонные артерии, брахиоцефальный ствол, наружные сонные артерии, внутренние сонные артерии, позвоночные артерии [10, 13].

Особенностью поражения подключичных артерий при болезни Такаясу является преимущественное вовлечение в патологический процесс средней и дистальной порции. Для других же ветвей аорты более характерно вовлечение в патологический процесс проксимальных сегментов, в то время, как дистальные отделы артерий остаются интактными [5, 9, 11].

Большинство авторов у пациентов со стенозами и окклюзиями общих сонных артерий выявляют проходимость внутренних и наружных сонных артерий [4]. Сохранение проходимости внутренних сонных определяет возможность выполнения сосудистых реконструкций [15].

2. Диагностика

На сегодняшний день в мировой практике при постановке диагноза НАА используют критерии Американского коллегии ревматологов (The American College of Rheumatology).

На основании которых для постановки диагноза необходимо соответствие 6 условиям:

1. возраст менее 40 лет,
2. наличие симптомов ишемии конечностей,
3. градиент давления между конечностями >10 мм рт.ст.,
4. систолический шум в проекции сонных или подключичных артерий или аорты и изменения ангиографической картины.

На основании этих критериев правильный диагноз можно поставить с 91% чувствительностью и 98% специфичностью [1].

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендовано обратить внимание на длительное повышение температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр, слабость, сонливость, миалгии и артралгии.

Уровень доказательства С

• Рекомендовано обратить внимание на боль по ходу артерий, в частности сонных артерий.

Уровень доказательства С

2.2 Лаботорная диагностика

• Рекомендовано проведение клинического анализа крови и биохимического анализа крови.

Уровень доказательства С

Комментарии: может быть ускорение СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ)

• Пациентам с подтвержденным диагнозом НАА рекомендован клинико-лабораторный контроль за активностью воспалительного процесс.

Уровень доказательства С

2.3 Инструментальная диагностика

• Рекомендовано проведение ЭхоКГ.

Уровень доказательства С 

• Рекомендовано для диагностики неспецифического аортоартериита (НАА) использовать комбинацию лучевых методов- цветового дуплексного сканирования и КТ/МРангиографии или рентгенконтрастной ангиографии, что позволяет уточнить локализацию и распространенность поражения артериального русла.

Уровень доказательства С 

 

3. Лечение

Лечение аортоартериита направлено на подавление активного воспаления в стенке сосуда. На данный момент существует множество подходов к консервативному лечению пациентов с неспецифическим аортоартериитом. В основе лечения- прием глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) и цитостатиков и других иммуносупрессивных препаратов. Одной из высоко эффективных схем лечения является метод пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфаном. Методика заключается в трехдневном цикле внутривенных инъекций суммарно 3000 мг метилпреднизолона и 1000мг циклофосфана [4].

По мнению ряда специалистов, занимающихся лечением неспецифического аортоартериита, показания к хирургическому лечению возникают у 12–60% пациентов [8].

Хирургическое лечение НАА имеет определенные особенности по сравнению с атеросклеротическим поражением. По мнению А.В. Покровского и соавт. [4], существует 3 основных аспекта хирургического лечения НАА:

1. Предоперационные проблемы – в первую очередь, коррекция воспалительного процесса.
2. Интраоперационные проблемы. Учитывая, что при аортоартериите пораженная артериальная стенка теряет дифференцировку на слои, в особенности у больных с острым и подострым течением заболевания, выполнение эндартерэктомии из артерий становится крайне затруднительным. Именно поэтому шунтирующие и протезирующие операции у больных неспецифическим аортоартериитом являются основным типом артериальной реконструкции.
3. Послеоперационные проблемы – включают в себя стабилизацию воспалительного процесса и профилактику дальнейшего прогрессирования заболевания.

К хирургическому вмешательству при поражении БЦА у больных аортоартериитом, перенесших ТИА и/или ишемический инсульт, стоит прибегать при наличии стенозов (70% и более) брахиоцефального ствола, общих сонных артерий. При асимптомном течении болезни показанием к реконструкции артерий могут служить критические стенозы (90% и более) или окклюзии брахиоцефального ствола, общих сонных артерий. При поражении подключичных артерий, к операции прибегают в случае наличия позвоночно-подключичного обкрадывания и ишемии верхних конечностей в стадии субкомпенсации и декомпенсации.

• Пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном является эффективным методом уменьшения активности воспаления и может быть рекомендована как в предоперационном периоде, так и отдаленном периоде после оперативного лечения.

