Ангиодисплазия кишечника у взрослых. Клинические рекомендации.

Оглавление

• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
• 2. Диагностика
• 3. Лечение
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
• Приложение В. Информация для пациентов

Ключевые слова

• врожденная ангиодисплазия кишечника
• приобретенная ангиодисплазия кишечника
• кишечное кровотечение
• сосудистые болезни кишечника

Список сокращений

ДИ – доверительный интервал

РКИ – рандомизированное контролируемое испытание

ГНЦК – ФГБУ «ГНЦК им. А.Н. Рыжих» Минздрава России

МЗ РФ – Министерство здравоохранения Российской Федерации

д.м.н. – доктор медицинских наук

к.м.н. – кандидат медицинских наук

РАН- Российская академия наук

США- Соединенные Штаты Америки

Термины и определения

Ангиодисплазия - патологическое состояние, при котором имеется порочное (патологическое) развитие и строение сосудов кишечной стенки.

Врожденная ангиодисплазия – заболевание, при котором патологическое развитие сосудов кишечной стенки формируется во внутриутробном периоде.

Приобретенная ангиодисплазия - заболевание, причиной которого является приобретенное патологическое (аномальное) строение правильно сформированных расширенных сосудов кишечника.

Мальформация - любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Это может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого-либо заболевания или травмы.

Синдром Клиппеля-Треноне – в его основе лежит врожденная непроходимость глубоких магистральных вен нижних конечностей, что клинически проявляется гипертрофией и расширением подкожных вен с появлением пигментных пятен, захватывающих обширные зоны нижних конечностей, удлинением и утолщением конечности за счет гипертрофии скелета и мягких тканей. Указанные симптомы могут быть выражены не только в области нижней конечности, но и на соответствующей ягодице, половине туловища, лица и верхней конечности.

Болезнь Рендю-Ослера - наследственное заболевание, в основе которого лежит неполноценность сосудистого эндотелия, в результате чего на разных участках кожи и слизистых оболочках губ, рта, во внутренних органах образуются множественные ангиомы и телеангиэктазии (аномалии сосудов), которые кровоточат.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Наименее изученным, среди многочисленных факторов, приводящих к кишечным кровотечениям различной степени интенсивности, является ангиодисплазия. Этот термин обозначает патологическое состояние, при котором имеется порочное (патологическое) развитие и строение сосудов кишечной стенки.

1.1.1 Врожденная форма ангиодисплазии кишечника

Врожденная форма ангиодисплазии кишечника - это сосудистое образование, локализующееся в желудочно-кишечном тракте (чаще всего в прямой кишке). В зарубежной литературе используется термин сосудистая мальформация. Впервые подобные изменения были описаны в 1839 году Phillips B., который сообщил о трех случаях массивного кровотечения из опухоли, величиной с грецкий орех, располагающейся в прямой кишке. В последующем авторы опубликовали, в основном, информацию об отдельных случаях ангиодисплазии кишечника.

1.1.2 Приобретенная форма ангиодисплазии кишечника

 В понятие приобретенной ангиодисплазии мы вкладываем заболевание, причиной которого является приобретенное патологическое (аномальное) строение правильно сформированных расширенных сосудов кишечника. В литературе подобные изменения также называют: сосудистые аномалии, сосудистые эктазии, телеангиоэктазии.

По данным трех крупных исследований было установлено, что в восточной популяции, ангиоэктазии распределены почти поровну между проксимальными и
дистальными отделами тонкой кишки (44-69% и 31-56%, соответственно) [1,2,3].

Напротив, в США подавляющее большинство изменений (93%) локализовались в тощей и лишь 7% - в подвздошной кишке [4,5].

По данным одного из отечественных исследований, наиболее часто (66,7%) приобретенные ангиодиспластические изменения локализовались в правой половине ободочной и терминальном отделе подвздошной кишки, у 25% -  в сигмовидной кишке и лишь у 8,3% больных имелось множественное поражение правых и левых отделов ободочной кишки [6,7,8].

Несмотря на малочисленность группы больных с приобретенной ангиодисплазией кишечника, изучение клиники, диагностики и лечения у пациентов с этим заболеванием является не менее актуальным, чем у больных с врожденной формой заболевания.

 1.2 Этиология и патогенез

Врожденную форму ангиодисплазии кишечника связывают с нарушениями формирования сосудов стенки кишечника во внутриутробном периоде.

В отношении причин возникновения приобретенной ангиодисплазии не существует единого мнения. Гистологическое исследование этих сосудистых нарушений показывает, что они состоят из расширенных полнокровных сосудов, в основном выстланных эндотелием и значительно реже небольшим количеством гладкой мускулатуры. Большинство исследователей придерживаются теории, по которой периодически наступающая обструкция вен подслизистого слоя (функциональная венозная недостаточность) вследствие спазма гладкой мускулатуры с годами приводит к обязательному их расширению и ретроградно к расширению капилляров. Так происходит формирование приобретенной ангиодисплазии. Ишемия слизистой оболочки усугубляет это состояние.

1.3 Эпидемиология

Стоит подчеркнуть, что ангиодисплазия является редким заболеванием. Опыт отдельных клиник колеблется от 1 до нескольких десятков наблюдений за продолжительные сроки наблюдения, что свидетельствует о небольшом распространении дисплазии. Эпидемиологические данные в отношении данного заболевания отсутствуют.

