Псориаз: школа для пациентов и их родственников: Псориаз - что это такое, как и почему развивается?
СтатьиУРОК 2.
ПСОРИАЗ - ЧТО ЭТО ТАКОЕ, КАК И ПОЧЕМУ РАЗВИВАЕТСЯ?
Псориаз - часто встречающееся хроническое кожное заболевание. Перед тем, как попытаться ответить на вопрос что же такое псориаз, как и почему развивается это заболевание, целесообразно, на наш взгляд, привести некоторую справку из истории изучения заболевания.
Историческая справка
Терминология кожных болезней формировалась еще во времена античности. Древние ученые, называя то или иное заболевание, зачастую тщательно и кропотливо пытались выбрать термин или слово, которое наиболее правильно отражало бы основные клинические проявления болезни. Так, например, всем известный термин "экзема" происходит от древнегреческого слова "eczeo", что означает в точном переводе "вскипаю", подчеркивая тем самым основной кожный признак болезни - появление пузырьковых элементов и мокнутие. Однако большинство кожных заболеваний, которые характеризовались неуклонным хроническим течением и сопровождались шелушением, зачастую зудом, трактовались дерматологами как "лишай" или "лихен". "Лихеном" называли экзему, псориаз, мало уделяя при этом внимания причинам возникновения кожного поражения. Основным критерием такого деления было хроническое и неуклонное течение кожного процесса. Это отличало заболевания такого рода от язв, опухолей, ран. Таким образом, лишаями назывались практически все кожные болезни, отличались же они друг от друга качественным прилагательным, сопровождающим термин "лишай". Так, многие заболевания получали такие названия: стригущий лишай (стригущий, вследствие того, что в клинической картине преобладало обламывание волос, как будто их кто-то состриг); пузырьковый лишай, он же герпес (получил свое название вследствие того, что поражение кожи при этом заболевании проявлялось группирующимися пузырьками); разноцветный лишай (получил свое название из-за того, что в развитии этого заболевания высыпания изменяли насыщенность основного бурого цвета), розовый и красный плоский лишаи (также получили свои названия из-за характерных для этих болезней цвета и формы кожных элементов). Если же замечали, что заболевание протекает с обильным образованием чешуек, то его называли - чешуйчатый лишай. Сейчас для этого заболевания чаще используется термин псориаз (от греческого "psora" - чешуя), однако и термин "чешуйчатый лишай" до сих пор сохранился.
Состояние кожи соответствующее псориазу впервые было описано греческим врачом Гиппократом. Псориаз был вновь упомянут Корнелием Цельсусом, римским автором, который описал его как четвертый вариант заболевания, вызванного инфекцией. Венский дерматолог Джейкоб Джозеф Пленк в 1776 г упоминает о псориазе в группе кожных заболеваний, сопровождающихся шелушением, не отделяя его от других болезней кожи. Уже позднее английский дерматолог Роберт Вилан (1857-1912) рассматривал псориаз как отдельную болезнь. А в 1841 г Фердинанд Гебра, работая в венской дерматологической клинике, первым применил термин "псориаз" и привел описание его клинической картины псориаза, которая актуальна и в наше время.
Что такое псориаз
Псориаз - хроническое заболевание кожи, сопровождающееся появлением воспалительных высыпаний и шелушением.
Псориаз в подавляющем большинстве случаев не опасен для жизни. Исключение могут составлять лишь крайне тяжелые формы с поражением почек - к счастью, они встречаются очень редко. В большинстве же случаев главным неудобством болезни является наличие на коже воспалительных высыпаний и шелушения. Однако некоторые формы тяжело протекающего псориаза (например, распространенный псориаз или псориаз суставов) могут причинять значительные болезненные страдания.
Независимо от возраста начала, псориаз может длиться много лет, однако хороших результатов лечения можно добиться у любого больного. При соблюдении предписаний врача можно жить абсолютно нормальной жизнью!
