Экстрагенитальная патология в акушерстве: Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) и беременность

Под редакцией Соколовой М.Ю.

Лимфома Ходжкина (синонимы лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) -это опухолевое заболевание, при котором первично поражается лимфатическая система.

Код МКБ-10: С81

Краткие эпидемиологические данные
Основной пик заболеваемости приходится на возраст 15-24 лет, и в этой возрастной группе преобладают женщины (4).

Классификация
Гистологические варианты лимфомы Ходжкина:

1. Богатый лимфоцитами (5-6% случаев).
2. Нодулярный (узловатый) склероз (30-45%)
3. Смешанно-клеточный (35-50%).
4. Лимфоидное истощение - до 10%.

Клиническая классификация
Современная клиническая классификация лимфомы Ходжкина была создана лучевыми терапевтами и принята на международном симпозиуме в городе Ray в 1965г., дополнена в 1971г. в Ann-Arbor и в 1989г. в Cotswald.

Стадия I - поражение одной лимфатической зоны или структуры (I) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани (I Е). К лимфатическим структурам относят: лимфатические узлы, селезенку, тимус, кольцо Вальдейера, аппендикс, пейеровы бляшки.

Стадия II - поражение двух или более зон лимфатических коллекторов по одну сторону диафрагмы (например, средостение - одна зона, при этом корни легких - самостоятельные зоны); или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и регионарных лимфоузлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (II Е). Для II стадии рекомендуется указывать число пораженных лимфатических областей, например, 114.

Стадия III - поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (III Е) или с поражением селезенки (III S) или поражением того и другого (III E+S).

Стадия IV - диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов, с или без поражения лимфатических узлов или изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов. Поражение печени и костного мозга - всегда IV стадия. Поражение селезенки обозначается символом "S" (стадии I S, II S, III S); символом "Е" обозначается локализованное экстранодальное поражение (стадии I Е, II Е, III Е). Символом “X” обозначается массивное ("bulk") поражение лимфатических узлов: 1. для лимфатических узлов средостения массивным поражением считается, когда медиастинально-торакальный индекс (МТИ) превышает 0,33 (МТИ - соотношение ширины средостения к ширине грудной клетки на уровне Th5-6 на стандартных прямых рентгенограммах); 2. любые опухолевые массы диаметром более 10см. Наличие хотя бы одного из симптомов интоксикации: ночные профузные поты, повышение температуры выше 38°С не менее 3-х дней подряд без признаков воспалительного процесса, похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев) обозначается символом "Б", а их отсутствие -символом "А". Зуд до расчесов не является симптомом интоксикации.

Для выбора тактики лечения дополнительно используется группа прогностических факторов, так называемые “факторы риска”, которые в большей или меньшей степени определяют прогноз заболевания. К ним относятся: 1. массивное поражение лимфатических узлов средостения (МТИ>0,33); 2. поражение 3 или более областей лимфатических узлов; 3. ускорение С0Э>30 мм/час при стадии Б и С0Э>50 мм/час при стадии А и 4. экстранодальное поражение в пределах, обозначаемых символом Е.

Рецидивы лимфомы Ходжкина подразделяются на ранние (возникшие в течение первых 12 месяцев после окончания лечения) и поздние (возникшие более чем через 12 месяцев после окончания лечения).