1.4 Коды по МКБ-10

КЛАСС XI   Болезни органов пищеварения.

БЛОК K55    Сосудистые болезни кишечника.

КОД   K55.2  Ангиодисплазия ободочной кишки.

K55.8  Другие сосудистые болезни кишечника.

1.5 Классификация

Трудность исчерпывающей классификации ангиодисплазий кишечника объясняется многообразием форм заболевания, локализацией и обширностью поражения, наличием сочетанных форм с поражением других органов и систем организма.

С момента появления интереса ученых, опубликования первых статей в конце XIX века и появления термина ангиодисплазия кишечника, было предложено большое количество классификаций этого состояния. Но ни одна из них не является универсальной. Стоит отметить, что в силу относительной редкости этой патологии опыт отдельных клиник чаще всего представлен единичными (редко более 15-20) наблюдениями. Это может также объясняться тем фактом, что большинство больных получают лечение не в специализированных стационарах, где аккумулируется данный опыт, а в стационарах общего профиля, куда поступают больные с клиникой кишечного кровотечения. В Государственном научном Центре колопроктологии (ГНЦК) была предложена собственная классификация с учетом происхождения, морфологического строения ангиодисплазий, распространенности и локализации поражения, а также клинического течения[6,7,8]:

1.5.1 Классификация по происхождению:

I тип – врожденная ангиодисплазия:

а) не наследственная форма;

б) наследственная форма (болезнь Рендю-Ослера).

II тип – приобретенная ангиодисплазия.

1.5.2 Классификация по морфологическому строению:

1. Венозная ангиодисплазия:

а) капиллярный тип;

б) кавернозный тип.

2. Артериовенозная ангиодисплазия.

3. Артериальная ангиодисплазия.

1.5.3 Классификация по распространенности:

1. Ограниченная ангиодисплазия (поражение одного отдела толстой кишки, протяженностью не более 5 см).

2. Диффузная ангиодисплазия (поражение одного или нескольких отделов толстой кишки протяженностью более 5-10 см).

3. Генерализованная ангиодисплазия (системный "ангиоматоз" с сочетанным поражением других органов и систем, синдром Клиппеля-Треноне).

1.5.4 Классификация по локализации:

1. Толстая кишка.

2. Тонкая кишка.

3. Смешанная форма с поражением толстой и тонкой кишки.

1.5.5.  Классификация по клиническому течению:

1. Неосложненное (в т. ч. бессимптомное).

2. Осложненное.

Основополагающим моментом является необходимость систематизировать обнаруженные изменения по происхождению. Важным является также признак распространенности. Если патологический процесс локализуется в одном отделе толстой кишки, площадь поражения не более 5 см – это ограниченный процесс. Если изменения захватывают несколько анатомических областей, процесс считается диффузным. Изменения, обнаруженные в нескольких органах или областях, называют генерализованными. Такие изменения характерны для синдрома Клиппеля-Треноне.

Данная классификация охватывает все основные, наиболее часто встречающиеся типы ангиодисплазий, учитывает их происхождение, гистологическую структуру, обширность патологического процесса, варианты клинической картины заболевания, что позволяет максимально полно сформулировать клинический диагноз, разработать тактику лечения, определить объем операции.

1.6 Клиническая картина

1.6.1 Врожденная ангиодисплазия

Клиническая картина врожденной ангиодисплазии характеризуются появлением первых симптомов в раннем детстве или с рождения. В клинической картине превалируют часто повторяющиеся кишечные кровотечения. Иногда выделение крови происходит с каждой дефекацией. Характерным признаком подобных кровотечений является их безболезненность, связь только с дефекацией, тенденция к более массивным кровопотерям с каждым последующим кровотечением.

Возраст, в котором манифестирует заболевание, тип кровотечений, частота и тяжесть зависят от распространенности поражения толстой кишки. Несмотря на доступность диагностики, яркую картину заболевания, зачастую диагноз устанавливается неправильно, что нередко может привести к неадекватному лечению, необоснованным операциям.

1.6.2 Приобретенная ангиодисплазия.

Характерным признаком приобретенной ангиодисплазии является её развитие у лиц старшего возраста (старше 60 лет).

Основным клиническим проявлением заболевания у пациентов являются выделения крови из заднего прохода различной степени интенсивности, возникающие без видимых причин или после физической нагрузки на фоне удовлетворительного самочувствия.

В литературе встречаются описания остро возникших массивных кровотечений, с нарушением гемодинамических показателей, которые потребовали интенсивной кровезамещающей терапии параллельно с проведением обследования. Следует отметить, что по данным некоторых авторов до 50,0% больных с этой патологией, учитывая рецидивный интенсивный характер кишечного кровотечения, были неоднократно оперированы в экстренном порядке. Однако данные интраоперационной ревизии с множественными гастро-энтеро- и колотомиями не позволили выявить причину геморрагии. Иногда во время, этих операций выполнялись необоснованные резекции различных отделов кишечника. Редкое установление причины кровотечения во время операции, по мнению исследователей, является другим характерным признаком приобретенной ангиодисплазии [6,7,8].