Частота псориаза
Частота псориаза среди населения в целом колеблется от 0,1 до 3%. В среднем около 2% населения земного шара страдает этим заболеванием. Реальный процент может быть выше, так как больные с минимальными проявлениями не обращаются за помощью, лечатся самостоятельно или вообще пренебрегают лечением. Имеющиеся данные позволяют выявить большие географические и этнические различия в распространенности псориаза. В США частота псориаза составляет 4,6%, в России - около 1%, в Китае - 0,36%. В тропических и субтропических зонах псориаз встречается значительно реже. Чаще всего болеют люди европеоидной расы, реже - представители монголоидной, крайне редко - негроидной, а среди американских индейцев и эскимосов псориаз практически не встречается. Половых различий распространенности псориаза обнаружено не было: у мужчин и женщин псориаз возникает одинаково часто.
В каком возрасте начинается псориаз
Момент начала болезни точно определить бывает трудно, обычно это возраст, в котором пациент обращается к врачу, уже имея жалобы. Но чаще псориаз начинается в период полового созревания (75% случаев). Немецкие ученые предполагают, что есть два типа псориаза: один впервые возникает в возрасте около двадцати лет и имеет несколько более тяжелое течение, чем другой, который начинается в возрасте 50 лет. Раннее начало заболевания более вероятно при наличии псориаза у кого-либо из родственников. Однако заранее невозможно точно предсказать, заболеет ли тот или иной член семьи, так как характер наследования не столь очевиден, как при других заболеваниях. Таким образом, псориазом можно заболеть в любом возрасте: с рождения до старости.
Генетическая предрасположенность к псориазу
Тот факт, что псориаз чаще встречается у людей, родственники которых страдают этим заболеванием кожи, отчетливо указывают на большое значение наследственных факторов в развитии псориаза. Если оба родителя ребенка здоровы, то риск развития этого заболевания у ребенка составляет 12%. Если же псориаз имеется у одного родителя, то риск повышается до 10-20%. В случае, когда оба родителя больны псориазом, вероятность заболевания у ребенка достигает 50%. В настоящее время считается, что для псориаза характерно многофакторное наследование. Это значит, что предрасположенность к развитию псориаза несут несколько различных генов, а для его развития необходимо воздействие других внешних или внутренних факторов различного характера, которые подробнее будут рассмотрены ниже.
Что может вызвать появление или обострение псориаза
Научные исследования последних лет показывают, что в основе псориаза лежит не одна единственная причина, а целый комплекс взаимодействующих факторов. В большинстве случаев четко определить причину появления псориатических высыпаний нельзя. Даже генетически предрасположенные к развитию псориаза люди в течение долгого периода жизни могут не иметь кожных высыпаний. Однако у предрасположенных к этому заболеванию людей описано множество провоцирующих появление или обострение симптомов псориаза воздействий. Они перечислены в таблице 1. Рассмотрим их подробнее.
Таблица 1. Факторы, способные вызвать появление или ухудшение симптомов псориаза
Внешние факторы | Внутренние факторы | |
Физические факторы | ||
Химические факторы | ||
Другие заболевания кожи |
Очень часто псориаз возникает на травмированном участке кожи (так называемый феномен Кебнера), например, на месте потертостей, порезов, царапин, уколов, различных ожогов (солнечный, химический, термический), хирургических разрезов и даже просто в местах давления и трения одежды. Эта своеобразная реакция, механизм которой до сих пор не ясен, также отмечается при некоторых других кожных заболеваниях.
Отдельно нужно обсудить влияние солнца на течение данного заболевания. В целом, солнечный свет в умеренных дозах благоприятно воздействует на псориаз. Пациенты, живущие в холодном климате, обычно отмечают значительное улучшение своего состояния после принятия солнечных ванн или пребывания на юге. Однако следует помнить, что солнечный ожог может, напротив, вызвать обострение псориаза: у 5-10% больных после солнечных ванн возникает ухудшение (Рис. 3).