Уровень доказательства С

• При наличии стенозов (70% и более) брахиоцефального ствола или общих сонных артерий пациентам с НАА, перенесшим ТИА и/или ишемический инсульт в каротидном бассейне рекомендуется выполнение реконструктивной операции.

Уровень доказательства С

• Асимптомным пациентам с НАА оперативное вмешательство на брахиоцефальных артериях рекомендуется при наличии критических стенозов (90% и более) или окклюзий брахиоцефального ствола, общих сонных артерий.

Уровень доказательства С

• При синдроме позвоночно-подключичного обкрадывания и ишемия верхних конечностей в стадии субкомпенсации и декомпенсации рекомендуется оперативное лечение при окклюзии подключичных артерий в проксимальном сегменте.

Уровень доказательства С

• При неспецифическом аортоартериите рекомендуется отдавать предпочтение выполнению экстраторакальных шунтирующих операций. При невозможности выполнения экстраторакальной реконструкции, целесообразно выполнение трансторакального вмешательства

Уровень доказательства С

• Выполнение операции бикаротидного протезирования не рекомендуется из-за высокого риска развития реперфузионного синдрома, особенно у пациентов с артериальной гипертензией

Уровень доказательства С

• Выполнение эндартерэктомии из сонных артерий при неспецифическом аортоартериите не рекомендуется из-за отсутствия дифференциации слоев стенки сонных артерий

Уровень доказательства С

4. Реабилитация

Специфические методы реабилитации не разработаны.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Учитывая прогрессирующий характер заболевания, в случае выявления признаков рецидива воспаления, рекомендовано проведение курсов пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфаном. Исследование проходимости трансплантатов как в ближайшем, так и отделенном периоде после операции необходимо проводить не реже 2 раз в год.

Критерии оценки качества медицинской помощи

№	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств	Уровень убедительности рекомендаций
Этап постановки диагноза
1	Выполнены анализ крови биохимический развернутый и клинический (общий) анализ крови	4	С
2	Выполнено ЭхоКГ	4	С
3	Выполнено цветовое дуплексное сканирование и КТ/МР-ангиография и/или рентгенконтрастная ангиография%%	2а	В

 

Приложение А1. Состав рабочей группы

Председатель Профильнои? комисии по сердечно-сосудистои? хирургии Экспертного совета Минздрава РФ: академик РАН Л.А. Бокерия

Экспертная группа по подготовке рекомендации?:

Председатель экспертнои? группы: академик РАМН А.В. Покровскии?

Ответственныи? исполнитель: к.м.н. А.Ф. Харазов (Москва)

Ответственныи? секретарь: д.м.н. И.В.Самородская (Москва)

Члены экспертнои? группы:

проф. С. А. Абугов (Москва),

академик РАМН Б.Г.Алекян (Москва),

проф. В.С.Аракелян (Москва),

академик РАМН Ю.В. Белов (Москва),

д.м.н. Д.Ф.Белоярцев (Москва),

проф. А.Н.Вачев (Самара),

к.м.н. С.В. Волков (Москва),

проф. Ю.Э.Восканян (Москва),

член-кор. РАМН А. В. Гавриленко (Москва),

проф. В.Н. Дан (Москва),

проф. А.А.Дюжиков (Ростов-на-Дону),

д.м.н. И.А.Ерошкин (Москва),

академик РАМН И. И. Затевахин (Москва),

проф. В.Н. Золкин (Москва),

проф. А. Е. Зотиков (Москва),

проф. З. А. Кавтеладзе (Москва),

проф. Ю.И.Казаков (Тверь),

проф. А. А. Карпенко (Новосибирск),

проф. И.И.Кательницкии? (Ростов-на-Дону),

д.м.н. А.В.Максимов (Казань),

проф. Г.Ю.Сокуренко (Санкт-Петербург),

проф. В.В. Сорока (Санкт-Петербург),

проф. А.В.Троицкии? (Москва),

д.м.н. А.В.Чупин (Москва),

проф. В.Н.Шиповскии? (Москва),

проф. А.А.Фокин (Челябинск),

проф. А.М. Чернявскии? (Новосибирск).

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций:

1. Сердечно-сосудистая хирургия
2. Хирургия
3. Неврология
4. Ультразвуковая диагностика
5. Рентгенология

Приложение А3. Связанные документы

1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ от 21.11.2011 N 323-ФЗ)

2. Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи (Приказ Министерства здравоохранения РФ от 07. 07.2015 г. № 422ан)

3. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями(Приказ Минздрава России от 15.11.2012 N 918н)

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Блок-схемы

Приложение В. Информация для пациентов

12