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендовано при опросе пациента обратить внимание на жалобы, длительность заболевания, характер кишечного кровотечения и т.д. […]

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

2.2 Физикальное обследование

На этапе постановки диагноза:

2.2.1 Врожденная ангиодисплазия

• Рекомендовано эндоскопическое и рентгенологическое исследование.[…]

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4

Комментарий. Основными методами диагностики врожденной ангиодисплазии толстой кишки являются эндоскопические и рентгенологические. Однако практически у половины (54,2%) пациентов с сочетанными внекишечными проявлениями системного "ангиоматоза" и жалобами на кишечные кровотечения, уже при наружном осмотре, с большой степенью уверенности, можно было диагностировать ангиодисплазию толстой кишки [8]. Наличие пигментных (сосудистых) пятен, варикозного расширения поверхностных вен и гипертрофия пораженной конечности известны в литературе под названием "синдрома Клиппеля-Треноне". Такой вариант заболевания встречается тоже достаточно часто (до трети наблюдений по данным отдельных авторов).

2.2.2 Приобретенная ангиодисплазия

При физикальном обследовании установить диагноз данного вида дисплазии невозможно поскольку патологические изменения, характерные для приобретенной ангиодисплазии, локализуются в просвете кишечника

2.3 Лабораторная диагностика

На этапе постановки диагноза:

• Рекомендован общий (клинический) анализ крови развернутый. […]

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий. Общим для двух видов ангиодисплазии изменением в анализах крови может быть анемия различной степени выраженности. Специфических маркеров ангиодисплазии не существует.

 2.4 Инструментальная диагностика

На этапе постановки диагноза:

2.4.1 Врожденная ангиодисплазия.

Эндоскопические методы диагностики

• Рекомендована колоноскопия.[…]

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий. Высокая разрешающая диагностическая способность колоноскопии, позволяет установить распространенность патологического процесса. Эндоскопическая картина врожденной ангиодисплазии толстой кишки достаточно характерна. Сосудистые образования выступают над слизистой оболочкой в виде неровных бугристых возвышений и выпячиваний разной формы и величины, наполненных кровью. Они мягкой консистенции, легко сдавливаются и быстро вновь наполняются кровью. Цвет их багровый, с более густым синюшным оттенком, чем у кожных форм, благодаря большей прозрачности слизистой оболочки. Эти образования могут иметь гроздевидный (узловатый) вид от глубокого синего до ярко-красного цвета. Такая выраженная эндоскопическая картина обнаруживается у 58,3%. В остальных наблюдениях она не так ярко манифестирует, сосудистые образования меньших размеров, цвет их более синюшный, но все характерные симптомы непременно присутствуют и у них. При анализе результатов эндоскопических исследований установлены типичные для врожденной ангиодисплазии толстой кишки симптомы: относительное сужение просвета кишки за счет сосудистых образований, расправление и спадание их при инсуфляции воздухом, отсутствие изъязвления слизистой оболочки и четкая граница между пораженными отделами и нормальной толстой кишкой. При колоноскопии устанавливается протяженность поражения патологическим процессом.

Рентгенологические методы диагностики.

•  Рекомендована обзорная рентгенография органов брюшной полости. […]

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий. При обзорной рентгенографии брюшной полости может быть установлен характерный для этого заболевания признак - наличие атипично расположенных разнокалиберных флеболитов, локализующихся чаще всего по ходу пораженной прямой кишки и в параректальной клетчатке, что может свидетельствовать о сочетаннм поражении в полости таза. Встречаемость этого признака до 40% [8].

• Рекомендована ирригоскопия. […]

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий. Метод, определяющий не только наличие ангиодисплазии, но и устанавливающий распространенность ее по различным отделам толстой кишки, функциональное состояние последней, подвижность, ширину просвета и состояние окружающих тканей. Рентгеносемиотика врожденной ангиодисплазии толстой кишки не менее характерна, чем эндоскопическая картина. Достоверными признаками наличия ангиодисплазии являются множественные центральные и краевые дефекты наполнения и деформация контуров пораженной кишки. Сам контур зазубрен, иногда меняется по мере наполнения кишки бариевой взвесью. При тугом наполнении контуры кишки несколько выпрямляются и представлены в виде симптома "пальцевых вдавлений". После опорожнения в этих местах формируется крупноячеистый рельеф, напоминающий симптом "булыжной мостовой". Относительно суженная пораженная прямая кишка расправляется при тугом наполнении. При двойном контрастировании определяется множество внутрипросветных образований различной формы и величины, в виде полуколец, что говорит о сосудистом их происхождении.

• Рекомендована мезентериальная ангиография. […]

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий. Чувствительность метода достигает 86%, специфичность приближается к 100% [9,10,11]. Данный метод позволяет диагностировать скрытое кровотечение при объеме 0,5 мл/мин и более [12,13]. При анализе полученных ангиограмм выявлены характерные симптомы: наличие "контрастных" пятен в проекции поражения, длительная задержка контраста в артериальном русле (до 15 секунд), замедление венозной фазы, ранний венозный сброс, наличие артериовенозных шунтов и расширение магистральных артерий и вен. Наиболее часто эти симптомы выявляются у больных с синдромом Клиппеля-Треноне. При положительном результате ангиографии достаточно эффективной считается суперселективная эмболизация в качестве кровеостанавливающего мероприятия. Проведенные исследования демонстрируют хорошую эффективность метода в 60%-90% наблюдений. Рецидив кровотечения возникает в 0-33% случаев. Клинически значимая ишемия возникает менее чем в 7% случаев. Однако приведенные цифры имеют отношение ко всем случаям кровотечения из тонкой и толстой кишки, не только ангиодиспластической природы [14,15].

