Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139)

Статьи

Обращение к читателям

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139): 5

НОВОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ МЕДИЦИНЫ

Обзор зарубежных новостей клинической медицины

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139): 6

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

СУДЬБА ДИСТАЛЬНЫХ ОТДЕЛОВ АОРТЫ ПОСЛЕ ПРОКСИМАЛЬНОЙ РЕКОНСТРУКЦИИ ПО ПОВОДУ ПРОКСИМАЛЬНОГО РАССЛОЕНИЯ АОРТЫ У ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ МАРФАНА

Чернявский А. М., Ляшенко М. М., Сирота Д. А., Альсов С. А., Хван Д. С.

Резюме. Синдром Марфана является заболеванием, ассоциирующимся с высокой частотой аортосвязанной заболеваемости и летальности. Расслоения и разрывы грудной аорты (ГрАо) ограничивают продолжительность жизни у больных синдромом Марфана с медианой 30 лет.

Цель. Изучение изменений дистальной аорты и клинических исходов после хирургического лечения по поводу проксимального расслоения аорты у больных с синдромом Марфана.

Материал и методы. В клинике ННИИПК среди больных, оперированных по поводу расслоений аорты проксимального типа, были выделены 14 пациентов, имеющих гистологически подтвержденный синдром Марфана. Отслежена судьба пациентов в послеоперационном периоде.

Результаты. В отдаленном периоде вмешательства на торакоабдоминальном отделе аорты (ТаАо) понадобились 2 пациентам. Причинами трансформации дистальной аорты стали возраст дебюта заболевания (p=0,04), острая стадия расслоения (p=0,02). Изменения ТаАо происходили как в течение первых месяцев после первичного вмешательства, так и через несколько лет.

Заключение. Хирургическое лечение проксимальных расслоений аорты у пациентов с синдромом Марфана сопряжено с приемлемыми уровнями заболеваемости и летальности в раннем и послеоперационном периодах. Требуется регулярное наблюдение таких пациентов в послеоперационном периоде для своевременной диагностики и выполнения вторичных вмешательств.

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139): 7–11

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2016-11-7-11

Ключевые слова: синдром Марфана, расслоение аорты, аневризма аорты, хирургическое лечение, дисплазия.

Центр хирургии аорты, коронарных и периферических артерий, ФГБУ ННИИПК им. акад. Е. Н. Мешалкина Минздрава России, Новосибирск, Россия.

Авторы
Чернявский А. М. — д. м.н., профессор, руководитель Центра, Ляшенко М. М.* — м. н.с, врач, сердечно-сосудистый хирург отделения хирургии аорты и коронарных артерий, Сирота Д. А. — к. м.н., с. н.с. врач, сердечно-сосудистый хирург, зав. отделением хирургии аорты и коронарных артерий, Альсов С. А. — с. н.с., д. м.н., врач сердечно-сосудистый хирург отделения хирургии аорты и коронарных артерий, Хван Д. С. — м. н.с., врач, сердечно-сосудистый хирург отделения хирургии аорты и коронарных артерий.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): 79232361320@yandex.ru

Рукопись получена 31.10.2016
Рецензия получена 02.11.2016
Принята к публикации 09.11.2016

ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ КЛАПАНОСОХРАНЯЮЩИХ ОПЕРАЦИЙ У ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ МАРФАНА

Хван Д. С., Чернявский А. М., Сирота Д. А., Альсов С. А., Ляшенко М. М.

Резюме. У больных с синдромом Марфана осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы — основная причина смертности и заболеваемости. Операция Bentall DeBono долгое время являлась золотым стандартом в лечении данной патологии.

Цель. Показать очевидные преимущества клапаносохраняющих операций аортального клапана (АоК) при синдромах дисплазии соединительной ткани.

Материал и методы. Был выполнен одноцентровой ретроспективный анализ результатов клапаносохраняющих операций на корне аорты. В исследование были включены все пациенты с синдромом Марфана, которым выполнялась клапаносохраняющая операция на АоК в период с 2007 по 2015гг. В качестве клапаносохраняющей операции считалась операция David, операция реимплантации корня аорты в протез и супракоронарное протезирование восходящего отдела аорты.

Результаты. Девятилетняя свобода от аортальной недостаточности более 2 ст. в отдаленном периоде составила 64%. Причиной развития аортальной недостаточности послужили прогрессирующие дегенеративные изменения АоК. Случаев кровотечений и эндокардита зарегистрировано не было. Ожидаемая девятилетняя кумулятивная выживаемость составила 63%.

Заключение. Клапаносохраняющие операции применимы у пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани. Однако целесообразность применения клапаносохраняющих операций у пациентов с синдромом Марфана остается под вопросом. Учитывая имеющиеся данные, необходимы исследования с большим количеством пациентов и отдаленным наблюдением.

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139): 12–15

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2016-11-12-15

Ключевые слова: аорта, аортальная недостаточность, клапаносохраняющие операции, синдром Марфана.

Авторы
Хван Д. С.* — м. н.с., врач, сердечно-сосудистый хирург отделения хирургии аорты и коронарных артерий, Чернявский А. М. — д. м.н., профессор, руководитель Центра, Сирота Д. А. — к. м.н., с. н.с., врач, сердечно-сосудистый хирург, зав. отделением хирургии аорты и коронарных артерий, Альсов С. А. — с. н.с., д. м.н., врач сердечно-сосудистый хирург отделения хирургии аорты и коронарных артерий, Ляшенко М. М. — м. н.с., врач, сердечно-сосудистый хирург отделения хирургии аорты и коронарных артерий.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): d_hvan@meshalkin.ru

Рукопись получена 31.10.2016
Рецензия получена 02.11.2016
Принята к публикации 09.11.2016

ВЫБОР ИМПЛАНТИРУЕМЫХ ОПОРНЫХ КОЛЕЦ У ПАЦИЕНТОВ С ДИСПЛАЗИЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И ВЫРАЖЕННОЙ МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ

Афанасьев А. В., Железнев С. И., Богачев-Прокофьев А. В., Назаров В. М., Демин И. И., Астапов Д. А., Караськов А. М.

Резюме

Цель. Провести анализ результатов клапан сохраняющих операций на митральном клапане при дисплазии соединительной ткани.

Материал и методы. С 2011 по 2014гг в исследование включены 171 пациентов с изолированной митральной недостаточностью. Пациенты были рандомизированы на две группы. Средний возраст пациентов в Группе D ring и Группе C flex составил 57 [42;65] и 54 [41;63] лет, соответственно (р=0,092). Доля мужчин в каждой из групп составила 69 и 67%, соответственно.

