Современные технологии восстановительного лечения и реабилитации больных с детским церебральным параличом

Опубликовано в журнале:
Детский Доктор »» № 2'99

Реабилитология Е.Т. Лильин, О.В. Степанченко, А.Г. Бриль
Республиканское объединение по реабилитации и восстановительному лечению детей-инвалидов МЗ РФ

Детский церебральный паралич (ДЦП) занимает значительное место среди инвалидизирующих заболеваний детей и подростков как у нас в стране, так и за рубежом. ДЦП как следствие мультифакториального дизонтогенеза центральной нервной системы характеризуется многообразием клинических проявлений, на преодоление которых в течение многих лет с большей или меньшей степенью эффективности были направлены усилия специалистов различных профилей.

В последнее время в медицинской литературе стали появляться сообщения о новых высокотехнологичных методах лечения этого тяжелейшего недуга, комплексному обзору которых посвящена данная работа.

В середине 90-х годов появились первые публикации об использовании препарата Ботокс (Botox) с целью снижения тонуса мышц, участвующих в построении патологического двигательного стереотипа у больных со спастическими формами ДЦП [1].

Названный препарат создан в США на основе токсина ботулизма, который после специальной многоступенчатой обработки в виде фармакологического агента был впервые применен в офтальмологической практике для лечения стробизма и блефароспазма [2].

Наряду с этим в Англии разработали аналогичный препарат, получивший название Диспорт (Disporth); при сравнительном анализе было установлено, что 1 единица Диспорта содержит 3-4 единицы Ботокса.

Патогенетическое воздействие рассматриваемых средств заключается в том, что в результате их введения ингибируется выброс ацетилхолина из везикул пресинаптических терминалей периферического мотонейрона. Эта трансмиттерная блокада в свою очередь прерывает синаптическую передачу импульса с нервного волокна на мышцу, уменьшая тем самым ее спазм.

Инъекция Ботокса производится однократно и избирательно в те мышцы-агонисты, которые являются ключевыми в формировании патологических мышечных синергий, сопровождающих спастическую диплегию или гимипарез при ДЦП. Для максимально эффективного применения Ботокса оптимальным является возраст больных от 2 до 6 лет.

Эффект от введения препарата длится в среднем 3-4 мес, после чего явления спастики рецидивируют и требуется повторение инъекции. Это связано с тем, что в зоне упомянутой выше трансмиттерной блокады прорастают новые терминали периферического мотонейрона, ацетилхолин начинает вновь поступать в синаптическую щель, импульсация восстанавливается и уровень мышечного спазма возвращается практически к исходному. Однако по сравнению со всеми применявшимися до Ботокса миорелаксирующими средствами последний обладает максимально пролонгированным действием, и это его отличительное качество успешно используется реабилитологами для преодоления симптомов апраксии и воспитания новых двигательных навыков и умений у больных с рассматриваемой патологией.

Но говорить о широком применении Ботокса у нас в стране пока не приходится: препарат дорог и, несмотря на признание его специалистами и соответствующую сертификацию, рассматривать данное средство как вполне доступное для приобретения в настоящее время не представляется возможным.

В реабилитации больных с различными формами ДЦП все более прочные позиции занимают методы так называемой сенсорной коррекции. Хрестоматийным является тот факт, что сенсорный поток при данном заболевании депривирован, извращен, и это относится прежде всего к проприоцептивной чувствительности, функционированию целого ряда анализаторных систем и высших корковых функций (в первую очередь к перцептивным процессам). С внедрением в реабилитологическую практику комплекса "сенсорная комната", разработанного в Голландии в начале 80-х годов, возможности комбинированного воздействия на афферентные системы как на полиморфную мишень на фоне стимуляции такого важного звена эмоционально-волевой сферы, как мотивация к действию, многократно возросли.