• Рекомендована радионуклидная сцинтиграфия. […]

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий. Наиболее чувствительным методом диагностики кровотечения из нижних отделов желудочно-кишечного тракта является радионуклидная сцинтиграфия. В отличие от эндоскопических методов, ангиографии, данная методика не подразумевает терапевтического воздействия на источник кровотечения. Она не требует подготовки кишечника и позволяет выявить источник кровотечения с кровопотерей менее 0,1 мл/мин.

2.4.2 Приобретенная ангиодисплазия

Эндоскопические методы.

• Рекомендована колоноскопия.[…]

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий. При эндоскопическом исследовании приобретенная ангиодисплазия может выглядеть как участок слизистой оболочки округлой формы, ярко-красного или вишневого цвета, не выступающий в просвет кишечной стенки. От него радиально расходятся умеренно расширенные извитые сосуды на протяжении 7-10 мм. Размер этих патологических образований от 0,3 до 0,7 см. Образования легко травмируются, с появлением капелек крови. Небольшой размер сосудистого патологического образования также можно отнести к характерным признакам приобретенной ангиодисплазии. По данным самого крупного в нашей стране исследования, у большинства больных ангиодисплазии локализуются в правых отделах ободочной и терминальном отделе подвздошной кишки, что является еще одним характерным признаком этого заболевания [6,7,8].

Учитывая эти особенности клинических проявлений, следует подчеркнуть особую важность дифференциальной диагностики у больных с приобретенной ангиодисплазией кишечника.

• Рекомендована капсульная эндоскопия. […]

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий. Говоря об эндоскопических методах диагностики нельзя не упомянуть о капсульной эндоскопии, которая применяется для установления источника скрытого кровотечения. Достаточно информативна двухбалонная энтероскопия, с осмотром всей тонкой кишки  [5,16,17].  Оба метода могут применяться, когда все остальные способы обнаружения источника кровотечения уже исчерпаны. Диагностическая ценность капсульной эндоскопии и двухбалонной энтероскопии в установлении источника тонкокишечного кровотечения составляют 38-83% и 58%, соответственно [18,19,20]. Два других сравнительных мета-анализа подтверждают полученные данные [21,22].  В двух независимых исследованиях было высказано мнение, что капсульная эндоскопия и двухбалонная энтероскопия являются взаимодополняющими методами и должны использоваться совместно для поиска источника тонкокишечного кровотечения [7,16,23].

Рентгенологические методы.

• Рекомендована мезентерикография. […]

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий. В настоящее время эффективными методами диагностики можно считать две объективные и взаимодополняющие методики: мезентерикография и эндоскопическое исследование (колоноскопия, энтероскопия).

При этом решающее значение в диагностике, в выборе способа и объема резекции у больных с приобретенной ангиодисплазией кишечника имеет селективная мезентерикография.

Основными ангиографическими признаками приобретенной ангиодисплазии являются: расширение магистральной артерии (подвздошно-ободочной), контрастирование дренирующей вены на ранней стадии исследования (на 3-4 секунде), наличие четких и интенсивных сосудистых сплетений в кишечной стенке, говорящих о наличии артериовенозных шунтов, и медленная венозная разгрузка.

2.4.3 Дифференциальная диагностика

Локализация патологического процесса, в подавляющем числе наблюдений, в прямой кишке, раннее начало ректальных безболезненных, упорных кровотечений, перенесенные многократные операции на дистальном отделе прямой кишки и возможное наличие внекишечных проявлений заболевания делает диагностику врожденной ангиодисплазии толстой кишки несложной. Ректальное исследование прямой кишки с правильной оценкой полученных данных оказывается эффективным у 90% больных. Яркая специфическая эндо- и рентгенологическая картина подтверждает диагноз и устанавливает распространенность поражения. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими заболеваниями и состояниями, сопровождающимися кишечными кровотечениями: опухолевые заболевания толстой кишки и анального канала, осложненный дивертикулез, кровоточащий геморрой.

Диагноз приобретенной ангиодисплазии устанавливается на основании характерной эндоскопической картины, данных мезентерикографии. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с заболеваниями, сопровождающимися кровотечениями из желудка и тонкой кишки: язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, опухолевые заболевания желудка, двенадцатиперстной и тонкой кишки, дивертикул Меккеля. 

3. Лечение

3.1 Лечение врожденной ангиодисплазии

3.1.1 Оперативное лечение.

Единственным методом радикального излечения больных с врожденной ангиодисплазией большинство авторов признает оперативное вмешательство, направленное на резекцию пораженного сегмента.