Результаты. Случаев 30-дневной летальности в обеих группах не было. В сроки наблюдения 24 месяца в группах D ring и C flex выживаемость пациентов составила 96,0±2,3% (95% ДИ 88,6-98,7%) и 94,3±2,8% (95% ДИ 85,5-97,9%), соответственно (р=0,899); свобода от реоперации — 97,0±2,1% (95% ДИ 88,4-99,3%) и 100%, соответственно (р=0,044); свобода от возврата значимой митральной недостаточности составила 80,8±6,5% (95% ДИ 64,0-90,3%) и 92,8±3,1% (95% ДИ 83,4-97,0%), соответственно (р=0,002).

Заключение. Применение гибких C flex колец при выполнении клапан-сохраняющих операций позволяет получить более лучшие результаты в средне-отдаленном послеоперационном периоде по сравнению с использованием полужестких замкнутых опорных колец у пациентов с дисплазией соединительной ткани и выраженной митральной недостаточностью.

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139): 16–21

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2016-11-16-21

Ключевые слова: митральная недостаточность, митральная регургитация, дисплазия соединительной ткани.

ФГБУ Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е. Н. Мешалкина Минздрава России, Новосибирск, Россия.

Авторы
Афанасьев А. В.* — врач сердечно-сосудистый хирург, м. н.с., Железнев С. И. — д. м.н., профессор, врач сердечно-сосудистый хирург, в. н.с., Богачев-Прокофьев А. В. — д. м.н., руководитель центра новых хирургических тех- нологий, Назаров В. М. — д. м.н., врач сердечно-сосудистый хирург, в. н.с., Демин И. И. — к. м.н., врач сердечно-сосудистый хирург, с. н.с., Астапов Д. А. — д. м.н., зав. отделением приобретённых порока сердца, в. н.с., Карась- ков А. М. — академик РАН, профессор, д. м.н., директор института.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): a_afanasyev@meshalkin.ru

Рукопись получена 31.10.2016
Рецензия получена 02.11.2016
Принята к публикации 09.11.2016

ДИНАМИКА УРОВНЯ АЛЬДОСТЕРОНА И РЕМОДЕЛИРОВАНИЕ СЕРДЦА У БОЛЬНЫХ ИНФАРКТОМ МИОКАРДА, РАЗВИВШЕМСЯ НА ФОНЕ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Мирошниченко Е. П., Ушаков А. В., Кубышкин В. Ф.

Резюме

Цель. Оценить динамику уровня альдостерона в сыворотке крови и структурно-функциональных параметров сердца у больных инфарктом миокарда, развившемся на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани.

Материал и методы. В исследование было включено 90 пациентов с инфарктом миокарда с зубцом Q с наличием недифференцированной дисплазии соединительной ткани и без таковой. Группа контроля — практически здоровые пациенты без сердечно-сосудистой патологии, группа сравнения — пациенты с недифференцированной дисплазией соединительной ткани без сердечно-сосудистой патологии. Проведено клиническое и фенотипическое обследование, эхокардиографическое исследование сердца, определение уровня альдостерона сыворотки крови в динамике течения инфаркта миокарда.

Результаты. У больных инфарктом миокарда не зависимо от наличия либо отсутствия недифференцированной дисплазии соединительной ткани в 1-е сутки инфаркта отмечалось повышение уровня альдостерона в сыворотке крови с последующим снижением через 28 дней до уровней контрольной группы и группы сравнения. В группе больных инфарктом миокарда с недифференцированной дисплазией соединительной ткани выявлено более выра- женное увеличение размеров полости левого желудочка, снижение его насосной функции в сочетании с тенденцией к менее выраженному увеличению индекса массы миокарда левого желудочка по сравнению с пациентами без соединительнотканной дисплазии.

Заключение. Наличие недифференцированной дисплазии соединительной ткани не оказывает влияния на уровни альдостерона крови и их динамику при инфаркте миокарда, но в тоже время ассоциируется с более неблагоприятным вариантом постинфарктного ремоделирования сердца в виде дилатации левого желудочка и снижения его сократительной функции.

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139): 22–26

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2016-11-22-26

Ключевые слова: инфаркт миокарда, недифференцированная дисплазия соединительной ткани, альдостерон, постинфарктное ремоделирование сердца.

Медицинская академия им. С. И. Георгиевского ФГАОУ ВО Крымский федеральный университет имени В. И. Вернадского, Симферополь, Россия.

Авторы
Мирошниченко Е. П.* — ассистент кафедры внутренней медицины №1 с курсом клинической фармакологии, Ушаков А. В. — д. м.н., профессор, зав. кафедрой внутренней медицины №1 с курсом клинической фармакологии, Кубышкин В.Ф. — д. м.н., профессор, заведовал кафедрой внутренних болезней №1 Крымского государственного медицинского университета имени С. И. Георгиевского" с 1984 года по 2006 год. Умер 24 сентября 2012 года.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): Miroschnichenko_ E_P@i.ua

Рукопись получена 14.06.2015
Рецензия получена 11.07.2015
Принята к публикации 20.07.2015

ИНДИВИДУАЛИЗИРОВАННАЯ ОЦЕНКА РИСКА ВНЕЗАПНОЙ СЕРДЕЧНОЙ СМЕРТИ У ПАЦИЕНТОВ С ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ

Вайханская Т. Г.¹, Сивицкая Л. Н.², Курушко Т. В.¹, Даниленко Н. Г.², Мельникова О. П.¹, Фролов А. В.¹

Резюме. Поиск эффективных методов стратификации риска для выявления пациентов с высоким риском жизнеопасных желудочковых тахиаритмий (ЖТА) и внезапной аритмической смерти является актуальной задачей практического здравоохранения и приоритетным научным направлением.

Цель. Целью исследования явилась разработка математической модели и алгоритма индивидуализированной оценки риска развития внезапной сердечной смерти (ВСС) у пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП).

Материал и методы. В исследование включили 165 пациентов с верифицированной ДКМП (средний возраст 49,2±11,5 лет; 135/81,8% мужчин; ФК NYHA 2,67±0,45; фракция выброса ЛЖ 26,7±10,1%; период наблюдения 46,7±12,5 месяцев). С помощью оригинальной компьютерной программы "Интекард 7" по данным 7-мин регистрации ЭКГ-12 оценивали маркеры электрической нестабильности миокарда — микровольтную альтернацию Т волны (мАТВ), турбулентность сердечного ритма (ТСР), дисперсию интервалов QT и JT, ускорение и замедление сердечного ритма. В качестве первичных конечных точек для многофакторного анализа Кокса были приняты: устойчивая желудочковая тахикардия (ЖТ) или фибрилляция желудочков, шоковые разряды имплантированных устройств и документированная ВСС. Анализировали клинические, электрокардиографические, эхокардиографические данные и результаты молекулярно-генетического исследования гена ламина A/C (LMNA).