"Сенсорная комната" представляет собой своеобразный тренажерный зал, где коррекция нарушенных двигательных функций эффективно потенциируется синхронной возможностью гашения нередуцированных примитивных тонических рефлексов, коррекцией процессов восприятия, внимания и т.д. "Сенсорная комната" укомплектовывается весьма вариабельно, в зависимости от реабилитационных целей, но для решения названных выше задач в состав ее оборудования обязательно должны входить: "сухой" бассейн; гидроматрац с подогревом: водяные цилиндры высотой от пола до потолка, снабженные особым устройством, обеспечивающим вертикальные пассажи разнокалиберных и разноцветных воздушных пузырей в жидкой среде; стереоскопическое мобильное панно с меняющимися картинками, проецируемыми на стены комнаты; стенд для выработки навыков манипулятивной активности, тонкой моторики и стимуляции тактильной чувствительности, снабженный пучком световодов из оптических волокон, меняющих свою окраску непосредственно в руках у ребенка ("русалочий хвост").

Описанная обстановка "сенсорной комнаты", с одной стороны, отвлекает пациента от осознания того, что он лечится, погружает его в атмосферу игры, пробуждая позитивную мотивационную настроенность на активное выполнение той или иной реабилитационной задачи, а с другой стороны, она создает адекватные условия для разрушения существующих порочных функциональных систем и формирования новых, более физиологичных. В рамках данной работы невозможно изложить подробную методологию использования "сенсорной комнаты", но нельзя не отметить, что положительная динамика, характеризующаяся изменениями нейромоторного, речевого и психологического статуса больных, статистически достоверна, коррелирует с результатами дополнительных методов исследования: ЭЭГ, РЭГ, ЭМГ и компьютерной биомеханографии.

К методам сенсорной коррекции относится и так называемый звуковой луч (от английского sound beem), особого рода тренажер, воздействующий на пациента по принципу обратной связи. Он состоит из генератора звуковых колебаний и сенсора, который направляет эти колебания в виде "звукового луча" или конуса на больного. 128 видов звуков, производимых генератором, подразделяются на музыкальную и шумовую шкалу. Здесь можно услышать игру различных музыкальных инструментов и целых оркестров, пение птиц, шум дождя, выстрелы из автомата и многое другое. Ребенок сам выбирает наиболее интересный для себя звуковой ряд, после чего начинается процесс собственно тренировки. Порог чувствительности сенсора настолько низок, что любое движение пациента, находящегося в зоне звукового конуса, вызывает изменения звучания: по силе, тембру, высоте, четкости и т.д. Правильно выполненная двигательная задача "извлекает" звук из сенсора, неправильное ее выполнение обусловливает полное "молчание" последнего.

Создается игровая ситуация, где ребенок не только "добытчик" того или иного звучания, но еще и "аранжировщик" и "звукорежиссер". Он, как и в предыдущем описании, переключает доминанту сознания со скучных и порой нелегких двигательных упражнений на активный интерес к забавному аттракциону и уже самостоятельно контролирует правильность своих действий с помощью слухового анализатора на основе обратной связи.

Использование "звукового луча" целесообразно проводить по принципу: от простого к сложному, и прежде всего потому, что ребенок с первых занятий должен добиваться успеха как результата собственной активности, что в плане стимуляции мотивационных процессов трудно переоценить.

Противопоказаниями для применения двух последних методик являются сопутствующие основному заболеванию гипертензионно-гидроцефальный синдром, текущий эпилептический процесс, декомпенсированная соматическая патология и интеркуррентные инфекции. В ряду методов, направленных на коррекцию двигательного дефекта, обусловленного ДЦП, особое место занимает лечебная верховая езда, или иппотерапия. По методике, разработанной в нашем Объединении, выполнение ребенком комплекса специально разработанных упражнений во время движения лошади по манежу в режиме шага, рыси или галопа направлено на укрепление антигравитационной мускулатуры, и прежде всего мышц спины, на преодоление нарушений функции равновесия и вестибулярных расстройств, на уменьшение спазма в приводящих мышцах бедер и эквинирования стоп, воспитание функции хвата и других манипулятивных навыков. Кроме того, общение с животным на открытом воздухе оживляет эмоциональный фон ребенка, расширяет диапазон его знаний и представлений об окружающем мире, возбуждает его самую активную настроенность на преодоление имеющихся двигательных проблем. Верхом на лошади прекрасно держится не только неходячий, но даже не стоящий ребенок, буквально на глазах формируя отсутствовавшие до того признаки вертикализации и другие стато-моторные навыки.