•  В настоящее время рекомендовано  хирургическое лечение пири наличие у больного врожденной ангиодисплазии с большой площадью распространения, с вовлечением нескольких отделов толстой кишки, ежедневными стойкими прямокишечными кровотечениями со среднесуточной кровопотерей 30-50 мл и более, приводящими к выраженной и стойкой анемии, значительным нарушениям гомеостаза и ухудшению общего состояния [6,7,8].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий. В подавляющем большинстве случаев операций выбора является брюшно-анальная резекция прямой кишки.

Оперативные вмешательства, предпринимаемые у больных с врожденной ангиодисплазией толстой кишки, сопряжены со значительными трудностями, обусловленными, прежде всего, распространенностью патологического процесса на соседние органы и ткани в полости таза, сосудистым характером поражения и техническими трудностями при проведении гемостаза. Так зачастую пораженная кишечная стенка сплошь покрыта извитыми и расширенными сосудами, сливающимися в большие кавернозные конгломераты, и нередко представлена в виде единой "сосудистой опухоли". В таких вариантах поражается брыжейка и окружающая клетчатка, значительно увеличивая в размерах пораженный орган. Мобилизация и удаление такой прямой кишки, достигающей порой 20 см и более в диаметре, занимающей практически всю полость таза, представляет значительные технические трудности. Кавернозные сосудистые образования настолько тонкостенны, что малейшая их травматизация вызывает плохо контролируемое кровотечение [6,7,8]. Другой важной особенностью, которую надо учитывать, выполняя операцию по поводу данного заболевания, является сочетанное «поражение» передней стенки прямой кишки и задней стенки влагалища. В таких ситуациях необходимо знать, что патологически измененные сосуды не обладают инвазивным ростом, а имеет место взаимное внедрение сосудистых конгломератов пораженных органов по извилистой траектории. Ранение соседних органов на этом этапе операции (предстательная железа у мужчин и влагалище у женщин) могут привести к трудноостанавливаемому кровотечению из них.

Принципы мобилизации и резекции прямой кишки при различных заболеваниях достаточно широко известны, но у больных с врожденной ангиодисплазией они приобретают главенствующее значение ввиду технических особенностей, определяющихся во время операции и присущих только для этой категории больных.

Основными правилами при выполнении хирургических пособий у больных с врожденной ангиодисплазией толстой кишки являются: соблюдение принципа футлярности при мобилизации прямой кишки, выполняемой визуально и острым путем, бережное отношение к тканям, в том числе удаляемым, и наименьшая их травматизация, щадящая техника и тщательный гемостаз на всех этапах операции.

Таким образом, наиболее грозным и частым интраоперационным осложнением при удалении прямой кишки является трудноостанавливаемое кровотечение, которое может носить массивный характер и представлять непосредственную угрозу для жизни больного.

Указанные выше особенности и дооперационные нарушения определяют уровень интраоперационной кровопотери. Так в одном из исследований было установлено, что у каждого четвертого больного отмечалась достаточно выраженная степень интраоперационной кровопотери (более 30 мл/кг) [8].

При имеющихся признаках фибринолитического кровотечения в конце операции и уровня кровопотери более 30 мл/кг веса, операцию необходимо заканчивать формированием одноствольной колостомы без попытки низведения проксимальных отделов ободочной кишки и тампонадой малого таза. Этим больным возможно выполнение отсроченного низведения ободочной кишки в анальный канал в сроки от 6 до 12 месяцев.

Некоторые авторы считают, что больные с врожденной ангиодисплазией имеют более высокий риск развития тромбоэмболических осложнений. Объясняется же это наличием у этих больных целого ряда факторов риска: большое количество варикозно измененных вен при синдроме Клиппеля-Треноне (нередко с явлениями хронического флебита), патологические сосудистые образования в полости таза с замедленным кровотоком в них, продолжительные операции на органах малого таза и высокая частота развития пресакральных абсцессов. Необходимо также учитывать роль исходных коагулопатических нарушений у этих больных.

Из поздних осложнений стоит обратить внимание на возможность формирования стриктуры колоанального анастомоза, частота развития которой, по данным литературы, доходит до 18,6%. Одной из возможных предпосылок к тому может быть низведение ободочной кишки в анальный канал с избытком. Поэтому следует отдавать предпочтение операциям с первичным формированием колоанального анастомоза с формированием превентивной коло- или илеостомы. В случае формирования стриктуры и неэффективности многократного бужирования анастомоза, показано выполнение иссечения рубцовых тканей с восстановлением нормальной проходимости в зоне соустья.

В некоторых ситуациях, когда имеется слабо выраженная аноректальная мальформация возможно применение склеротерапии в качестве лечебной меры с неплохими результатами.

3.1.2 Неоперативные методы лечения

В литературе имеются сведения о неэффективности предпринимаемых попыток местного воздействия на кровоточащий сосуд. Склеротерапия, лигирование часто приводили к рецидиву кишечного кровотечения, что, скорее всего, было связано как с техникой, так и с характером склерозирующего препарата. [24]

3.2 Лечение приобретенной ангиодисплазии

Многообразие причин ангиодисплазии кишечника требует применения разнообразных видов лечения, адекватных для каждой из форм заболевания и для каждого конкретного клинического наблюдения.