Результаты. В результате многофакторного регрессионного анализа выявлены 2 кумулятивных независимых предиктора (HR 5,23; 95% ДИ 1,45-16,9; р=0,013) жизнеугрожающих ЖТА событий у пациентов с ДКМП: пароксизмы неустойчивой ЖТ (≥5 желудочковых комплексов с ЧСС ≥150 уд./мин) и изменения гена LMNA (миссенс мутации и полиморфизм 10 экзона rs4641). С помощью бинарного логит-регрессионного анализа независимых факторов риска (ЖЭС, нЖТ, мАТВ, ТСР, JTd и GLS ЛЖ) построена модель бинарной регрессии (F=31,2; χ2=143,2; p=0,0000) и разработан алгоритм оценки риска ВСС, позволяющие с высокой прогностической значимостью (OR 470; чувствительность 80,8%, специфичность 99,1%) корректно классифицировать до 93,9% случаев ДКМП.

Заключение. Предложенный алгоритм оценки риска ВСС является неинвазивной, индивидуализированной, доступной в выполнении и в интерпретации технологией, позволяющей стратифицировать пациентов с высоким риском жизнеопасных ЖТА с помощью стандартных клинико-инструментальных методов исследований (ЭКГ, Эхо-КГ и ХМ ЭКГ). Применение оригинальной модели риск-стратификации позволит оптимизировать тактику лечения пациентов с ДКМП и стратегию выбора потенциальных кандидатов для имплантации кардиовертер-дефибриллятора с целью первичной профилактики ВСС.

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139): 27–35

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2016-11-27-35

Ключевые слова: внезапная сердечная смерть, дилатационная кардиомиопатия, маркеры электрической нестабильности миокарда, мутации гена ламина А/C, риск-стратификация.

¹ГУ Республиканский научно-практический центр Кардиология, Минск; ²ГНУ Институт генетики и цитологии Национальной академии наук Беларуси, Минск, Беларусь.

Авторы
Вайханская Т. Г.* — к. м.н., в. н.с. лаборатории медицинских информационных технологий, Сивицкая Л. Н. — к. б.н., с. н.с. лаборатории нехромосомной наследственности, Курушко Т. В. — врач отделения функциональной диагно- стики, Даниленко Н. Г. — к. б.н., в. н.с. лаборатории нехромосомной наследственности, Мельникова О. П. — с. н.с. лаборатории медицинских информационных технологий, Фролов А. В. — профессор, д. б.н., к.тех.н., зав. лаборато- рией медицинских информационных технологий.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): tat_vaikh@mail.ru

Рукопись получена 14.09.2016
Рецензия получена 28.09.2016
Принята к публикации 05.10.2016

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ СОВРЕМЕННЫХ КАРДИОМАРКЕРОВ В ОЦЕНКЕ СОСТОЯНИЯ МИОКАРДА У ПАЦИЕНТОВ С ОБСТРУКТИВНОЙ ДИФФУЗНО-ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ФОРМОЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ

Фролова Ю.В.¹, Дымова О.В.¹, Бабаев М.А.¹, Ким С.Ю.¹, Ван Е.Ю.¹, Синицын В.Е.², Мершина Е.А.², Дземешкевич С.Л.¹

Резюме

Цель. Оценить информативность и взаимосвязь изменений галектина-3 (Г3) и натрийуретического мозгового пептида (ВNP) в диагностике дисфункций миокарда и анализе результатов хирургического вмешательства у пациентов с ГКМП.

Материал и методы. Представлен анализ 30 пациентов с диффузно-генерализованной формой гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) (16 женщин и 14 мужчин; средний возраст составил 53,7±2,8 лет), которым в период с 2009 по май 2016гг в Российском научном центре хирургии имени академика Б. В. Петровского была выполнена операция расширенной миоэктомии. Перед и после операции всем пациентам проводили лабораторные анализы с определением уровней ВNP и галектина-3 в сыворотке крови всех пациентов, ЭхоКГ, МРТ/МСКТ сердца. Операции выполняли в условиях искусственного кровообращения и фармакохолодовой кардиоплегии.

Результаты. При трансторакальной ЭхоКГ выявлено достоверное уменьшение толщины межжелудочковой перегородки левого желудочка и градиента в выносящем тракте ЛЖ, а также недостоверное увеличение полости ЛЖ в систолу. При анализе результатов МРТ/МСКТ сердца с в/в контрастированием у 26 пациентов отмечено недостоверное увеличение полости ЛЖ в систолу и уменьшение массы миокарда в диастолу. При анализе уровня ВNP в сыворотке крови, как важного маркера течения и эффективности лечения, выявлено достоверное уменьшение показателей по сравнению с исходными данными в дооперационном периоде.

Заключение. Операция расширенной миоэктомии с париетальной резекцией папиллярных мышц позволяет получить хороший эффект по устранению внутрижелудочкового перепада давления на всем протяжении выводного тракта левого желудочка. В отличие от уровня изменений BNP, позволяющего оценить эффективность проводимой терапии, Г3 пока не столь эффективен в диагностике и до настоящего времени нет убедительных доказательств, подтвержда- ющих ценность оценки концентрации Г3 в крови в качестве инструмента, позволяющего мониторировать эффективность хирургического лечения.

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139): 36–39

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2016-11-36-39

Ключевые слова: диффузно-генерализованная форма ГКМП, расширенная миоэктомия, фиброз, мозговой натрийуретический пептид, галектин-3.

¹ФГБНУ Российский научный центр хирургии имени академика Б. В. Петровского, Москва; ²ФГБУ Лечебно-реабилитационный центр Минздрава России, Москва, Россия.

