Болезнь Шегрена

Комментарии Под редакцией Соколовой М.Ю.
Предыдущий раздел | Оглавление | Следующий раздел

БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА.

Болезнь Шегрена - системное заболевание секретирующих эпителиальных желез с преимущественным поражением слюнных и слезных, а также желудка, верхних дыхательных путей и влагалища.

Болезнь и синдром Шегрена обычно встречаются у женщин (около 95%) в возрасте 30-60 лет.

Для распознавания заболевания используют триаду признаков: 1) сухой кератоконъюнктивит; 2) ксеростомия и/или паренхиматозный паротит; 3) какое - либо заболевание, патогенез которого обусловлен аутоиммунным процессом.

Наличие только двух первых признаков позволяет поставить диагноз “сухого синдрома “ или первичного синдрома Шегрена, а всех трех - болезни Шегрена (или вторичного синдрома Шегрена).

Отмечается сочетание болезни с типичным ревматоидным артритом, диффузными болезнями соединительной ткани, различными аутоиммунными болезнями, такими, как тиреоидит Хошимото, хронические заболевания печени с аутоиммунными механизмами, особенно с первичным билиарным циррозом печени. В патологический процесс вовлекаются и другие экзогенные железы: верхних дыхательных путей, начиная с носовых ходов, носоглотки, трахеи, бронхов с развитием пневмонии; желудочно-кишечного тракта с развитием гистаминорезистентного ахилического гастрита; гениталий в виде вульвитов, вагинитов, цервицитов и др.

Этиология и патогенез болезни Шегрена изучены недостаточно. Наиболее распространено мнение об аутоиммунном генезе как болезни, так и синдрома Шегрена в связи с обширной лимфоидной (преимущественно В-лимфоцитарной) инфильтрацией пораженных слюнных и слезных желез, обнаружением циркулирующих аутоантител к клеткам эпителия протоков слюнных желез, igM, ревматоидных факторов, продуцируемых в лимфоидных инфильтратах слюнных и других желез. У многих больных выявляют гиперпротеинемию и гипергаммаглобулинемию с повышением количества иммуноглобулинов всех классов.

Для болезни Шегрена характерен широкий спектр органоспецифических аутоантител, таких как антитела к тироглобулину, к эптелию париетальных клеток желудка; отмечается положительный тест Кумбса. Наблюдаются разнообразные нарушения клеточного иммунитета, характерные для той или иной болезни, с которой синдром сочетается.

Развитие разнообразных иммунных нарушений в настоящее время связывают с иммуногенетическими особенностями. Значение генетического предрасположения подтверждается обнаружением повторных заболеваний в семьях.

Взаимное влияние заболевания и беременности и акушерская тактика
В большинстве случаев при болезни Шегрена беременность и роды протекают благополучно, без осложнений, не наблюдается самопроизвольного прерывания беременности. Беременность существенно не отражается на течении болезни, прогрессирование ее не наблюдается.

Состояние детей при рождении и их дальнейшее развитие не страдают. Но, несмотря на это, все больные этим заболеванием должны быть госпитализированы в ранние сроки беременности для уточнения диагноза, выявления особенностей течения болезни и решения вопроса о возможности продолжения беременности и выработке тактики лечения.

При сочетании синдрома Шегрена с системной склеродермией, системной красной волчанкой и другими диффузными заболеваниями соединительной ткани тактика ведения беременных и рожениц зависит от активности последних.

Больные с суставно-висцеральными формами в стадии ремиссии и с сохранной функцией внутренних органов могут продолжать беременность, поскольку обострение во время беременности происходит редко. При снижении функций внутренних органов беременность противопоказана.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Васильев В.И., Симонова М.В., Сафонова Т.Н. Критерии диагноза болезни и синдрома Шегрена. В кн.: Избранные лекции по клинической ревматологии. Медицина; 2001. стр. 112-131., под ред. Насонова В. А., Бондарчук Н.В.
2. Creamer P., Hochberg М.С. Classification and diagnosis of Sjogren syndrome. Up-ToDay 2002; 10.2.
3. Vitali C., Bombarardieri S., Moutsopoulos H.M., et al. Preliminari criteria for the classification of Sjogren syndrom. Results of a prospective concerted action supported by the European Community. Arthritis Rheum 1993; 36:340.

Предыдущий раздел | Оглавление | Следующий раздел

1 августа 2012 г.
Комментарии (видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ)
Если Вы медицинский специалист, войдите или зарегистрируйтесь

МЕДИ РУ в: МЕДИ РУ на YouTube МЕДИ РУ в Twitter МЕДИ РУ на FaceBook МЕДИ РУ вКонтакте Яндекс.Метрика