Большое влияние на псориаз могут оказать и другие дерматологические заболевания. Например, грибковое поражение складок кожи у человека, предрасположенного к псориазу, может вызвать появление псориатических бляшек в этих областях (подмышечные или паховые складки, область пупка, межпальцевые складки).
Влияние других сопутствующих заболеваний на течение псориаза до настоящего времени обсуждается. Однако известно, что при сахарном диабете, ожирении и гипергидрозе (повышенной потливости) псориатические бляшки чаще возникают в складках кожи, формируя картину так называемого псориаза складок (интертригинозного псориаза). Раньше подозревали наличие взаимосвязи между псориазом и повышением уровней липопротеинов (жиров) крови, однако тщательное изучение их уровня в крови больных псориазом никаких существенных отклонений не выявило. Интересно, что во время обеих мировых войн, когда количество поступающих с пищей калорий было снижено, псориаз возникал также значительно реже.
Очень часто причиной начала заболевания кожи являются сопутствующие стрептококковые инфекции (ангина, хронический тонзиллит, инфекции верхних дыхательных путей) и прививки, особенно у детей. При уже существующем псориазе стрептококковые инфекции верхних дыхательных путей могут вызывать обострение.
Особое место среди сопутствующих инфекций при псориазе занимает ВИЧ-инфекция, так как на фоне развившегося СПИДа псориаз принимает особенно тяжелую форму. При этом псориатические высыпания, сливаясь и распространяясь, могут охватить весь кожный покров (такое состояние называется псориатической эритродермией).
Препараты, которые могут ухудшать течение этого заболевания, включают некоторые сердечные средства и антималярийные препараты. Так же симптомы псориаза могут усиливаться при резком прекращении системной кортикостероидной терапии как реакция отмены.
Изменение обмена веществ и гормональные перестройки, связанные с беременностью и родами, могут неоднозначно влиять на течение заболевания, вызывая у одних пациенток обострение, а у других, наоборот, улучшение (Рис 2).
Рисунок 2. Влияние внешних и внутренних факторов на псориаз (по данным обследования 536 человек). Чем шире черный прямоугольник справа от черты, тем чаще данный фактор вызывает обострение псориаза, и наоборот, чем шире черный прямоугольник слева от черты, тем чаще этот фактор улучшает состояние кожи.
Употребление алкоголя вызывает только ухудшение со стороны кожного процесса. Особенно это относится к пиву, шампанскому, крепким спиртным напиткам. При злоупотреблении алкоголем очень часто псориаз становится крайне упорным и не поддающимся лечению.
Беспокойство, нервные перегрузки и стресс могут вызвать появление псориаза у многих больных, однако, механизм этого явления еще недостаточно ясен. В то же время некоторые пациенты отмечают некоторое улучшение со стороны кожного процесса после стресса.
В прошлом много болезней ошибочно связывали с неправильным питанием. Научных доказательств влияния питания на развитие псориаза нет. Ранее было разработано много диет, имевших целью улучшить течение псориаза, но ни одна из них не прошла проверки временем и не получила научного подтверждения. Однако можно точно и определенно сказать, что употребление продуктов, содержащих жиры, уксус и перец может спровоцировать обострение или ухудшить течение заболевания.
Что происходит в коже при псориазе
Итак, воздействие каких-либо внешних или внутренних факторов, способных вызвать начало псориаза, на генетически предрасположенного к этому заболеванию человека может запустить различные патологические изменения в коже, в результате которых на ней сформируются псориатические бляшки. Обычно высыпания имеют четкие границы, розово-красный цвет и чешуйки на поверхности. В основе этих клинических проявлений лежат нарушение размножения и созревания клеток кожи, воспаление и изменение кровеносных сосудов кожи.