Авторы
Фролова Ю. В.* — д. м.н., в. н.с., Дымова О. В. — к. м.н., Бабаев М. А. — д. м.н., г. н.с., Ким С. Ю. — к. м.н., н. с., Ван Е. Ю. — к. м.н., н. с., Синицын В. Е. — профессор, д. м.н., Мершина Е. А. — к. м.н., врач-рентгенолог, Дземешке- вич С. Л. — профессор, д. м.н.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): julrab@rambler.ru

Рукопись получена 26.09.2016
Рецензия получена 28.09.2016
Принята к публикации 03.10.2016

ЭФФЕКТИВНОСТЬ И БЕЗОПАСНОСТЬ ОДНОМОМЕНТНЫХ ЭНДОВАСКУЛЯРНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПРИ ТРАНСКАТЕТЕРНОЙ ИМПЛАНТАЦИИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Кочкина К. В.¹, Кочкина Т. А.¹, Маштакова О. Б.¹, Усик Г. А.¹, Мызников А. В.¹, Кулаков Ф. С.¹, Малышкин Д. А.¹, Сидоренко А. В.¹, Евтягин С. Е.¹, Протопопов А. В.^1,2

Резюме. Транскатетерная имплантация аортального клапана (ТИАК) при критическом аортальном стенозе является самостоятельной процедурой, требующей тщательного планирования каждого этапа. Среди пациентов с критическим аортальным стенозом группы эндоваскулярной коррекции в значительном количестве встречаются сопутствующие атеросклеротические поражения коронарных, сонных артерий и иные патологии, лечение которых возможно лишь эндоваскулярными методиками.

Цель. Оценить эффективность и безопасность одномоментного выполнения ТИАК и дополнительных эндоваскулярных процедур.

Материал и методы. С 2011г в нашей клинике эндоваскулярная имплантация аортального клапана выполнена 125 пациентам с дисфункцией аортального клапана, в 51% случаев (64 пациента) выявлено поражение коронарных, почечных и сонных артерий, аневризматическое расширение брюшного отдела аорты. В 31 случае (48%) одномоментно с установкой эндоваскулярного клапана выполнены дополнительные эндоваскулярные вмешательства.

Результаты. Технический успех достигнут во всех 125 случаях. Госпитальная смертность от всех причин составила 7,2% (9 пациентов), без статистической разницы между группами сочетанных вмешательств и остальными пациен- тами. В 2 случаях выполнялось одномоментное стентирование коронарных и сонных артерий, в 1 случае коронарных, сонных и почечных артерий. У одной пациентки выполнены эндоваскулярная профилактика ишемических осложне- ний постоянной формы фибрилляции предсердий путем имплантации системы Watchman (Boston Scientific, США) и стентирование коронарных артерий; в одном случае потребовалось одномоментное выполнение эндопротезирова- ния аневризмы брюшного отдела аорты и стентирование коронарных артерий. В группе сочетанных вмешательств не отмечено развитие острого инфаркта миокарда, отсутствует статистически достоверная разница неблагоприятных цереброваскулярных событий между группами.

Заключение. ТИАК может сопровождаться одномоментным выполнением дополнительных эндоваскулярных процедур при наличии значительного опыта операционной бригады и клиники и тщательном индивидуальном пла- нировании операции и послеоперационного периода.

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139): 41–46

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2016-11-41-46

Ключевые слова: сочетанные вмешательства, транскатетерная имплантация аортального клапана.

¹КГБУЗ Краевая клиническая больница, Красноярск; ²ИПО ГБОУ ВПО КГМУ им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России, Красноярск, Россия.

Авторы
Кочкина К. В.* — к. м.н., врач, отделение РХМДЛ, Кочкина Т. А. — к. м.н., врач, отделение РХМДЛ, Маштакова О. Б. — зав. отделением функциональной диагностики, Усик Г. А. — доктор, отделение кардиохирургии, Мызников А. В. — доктор, отделение кардиохирургии, Кулаков Ф. С. — доктор, отделение сосудистой хирургии, Малышкин Д. А. — врач, отделение РХМДЛ, Сидоренко А. В. — врач, отделение РХМДЛ, Евтягин С. Е. — врач, отделение РХМДЛ, Протопопов А. В. — д. м.н., зав. отделением РХМДЛ, профессор кафедры лучевой диагностики.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): kkksenya@yandex.ru

Рукопись получена 31.10.2016
Рецензия получена 02.11.2016
Принята к публикации 09.11.2016

РЕЗУЛЬТАТЫ ПРОТЕЗИРОВАНИЯ ВОСХОДЯЩЕГО ОТДЕЛА И ДУГИ АОРТЫ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ МЕТОДАХ ЗАЩИТЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Каменская О. В., Клинкова А. С., Чернявский А. М., Ломиворотов В. В., Караськов А. М.

Резюме

Цель. Оценить результаты протезирования восходящего отдела и дуги аорты в зависимости от методов защиты головного мозга.

Материал и методы. В исследование включены 63 пациента 52 (42-60) лет с хроническим расслоением аорты I типа по Дебейки. 1-я группа (32 человека) — с применением при остановке кровообращения (ОК) антеградной перфузии головного мозга на фоне умеренной гипотермии (23-24º C); 2-я группа — 31 человек, у которых церебропротекция при ОК осуществлялась в виде краниоцеребральной гипотермии и глубокой гипотермии (18º C). Методом церебральной оксиметрии регистрировалось кислородное обеспечение фронтальной области головного мозга (rSO2, %) во время операции. По опроснику SF-36 проведена оценка качества жизни до и в отдаленный период после операции.

Результаты. В 1-й группе показатели rSO2 во время ОК снижались менее чем на 10% от исходных значений, во 2-й группе значения rSO2 снижались более чем на 30%, (p<0,05). Неврологические осложнения в 1-й группе регистриро- вались в 12,5% случаев, во 2-й — у 35,4% (p<0,05). Логистический регрессионный анализ показал: снижение rSO2 во время ОК более чем на 33% от исходных значений увеличивает шансы возникновения неврологических нарушений в 5 раз. Показатель психического здоровья (MH) в отдаленные сроки после операции обратно взаимосвязан с длительностью искусственного кровообращения ( r=-0,46; p=0,003).

Заключение. Антеградная перфузия головного мозга на фоне умеренной гипотермии при реконструкции проксимального отдела аорты продемонстрировала более высокие церебропротективные свойства, о чем свидетельствует меньший уровень неврологических осложнений в ранний послеоперационный период по сравнению с пациентами у которых применялась системная гипотермическая ОК. Качество жизни после протезирования аорты не зависит от метода церебральной защиты во время операции. Психический компонент здоровья после операции взаимосвязан с интраоперационными условиями.

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139): 47–53

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2016-11-47-53

Ключевые слова: протезирование аорты, церебральная защита, неврологические осложнения.

ФГБУ Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения имени академика Е. Н. Мешалкина Минздрава России, Новосибирск, Россия.