Стоит отметить, что диагностическая двухбалонная энтероскопия может трансформироваться в лечебную, если признано целесообразным, например, выполнение склерозирующего лечения.

Лечебная тактика при приобретенных ангиодисплазиях кишечника определяется величиной кровопотери, периодичностью кровотечений и наличием положительных ангиографических симптомов.

Так известны попытки фармакологического воздействия на кровотечение, причиной которого являются ангиодиспластические изменения в кишечнике) [7,25]. Эффективные по данным одних исследований гормоны талидомид или октреотид оказались не столь эффективными по данным других исследований. Возможными механизмами воздействия авторы называют уменьшение мезентериального кровотока и блокирование вазодилататорных пептидов. Лечение с использованием эстрогена и прогестерона является наиболее распространенной фармакологической терапией, хотя недавние исследования показали, меньшую эффективность, чем в ранее выполненных исследованиях [26,27,28].

• При незначительных периодических кишечных кровотечениях рекомендовано выполнение эндоскопической абляции, фотокоагуляции или склерозирующего лечения. […]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий. Так, в одном британском исследовании эндоскопическая абляция в ходе энтероскопии была применена у 23 пациентов. Методика была признана весьма эффективной, несмотря на необходимость в повторной абляции у 30% больных [29].

• Рекомендована методика фотокоагуляции с использованием неодимового лазера, который в отличие от аргонового, вызывает в 3-4 раза более глубокий и протяженный фиброз ткани [30].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий. Эти данные были подтверждены двумя независимыми исследованиями [31,32]. При этом авторы отметили необходимость осторожного использования подобной технологии в тонкой кишке.

• Несмотря на то, что были предложены различные способы остановки кровотечения, причиной которого являются ангиодиспластические изменения в кишечнике, зачастую они рецидивируют спустя какое-то время. Это является основной причиной трудности оценки влияния примененных методик на любое повторное кровотечение. В этой связи зачастую рекомендовано сочетать медикаментозную и эндоскопическую терапию. […]

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

• В случае выраженных сопутствующих заболеваний предпочтение целесообразно отдавать медикаментозной терапии, как первой линии. [26]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 4)

•  При профузных рецидивирующих кишечных кровотечених с выраженной анемизацией и ухудшением общего состояния больных рекомендовано хирургическое лечение и резекция соответствующего отдела кишечника. […]

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий. Операцией выбора в большинстве случаев является правосторонняя гемиколэктомия с формированием илео-трансверзоанастомоза. Использование лапароскопических технологий при выполнении операции существенно снижает инвазивность, обеспечивает хорошие непосредственные результаты операции.

4. Реабилитация

•  В случае формирования кишечной стомы после оперативного лечения рекомендуется проведение реабилитационных мероприятий, принятых у стомированных пациентов. […]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 4)

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика

Профилактических мероприятий, направленных на предупреждение развития ангиодисплазии не существует.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

 

Отрицательно влияют на исход лечения:

1.      Отказ от оперативного лечения в случае продолжающегося кровотечения;

2.      Выбор метода лечения при отсутствии достоверных данных о локализации и характере ангиодисплазии;

6.1. Область применения рекомендаций

Клинические рекомендации предназначены, врачам-терапевтам, врачам общей практики (семейным врачам), гастроэнтерологам, колопроктологам, хирургам, эндоскопистам, организаторам здравоохранения, медицинским работникам со средним медицинским образованием, врачам-экспертам медицинских страховых организаций, в том числе при проведении медико-экономической экспертизы. Хирургическое лечение целесообразно проводить в условиях круглосуточного стационара, прежде всего, в колопроктологических отделениях, в исключительных случаях в отделениях общей хирургии (при наличии специализированных колопроктологических коек и специалиста, имеющего профессиональную переподготовку по специальности «колопроктология»). Для круглосуточного стационара необходимо применение КСГ 75 – операции на кишечнике и анальной области (уровень 3).

6.2. Ограничение применения рекомендаций.

Клинические рекомендации отражают мнение экспертов по наиболее спорным вопросам. В клинической практике могут возникать ситуации, выходящие за рамки представленных рекомендаций, поэтому окончательное решение о тактике ведения каждого пациента должен принимать лечащий врач, на котором лежит ответственность за его лечение.

 

 

Критерии оценки качества медицинской помощи

№	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств	Уровень убедительности рекомендаций
Этап постановки диагноза
1.	Осмотр больного	4	С
2.	Ректороманоскопия, колоноскопия	4	С
3.	Определение группы крови	4	С
4.	Клинический анализ крови; биохимический анализ крови; клинический анализ мочи; коагулограмма	4	С
5.	Эзофагогастродуоденоскопию	4	С
6.	Исследование тонкой кишки	4	С
7.	Изучение ангиоархитектоники ЖКТ	4	С
8.	Метод оперативного лечения в соответствии с клиническими рекомендациями	4	С

 

Список литературы

1. Chen LH, Chen WG, Cao HJ, Zhang H, Shan GD, Li L, Zhang BL, Xu CF, Ding KL, Fang Y, Cheng Y, Wu CJ, Xu GQ. Double-balloon enteroscopy for obscure gastrointestinal bleeding: a single center experience in China. World JGastroenterol 2010; 16: 1655-1659.