Данные стабилометрии и компьютерной биомеханографии, производимых в динамике, до и после курса иппотерапии, также свидетельствуют о значительных позитивных результатах этого вида лечения.

Наряду с консервативными средствами восстановительного лечения, а также в случаях, когда их потенциал очевидно не достаточен или исчерпан, применяются методы оперативной коррекции двигательных нарушений, обусловленных ДЦП.

В этой связи необходимо отметить, что наряду с использованием традиционных нейроортопедических подходов, характеризующихся работой хирурга непосредственно на спазмированных мышцах, их сухожилиях, деформированных или недоразвитых суставах, в последнее время все шире применяются методы функциональной нейрохирургии [3, 4].

Среди них наиболее распространенной является селективная дорзальная ризотомия [5]. Метод основан на прерывании дуги стреч-рефлекса путем выключения его афферентного звена.

Операция заключается в разделении задних корешков L2-S1, на фасцикулярные группы на уровне конского хвоста. Особенностью данной операции является использование интраоперационной игольчатой электронейромиографии по методике Fasano V.A. et аl. [6]. При этом проводится электростимуляция отдельных фасцикулярных групп, входящих в состав заднего корешка. В том случае, если в составе радицеллы проходят волокна мышечных афферентов, участвующих в формировании гиперактивной дуги стреч-рефлекса, в ответ на стимуляцию возникает тоническое сокращение мышц, иннервируемых с данного сегмента, сопровождающееся возникновением характерного паттерна "патологической" активности на ЭМГ. Радицеллы, дающие такие "патологические" ответы при стимуляции, пересекаются. По данным отдельных авторов, степень функционального улучшения после подобных оперативных вмешательств составляет 80% [7].

Принцип частичного пересечения волокон периферических нервов, иннервирующих спастические мышцы, был положен в основу операции селективной нейротомии большеберцового нерва и его ветвей.

При этой операции пересекаются фасцикулярные группы, содержащие как чувствительные, так и двигательные волокна с сохранением 1/5 нерва. Эта операция сохраняет свою актуальность до настоящего времени и применяется при спастичности мышц голени и стопы, сопровождающей спастическую диплегию и гемипарез.

Перспективным методом является хроническая эпидуральная электростимуляция на уровне поясничного утолщения спинного мозга [8]. Метод основан на представлении о том, что в упомянутой зоне располагаются так называемые "спинальные генераторы локомоции", обеспечивающие координированную мышечную активность при ходьбе [9-11]. Известно, что при ДЦП нарушается влияние структур головного мозга, ответственных за обеспечение позы и ходьбы, на мотонейроны спинного мозга, что приводит к задержке редукции примитивных тонических рефлексов и патологическому характеру развития произвольной моторики.

Рассматриваемый метод заключается во введении электродов специального электростимулятора в эпидуральное пространство между позвонками Th9-Th11. Манипуляция проводится под контролем электронно-оптического преобразователя. Затем электроды фиксируются в заданном положении к аппоневрозу и соединяются с приемником, помещаемым под кожу передней брюшной стенки. К зоне проекции приемника прикладывается антенна, которая подключается к генератору для произведения электростимуляции. Параметры и кратность ежедневных сеансов электростимуляции подбираются индивидуально.

Наш опыт применения хронической эпидуральной электростимуляции при ДЦП у больных различных возрастных групп с нижним спастическим парапарезом разной степени тяжести показал многоплановую перспективность использования этого метода, что в первую очередь касается редукции патологических позных тонических рефлексов [12].

Заслуживает внимания и метод хронического интратекального введения препарата Баклофен (Baklofen), который, как известно, представляет из себя производное гаммааминомасляной кислоты (ГАМК). Наиболее важным в механизме его действия является пресинаптическое подавление выброса возбуждающего трансмиттера терминалями первичных афферентных волокон.