Авторы
Каменская О. В. — д. м.н., в. н.с. группы клинической физиологии Центра анестезиологии и реаниматологии, Клинкова А. С.* — к. м.н., н. с. группы клинической физиологии Центра анестезиологии и реаниматологии, Черняв- ский А. М. — д. м.н., профессор, руководитель Центра хирургии аорты, коронарных и периферических артерий, Ломиворотов В. В. — д. м.н., профессор, руководитель Центра анестезиологии и реаниматологии, Караськов А. М. — академик РАМН, директор.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): klinkovaas@ngs.ru

Рукопись получена 20.07.2016
Рецензия получена 18.08.2016
Принята к публикации 29.08.2016

БИОМАРКЕРЫ КОСТНОГО МЕТАБОЛИЗМА ПРИ АОРТАЛЬНОМ СТЕНОЗЕ: РОЛЬ ДЕФИЦИТА ВИТАМИНА D

Жидулева Е. В., Иртюга О. Б., Муртазалиева П. М., Каронова Т. Л., Моисеева О. М.

Резюме. Аортальный стеноз (АС) относится к наиболее распространенным приобретенным клапанным порокам сердца, большую роль в формировании которого играет процесс кальцификации. Одним из ключевых регуляторов метабо- лизма кальция в организме является витамин D.

Цель. Выявить связь между уровнем обеспеченности витамином D, минеральной плотностью костной ткани (МПК) и другими биомаркерами кальцификации у пациентов с АС.

Материал и методы. Обследовано 89 пациентов с тяжелым АС (скорость на аортальном клапане (АК) более 4 м/с) в возрасте от 40 до 76 лет. Группу контроля составили практически здоровые пациенты, доноры крови (n=31). У всех пациентов оценивалась концентрация 25(ОН)D в сыворотке крови, остеопонтина (ОПН), уровень С-реактивного белка и липидный профиль крови, а также выполнялась двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия поясничного отдела позвоночника и проксимального отдела бедренной кости.

Результаты. По данным абсорбциометрии у пациентов с АС не выявлено остеопороза и остеопении. Вместе с тем, градиент давления на АК был ассоциирован с МПК и значением Т-критерия. Дефицит витамина D выявлен у 46% пациентов. Содержание 25(ОН)D в сыворотке крови у пациентов с АС было снижено и не различалось у пациентов с двустворчатым и трехстворчатым АК. Выявлено повышение уровня ОПН у больных с АС по сравнению с контрольной группой. Снижение уровня 25(ОН)D было ассоциировано с повышением уровня ОПН и коэффициента атерогенности. Не установлено связи между градиентом на АК и уровнем обеспеченности витамином D.

Заключение. Дефицит витамина D может вносить вклад в патогенез АС вне зависимости от анатомических особенностей АК. Его действие, вероятно, реализуется опосредованно путем регуляции продукции провоспалительных цитокинов, таких, как остеопонтин.

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139): 54–59

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2016-11-54-59

Ключевые слова: аортальный стеноз, витамин D, остеопонтин.

ФГБУ Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия.

Авторы
Жидулева Е. В.* — очный аспирант по специальности "кардиология", врач-кардиолог, Иртюга О. Б. — к. м.н., в. н.с. НИО некоронарогенных заболеваний сердца, Муртазалиева П. М. — клинический ординатор по специальности "кардиология", Каронова Т. Л. — д. м. н., зав. НИЛ клинической эндокринологии, доцент кафедры внутренних болезней, Моисеева О. М. — д. м.н., заместитель директора Института сердца и сосудов, заведующая НИО Некоронарогенные заболевания сердца.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): Zhidulyeva_EV@almazovcentre.ru

Рукопись получена 16.06.2016
Рецензия получена 06.07.2016
Принята к публикации 28.07.2016

ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У ПАЦИЕНТОВ С СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИЕЙ

Симакова М. А., Маслянский А. Л., Наймушин А. В., Кляус Н. А., Моисеева О. М.

Резюме

Цель. Наличие легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) у больных с системной склеродермией (ССД) ассоциировано с неблагоприятным прогнозом. Целью настоящей работы — оценить распространенность ЛАГ, ассоциированной с ССД, среди пациентов с впервые выявленной легочной гипертензией (ЛГ), включенных в регистр ФГБУ "СЗФМИЦ им. В. А. Алмазова", и провести анализ применимости алгоритмов ранней диагностики ЛГ у паци- ентов с ССД.

Материал и методы. В сравнительный анализ включены пациенты с идиопатической ЛАГ (ИЛАГ) и ЛАГ, ассоциированной с ССД (ЛАГ-ССД). Всем пациентам выполнялся развернутый протокол эхокардиографического исследования сердца (ЭхоКГ), тест с шестиминутной ходьбой (ТШХ), комплексная оценка функции внешнего дыхания. Для верификации диагноза ЛАГ использовалась катетеризация правых камер сердца (КПК).

Результаты. Обследовано 33 пациента с ССД, предъявляющих жалобы на одышку, у 14 пациентов была верифицирована ЛАГ и назначена специфическая терапия. С помощью алгоритма PHAROS удалось дополнительно выделить группу риска из 6 пациентов для дальнейшего наблюдения. Среди обследованных пациентов больные с ИЛАГ составили 44%, больные с ЛАГ-ССД — 11%. Большинство пациентов в обеих группах имели III-IV ФК (ВОЗ) ЛГ: 55% среди ИЛАГ и 74% в группе ЛАГ-ССД. У пациентов с ССД были ниже показатели систолической функции ПЖ по данным ЭхоКГ [FAC=26±7% (р=0,028); TAPSE=15±3 мм (р=0,027); TAS'V=9±2 см/сек (р=0,023)]; значения диффузионной способности легких (DLco): 46±14% против 62±16% в группе ИЛАГ (р=0,001) и дистанция прохождения в ТШХ: 326±105 метров против 383±106 метров (р=0,041). Эти данные согласуются с данными зарубежных регистров и свидетельствуют о серьезном прогнозе у пациентов с ЛАГ-ССД.

Заключение. Настоящее исследование продемонстрировало актуальность выработки новых алгоритмов для ранней диагностики ЛАГ и начала специфической терапии с учетом тяжести прогноза больных с ЛАГ-ССД. В современ- ных рекомендациях по диагностике ЛАГ алгоритм DETECT рекомендован к исполнению у больных с ССД длительностью более 3 лет и DLco менее 60%. Продемонстрирована целесообразность включения в алгоритм обследования больных с ССД дополнительных эхокардиографических критериев диагностики ЛГ для повышения специфичности алгоритма.

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139): 60–65

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2016-11-60-65

Ключевые слова: легочная гипертензия, системная склеродермия, ЛАГ.