2. Kameda N, Higuchi K, Shiba M, Machida H, Okazaki H,Yamagami H, Tanigawa T, Watanabe K, Watanabe T, Tominaga K, Fujiwara Y, Oshitani N, Arakawa T. A prospective, single-blind trial comparing wireless capsule endoscopy and double-balloon enteroscopy in patients with obscure BMC Gastroenterology 2012 November 21 Volume 18 Issue 43 6235- 6239.

3. Sun B, Rajan E, Cheng S, Shen R, Zhang C, Zhang S, Wu Y, Zhong J. Diagnostic yield and therapeutic impact of doubleballoonenteroscopy in a large cohort of patients with obscure gastrointestinal bleeding. Am J Gastroenterol 2006; 101:2011-2015.

4. Bollinger E., Raines D., Saitta P. Distribution of bleeding gastrointestinal angioectasias in a Western population. World J Gastroenterol 2012 November 21; 18(43): 6235-6239.

5. Gerson L, Tokar J, Decker A, et al. Complications associated with double balloon enteroscopy: the U.S. experience. Am J Gastroenterol. 2008;103:AB S109.

6. Воробьев Г.И., Саламов К.Н., Кузьминов А.М. Ангиодисплазии кишечника М.: 2001, 160 стр.

7. Кузьминов А.М., Саламов К.Н. Хирургическое лечение врожденных ангиодисплазий толстой кишки. Актуальные проблемы проктологии.-СПб., 1993г.

8. Кузьминов А.М. Ангиодисплазии кишечника. Докт. дисс. 1997.

9. Fiorito JJ, Brandt LJ, Kozicky O, et al. The diagnostic yield of superior mesenteric angiography: correlation with the pattern of gastrointestinal bleeding. Am J Gastroenterol. 1988;84:878–81.

10. Vernava AM, Moore BA, Longo WE, Johnson FE. Lower gastrointestinal bleeding. Dis Colon Rectum. 1997;40:846–858.

11. Zuckerman GR, Prakash C. Acute lower intestinal bleeding. Part I: clinical presentation and diagnosis. GastrointestEndosc. 1998;48:606–616.

12. Abbas SM, Bissett IP, Holden A, et al. Clinical variables associated with positive angiographic localization of lower gastrointestinal bleeding. ANZ J Surg. 2005;75:953–957.

13. Ng DA, Opelka FG, Beck DE, et al. Predictive value of technetium Tc 99m-labeled red blood cell scintigraphy for positive angiogram in massive lower gastrointestinal hemorrhage. Dis Colon Rectum. 1997;40:471–7.

14. Khanna A, Ognibene SJ, Koniaris LG. Embolization as first line therapy for diverticulosis-related massive lower gastrointestinal bleeding: evidence from a meta-analysis. J Gastrointest Surg. 2005;9:343–352.

15. Weldon DT, Burke SJ, Sun S, et al. Interventional management of lower gastrointestinal bleeding. EurRadiol. 2008;18:857–867.

16. Kamalaporum P, Cho S, Basset N, et al. Double-balloon enteroscopy following capsule endoscopy in the management of obscure gastrointestinal bleeding: outcome of combined approach. Can J Gastroenterol. 2008;22(5):491–495.

17. Mensink PB, Haringsma J, Kucharzik T, et al. Complications of double balloon enteroscopy: a multicenter survey. Endoscopy. 2007;39:613–615.

18. Ohmiya N, Yano T, Yamamoto H, et al. Diagnosis and treatment of obscure GI bleeding at double balloon endoscopy. GastrointestEndosc. 2007;66(3 Suppl):S72–77.

19. Pennazio M, Santucci R, Rondonotti E, et al. Outcome of patients with obscure gastrointestinal bleeding after capsule endoscopy: report of 100 consecutive patients. Gastroenterology. 2004;126:643–653.

20. Rondonotti E, Villa F, Mulder CJJ, et al. Small bowel capsule endoscopy in 2007: indications, risks and limitations. World J Gastroenterol. 2007;14:6140–6149.

21. Chen X, Ran ZH, Tong JL, et al. A meta-analysis of the yield of capsule endoscopy compared to double-balloon enteroscopy in patients with small bowel diseases. WorldJGastroenterol.2007;13:4372–4378.

22. Pasha SF, Leighton JA, Das A, et al. Double-balloon enteroscopy and capsule endoscopy have comparable diagnostic yield in small-bowel disease: a metaanalysis. ClinGastroenterolHepatol. 2008;6:671–676.

23. Alexander JA, Leighton JA. Capsule endoscopy and balloonassisted endoscopy: competing or complementary technologies in the evaluation of small bowel disease? CurrOpinGastroenterol. 2009;25:433–437.

24. Ghahremani G., Kangarloo H., Volberg F. Diffuse cavernous hemangioma of the colon in the Klippel-Trenaunay syndrome. Radiology.- 1976.-18, 673-678.

25. Barkin JS, Ross BS. Medical therapy for chronic gastrointestinal bleeding of obscure origin. Am J Gastroenterol 1998; 93: 1250-1254.

26. Regula J, Wronska E, Pachlewski J. Vascular lesions of the gastrointestinal tract. Best Pract Res ClinGastroenterol2008;22: 313-328.