Диагностика

Основным проявлением болезни является увеличение лимфатических узлов. Заболевание начинается чаще всего с поражения шейнонадключичных лимфатических узлов и на первых этапах распространяется лимфогенным путем на сопредельные зоны лимфатических коллекторов, и лишь позже происходит гематогенная диссеминация. Селезенка вовлекается в патологический процесс в 25% случаев. Из органов чаще всего поражаются легкие - 20-30% случаев, несколько реже - кости (14-20% больных), еще реже у первичных больных встречается поражение печени и костного мозга (10-12%). Остальные органы - почки, молочные железы, яичники, щитовидная железа, центральная нервная система и др. поражаются крайне редко - 1-3%. Желудок всегда поражается вторично при прорастании из ретрогастральных лимфатических узлов. Поражение оболочек спинного мозга происходит при прорастании из близлежащих лимфатических узлов по миелиновым оболочкам с образованием опухолевого инфильтрата, сдавливающего спинной мозг. Приблизительно у трети больных, заболевание сопровождается симптомами интоксикации (профузные поты, потеря веса, лихорадка). У 10-15% больных отмечается кожный зуд до расчесов, а у очень небольшого числа больных - боли в пораженных лимфатических узлах после приема алкоголя. Синдром сдавления верхней полой вены отмечается только при очень большом увеличении лимфатических узлов средостения.

Диагноз лимфомы Ходжкина устанавливается исключительно гистологически по биопсированному лимфатическому узлу и считается доказанным только в том случае, если при гистологическом исследовании найдены специфические многоядерные клетки Штернберга. В сложных случаях необходимо иммунофенотипирование.

В необходимый объем обязательного обследования входят:

1. пункция и последующая биопсия лимфатического узла (узел должен быть взят целиком), в сложных случаях с иммунофенотипированием.
2. Общий анализ крови с формулой, тромбоцитами и СОЭ.
3. Биохимический анализ крови с исследованием уровня белка и щелочной фосфатазы.
4. Рентгенография легких - обязательно в прямой и боковой проекциях (во время беременности используется специальный свинцовый фартук для защиты плода).
5. При отсутствии изменений на стандартных рентгенограммах, а также при очень больших размерах лимфатических узлов средостения -обязательна компьютерная томография средостения для исключения не видимых при обычной рентгенографии увеличенных лимфатических узлов в средостении в первом случае и поражения легочной ткани и перикарда во втором случае.
6. Ультразвуковое исследование всех групп периферических, внутрибрюшных и забрюшинных лимфатических узлов, печени и селезенки, щитовидной железы при больших лимфатических узлах шеи.
7. Трепанобиопсия подвздошной кости для исключения поражения костного мозга.

Проводится на основании клинико-лабораторных данных с другими лимфомами и различными лимфаденитами.

Лечение

В последнее десятилетие было опубликовано несколько исследований, показавших возможность лечения ЛX во время беременности, используя химиопрепараты, не проникающие через плацентарный барьер и не обладающие выраженным мутагенным воздействием (2,3,5).

Схема ABVD (АБВД) - наиболее предпочтительная схема во время беременности

адриамицин (доксорубицин) 25 мг/м² в 1-й и 14-й дни в/в
блеомицин 10 мг/м² в 1-й и 14-й дни в/в
винбластин 6 мг/м² в 1-й и 14-й дни в/в
ДТИК (имидазол-карбоксамид, дакарбазин, детисен) 375 мг/м в 1-й и 14-й дни в/в. Перерыв между циклами 2 недели.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Е.А. Демина, И.В. Пылова, Р.Г. Шмаков, Е.Е. Перилова//Поздние осложнения терапии больных лимфомой Ходжкина. - Современная онкология. - 2006 - №1. - том 8. М, - с.36-42
2. Anselmo АР, Cavalieri Е, Enrici RM, et al.// Hodgkin's disease during pregnancy: diagnostic and therapeutic management. - Fetal. Diagn. Ther. -1999.-Vol. 14(2). P.102-105.
3. Aviles A, Neri N.// Hematological malignancies and pregnancy: a final report of 84 children who recived chemotherapy in utero. - Haematologica. - 2001. Vol.86(6). - P. 624-628.
4. Glaser S.L.// Reproductive factors in Hodgkin's disease in women: a review. -Am. J. Epidemiol. - 1994. - Vol. 139(3). P.237-246.
5. Lishner M, Koren G.// Cancer chemotherapy during pregnancy. Consortium of cancer in pregnancy evidence. - Can. Fam. Physician. - 2001. Vol.47. -P.41-42

Предыдущий раздел | Оглавление | Следующий раздел

Комментарии