Баклофен вводится в подоболочечное пространство спинного мозга с помощью инфузионной системы Medtronic SynchroMed, включающей помпу, имплантируемую в подкожную клетчатку передней брюшной стенки, и катетер, проводимый через подкожный тоннель поясничной области в подоболочечное пространство ниже конуса спинного мозга. Помпа запрограммирована на непрерывную инфузию определенной дозы препарата в спинномозговую жидкость. С целью изменения дозы вливаний в случае необходимости внешнее программирующее устройство поддерживает связь с помпой посредством радиотелеметрического прибора. Резервуар помпы пополняется каждые 3 мес посредством чрезкожной инъекции. Данная методика обеспечивает целый ряд преимуществ для больного: Баклофен поступает непосредственно на место действия через спинномозговую жидкость, кроме того, поддерживается устойчивая концентрация препарата в спинномозговой жидкости по сравнению с колеблющимся уровнем при его оральном приеме.

Необходимо подчеркнуть, что все перечисленные методики малоэффективны при наличии в статусе больного фиксированных деформаций конечностей и максимально действенны при имеющихся нефиксированных рефлекторных контрактурах, возникающих при ортоградном положении больного и обусловленных гиперспастичностью мышц-синергистов и их силовым дисбалансом.

В заключение необходимо отметить, что среди многообразия современных средств восстановительного лечения и реабилитации больных с ДЦП, лишь часть из которых кратко освещена в данной статье, все более устойчивые позиции занимают высокотехнологичные методы, основанные на изучении патогенеза этого заболевания и на синхронном коррекционном воздействии на многочисленные его звенья. Есть все основания надеяться на дальнейшее их развитие и широкое внедрение в практику.

Лиетратура

1. Cosgrove A.P. Применение токсина ботулизма при церебральном параличе// Eur. J. Neurol. 1995. Vol. 2 P. 73-80.
2. Scott A.B. Botulilm toxin injection into extraocular muscles as an alternative to strabismus surgery// Ophthalmology. 1980 Vol. 87. P. 1044-1049.
3. Журавлев A.M. Опыт хирургического лечения бальных с умеренным спастическим парезам нижних конечностей церебрального происхождения// Детские церебральные параличи. Л, 1974. С. 112.
4. Перхурова И.С. и др. Регуляции позы и ходьбы при детском церебральном параличе и некоторые способы коррекции. М, 1996.
5. Peacock W.J. et al. Selective posterior rhizotomy for reflex ofspasticity in cerebral palsy// S. Afr. Med. J. 1982. Vol. 62.P. 119-124.
6. Fasanо VA. et al. La radicotomie posterieures et bear utilisation dans ie cboix des racines a sectionner// Neumcbirurgie (Paris). 1976. Vol. 22. P. 23-24.
7. Xu et al. Hiperselective posterior rhizotomy in treatment ofspasticity of paralytic limbs// Clain. Med. J. 1993. Vol. 106. P. 671-673.
8. Waltz J.M., Andfrssen W.H. Multiple-lead spinal cord stimulation// Techniques Appl. Neumphisiol. 1981. Vol. 44 (1-3). P. 30-36.
9. Гурфинкель В.С. и др. Существует ли генератор шагательных движений у человека?// Физиология человека. 1998. Т. 24. №3. С. 42-50.
10. Шапков Ю.Т., Шапкова Е.Ю., Мушкин А.Ю. Электростимуляция спинного мозга как способ вызова локомоторной активности у детей// Медицинская техника. 1996. №4. С. 3-5.
11. Bayev К.V. Segmental reflex reaction dependent on the state of spirital locomotor generator// Abstr. IV Intern. Symp. on moforcontrol (Varna, 8-12 June 1981). P. 77.
12. Шабалов В.А., Бриль А.Г. Материалы Российской научно-практической конференции "Современные аспекты элекпронейростимуляции и новые технологии в нейрохирургии и неврологии". Саратов, 1998. С. 37-39.

Комментарии