27. Szilagyi A, Ghali MP. Pharmacological therapy of vascular malformations of the gastrointestinal tract. Can J Gastroenterol2006;20: 171-178.

28. Van Cutsem E, Rutgeerts P, Vantrappen G. Treatment of bleeding gastrointestinal vascular malformations with oestrogen-progesterone. Lancet 1990; 335: 953-955.

29. Hayat M, Axon AT, O’Mahony S. Diagnostic yield and effect on clinical outcomes of push enteroscopy in suspected small-bowel bleeding. Endoscopy 2000; 32: 369-372.

30. Bown SG, Swain CP, Storey DW, Collins C, Matthewson K, Salmon PR, Clark CG. Endoscopic laser treatment of vascular anomalies of the upper gastrointestinal tract. Gut 1985; 26: 1338-1348.

31. Rutgeerts P, Van Gompel F, Geboes K, Vantrappen G, Broeckaert L, Coremans G. Long term results of treatment of vascular malformations of the gastrointestinal tract by neodymium Yag laser photocoagulation. Gut 1985; 26: 586-593.

32. Sargeant IR, Loizou LA, Rampton D, Tulloch M, Bown SG. Laser ablation of upper gastrointestinal vascular ectasias: long term results. Gut 1993; 34: 470-475.

Приложение А1. Состав рабочей группы

№	Ф.И.О.	Ученая степень	Ученое звание	Профессиональная ассоциация
	Ачкасов Сергей Иванович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Брехов Евгений Иванович	Д.м.н.	Профессор	Российское общество хирургов
	Васильев Сергей Васильевич	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Веселов Виктор Владимирович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Григорьев Евгений Георгиевич	Д.м.н.	Профессор, член-корреспондент РАН	Ассоциация колопроктологов России
	Жуков Борис Николаевич	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Исаев Вячеслав Романович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Кашников Владимир Николаевич	К.м.н.	-	Ассоциация колопроктологов России
	Костенко Николай Владимирович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Кузьминов Александр Михайлович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Муравьев Александр Васильевич	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Родоман Григорий Владимирович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Сушков Олег Иванович	К.м.н.	-	Ассоциация колопроктологов России
	Темников Александр Иванович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Тимербулатов Виль Мамилович	Д.м.н.	Профессор, член-корреспондент РАН	Ассоциация колопроктологов России
	Тотиков Валерий Зелимханович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Черкасов Михаил Федорович	Д.м.н.	Профессор	Российское общество хирургов
	Шелыгин Юрий Анатольевич	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Яновой Валерий Владимирович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория клинических рекомендаций:

1. Врач – колопроктолог.
2. Врач –хирург.
3. Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты.

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательности.

Уровень достоверности	Тип данных
1а	Мета анализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)
1b	Хотя бы одно РКИ
2а	Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации
2b	Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование
3	Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»
4	Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

 

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций.

Уровень убедительности	Основание рекомендации
А	Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ
В	Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации
С	Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

 

Порядок обновления клинических рекомендаций

Клинические рекомендации обновляются каждые 3 года.

 

 

Приложение А3. Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:

1. Статья 76 Федерального Закона Российской Федерации от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации", в части разработки и утверждении медицинскими профессиональными некоммерческими организациями клинических рекомендаций (протоколов лечения) по вопросам оказания медицинской помощи;
2. Приказ от 2 апреля 2010 г. N 206н "Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля" Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации;
3. Федеральный Закон Российской Федерации от 29.11.2010 N 326-ФЗ (ред. от 03.07.2016) "Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации";
4. Приказ Минздрава России от 7 июля 2015 г. N 422ан "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи";
5. Приказ Министерства Здравоохранения и Социального развития Российской   Федерации от 17 декабря 2015 г. № 1024н «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной   экспертизы»;
6. Федеральный Закон от 17.07.1990 178-ФЗ (в ред. Федеральных законов от 08.12.2010 №345 ФЗ, от 345-ФЗ, от 01.07.2011 № 169ФЗ, от 28.07.2012 № 133- ФЗ, от 25.12.2012 №258-ФЗ, от 07.05.2013 №99-ФЗ, от 07.05.2013 №104-ФЗ, от 02.07.2013 №185-ФЗ, от 25.11.2013 №317-ФЗ) «О государственной социальной помощи».

Форма помощи

Помощь пациентам при ангиодисплазии, в случае активного кровотечения, носит неотложный характер. Отсрочка в проведении диагностических и лечебных мероприятий приводит к ухудшению результатов лечения утяжеляет прогноз у конкретного больного.

Условия оказания медицинских услуг

Проведение диагностических и лечебных мероприятий у пациента с кишечным кровотечением при подозрении на наличие у больного ангиодисплазии должно проводиться только в стационаре.

 

 

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Ангиодисплазия кишечника – редкое заболевание, связанное с патологией сосудов его стенки. Единственным клиническим проявлением заболевания могут быть кишечные кровотечения. Несвоевременная диагностика вследствие позднего обращения к врачу представляет угрозу для жизни из-за риска развития анемии тяжелой степени. Лечение в большинстве случаев хирургическое и сопряжено с резекцией кишечника. При своевременно установленном диагнозе и проведенном лечении возможно полное излечение.