Первичные звенья в патогенезе (механизме развития) псориаза на клеточном уровне неизвестны. Однако достоверно известно, что основной процесс, происходящий в поверхностных слоях кожи - это ускорение деления клеток. Так, если в здоровой коже от момента появления новой клетки до ее отмирания и отшелушивания с поверхности кожи проходит 30-40 дней, то при псориазе это происходит в 6 раз быстрее. В результате такого активного размножения клеток возникает утолщение кожи, в частности ее шиповатого слоя (Рис. 3). Поэтому мы и видим участки утолщенной кожи разных оттенков розово-красного цвета, которые называются псориатическими папулами или, если папулы сливаются, бляшками. Однако, несмотря на ускорение размножения клеток, они не успевают созревать и полноценно пройти все стадии развития. Поэтому в коже практически исчезает зернистый слой (Рис. 3) и нарушаются процессы ороговения клеток эпидермиса. В результате роговой слой также значительно утолщается, и на поверхности псориатической бляшки возникают многочисленные чешуйки (Рис. 3).
Рисунок 3. Изменения в коже при псориазе по сравнению с нормой. 1 - роговой слой эпидермиса; 2- блестящий слой; 3 - зернистый слой; 4 - шиповатый слой; 5 - базальный слой; 6 - базальная мембрана; 7 - дерма; 8 - утолщение рогового слоя с нарушением созревания клеток (образуются чешуйки); 9 - исчезновение зернистого слоя; 10 - утолщение шиповатого слоя.
Причины нарушения размножения и созревания клеток кожи при псориазе пока не известны. Однако, многие исследования доказывают, что к этому причастны различные вещества (медиаторы воспаления), такие как интерлейкины. Они не только стимулируют размножение клеток эпидермиса, но и привлекают в очаг поражения другие клетки, участвующие в процессах воспаления - тучные клетки, макрофаги, лейкоциты, лимфоциты, которые в большом количестве скапливаются в сосочковом слое дермы, внося свой вклад в формирование псориатической папулы.
Скопление большого количества Т-лимфоцитов в псориатической бляшке указывают на значительный вклад патологических иммунных реакций в развитие высыпаний. Участие иммунной системы в патогенезе псориаза подтверждается терапевтической эффективностью иммуносупрессивных препаратов. В свою очередь, Т-лимфоциты выделяют особые вещества - цитокины, которые сами вызывают размножение кератиноцитов и изменения эпидермиса, характерные для псориаза.
Иммунными механизмами также можно объяснить обострения псориаза, связанные со стрептококковой инфекцией. Дело в том, что белки клеточной стенки этих микробов очень похожи на белки клеточной стенки кератиноцитов. Поэтому Т-клетки, встречаясь со стрептококком, запоминают структуру этих белков как чужеродную, и в последующем реагируют одинаково как на стрептококки, так и на клетки кожи, вызывая воспаление. В результате при появлении стрептококков в организме Т-клетки активируются и активно "защищают" организм не только от микробов, но и от собственных клеток эпидермиса. Такая реакция иммунитета, видимо, запускает патологические процессы в коже, приводящие к появлению псориатической сыпи.
Патологический процесс затрагивает и сосуды кожи - капилляры. Красный цвет бляшки говорит об их расширении. И действительно, при исследовании кусочка кожи под микроскопом (гистологическом исследовании) можно увидеть, что капилляры кожи в псориатической бляшке извитые и расширенные, а в их стенках образуются щели, через которые воспалительные клетки и выходят в эпидермис и дерму. Эти изменения сосудов характерны не только для псориаза, но и для других заболеваний кожи.
Очень часто при псориазе возникают различные изменения ногтей: точечные вдавления, появление желтых и "масляных" пятен на ногтевой пластинке, ее утолщение и даже отслойка. Все эти изменения объясняются поражением матрикса ногтя и ногтевого ложа, когда в результате воспаления и других патологических процессов нарушается формирование нормальной ногтевой пластинки.
Таким образом, описанные механизмы развития псориаза обусловливают все методы лечения псориаза, которые направлены на отшелушивание чешуек, подавление воспалительных реакций, нормализацию скорости размножения клеток кожи и т.д. Методы лечения псориаза будут рассмотрены в уроках 4, 5 и 6.
Назад | Содержание | Следующая глава