ФГБУ Северо-Западный Федеральный медицинский исследовательский центр им. В. А. Алмазова Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия.

Авторы
Симакова М. А. — н. с. НИЛ кардиомиопатий, Маслянский А. Л. — с. н.с. НИЛ ревматологии, Наймушин А. В. — зав. отделением анестезиологии и реанимации с палатами интенсивной терапии №2, Кляус Н. А.* — аспирант, Моисе- ева О. М. — зам. директора Института сердца и сосудов, зав. НИО Некоронарогенные заболевания сердца.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): klyausn@mail.ru

Рукопись получена 05.05.2016
Рецензия получена 18.05.2016
Принята к публикации 19.05.2016

БИОХИМИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ МЕТАБОЛИЗМА КОСТНОЙ ТКАНИ И ИХ ВЛИЯНИЕ НА НЕСТАБИЛЬНОСТЬ АТЕРОСКЛЕРОТИЧЕСКИХ ОЧАГОВ В СОСУДИСТОЙ СТЕНКЕ

Полонская Я. В.¹, Каштанова Е. В.^1,3, Мурашов И. С.², Волков А. М.², Чернявский А. М.², Рагино Ю. И.¹

Резюме

Цель. Изучить некоторые из биохимических показателей костного метаболизма в сосудистой стенке у мужчин с коронарным атеросклерозом, оценить влияние этих маркеров на нестабильность атеросклеротического очага и выя- вить особенности их распределения в нестабильных бляшках разных типов.

Материал и методы. В исследование было включено 65 мужчин в возрасте 46-79 лет, поступивших в Клинику ФГБУ ННИИПК им. акад. Е. Н. Мешалкина Минздрава России на операцию коронарного шунтирования. В ходе операции у мужчин была проведена эндартерэктомия из коронарной(-ых) артерии(-й). Каждый материал эндартерэктомии, был симметрично разделен на несколько фрагментов для проведения гистологических и биохимических исследований. По результатам гистологического анализа 193 образцов были определены: 19 фрагментов неизменённой ткани интимы, 102 стабильных, 72 нестабильных бляшек. Был определен тип нестабильных бляшек: 1) липидный, 2) воспалительно-эрозивный 3) дистрофически-некротический. В гомогенатах фрагментов определяли: остеопротегерин, кальцитонин, остеокальцин, холестерин. Статистическую обработку результатов проводили в SPSS (13.0).

Результаты. В результате проведённых гистологических исследований в нестабильных очагах был выявлен более высокий уровень кальцификации по сравнению со стабильными бляшками. Биохимические исследования показали повышение уровней кальцитонина и остеокальцина. Если рассматривать разные типы нестабильных бляшек, то самый высокий уровень этих показателей был выявлен в бляшках дистрофически-некротического типа, меньше всего как кальцитонина, так и остеокальцина было в бляшках воспалительно-эрозивного типа. В стабильных атеросклеротических очагах был выявлен самый высокий уровень остеопротегерина. Содержание холестерина в ста- бильных и нестабильных атеросклеротических очагах, оказалось почти в 4 раза выше (p<0,01) по сравнению с неизменённой интимой. Была выявлена связь холестерина с кальцитонином и остеокальцином.

Заключение. Полученные результаты свидетельствуют, что повышение остеопротегерина способствует стабилизации очага, а кальцитонин и остеокальцин могут являться маркерами нестабильности атеросклеротической бляшки, вызванной повышенной кальцификацией.

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139): 66–69

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2016-11-66-69

Ключевые слова: остеопротегерин, кальцитонин, остеокальцин, холестерин, атеросклеротическая бляшка.

¹ФГБНУ Научно-исследовательский институт терапии и профилактической медицины, Новосибирск; ²ФГБУ Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения имени академика Е. Н. Мешалкина Минздрава России, Новосибирск; 3Новосибирский государственный технический университет, Новосибирск, Россия.

Авторы
Полонская Я. В.* — к. б.н., с. н.с. лаборатории клинических биохимических и гормональных исследований терапевтических заболеваний, Каштанова Е. В. — к. б.н., с. н.с. лаборатории клинических биохимических и гормо- нальных исследований терапевтических заболеваний, доцент, Мурашов И. С. — м. н.с. лаборатории экспериментальной хирургии и морфологии, Волков А. М. — д. м.н., зав. лаборатории патоморфологии и электронной микроскопии, Чернявский А. М. — д. м.н., профессор, заместитель директора по научной работе, Рагино Ю. И. — д. м.н., профессор РАН, руководитель лаборатории клинических биохимических и гормональных исследований терапев- тических заболеваний.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): yana-polonskaya@yandex.ru

Рукопись получена 13.05.2016
Рецензия получена 20.06.2016
Принята к публикации 27.06.2016

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

РАДИОЧАСТОТНАЯ ДЕНЕРВАЦИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ПРИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ДИСПЛАСТИЧЕСКИХ ПОРОКОВ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА С ВЫСОКОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ

Железнев С. И., Демидов Д. П., Афанасьев А. В., Назаров В. М., Демин И. И., Богачев-Прокофьев А. В., Астапов Д. А., Караськов А. М.

Резюме. Под легочной гипертензией принято понимать увеличение среднего давления в легочной артерии более 25 мм рт.ст. в покое, измеренное при прямой тензиометрии и включает в себя широкий спектр заболеваний. Механизмы легочной гипертензии представляют собой ряд порочных кругов, определяющих хроническое прогрессирование заболевания, постепенное ухудшение состояние больного, значительное снижение качества жизни, и преждевременной смерти. Тяжелая легочная гипертензия значительно увеличивает риск периоперационной смертности и тесно коррелирует с отдаленной выживаемостью. Нами предложена оригинальная технология денервации легочной артерии при одномоментных открытых кардиохирургических вмешательствах, подтвердившая свою безопасность. Радиочастотная аблация легочной артерии у пациентов с дисплазией соединительной ткани и высокой комбинированной (прекапиллярной и посткапиллярной) легочной гипертензией, подвергающихся хирургической коррекции выраженной симптоматичной митральной недостаточности, является эффективной процедурой. Требуется оценка ближайших и отдаленных результатов. Дальнейшие исследования позволят выяснить транслируются ли полученные гемодинамические преимущества в более лучшие клинические исходы.

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139): 70–72

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2016-11-70-72

Ключевые слова: легочная гипертензия, митральная недостаточность, дисплазия соединительной ткани.

Авторы
Железнев С. И. — д. м.н., профессор, врач сердечно-сосудистый хирург, в. н.с., Демидов Д. П. — врач сердечно-сосудистый хирург, м. н.с., Афанасьев А. В.* — врач сердечно-сосудистый хирург, м. н.с., Назаров В. М. — д. м.н., врач сердечно-сосудистый хирург, в. н.с., Демин И. И. — к. м.н., врач сердечно-сосудистый хирург, с. н.с., Богачев-Прокофьев А. В. — д. м.н., руководитель центра новых хирургических технологий, Астапов Д. А. — д. м.н., зав. отделением приобретённых порока сердца, в. н.с., Караськов А. М. — академик РАН, профессор, д. м.н., директор института.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): a_afanasyev@meshalkin.ru

Рукопись получена 31.10.2016
Рецензия получена 02.11.2016
Принята к публикации 09.11.2016

ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ

РЕПРОТЕЗИРОВАНИЕ КЛАПАНОВ СЕРДЦА ПО МЕТОДИКЕ "ПРОТЕЗ-В-ПРОТЕЗ"

Клышников К. Ю., Овчаренко Е. А., Кудрявцева Ю. А., Барбараш Л. С.

Резюме. В настоящее время в мире, и России в частности, количество оперативных вмешательств на клапанах сердца с использованием биологических протезов неуклонно увеличивается, ввиду формирующейся тенденции старения населения. Наличие известного недостатка данных устройств — ограниченность периода эксплуатации, связанная с деградацией биоматериала — обуславливает проведение повторного вмешательства на корригируемом клапане в отдаленном периоде (5-10 лет). Технология альтернативной реимплантации биопротезов клапана сердца по типу "протез-в-протез" с использованием транскатетерных малоинвазивных устройств является наиболее перспективным решением снижения риска летальности вмешательств по замене несостоятельного протеза. Настоящий обзор содержит анализ клинических результатов применения данной технологии при коррекции приобретенных пороков аортального, митрального, трикуспидального клапанов сердца, а также клапана легочного ствола. Описанные результаты свидетельствуют о возрастающем интересе мирового сообщества к методике "протез-в-протез", проявляющемся в попытках систематизации и структурировании результатов вмешательств. Однако существующие осложнения, риски и ограничения процедуры существенно замедляют ее широкое применение.

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139): 73–80

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2016-11-73-80

Ключевые слова: клапан сердца, транскатетерный, малоинвазивный, несостоятельный протез.

ФГБНУ НИИ Комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний, Кемерово, Россия.

Авторы
Клышников К. Ю.* — н. с. лаборатории новых биоматериалов ОЭКК, Овчаренко Е. А. — н. с. лаборатории новых биоматериалов ОЭКК, Кудрявцева Ю. А. — д. б.н., заведующая ОЭКК, Барбараш Л. С. — д. м.н., академик РАН, главный научный сотрудник.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): Klyshnikovk@gmail.com

Рукопись получена 05.11.2015
Рецензия получена 21.12.2015
Принята к публикации 28.06.2016

ПАТОЛОГИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА ПРИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Богачев-Прокофьев А. В., Афанасьев А. В., Журавлева И. Ю., Демидов Д. П., Железнев С. И., Малахова О. Ю., Сырцева Я. В., Караськов А. М.

Резюме. В настоящее время главной причиной смертности и инвалидности во всем мире являются заболевания сердечно-сосудистой системы. По данным патологоанатомических исследований пороки сердца встречаются в 4-7% случаев, причем наиболее часто среди пороков обнаруживается поражение митрального клапана. Пролабирование створок обусловлена врожденным дефектом развития соединительной ткани. Реконструктивные технологии продолжают получать широкое распространение при коррекции митральной недостаточности (МН) и являются более предпочтительными, чем протезирование клапана. Несмотря на многолетнюю историю успешного хирургического лечения МН, по официальным данным в большинстве мировых кардиохирургических центрах частота выполнения реконструктивных операций не превышает 10-20%. Вопросы совершенствования тактики ведения пациентов с дисплазией соединительной ткани остаются открытыми. В литературе накопилось достаточное количество лабораторных и экспериментальных данных, свидетельствующих о преимуществах и недостатках тех или иных методов, но нет крупных клинических исследований с достаточным уровнем доказательности, подтверждающих или надежно опровергающих различия в клинических исходах в зависимости от выбора какого-либо метода.

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139): 81–86

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2016-11-81-86

Ключевые слова: митральный клапан, дисплазия соединительной ткани, приобретенные пороки сердца.

Авторы
Богачев-Прокофьев А. В. — д. м.н., руководитель центра новых хирургических технологий, Афанасьев А. В.* — м. н.с., врач сердечно-сосудистый хирург, Журавлева И. Ю. — профессор, д. м.н., зав. лабораторией биопротезирова- ния, Демидов Д. П. — м. н.с., врач сердечно-сосудистый хирург, Железнев С. И. — д. м.н., профессор, врач сердечно-сосудистый хирург, в. н.с., Малахова О. Ю. — к. м.н., врач отделения функциональной диагностики, Сырцева Я. В. — к. м.н., врач отделения функциональной диагностики, Караськов А. М. — академик РАН, профессор, д. м.н., директор института.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): a_afanasyev@meshalkin.ru

Рукопись получена 31.10.2016
Рецензия получена 02.11.2016
Принята к публикации 09.11.2016

КЛИНИЧЕСКИE СЛУЧАИ

МИКСОМА СЕРДЦА — СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ

Фурсов А. А.¹, Гордеев В. В.^1,3, Демко И. В.^2,3, Гордеева Н. В.^2,3, Крапошина А. Ю.², Соловьева И. А.^2,3, Мосина В. А.^2,3, Собко Е. А.^2,3

Резюме. Клиническая картина миксом сердца крайне многообразна, что затрудняет их прижизненную диагностику, несмотря на внедрение новых диагностических методов. Данная патология сердца при "естественном" течении характеризуется неблагоприятным прогнозом, большинство больных обречены на летальный исход в ближайшие годы после появления первых клинических симптомов.

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139): 87–89

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2016-11-87-89

Ключевые слова: миксома, сердце, клинический случай.

¹ФГБУ Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии, Красноярск; ²ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В. Ф. Войно-Ясенецкого Минздрав России, Красноярск; ³КГБУЗ Краевая клиническая больница, Красноярск, Россия.

Авторы
Фурсов А. А. — зав. отделением анестезиологии и реанимации, Гордеев В. В. — врач анестезиолог-реаниматолог, Демко И. В. — профессор, д. м.н., зав. кафедрой внутренних болезней № 2 с курсом ПО, Гордеева Н. В.* — к. м.н., доцент кафедры внутренних болезней № 2 с курсом ПО, Крапошина А. Ю. — к. м.н., ассистент кафедры внутренних болезней № 2 с курсом ПО, Соловьева И. А. — к. м.н., ассистент кафедры внутренних болезней № 2 с курсом ПО, Мосина В. А. — к. м.н., ассистент кафедры внутренних болезней № 2 с курсом ПО, Собко Е. А. — д. м.н., доцент кафедры внутренних болезней № 2 с курсом ПО.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): natagorday@yandex.ru

Рукопись получена 21.06.2016
Рецензия получена 11.07.2016
Принята к публикации 28.07.2016

ОРФАННЫЙ ФЕНОТИП КАРДИОГЕНИТАЛЬНОЙ ЛАМИНОПАТИИ — СИНДРОМ МАЛУФА

Вайханская Т. Г.¹, Сивицкая Л. Н.², Даниленко Н. Г.², Курушко Т. В.¹, Нижникова О. Г.¹, Давыденко О. Г.²

Резюме. В последние десятилетия значительно расширен спектр моногенных заболеваний, ассоциированных с мутациями в гене ламина A/C (LMNA), который кодирует группу белков, выполняющих важные функции в клеточном ядре. Эта патология отличается множественностью системно-тканевого поражения. Мутации гена LMNA являются причиной более десятка различных наследственных заболеваний, получивших название ламинопатии. В клинической практике встречаются кардиальные фенотипы, чаще дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), скелетно-мышечные дистрофии (мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса, врожденная и поясно-конечностная) и более редкие формы — липодистрофии, прогероидные фенотипы (акромандибулярная дисплазия, прогерия Хатчинсона-Гилфорда, атипичный синдром Вернера), синдром Малуфа. Синдром Малуфа, известный сегодня как кардиогенитальный синдром, это редкая врожденная патология с фенотипом ДКМП и овариальным дисгенезом (у женщин) или с первичной тестикулярной недостаточностью (у мужчин), с признаками задержки умственного развития и различными скелетными аномалиями (чаще лицевой дисморфизм и марфано-подобные изменения). В статье представлен клинический случай пациентки с первичной аменореей, гипогонадизмом, ДКМП, когнитивным дефицитом, недоразвитием вторичных половых признаков, дефицитом массы тела и лицевым дисморфизмом. Лучевые воздействия, вирусный паротит, аутоиммунные заболевания, синдром Тернера исключены. Специфические для мандибулоакральной дисплазии признаки костной дисплазии отсутствуют. Родственники 1-ой линии родства здоровы. Методом секвенирования был осуществлен поиск мутаций в гене LMNA, однако мутаций не обнаружено. Результаты позволяют предположить, что патогенетические механизмы синдрома Малуфа могут иметь не только "ламиновую" природу, но и другие генетические причины. В статье обозначены основные проблемы диагностики и лечения, предложены дифференциальные критерии и клинические признаки орфанного заболевания.

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139): 90–94

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2016-11-90-94

Ключевые слова: мутации гена ламина А/С, дилатационная кардиомиопатия, гипергонадотропный гипогонадизм, ламинопатии, кардиогенитальный синдром, синдром Малуфа.

¹Республиканский научно-практический центр "Кардиология", лаборатория медицинских информационных технологий, Минск; ²Государственное научное учреждение Институт генетики и цитологии Национальной академии наук Беларуси, лаборатория нехромосомной наследственности, Минск, Беларусь.

Авторы
Вайханская Т. Г.* — к. м.н., в. н.с. лаборатории медицинских информационных технологий, Сивицкая Л. Н. — к. б.н., с. н.с. лаборатории нехромосомной наследственности, Даниленко Н. Г. — к. б.н., в. н.с. лаборатории нехромосом- ной наследственности, Курушко Т. В. — врач отделения функциональной диагностики, Нижникова О. Г. — врач-рентгенолог отделения лучевой диагностики, Давыденко О. Г. — д. б.н., чл.-кор. НАН Беларуси, зав. лабораторией нехромосомной наследственности.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): tat_vaikh@mail.ru

Рукопись получена 15.06.2016
Рецензия получена 23.06.2016
Принята к публикации 28.06.2016

СЛУЧАЙ МИОКАРДИТА ПСЕВДОКОРОНАРНОГО ТЕЧЕНИЯ С ЭЛЕВАЦИЕЙ СЕГМЕНТА ST НА ЭКГ

Гомбоева С. Б.^1,2, Рябов В. В.^1,2,3, Шелковникова Т. А.¹, Усов В. Ю.¹, Марков В. А.^1,3, Карпов Р. С.^1,3

Резюме. Клинический случай демонстрирует необходимость мультимодальной визуализации сердца при дифференциальном диагнозе острого коронарного синдрома с подъемом сегмента ST (ОКС ПST) на электрокардиограмме (ЭКГ) у больных с необструктивной коронарной болезнью сердца (НКБС). Это позволило верифицировать псевдокоронарный вариант миокардита, назначить этиотропное и патогенетическое лечение. Своевременная диагностика альтернативных причин боли в грудной клетки позволит избежать назначения терапии, перенесшим острый инфаркт миокарда.

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139): 95–96

dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2016-11-95-96

Ключевые слова: острый коронарный синдром, необструктивный атеросклероз, миокардит, МРТ сердца.

¹ФГБНУ Научно-исследовательский институт кардиологии, Томск; ²ФГАОУ ВО Национальный исследовательский Томский государственный университет, Томск; ³ГБОУ ВПО Сибирский государственный медицинский университет Минздрава России, Томск, Россия.

Авторы
Гомбоева С. Б.* — аспирант отделения неотложной кардиологии, м. н.с. лаборатории трансляционной клеточной и молекулярной биомедицины, Рябов В. В. — д. м.н., в. н.с. отделения неотложной кардиологии, в. н.с. лаборатории трансляционной клеточной и молекулярной биомедицины, профессор кафедры кардиологии, Шелковникова Т. А. — к. м.н., н. с. лаборатории томографических методов исследования, Усов В. Ю. — д. м.н., профессор руководитель лаборатории томографических методов исследования, Марков В. А. — д. м.н., профессор, руководитель отделения неотложной кардиологии, заведующий кафедрой кардиологии, Карпов Р. С. — д. м.н., профессор, академик РАН, научный руководитель.

*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): gomboevasayana@gmail.com

Рукопись получена 30.05.2016
Рецензия получена 08.06.2016
Принята к публикации 20.06.2016

21 декабря 2016 г.

Российский кардиологический журнал 2016, 11 (139)

Комментарии